神经病学-培训课件PPT
神经病学-培训课件PPT,神经病,培训,课件,PPT
脊髓疾病脊髓疾病(myelopathy)广州医科大学第一临床学院广州医科大学第一临床学院神经病学教研室神经病学教研室奉俊敏奉俊敏 副主任医师副主任医师教师编号:教师编号:1033014颈椎:颈椎:7块块胸椎:胸椎:12块块腰椎:腰椎:5块块骶椎:骶椎:1块(幼年块(幼年5块)块)尾椎:尾椎:1块(幼年块(幼年34块)块)脊髓解剖(外部结构)脊髓解剖(外部结构)P P1919n上端上端:于枕骨大于枕骨大孔与延髓相接孔与延髓相接n下端:下端:至至L1椎下椎下缘缘n31个脊髓节段个脊髓节段nC8,T12,L5,S5,Co1n31对脊神经对脊神经n2个膨大个膨大n颈膨大:颈膨大:C5T2n腰膨大:腰膨大:L1S2n 3层被膜层被膜 硬脊膜硬脊膜 蛛网膜蛛网膜 软脊膜软脊膜n 3个腔个腔 硬膜外腔硬膜外腔 硬膜下腔硬膜下腔 蛛网膜下腔蛛网膜下腔n 6条纵裂条纵裂 前正中裂前正中裂 后正中沟后正中沟 前外侧沟(前外侧沟(2 2)后外侧沟(后外侧沟(2 2)n马尾马尾(L2至至尾节尾节10对神对神经)经)n腰椎穿刺的腰椎穿刺的部位部位(L3-4椎椎间隙)间隙)L1椎举例:举例:T11胸髓对应哪个椎骨?胸髓对应哪个椎骨?脊髓节段与脊柱对应关系脊髓节段与脊柱对应关系颈髓颈髓1颈椎颈椎T18胸髓胸髓2=胸椎胸椎T912胸髓胸髓3=胸椎胸椎腰髓腰髓 1012胸椎胸椎骶髓骶髓 12胸椎胸椎1腰椎腰椎(第(第8 8胸椎)胸椎)脊髓解剖(内部结构)脊髓解剖(内部结构)P P2020n前角细胞:下运动神经元前角细胞:下运动神经元n后角细胞:痛温觉、粗触觉第后角细胞:痛温觉、粗触觉第2级神经元级神经元nC8L2侧角:交感神经细胞侧角:交感神经细胞Horner征(征(C8T1)nS24侧角:脊髓副交感中枢侧角:脊髓副交感中枢 灰灰 质质 白白 质质n前索、后索、侧前索、后索、侧索索n下行传导束:下行传导束:皮质脊髓束皮质脊髓束n上行传导束:上行传导束:脊髓丘脑束脊髓丘脑束薄束薄束楔束(楔束(T4以上)以上)薄、楔束薄、楔束脊髓丘脑束脊髓丘脑束深浅感觉白质传导束不同的排列顺序深浅感觉白质传导束不同的排列顺序脊髓血供脊髓血供n脊髓前动脉:脊髓横断面前脊髓前动脉:脊髓横断面前2/3区域区域n脊髓后动脉:脊髓横断面后脊髓后动脉:脊髓横断面后1/3区域区域n根动脉:根前动脉根动脉:根前动脉 根后动脉根后动脉 动脉冠动脉冠脊髓前动脉脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓后动脉脊髓损害临床表现脊髓损害临床表现n脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害(三大主征三大主征)运动障碍运动障碍 感觉障碍感觉障碍 尿便障碍及自主神经功能障碍尿便障碍及自主神经功能障碍n不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害高颈髓高颈髓C14上肢上肢下肢下肢颈膨大颈膨大:C5T2胸胸 髓髓T312腰膨大腰膨大L1S2圆圆 锥锥S35马马 尾尾各节段横贯性损害各节段横贯性损害n高颈段(高颈段(C14)1、中枢性四肢瘫痪;中枢性四肢瘫痪;2、病灶以下各种感觉障碍;、病灶以下各种感觉障碍;3、中枢性膀胱、直肠功能障碍;、中枢性膀胱、直肠功能障碍;4、四肢和躯干多无汗、四肢和躯干多无汗 5、膈肌瘫痪(、膈肌瘫痪(C3-5);6、面部外侧痛温觉消失(三叉神经脊束核)、面部外侧痛温觉消失(三叉神经脊束核)7、转颈和耸肩无力(副神经核、转颈和耸肩无力(副神经核)8、延髓和小脑症状、延髓和小脑症状n颈膨大(颈膨大(C5T2):):1、四肢瘫,上肢周围性瘫,下肢中枢性瘫;四肢瘫,上肢周围性瘫,下肢中枢性瘫;2、病灶以下各种感觉障碍;、病灶以下各种感觉障碍;3、中枢性膀胱、直肠障碍;、中枢性膀胱、直肠障碍;4、Horner征(征(C8、T1侧角)侧角)5、根性痛。、根性痛。各节段横贯性损害各节段横贯性损害n胸髓(胸髓(T312)1、双下肢中枢性瘫;双下肢中枢性瘫;2、病灶以下各种感觉障碍;、病灶以下各种感觉障碍;3、中枢性膀胱障碍;、中枢性膀胱障碍;4、根性痛,胸腹壁束带感;、根性痛,胸腹壁束带感;5、可有、可有Beevor征(征(T1011损害损害)。各节段横贯性损害各节段横贯性损害n腰膨大(腰膨大(L1S2):):1、双下肢周围性瘫;双下肢周围性瘫;2、病灶以下各种感觉障碍;、病灶以下各种感觉障碍;3、中枢性排尿障碍;、中枢性排尿障碍;4、根性痛:腹股沟、下背部、坐骨神经。、根性痛:腹股沟、下背部、坐骨神经。各节段横贯性损害各节段横贯性损害n脊髓圆锥(脊髓圆锥(S35和尾节)和尾节)1、无双下肢瘫痪、无锥体束征;、无双下肢瘫痪、无锥体束征;2、马鞍区感觉障碍;、马鞍区感觉障碍;3、排尿、便障碍,真性尿失禁;、排尿、便障碍,真性尿失禁;4、性功能障碍,阳痿。、性功能障碍,阳痿。各节段横贯性损害各节段横贯性损害n马尾马尾 1、根性痛多且严重;、根性痛多且严重;2、下肢可有周围性瘫;、下肢可有周围性瘫;3、可出现各种感觉障碍;、可出现各种感觉障碍;4、以上症状不对称;、以上症状不对称;5、大小便功能障碍常不明显或出现较晚。、大小便功能障碍常不明显或出现较晚。各节段横贯性损害各节段横贯性损害不完全性脊髓损害不完全性脊髓损害n脊髓半切综合征脊髓半切综合征同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍血管舒缩功能障碍对侧痛温觉障碍,触觉保留对侧痛温觉障碍,触觉保留脊髓脊髓半切半切综合征综合征(Brown-Brown-SequardSequard Syndrome Syndrome)深深感感觉觉障障碍碍和和肢肢体体瘫瘫痪痪痛痛温温觉觉障障碍碍 同同侧侧对对侧侧复习重点n脊髓节段与脊柱对应关系。脊髓节段与脊柱对应关系。n脊髓内深浅感觉白质传导束不同的排列脊髓内深浅感觉白质传导束不同的排列顺序顺序n脊髓损害的类型、临床表现脊髓损害的类型、临床表现 脊髓压迫症脊髓压迫症(compressive myelopathy)P P324324脊髓压迫症脊髓压迫症n 是一组椎管内是一组椎管内占位性病变占位性病变引起的引起的脊髓脊髓受压综合征受压综合征,随着病变的进展出现脊髓,随着病变的进展出现脊髓半切、横贯性损害及椎管梗阻,脊神经半切、横贯性损害及椎管梗阻,脊神经根和血管可不同程度受累。根和血管可不同程度受累。病病 因因n病因病因 1 1、肿瘤:常见,占、肿瘤:常见,占1/31/3以上。以上。神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤(4747)、脊膜瘤、髓内恶性胶质瘤、肺、)、脊膜瘤、髓内恶性胶质瘤、肺、乳房、肾的转移瘤乳房、肾的转移瘤 2 2、炎症:、炎症:脊髓非特异性炎症、结核、寄生虫、脊髓非特异性炎症、结核、寄生虫、化脓性炎症所致脓肿化脓性炎症所致脓肿病病 因因3 3、脊柱外伤:骨折、脱位及椎管内血肿、脊柱外伤:骨折、脱位及椎管内血肿4 4、脊柱退性性病变:椎间盘突出、后纵韧带肥、脊柱退性性病变:椎间盘突出、后纵韧带肥厚、黄韧带肥厚厚、黄韧带肥厚 5 5、先天性疾病:颅底凹陷症、环椎枕化、环椎、先天性疾病:颅底凹陷症、环椎枕化、环椎融化畸形、脊髓血管畸形导致的血肿融化畸形、脊髓血管畸形导致的血肿发病机制发病机制n n1)压迫直接或间接影响神经功能)压迫直接或间接影响神经功能n n2)压迫导致动脉供血不足导致脊髓变压迫导致动脉供血不足导致脊髓变性萎缩性萎缩n n3)静脉受压淤血引起脊髓水肿)静脉受压淤血引起脊髓水肿临床表现临床表现1、急性脊髓压迫症:急性脊髓压迫症:进展迅速,数小时至数日进展迅速,数小时至数日 横贯性损害,脊髓休克横贯性损害,脊髓休克 常见疾病:常见疾病:急性硬膜下或硬膜外脓肿急性硬膜下或硬膜外脓肿 外伤椎管内血肿外伤椎管内血肿 血管畸形导致硬膜下或硬膜外血肿血管畸形导致硬膜下或硬膜外血肿n脊髓横贯性损害:脊髓横贯性损害:受损节段以下双侧感受损节段以下双侧感觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经觉、运动障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍。功能障碍。n脊髓休克(脊髓休克(spinal shock):脊髓受到急脊髓受到急性严重的横贯性损害时,瘫痪肢体在一性严重的横贯性损害时,瘫痪肢体在一段时间内并不表现中枢性瘫痪的特点,段时间内并不表现中枢性瘫痪的特点,反而表现出肌张力低、腱反射消失、病反而表现出肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留,一般持续理征阴性和尿潴留,一般持续14周。周。2、慢性脊髓压迫症(分期)慢性脊髓压迫症(分期)病情进展缓慢病情进展缓慢 根痛期:根痛期:神经根痛、脊膜刺激症状神经根痛、脊膜刺激症状 脊髓部分受压期:脊髓部分受压期:脊髓半切综合症脊髓半切综合症 脊髓完全受压期:脊髓完全受压期:脊髓完全横贯性损害脊髓完全横贯性损害临床表现临床表现2、慢性脊髓压迫症(主要症状及体征)、慢性脊髓压迫症(主要症状及体征)(1)神经根症状)神经根症状(2)感觉障碍)感觉障碍(3)运动障碍)运动障碍(4)反射异常)反射异常(5)自主神经症状)自主神经症状(6)脊膜刺激症状)脊膜刺激症状常见疾病:肿瘤、炎症常见疾病:肿瘤、炎症临床表现临床表现辅助检查辅助检查n脑脊液检查:压颈试验脑脊液检查:压颈试验 蛋白蛋白-细胞分离细胞分离 Frorin征征n影像学检查:影像学检查:脊柱脊柱X光平片光平片 脊髓造影脊髓造影 CT及及MRI诊诊 断断1、纵向定位:纵向定位:根痛范围、根痛范围、感觉平面感觉平面、腱反射变化、腱反射变化、肌萎缩范围、棘突压痛或叩击痛、肌萎缩范围、棘突压痛或叩击痛、影像影像资料资料2、横向定位:横向定位:感觉障碍的进展方向感觉障碍的进展方向感觉的节段感觉的节段支配支配胸骨角:胸骨角:T2乳头:乳头:T4剑突:剑突:T6肋弓缘:肋弓缘:T8平脐:平脐:T10腹股沟:腹股沟:T12、L1纵向定位纵向定位反射反射n肱二头肌腱反射肱二头肌腱反射(the biceps reflex):C5/6n肱三头肌腱反射肱三头肌腱反射(the triceps reflex):C7/8 n膝反射(膝反射(the knee reflex):):L3/4 n踝反射(踝反射(the ankle reflex):):S1 n腹壁反射(腹壁反射(abdominal reflexes)上上:8 中:中:下下:纵向定位纵向定位脊髓节段与脊柱对应关系脊髓节段与脊柱对应关系颈髓颈髓1颈椎颈椎T18胸髓胸髓2=胸椎胸椎T912胸髓胸髓3=胸椎胸椎腰髓腰髓 1012胸椎胸椎骶髓骶髓 12胸椎胸椎1腰椎腰椎纵向定位纵向定位区分病变位于髓内、髓外硬膜内及硬膜外区分病变位于髓内、髓外硬膜内及硬膜外硬脊膜硬脊膜软脊膜软脊膜横向定位横向定位髓内髓内髓外髓外髓内压迫:u早期出现病变节段支配区分早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍离性感觉障碍u感觉障碍自病变节段向下发感觉障碍自病变节段向下发展展u马鞍回避马鞍回避髓外压迫:u 感觉障碍自下肢远端向上感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段发展至受压节段感觉障碍的进展方向感觉障碍的进展方向横向定位横向定位 髓内病变髓内病变髓内病变髓内病变 髓外硬膜内髓外硬膜内髓外硬膜内髓外硬膜内 硬膜外硬膜外硬膜外硬膜外早期症状早期症状早期症状早期症状 多为双侧多为双侧多为双侧多为双侧 自一侧进展为双侧自一侧进展为双侧自一侧进展为双侧自一侧进展为双侧 多从一侧开始多从一侧开始多从一侧开始多从一侧开始根性痛根性痛根性痛根性痛 少见,部位不明确少见,部位不明确少见,部位不明确少见,部位不明确 早期常有,剧烈早期常有,剧烈早期常有,剧烈早期常有,剧烈 早期可有早期可有早期可有早期可有感觉障碍感觉障碍感觉障碍感觉障碍 分离性分离性分离性分离性 传导束性,一侧开始传导束型双侧传导束性,一侧开始传导束型双侧传导束性,一侧开始传导束型双侧传导束性,一侧开始传导束型双侧痛温觉障碍痛温觉障碍痛温觉障碍痛温觉障碍 向下向下向下向下 向上向上向上向上 向上向上向上向上 半切综合征半切综合征半切综合征半切综合征 少少少少 多多多多 可有可有可有可有肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩 早期,广泛早期,广泛早期,广泛早期,广泛 少见,局限少见,局限少见,局限少见,局限 少见少见少见少见锥体束征锥体束征锥体束征锥体束征 不明显不明显不明显不明显 早期出现,一侧早期出现,一侧早期出现,一侧早期出现,一侧 较早,双侧较早,双侧较早,双侧较早,双侧括约肌障碍括约肌障碍括约肌障碍括约肌障碍 早,重早,重早,重早,重 晚晚晚晚 较晚较晚较晚较晚棘突压痛叩痛棘突压痛叩痛棘突压痛叩痛棘突压痛叩痛 无无无无 较常见较常见较常见较常见 常见常见常见常见锥管梗阻锥管梗阻锥管梗阻锥管梗阻 晚,晚,晚,晚,轻轻轻轻 早,重早,重早,重早,重 较早,较早,较早,较早,重重重重CSFCSFCSFCSF蛋白高蛋白高蛋白高蛋白高 不明显不明显不明显不明显 明显明显明显明显 较明显较明显较明显较明显脊柱脊柱脊柱脊柱X X X X线平片线平片线平片线平片 无无无无 可可可可 有有有有 明显明显明显明显MRIMRIMRIMRI检查检查检查检查 脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大 髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位 同左同左同左同左 确定病因及性质:确定病因及性质:u 病程:急性考虑外伤血肿、脓肿,慢性病程:急性考虑外伤血肿、脓肿,慢性考虑肿瘤考虑肿瘤u 位置:髓内、髓外硬膜内肿瘤;硬膜外位置:髓内、髓外硬膜内肿瘤;硬膜外多位转移瘤,椎间盘病变多位转移瘤,椎间盘病变u 影像学:影像学:u CSF检查:区别出血、炎症检查:区别出血、炎症u 全身状况:全身状况:u 病理:病理:病例分析病例分析n男性,男性,35岁。岁。1年前表现为左侧背痛,呈束带年前表现为左侧背痛,呈束带状,深吸气时加重,无发热。渐出现左下肢无状,深吸气时加重,无发热。渐出现左下肢无力和右脚尖麻木,向上发展,入院前一个月麻力和右脚尖麻木,向上发展,入院前一个月麻木至右肋弓部,伴排尿困难。无外伤史。颅神木至右肋弓部,伴排尿困难。无外伤史。颅神经无异常,双上肢肌力肌张力正常。左下肢肌经无异常,双上肢肌力肌张力正常。左下肢肌力力4级,肌张力折刀样增高,腱反射亢进;右级,肌张力折刀样增高,腱反射亢进;右下肢肌力下肢肌力5级,肌张力正常,腱反射正常。左级,肌张力正常,腱反射正常。左肋弓以下震动觉减低,右肋弓以下痛觉减退,肋弓以下震动觉减低,右肋弓以下痛觉减退,左侧左侧babinski征(征(+),胸椎轻压痛。脊柱无胸椎轻压痛。脊柱无畸形,脊柱平片未见明显异常。畸形,脊柱平片未见明显异常。n1、定位、定性诊断及依据、定位、定性诊断及依据n2、进一步的检查措施、进一步的检查措施病例特点病例特点1、中年男性,慢性起病,渐、中年男性,慢性起病,渐进展。进展。2、左侧背痛,左下肢无力,、左侧背痛,左下肢无力,右下肢麻木右下肢麻木,由下向上发展至由下向上发展至右肋弓。右肋弓。3、括约肌功能障碍出现较晚、括约肌功能障碍出现较晚4、无发热、外伤史。胸椎压、无发热、外伤史。胸椎压痛,脊柱平片()。痛,脊柱平片()。5、左侧下肢中枢性轻瘫,左、左侧下肢中枢性轻瘫,左侧肋弓以下深感觉障碍,右侧肋弓以下深感觉障碍,右侧肋弓以下浅感觉障碍。侧肋弓以下浅感觉障碍。T8 问题问题1:哪些结构损害了,定位在哪里?哪些结构损害了,定位在哪里?(脑?脊髓?)(脑?脊髓?)有传导束性感觉障碍有传导束性感觉障碍(感觉障碍平面感觉障碍平面)的的,首先想到脊髓。首先想到脊髓。纵向定位纵向定位问题:如何定节段?问题:如何定节段?n反射:上肢反射正常,左下肢腱反射亢进。左反射:上肢反射正常,左下肢腱反射亢进。左下肢病理征阳性。(上肢正常,左下肢中枢性下肢病理征阳性。(上肢正常,左下肢中枢性瘫)瘫)n感觉障碍水平(肋弓):感觉障碍水平(肋弓):T8以下(左侧以下(左侧T8以以下深感觉障碍,右侧下深感觉障碍,右侧T8以下浅感觉障碍)以下浅感觉障碍)定位在:定位在:8节段节段纵向定位纵向定位 该病人的定位是在该病人的定位是在T8水平,是水平,是髓内病变还是髓外病变?髓内病变还是髓外病变?问题问题3:横向定位横向定位依据依据n症状自一侧进展(症状自一侧进展(单侧单侧起病)起病)n左侧背部左侧背部根性神经痛根性神经痛n右下肢的麻木是从下往上逐渐发展(右下肢的麻木是从下往上逐渐发展(上上行性行性)n括约肌功能障碍出现较括约肌功能障碍出现较晚晚。n传导束型感觉障碍,开始为传导束型感觉障碍,开始为一侧一侧。n脊柱平片正常脊柱平片正常横向定位横向定位结论:髓外硬膜内病变结论:髓外硬膜内病变n左侧下肢中枢性瘫左侧下肢中枢性瘫n左侧左侧T8以下深感觉障碍以下深感觉障碍n右侧右侧T8以下浅感觉障碍以下浅感觉障碍依据依据横向定位横向定位结论:左侧结论:左侧T8半切综合征半切综合征左侧髓外硬膜内病变左侧髓外硬膜内病变问题问题4:n是什么性质的病变呢?是什么性质的病变呢?定性?定性?1、中年男性,慢性起病,渐进展。、中年男性,慢性起病,渐进展。2、无发热、外伤史。胸椎压痛,脊柱平片、无发热、外伤史。胸椎压痛,脊柱平片()。()。外伤?炎症?脊柱退行性变?先天性疾病?外伤?炎症?脊柱退行性变?先天性疾病?结论:肿瘤的可能性最大结论:肿瘤的可能性最大n如果要给患者进行如果要给患者进行CT扫描或者扫描或者MR检查,检查,应该检查何处最合适?应该检查何处最合适?问题问题5:脊髓定位于脊髓定位于T8节段节段T18胸髓胸髓2=胸椎胸椎脊柱定位于第脊柱定位于第6胸椎,扫描以第胸椎,扫描以第6胸椎为胸椎为中心(第中心(第48胸椎胸椎)鉴别诊断鉴别诊断n1、急性脊髓炎急性脊髓炎 急性起病,病前多有感染史,脊髓横贯性损急性起病,病前多有感染史,脊髓横贯性损害,压颈试验阴性,脑脊液白细胞增多,蛋白害,压颈试验阴性,脑脊液白细胞增多,蛋白质正常或轻度增高,脊髓质正常或轻度增高,脊髓MRI n2、脊髓空洞症脊髓空洞症 起病隐匿,进展缓慢,分离性感觉障碍,起病隐匿,进展缓慢,分离性感觉障碍,病变支配区肌萎缩,神经根痛少见,病变支配区肌萎缩,神经根痛少见,MRI见髓见髓内长条形空洞。内长条形空洞。n3、亚急性联合变性亚急性联合变性 缓慢性起病,脊髓后索、侧索及周围神经损缓慢性起病,脊髓后索、侧索及周围神经损害,维生素害,维生素B12缺乏,恶性贫血。缺乏,恶性贫血。鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗n1、去除病因,解除压迫、去除病因,解除压迫n2、功能训练、功能训练复习重点复习重点n脊髓压迫症的临床表现、诊断(定位、脊髓压迫症的临床表现、诊断(定位、定性)及鉴别诊断。定性)及鉴别诊断。n髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别。鉴别。急性脊髓炎急性脊髓炎(acute myelitis)P P322322急性脊髓炎急性脊髓炎(acute myelitis)n概念:概念:是指各种感染后引起是指各种感染后引起自身免疫反应自身免疫反应 所所致的致的急性横贯性急性横贯性脊髓炎性病变,又称急脊髓炎性病变,又称急性横贯性脊髓炎。以病损平面以下肢体性横贯性脊髓炎。以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。特征。急性脊髓炎急性脊髓炎(acute myelitis)n病因、发病机制:病因不清,病前病因、发病机制:病因不清,病前1-4周周多有上感、发热或腹泻史,目前倾向于多有上感、发热或腹泻史,目前倾向于此病为变态反应性疾病,有学者认为此此病为变态反应性疾病,有学者认为此病为病为T淋巴细胞介导的迟发性变态反应淋巴细胞介导的迟发性变态反应,检查发现大部分患者脑脊液细胞分类计检查发现大部分患者脑脊液细胞分类计数以淋巴细胞比例增高为主。数以淋巴细胞比例增高为主。病理病理n可侵及脊髓任何部位,胸髓可侵及脊髓任何部位,胸髓T35最常见。以最常见。以脊髓周边白质受损为主,少数侵及中央灰质。脊髓周边白质受损为主,少数侵及中央灰质。分为横贯性、不全横贯性、局灶性,以横贯性分为横贯性、不全横贯性、局灶性,以横贯性为主,又称为主,又称急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎。n软脊膜、脊髓内血管扩张、充血,血管周围软脊膜、脊髓内血管扩张、充血,血管周围炎炎性细胞浸润性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主;灰质,以淋巴细胞和浆细胞为主;灰质内内神经细胞肿胀神经细胞肿胀、碎裂、消失,尼氏体溶解,、碎裂、消失,尼氏体溶解,白质中白质中髓鞘脱失、轴突变性髓鞘脱失、轴突变性,病灶中可见胶质,病灶中可见胶质细胞增生。细胞增生。临床表现临床表现n青壮年多见,男女无差异,散发,病前青壮年多见,男女无差异,散发,病前1-2周可有周可有感染病史感染病史。n急性急性起病(数小时至起病(数小时至1-2天发展为完全截天发展为完全截瘫),病变水平以下运动、感觉和自主瘫),病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍(神经功能障碍(三主征三主征)。)。n运动障碍运动障碍:损害平面以下上运动神经元瘫痪,:损害平面以下上运动神经元瘫痪,休克期休克期1-4周,长短取决于损害严重程度及并周,长短取决于损害严重程度及并发症。休克期后开始表现上运动神经元瘫痪的发症。休克期后开始表现上运动神经元瘫痪的特点,肌力开始恢复,从远端开始。特点,肌力开始恢复,从远端开始。注意:注意:刺激下肢可引起屈曲反射或阵挛,提示刺激下肢可引起屈曲反射或阵挛,提示脊髓自主功能建立,并不意味脊髓病损恢复。脊髓自主功能建立,并不意味脊髓病损恢复。总体反射:受刺激后,下肢屈曲反射、痉挛,总体反射:受刺激后,下肢屈曲反射、痉挛,伴出汗、竖毛、自动排尿便。提示预后不良。伴出汗、竖毛、自动排尿便。提示预后不良。临床表现临床表现n感觉障碍:感觉障碍:急性期病变节段以下所有感觉缺失,可在其上急性期病变节段以下所有感觉缺失,可在其上缘有一感觉过敏带或束带样感觉异常。缘有一感觉过敏带或束带样感觉异常。n自主神经功能障碍:自主神经功能障碍:早期大、小便潴留早期大、小便潴留无张力性神经元性膀胱无张力性神经元性膀胱;恢复期脊髓功能恢复膀胱容量减小恢复期脊髓功能恢复膀胱容量减小反射性神反射性神经元性膀胱经元性膀胱。平面以下少汗、无汗,皮肤脱屑、。平面以下少汗、无汗,皮肤脱屑、趾甲松脆。趾甲松脆。临床表现临床表现n上升性脊髓炎上升性脊髓炎(acute ascending myelitis):起病急骤,病变多始于下肢,迅速上升至延髓,起病急骤,病变多始于下肢,迅速上升至延髓,出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪,病情出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪,病情凶险。凶险。n脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis):急性多发性硬化脊髓型:进展缓慢,感染史不急性多发性硬化脊髓型:进展缓慢,感染史不确定,典型表现一侧或双侧麻木感从骶段向足确定,典型表现一侧或双侧麻木感从骶段向足部或股前部或躯干扩展,并伴有该部位无力及部或股前部或躯干扩展,并伴有该部位无力及下肢瘫痪,进而膀胱受累,躯干出现感觉障碍下肢瘫痪,进而膀胱受累,躯干出现感觉障碍平面。伴有平面。伴有CNS其他部位损害。其他部位损害。辅助检查辅助检查n腰椎穿刺术、脑脊液检查:腰椎穿刺术、脑脊液检查:压力不高,白细胞正常或轻度增高,淋巴细胞压力不高,白细胞正常或轻度增高,淋巴细胞为主;蛋白正常或轻度增高,糖、氯化物正常;为主;蛋白正常或轻度增高,糖、氯化物正常;压颈试验通畅,少数可有不完全梗阻。压颈试验通畅,少数可有不完全梗阻。n电生理检查:诱发电位,肌电图;电生理检查:诱发电位,肌电图;n影像学检查:影像学检查:脊髓脊髓MRI,病变节段髓内斑点状或片状长,病变节段髓内斑点状或片状长T1,长,长T2信号,多发,恢复期可恢复正常,也可信号,多发,恢复期可恢复正常,也可不出现。不出现。MRI诊诊 断断n急性起病;急性起病;n病前感染史或疫苗接种史;病前感染史或疫苗接种史;n迅速出现的脊髓横贯性损害;迅速出现的脊髓横贯性损害;nCSF正常或细胞、蛋白正常或轻度增正常或细胞、蛋白正常或轻度增高。高。需与引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别需与引起急性肢体瘫痪的疾病鉴别n视神经脊髓炎视神经脊髓炎:有视力损害有视力损害n脊髓血管病:脊髓血管病:缺血性、出血性缺血性、出血性n急性脊髓压迫症急性脊髓压迫症:脊柱结核、转移癌:脊柱结核、转移癌n急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:周:周围性瘫,可伴颅神经损害。围性瘫,可伴颅神经损害。鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗n早诊断、早治疗、早康复、精心护理早诊断、早治疗、早康复、精心护理n一般治疗:预防并发症一般治疗:预防并发症n药物治疗:以糖皮质激素为主(早期冲药物治疗:以糖皮质激素为主(早期冲击疗法),还可合用免疫球蛋白,辅以击疗法),还可合用免疫球蛋白,辅以神经营养药和血管扩张剂。神经营养药和血管扩张剂。n康复治疗康复治疗视神经脊髓炎视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)P P266266视神经脊髓炎视神经脊髓炎(neuromyelitis optica)n概念:概念:是免疫介导的主要累及视神经和脊髓是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。Devic首次描述此病,故又名首次描述此病,故又名Devic病。在中国、日本等亚洲人群中较多见。病。在中国、日本等亚洲人群中较多见。视神经脊髓炎视神经脊髓炎病因、发病机制:病因、发病机制:n 尚未明;尚未明;n 以体液免疫为主,细胞免疫为辅;以体液免疫为主,细胞免疫为辅;n CNS水通道蛋白水通道蛋白4(AQP4)的抗体是)的抗体是特异性免疫标志物。特异性免疫标志物。病理:病理:n病灶主要位于视神经和脊髓;病灶主要位于视神经和脊髓;n皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变,皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变,脊髓病灶长于脊髓病灶长于3个椎体节段,脊髓中央;个椎体节段,脊髓中央;n炎性细胞浸润,血管周围抗体、补体沉炎性细胞浸润,血管周围抗体、补体沉积。积。视神经脊髓炎视神经脊髓炎临床表现临床表现n任何年龄均可发病,青壮年多见;任何年龄均可发病,青壮年多见;n女:男比例为女:男比例为5-10:1;n主要表现:单或双侧主要表现:单或双侧视神经炎视神经炎+急性脊髓炎急性脊髓炎。初期。初期可为单一表现,也可两者同时出现,但多数先后可为单一表现,也可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定;出现,间隔时间不定;n脊髓炎可为横贯性或播散性,数天达高峰。可累脊髓炎可为横贯性或播散性,数天达高峰。可累及脑干;及脑干;n可伴其他自身免疫性疾病。可伴其他自身免疫性疾病。辅助检查辅助检查nCSF:细胞数增多,蛋白增高,可寡克隆带:细胞数增多,蛋白增高,可寡克隆带(+)n血清血清NMO-IgG(APQ4抗体抗体)多阳性多阳性nMRI:脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶,:脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶,3个椎个椎体体节段,位于脊髓中央,累及灰段,位于脊髓中央,累及灰质和白和白质,颈胸段多胸段多见,可,可强化。化。视神神经肿胀增粗,增粗,T2像呈像呈“轨道征道征”。n视觉诱发电位:位:P100潜伏期延潜伏期延长,波幅低,波幅低n血清其他自身免疫抗体:(血清其他自身免疫抗体:(+)矢状位:矢状位:NMO患者延患者延髓、脊髓线样征髓、脊髓线样征 轴位:轴位:病灶多位于脊髓病灶多位于脊髓中央,部分位于脊髓背中央,部分位于脊髓背侧,脊髓腹侧少见侧,脊髓腹侧少见,沿中央管对称分布,侵沿中央管对称分布,侵犯灰质为主犯灰质为主 NMO矢状位:矢状位:病灶在病灶在T2多为椭圆形或长条多为椭圆形或长条状高信号,累及节状高信号,累及节段多小于段多小于3个个轴位:轴位:T2可见病灶可见病灶多呈偏心分布,累多呈偏心分布,累及白质,脊髓的侧及白质,脊髓的侧索和后索为主索和后索为主MS诊断标准诊断标准(2006年年Wingerchuk 修订)修订)n必要条件必要条件:1视神经炎;视神经炎;2急性脊髓炎急性脊髓炎n支持条件支持条件:1脊髓脊髓MRI异常病灶异常病灶3个椎个椎体体节段;段;2头颅MRI不符合不符合MS诊断断标准,准,3血清血清NMO-IgG阳性。阳性。n具具备全部必要条件和支持条件中的全部必要条件和支持条件中的2条条(2+2),可,可诊断断NMO鉴别诊断鉴别诊断nMSn亚急性联合变性亚急性联合变性n脊髓肿瘤脊髓肿瘤n脊髓血管病脊髓血管病n亚急性坏死性脊髓病亚急性坏死性脊髓病治疗治疗n急性发作期急性发作期 大剂量甲强龙冲击治疗大剂量甲强龙冲击治疗 血浆置换血浆置换 大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白n缓解期缓解期 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 泼尼松泼尼松 利妥昔单抗利妥昔单抗 环磷酰胺环磷酰胺 米托蒽醌米托蒽醌广州医科大学附属第一医院神经内科广州医科大学附属第一医院神经内科谭红愉谭红愉副主任医师副主任医师运动障碍疾病运动障碍疾病内内容容n n锥体外系疾病的概述锥体外系疾病的概述锥体外系疾病的概述锥体外系疾病的概述n n帕金森病帕金森病帕金森病帕金森病1.1.病因与病理:自学病因与病理:自学病因与病理:自学病因与病理:自学2.2.发病机理:自学发病机理:自学发病机理:自学发病机理:自学3.3.临床表现临床表现临床表现临床表现4.4.诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准5.5.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断6.6.治疗治疗治疗治疗 概述概述运动障碍病运动障碍病n以往称为锥体外系疾病以往称为锥体外系疾病n是一组以随意运动迟缓、不自主运动、是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病,大多与为主要表现的神经系统疾病,大多与基基底节底节病变有关。病变有关。n基底神经节基底神经节是大脑皮质下一组灰质核团,是大脑皮质下一组灰质核团,由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核组由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核组成。成。3个主要环路个主要环路皮质-皮质环路:大脑皮质尾状核壳核内侧苍白球丘脑大脑皮质黑质-纹状体环路:黑质与尾状核&壳核间往返联系纤维纹状体-苍白球环路:尾状核壳核外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球基底节神经联系环路n n锥体外系的锥体外系的主要功能主要功能是调节肌紧张、协是调节肌紧张、协调肌肉的活动、维持和调整体态姿势、调肌肉的活动、维持和调整体态姿势、进行习惯性和节律性动作等。进行习惯性和节律性动作等。n n锥体外系的活动是在锥体系的主导下运锥体外系的活动是在锥体系的主导下运行的,而锥体外系的活动又给锥体系的行的,而锥体外系的活动又给锥体系的活动以最适宜的条件。活动以最适宜的条件。运动障碍病的特点运动障碍病的特点n n通常与基底节或通常与基底节或多巴胺神经递质多巴胺神经递质传导功能紊传导功能紊乱有关;乱有关;n n临床上临床上导致运动调节功能障碍导致运动调节功能障碍,而非运动能,而非运动能力本身,故肌力、感觉和小脑一般不受影响;力本身,故肌力、感觉和小脑一般不受影响;n n基底节病变基底节病变所表现的姿势与运动异常所表现的姿势与运动异常被称作被称作锥体外系症状,这些运动异常通常受病人精锥体外系症状,这些运动异常通常受病人精神状态的影响,紧张时加重,睡眠时消失神状态的影响,紧张时加重,睡眠时消失基底节病变导致的锥体外系的症状基底节病变导致的锥体外系的症状分为三类分为三类:uu肌张力异常肌张力异常过高、过低过高、过低uu运动减少或增多运动减少或增多uu异常不自主运动异常不自主运动震颤、舞蹈症、投掷症、震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍手足徐动症、肌张力障碍临床两大症候群临床两大症候群n n肌张力增高肌张力增高-运动减少:运动减少:帕金森病帕金森病为代表为代表n n肌张力减低肌张力减低-运动增多:运动增多:亨廷顿病亨廷顿病为代表为代表舞蹈症舞蹈症肌张力障碍抽动症抽动症帕金森病帕金森病ParkinsonsDisease(PD)什么是帕金森病?病例1病例2病例2病例3病例4 帕金森病是以帕金森病是以帕金森病是以帕金森病是以 James ParkinsonJames Parkinson的的的的名字命名的一种疾病。名字命名的一种疾病。名字命名的一种疾病。名字命名的一种疾病。18171817年,他在年,他在年,他在年,他在震颤震颤震颤震颤麻痹麻痹麻痹麻痹中,描述了中,描述了中,描述了中,描述了6 6个个个个病人的特征:病人的特征:病人的特征:病人的特征:不自主不自主不自主不自主震颤、震颤、震颤、震颤、乏力、乏力、乏力、乏力、躯干前躯干前躯干前躯干前倾等症状,他称之为倾等症状,他称之为倾等症状,他称之为倾等症状,他称之为震颤麻痹震颤麻痹震颤麻痹震颤麻痹WhatisParkinsonsdisease?帕金森病帕金森病n是一种常见于中老年的慢性进展性神经是一种常见于中老年的慢性进展性神经变性疾病,临床上以静止性震颤、运动变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。征。其他受累脑区中缝核迷走神经背核主要病变部位黑质蓝斑典型病理黑质蓝斑核含黑色素DA神经元进行性大量丧失(50%70%)残留黑质DA能神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体一、帕金森病的病理改变病理改变含色素的黑质致密部DA能神经元变性缺失正常脑正常脑PD脑脑大体病理组织病理PD病黑质致密部DA神经元内的Lewy体HE染色改良Bielschowsky银染显示含-突触核蛋白泛素沉积黑质纹状体神经递质系统神经生化改变神经生化改变PD:黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(80%)DA减少ACh功能相对亢进肌张力,运动神经生化改变与症状成正比 神经生化改变神经生化改变二、帕金森病的临床特征二、帕金森病的临床特征uu发病年龄:多见于发病年龄:多见于60岁以后发病,岁以后发病,偶有偶有30岁以下发病岁以下发病uu病程:慢性隐匿起病,缓慢进展,病程:慢性隐匿起病,缓慢进展,常为单侧起病,逐渐波及对侧肢体常为单侧起病,逐渐波及对侧肢体二、帕金森病的临床特征二、帕金森病的临床特征r运动症状运动症状(四大主征)(四大主征):运动过缓运动过缓运动过缓运动过缓 肌强直肌强直肌强直肌强直(Rigidity)(Rigidity)(Rigidity)(Rigidity)静止性震颤静止性震颤静止性震颤静止性震颤 (Resting Tremor)(Resting Tremor)(Resting Tremor)(Resting Tremor)姿势步态异常姿势步态异常姿势步态异常姿势步态异常(Postural instability,gait(Postural instability,gait(Postural instability,gait(Postural instability,gait dysfunction)dysfunction)dysfunction)dysfunction)r非运动症状非运动症状(了解)(了解):认知认知认知认知/精神异常精神异常精神异常精神异常(Cognitive/psychiatric(Cognitive/psychiatric(Cognitive/psychiatric(Cognitive/psychiatric dysfunction)dysfunction)dysfunction)dysfunction)睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍(Sleep dysfunction)(Sleep dysfunction)(Sleep dysfunction)(Sleep dysfunction)自主神经功能障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction)(Autonomic dysfunction)(Autonomic dysfunction)(Autonomic dysfunction)感觉障碍感觉障碍感觉障碍感觉障碍(Sensory symptoms)(Sensory symptoms)(Sensory symptoms)(Sensory symptoms)二、帕金森病的临床特征p 静止性震颤静止性震颤常为首发症状,多由一常为首发症状,多由一侧上肢远端开始侧上肢远端开始手指呈节律性伸展和拇手指呈节律性伸展和拇指对掌运动,如指对掌运动,如“搓丸搓丸样样”动作,频率为动作,频率为4-6Hz4-6Hz安静时出现,随意运动安静时出现,随意运动时减轻或停止,紧张时时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失加剧,入睡后消失二、帕金森病的临床特征p 肌强直肌强直多自一侧肢体开始多自一侧肢体开始表现为表现为“铅管样铅管样”或或“齿轮样齿轮样”强直性强直性肌张力增高肌张力增高初期患者感到患肢初期患者感到患肢有僵硬或紧张的感觉有僵硬或紧张的感觉,逐渐加重,出现运动逐渐加重,出现运动困难困难二、帕金森病的临床特征p 运动迟缓:运动迟缓:指患者运动启动困难和指患者运动启动困难和动作执行困难动作执行困难表情肌活动少:双眼凝表情肌活动少:双眼凝视,瞬目减少,面具脸视,瞬目减少,面具脸(maskfaced)球部活球部活动困难动困难手指精细动作困难、僵手指精细动作困难、僵直,小写症直,小写症 做序列性动作困难,不做序列性动作困难,不能同时做多个动作能同时做多个动作二、帕金森病的临床特征p 姿势步态障碍姿势步态障碍站站-屈曲体姿屈曲体姿行行-启动困难、小碎步、启动困难、小碎步、行走时上肢摆动消失、呈行走时上肢摆动消失、呈慌张步态慌张步态 转弯转弯-躯干僵硬,躯干僵硬,平衡困平衡困难,难,用连续小步使躯干与用连续小步使躯干与头部一起缓慢转动头部一起缓慢转动二、帕金森病的临床特征二、帕金森病的临床特征p姿势反射减退姿势反射减退该患者姿势反射消失,该患者姿势反射消失,该患者姿势反射消失,该患者姿势反射消失,后拉试验阳性后拉试验阳性后拉试验阳性后拉试验阳性TextbookofClinicNeurology,MovementDisorders,Vedeo068帕金森病疾病临床分期帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分:疾病分期评分:nI期:期:单侧肢体受累单侧肢体受累nII期:期:双侧肢体受累,无平衡障碍双侧肢体受累,无平衡障碍nIII期:出现姿势平衡障碍期:出现姿势平衡障碍nIV期:日常生活明显受限,可以站立和期:日常生活明显受限,可以站立和行走但已受到严重损害行走但已受到严重损害nV期:卧床或生活在轮椅上期:卧床或生活在轮椅上其他症状(非运动症状)其他症状(非运动症状)n n植植植植物物物物神神神神经经经经功功功功能能能能紊紊紊紊乱乱乱乱,如如如如便便便便秘秘秘秘、泌泌泌泌尿尿尿尿系系系系症症症症状状状状、出出出出汗汗汗汗异异异异常常常常、性性性性功功功功能能能能减减减减退退退退、油油油油脂脂脂脂面面面面、体体体体位位位位性性性性低低低低血血血血压压压压(中晚期)(中晚期)(中晚期)(中晚期)n nSialorrheaSialorrhea流涎流涎流涎流涎n nLossofthesenseofsmellLossofthesenseofsmell嗅觉减退嗅觉减退嗅觉减退嗅觉减退n n抑郁、睡眠障碍抑郁、睡眠障碍抑郁、睡眠障碍抑郁、睡眠障碍n n疾病晚期,部分病人可合并痴呆、精神症状疾病晚期,部分病人可合并痴呆、精神症状疾病晚期,部分病人可合并痴呆、精神症状疾病晚期,部分病人可合并痴呆、精神症状三、帕金森病的辅助检查血常规、生化、脑脊液常规检查均无异常血常规、生化、脑脊液常规检查均无异常血常规、生化、脑脊液常规检查均无异常血常规、生化、脑脊液常规检查均无异常头颅头颅头颅头颅CTCTCTCT、MRIMRIMRIMRI 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等 但无特异性改变,可用于排除其他因素诱但无特异性改变,可用于排除其他因素诱但无特异性改变,可用于排除其他因素诱但无特异性改变,可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征发的帕金森综合征发的帕金森综合征发的帕金森综合征三、帕金森病的辅助检查N.Pavese,D.J.Brooks/BiochimicaetBiophysicaActa1792(2009)722729PETPETPETSPECTSPECTPET&SPECT检查检查PD临床诊断标准四主征至少具备2项(前2项必备其一),症状不对称静止性震颤运动迟缓齿轮铅管样肌强直步态异常中老年发病,缓慢进行性病程左旋多巴类药物治疗有效患者无眼外肌麻痹 小脑体征 体位性低血压 锥体系损害&肌萎缩2016年MDS及中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组新标准:中华神经科杂志四、帕金森病的诊断DifferentialDiagnosis鉴别诊断鉴别诊断1.SecondaryParkinsonism继发性帕金森综合征继发性帕金森综合征2.Essentialtremor原发性震颤原发性震颤3.Parkinsonsplussyndromes帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征有明确的病因,仔细询问病史,有助于诊断;有明确的病因,仔细询问病史,有助于诊断;常见的病因有以下几种常见的病因有以下几种中毒:中毒:一氧化碳中毒多见,此外有一氧化碳中毒多见,此外有MnMn、MPTPMPTP等等感染:感染:脑炎后可出现帕金森病综合征,如甲型脑炎后可出现帕金森病综合征,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期,逐渐出现严脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期,逐渐出现严重而持久的帕金森病综合征重而持久的帕金森病综合征药物:药物:服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物能产生多巴胺缺乏症状,多停药物后恢复能产生多巴胺缺乏症状,多停药物后恢复脑血管病:脑血管病:脑梗死、脑出血脑梗死、脑出血1 1、继发性帕金森综合征:、继发性帕金森综合征:是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病早期难以鉴别主要症状的帕金森病早期难以鉴别原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传体显性遗传震颤的特点:震颤的特点:姿势性或动作性,频率为姿势性或动作性,频率为4 48Hz8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状;可波及到头部,服普奈洛尔有效轻症状;可波及到头部,服普奈洛尔有效无肌强直和运动迟缓等症状无肌强直和运动迟缓等症状2.Essentialtremor原发性震颤原发性震颤3、帕金森叠加综合征、帕金森叠加综合征是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征作为附作为附加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等治疗无效,病情进展快且预后差。治疗无效,病情进展快且预后差。主要包括下列几种疾病:主要包括下列几种疾病:多系统萎缩多系统萎缩(MultipiSystemAtrophy,MSA)进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)皮层基底节变性皮层基底节变性(Corticobasaldegeneration,CBGD)路易体痴呆路易体痴呆(DementiawithLewybody,DLB)治疗目标治疗目标用药原则用药原则坚持剂量滴定坚持剂量滴定近期疗效和远期疗效并重近期疗效和远期疗效并重兼顾疗效和潜在不良反应兼顾疗效和潜在不良反应兼顾避免突然撤药兼顾避免突然撤药个体化原则个体化原则有效改善症状有效改善症状提高工作能力提高工作能力提高生活质量提高生活质量五、帕金森病的治疗五、帕金森病的治疗2.手术治疗3.康复治疗1.药物治疗促进DA释放(金刚烷胺)L-Dopa替代(L-Dopa)DA受体激动(森福罗、泰舒达)抗ACh(安坦)拟DA对症治疗,恢复DA-ACh平衡L-Dopa增效剂(恩他卡朋、咪多吡)PD药物治疗作用位点恩他卡朋恩他卡朋抗帕金森病的药物抗帕金森病的药物一、抗胆碱能的药物:如安坦一、抗胆碱能的药物:如安坦二、金刚烷胺二、金刚烷胺三、复方左旋多巴三、复方左旋多巴 美多巴、息宁控释片美多巴、息宁控释片四、多巴胺受体激动剂四、多巴胺受体激动剂 泰舒达泰舒达 森福罗森福罗 五、五、MAO-BMAO-B抑制剂抑制剂:RasagilineRasagiline六、六、COMTCOMT抑制剂抑制剂:entacaponeentacapone抗胆碱能药抗胆碱能药苯苯苯苯海索海索(安坦安坦),用法用法12mg,3次次/d。此外有东莨菪碱、开马君、苯甲托品和此外有东莨菪碱、开马君、苯甲托品和安克痉安克痉主要适用于有震颤的患者主要适用于有震颤的患者,而对无震颤的而对无震颤的患者一般不用患者一般不用,尤其老年患者慎用尤其老年患者慎用,闭角型闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。青光眼及前列腺肥大患者禁用。金刚烷胺(金刚烷胺(Amantadine)有一定的抗有一定的抗PD效果效果初始用量为初始用量为50mg,BidTid必要时可增至必要时可增至100mgBidTid中枢副作用:意识模糊、幻觉、失眠和梦魇中枢副作用:意识模糊、幻觉、失眠和梦魇外周副作用:网状青斑、脚踝水肿、口干、外周副作用:网状青斑、脚踝水肿、口干、视力模糊视力模糊撤药效应撤药效应帕金森病对症治疗:左旋多巴制剂帕金森病对症治疗:左旋多巴制剂n n剂型:美多巴(标准片)、息宁(控释片)剂型:美多巴(标准片)、息宁(控释片)剂型:美多巴(标准片)、息宁(控释片)剂型:美多巴(标准片)、息宁(控释片)n n机制机制机制机制:补充外源性多巴胺前体:补充外源性多巴胺前体:补充外源性多巴胺前体:补充外源性多巴胺前体 n n作用:作用:作用:作用:对各期病人均有效对各期病人均有效对各期病人均有效对各期病人均有效n n治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则:应从小剂量开始应从小剂量开始应从小剂量开始应从小剂量开始,缓慢增加剂量,使用剂量应,缓慢增加剂量,使用剂量应,缓慢增加剂量,使用剂量应,缓慢增加剂量,使用剂量应个体化个体化个体化个体化饭前或后饭前或后饭前或后饭前或后1 1小时服用小时服用小时服用小时服用 对中、晚期病人与其它药物合用对中、晚期病人与其它药物合用对中、晚期病人与其它药物合用对中、晚期病人与其它药物合用复方左旋多巴复方左旋多巴美多芭标准片美多芭标准片美多芭标准片美多芭标准片(50/20050/200)(左旋多巴(左旋多巴(左旋多巴(左旋多巴+苄丝肼)苄丝肼)苄丝肼)苄丝肼)起效快、半衰期短起效快、半衰期短起效快、半衰期短起效快、半衰期短从从从从1/41/4片开始片开始片开始片开始渐增至最低有效剂渐增至最低有效剂渐增至最低有效剂渐增至最低有效剂量量量量通常不超过通常不超过通常不超过通常不超过4 4片片片片/日日日日 息宁控释片息宁控释片(50/200)(左旋多巴(左旋多巴+卡比多巴)卡比多巴)相对药效时间较长,多相对药效时间较长,多用于症状波动的晚期用于症状波动的晚期PD 患者以增加患者以增加“开期开期”,生物利用度较低,只相生物利用度较低,只相当于美多芭的当于美多芭的70%多巴胺受体激动剂多巴胺受体激动剂uu机理机理机理机理:直接作用突触后多巴胺受体:直接作用突触后多巴胺受体:直接作用突触后多巴胺受体:直接作用突触后多巴胺受体uu使用使用使用使用:对早期病人可单用,也可与多左旋多巴制:对早期病人可单用,也可与多左旋多巴制:对早期病人可单用,也可与多左旋多巴制:对早期病人可单用,也可与多左旋多巴制剂合用治疗中、晚期病人剂合用治疗中、晚期病人剂合用治疗中、晚期病人剂合用治疗中、晚期病人uu应用原则应用原则应用原则应用原则:应从小剂量开始:应从小剂量开始:应从小剂量开始:应从小剂量开始,渐增剂量至获得满意渐增剂量至获得满意渐增剂量至获得满意渐增剂量至获得满意疗效而不出现不良反应为止疗效而不出现不良反应为止疗效而不出现不良反应为止疗效而不出现不良反应为止uu副作用副作用副作用副作用:消化道症状、体位性低血压、幻觉、嗜:消化道症状、体位性低血压、幻觉、嗜:消化道症状、体位性低血压、幻觉、嗜:消化道症状、体位性低血压、幻觉、嗜睡、冲动控制障碍睡、冲动控制障碍睡、冲动控制障碍睡、冲动控制障碍多巴胺受体激动剂的起始治疗方案多巴胺受体激动剂的起始治疗方案药物药物开始剂量开始剂量建议方案建议方案有效剂量范围有效剂量范围(mg/天)天)泰舒达泰舒达50mg,qd50mg/w150-250普拉克索普拉克索0.125mg,tid0.25mg,tid1.5-4.50.5mg,tidB-型单胺氧化酶抑制剂(型单胺氧化酶抑制剂(MAO-B)司来吉兰、雷沙吉兰司来吉兰、雷沙吉兰机理机理n n抑制多巴胺的氧化降解,减少氧自由抑制多巴胺的氧化降解,减少氧自由基的生成。神经保护作用?基的生成。神经保护作用?作用:作用:作用:作用:n n推迟左旋多巴的使用推迟左旋多巴的使用推迟左旋多巴的使用推迟左旋多巴的使用n n改善左旋多巴治疗后出现的症状波动改善左旋多巴治疗后出现的症状波动改善左旋多巴治疗后出现的症状波动改善左旋多巴治疗后出现的症状波动n n增强和延长左旋多巴的疗效增强和延长左旋多巴的疗效增强和延长左旋多巴的疗效增强和延长左旋多巴的疗效n n减少左旋多巴的用量减少左旋多巴的用量减少左旋多巴的用量减少左旋多巴的用量 儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶(甲基转移酶(COMT)抑制剂)抑制剂n机制:机制:抑制外周和抑制外周和/或中枢多巴胺的降解,使血浆或中枢多巴胺的降解,使血浆或脑内多巴胺明显增加或脑内多巴胺明显增加n作用:作用:增加左旋多巴的生物利用度和作用时间,增加左旋多巴的生物利用度和作用时间,而不增加左旋多巴的峰值血浆浓度;可增加左旋而不增加左旋多巴的峰值血浆浓度;可增加左旋多巴通过血脑屏障进入脑内多巴通过血脑屏障进入脑内n适应症:适应症:出现剂末现象或出现剂末现象或“开关开关”现象,与左现象,与左旋多巴同服,单独服用无效旋多巴同服,单独服用无效n药物:药物:恩他卡朋(恩他卡朋(entacapone,珂丹),托卡朋,珂丹),托卡朋(tolcapone)早期早期PD药物治疗药物治疗1.疾病修饰治疗疾病修饰治疗2.症状性药物治疗症状性药物治疗疾病修饰治疗疾病修饰治疗1.目的:是延缓疾病的发展,改善患者的症状目的:是延缓疾病的发展,改善患者的症状2.原则:原则:一旦早期诊断,即应尽早开始治疗,一旦早期诊断,即应尽早开始治疗,争取掌握疾病的修饰时机争取掌握疾病的修饰时机u单胺氧化酶B型抑制剂:司来吉兰、雷沙吉兰u多巴胺受体(DR)激动剂:普拉克索、罗匹尼罗u辅酶Q10、维生素对症治疗对症治疗(一一)早期早期PD治疗治疗(Hoehn-Yahr级级)uu疾病早期疾病早期疾病早期疾病早期uu药物治疗:药物治疗:多予单药治疗,但也可采用优化的多予单药治疗,但也可采用优化的小剂量多种药物(体现多靶点)的联合应用,小剂量多种药物(体现多靶点)的联合应用,力求达到疗效最佳、维持时间更长而运动并发力求达到疗效最佳、维持时间更长而运动并发症发生率最低的目标症发生率最低的目标uu非药物治疗:非药物治疗:认识和了解疾病、补充营养、加认识和了解疾病、补充营养、加强锻炼、坚定战胜疾病的信心以及社会和家人强锻炼、坚定战胜疾病的信心以及社会和家人对患者的理解、关心与支持对患者的理解、关心与支持早期治疗药物选择的原则早期治疗药物选择的原则 无无智能减退早发早发1.非麦角类非麦角类DAs2.MAO-B3.金刚烷胺金刚烷胺4.复方左旋多巴复方左旋多巴5.达灵复达灵复早发早发晚发晚发有有智能减退首选首选复方左旋多巴复方左旋多巴加用加用DAs加用加用MAO-B、COMT抑制剂抑制剂首选药物并非按照顺序,需根据不同患者的具体情况而选择不同方案。(二二)中期中期PD治疗治疗(HoehnYahr级级)n n早期阶段早期阶段n n首选首选DR激动剂、司来吉兰或金刚烷胺激动剂、司来吉兰或金刚烷胺/抗胆抗胆碱能药治疗的患者复方左旋多巴治疗碱能药治疗的患者复方左旋多巴治疗n n首选低剂量复方左旋多巴加大剂量或首选低剂量复方左旋多巴加大剂量或DR激动剂、司来吉兰或金刚烷胺激动剂、司来吉兰或金刚烷胺,或或COMT抑制剂抑制剂(三)晚期(三)晚期PD治疗治疗(Hoehn-Yahr-级级)改善运动症状改善运动症状治疗运动并发症治疗运动并发症治疗非运动症状治疗非运动症状PD晚期主要运动并发症晚期主要运动并发症症状波动:症状波动:剂末现象、剂末现象、“开开-关关”现象现象异动症(运动障碍):异动症(运动障碍):剂峰异动症、双相异动症、肌张力障碍剂峰异动症、双相异动症、肌张力障碍剂末现象的典型图示剂末现象的典型图示 Stacy et al.2005PD 药物PD 药物PD 药物Time药物起效药物起效疗效减退期疗效减退期A typical day症状减轻症状减轻 症状恢复症状恢复关期关期开开期期剂峰剂峰剂谷剂谷运动波动(剂末现象)运动波动(剂末现象)异动症异动症发生运动并发症时的对策发生运动并发症时的对策持续的多巴胺能刺激(持续的多巴胺能刺激(CDS)v 改用控释剂型,增加剂量约改用控释剂型,增加剂量约3030v 加用半衰期较长的多巴胺受体激动剂加用半衰期较长的多巴胺受体激动剂v 加用加用COMT-ICOMT-I类药物类药物v增加服药次数,每日剂量保持不变增加服药次数,每日剂量保持不变3.非运动症状的治疗非运动症状的治疗主要包括以下三方面的治疗:主要包括以下三方面的治疗:精神障碍精神障碍 自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱 睡眠障碍睡眠障碍康复与心理治疗康复与心理治疗 科普科普教育教育 心理疏导心理疏导 支持支持 营养营养锻炼锻炼PD治疗中不容忽视的重要措施治疗中不容忽视的重要措施帕金森病的外科治疗帕金森病的外科治疗外科手术的适应症外科手术的适应症(1)患典型的帕金森病)患典型的帕金森病,曾对左旋多巴,曾对左旋多巴制剂有效。制剂有效。(2)经完整的药物治疗后,症状再无法)经完整的药物治疗后,症状再无法控制或出现运动障碍合并症控制或出现运动障碍合并症,调整药物亦,调整药物亦无法改善。无法改善。(3)病史至少病史至少5年以上。年以上。(4)没有严重的认知和精神障碍以及脑萎)没有严重的认知和精神障碍以及脑萎缩。缩。手术手术治疗帕金森病治疗帕金森病n毁损毁损术术u丘脑丘脑切开术切开术u苍白球苍白球切开术切开术u丘脑底核毁损术丘脑底核毁损术n电电刺激术(脑起搏器,刺激术(脑起搏器,DBS)uGpi,STNn移植移植术术自体自体肾上腺细胞、人胚胎多巴胺能细胞、肾上腺细胞、人胚胎多巴胺能细胞、异种异种胚胎细胞(猪和牛)移植、胚胎细胞(猪和牛)移植、干干细胞细胞现在现在DBS的手术靶点:的手术靶点:Gpi、STN现在的手术靶点:现在的手术靶点:n n苍白球腹内侧核苍白球腹内侧核(GpiGpi)n n丘脑(丘脑(VimVim)n n丘脑底核(丘脑底核(STNSTN)神经刺激器神经刺激器延长线延长线深部电极深部电极脑起搏器系统脑起搏器系统脑内脑内DBS治疗治疗前后其它治疗方法其它治疗方法细胞移植基因治疗小结小结n n常见于中老年,慢性隐匿起病,缓慢进展常见于中老年,慢性隐匿起病,缓慢进展n n病变部位:中脑黑质致密部多巴胺神经元病变部位:中脑黑质致密部多巴胺神经元n n临床表现:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、临床表现:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍姿势步态障碍四大主征四大主征n n头颅头颅CT和和MRI无特异改变无特异改变n n药物治疗:抗胆碱能药物、金刚烷胺、药物治疗:抗胆碱能药物、金刚烷胺、复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂、抑制剂、COMT抑制剂抑制剂
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