神经病学-培训课件PPT
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多发性硬化Multiple SclerosisLin Niantong,MDDept.of Neurology,1st.Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University110/11/2022DefinitionlDisruption of normal myelin sheath in central nervous systemlReason-unknowlMostly seen in young adults10/11/20222少突胶质细胞与神经纤维关系模式图10/11/20223少突胶质细胞与神经元10/11/20224脱髓鞘图示 10/11/20225Two basic properties1、Repeated onset:disease course often fluctuated with relapse and remitting,a few progress slowly or rapidly without fluctuation.2、Multiple lesions:mainly in white matter(the brain or the spinal cord),rarely seen in peripheral nervous system.10/11/20226What is“sclerosis”1、Macroscopic:tough gray glial plagues in the white matter,sometimes pink and soft appearance in acute stage of onset,or can not be recognized by naked eyes.2、Microscopic:Obvious proliferation of astrocytes and defeciency of oligodendrocytes,demyelination,but the axon keeps relatively intact.10/11/2022710/11/20228MS的硬化斑块10/11/20229脱髓鞘的镜下观10/11/202210血管周围脱髓鞘10/11/202211PathogenesisUnclear:流行的观点是:个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性,并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下,促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答,细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。10/11/202212Pathogenesis一、Enviromental factors:1、好发于高纬度地区,随纬度的增加而增高。2、15岁以前的居住地环境对发病率的影响大,15岁以后则似乎遗传因素更重要些。10/11/202213Pathogenesis二、Viral infections:可能是一种缓慢的、隐匿的、温和的病毒感染。1、麻疹、风疹、腮腺炎、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、流感等,无特异性。2、人类逆转录病毒、朊病毒,有可能。10/11/202214Pathogenesis 较统一的意见是:Viral infection triggers autoimmune response to the myelin,probably throuth molecular mimicry and disregulation of the immune system.10/11/202215Pathogenesis三、Immunology:Self response immunological disease,mainly cellular immunity partially humoral immunity.Autoantigens:髓鞘碱性蛋白(MBP)、蛋白脂蛋白(PLP)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)。10/11/202216Pathogenesis四、Genetics:1、HLA是目前唯一公认的与MS易感性相关的基因。2、TCR基因、Ig基因、MBP基因、线粒体DNA及一些细胞因子的编码基因,尚无明确的结论。10/11/20221710/11/202218Clinical manifestationsKey points:1、病灶多发(multiple lesions)2、时间多发(repeated attacks)3、可急可缓(acute or chronic)4、多种多样(diverse features)10/11/202219Clinical manifestations1、Common symptoms:weakness(无力)Paraesthesia(感觉异常)Hypopsia(视力减退)Diplopia(复视)10/11/202220Clinical manifestations2、Initial symptoms:Sensory disorder of spinal cord(脊髓性感觉障碍)Hypopsia(视力下降)Weakness of the limbs(肢体无力)Diplopia(复视)Ataxia(共济失调)10/11/202221Clinical manifestationsClinical subtypes:1、缓解复发型缓解复发型(Relapsing-remitting MS,RRMS):最多见。2、原发进展型原发进展型(Primary-progressive MS,PPMS):持续恶化无缓解,高龄多,脊髓型多。3、继发进展型继发进展型(Secondary-progressive MS,SPMS):先缓解复发,后转为进展。4、进展性发作型进展性发作型(Progressive-relapsing MS,PRMS):不断进展,不断发作。10/11/202222Clinical manifestations5、良性良性MS(Benign MS):发病15年后仍保持了全部的神经系统的正常功能。6、恶性恶性MS(Malignant MS):短期内病情迅速恶化,严重的功能障碍或造成病人的死亡。10/11/202223Diagnosis and Differential Diagnosis Lack of specificity 依靠特征性地缓解依靠特征性地缓解-复发的复发的多发多发的的症状症状,详细的,详细的病史病史、神经系、神经系统统查体查体、实验室实验室检查,神经检查,神经影影像像,对中枢神经系统不同部位,对中枢神经系统不同部位的的多发多发病灶进行确认。病灶进行确认。10/11/202224Diagnostic Criteria 最常用的Poser标准(1983年)包括包括确诊确诊MSMS(DMSDMS)和和可能可能MSMS(PMSPMS)两大组,每组又分两大组,每组又分为为临床临床和和实验室实验室支持两个支持两个亚组亚组10/11/202225Diagnostic CriteriaDMS CDMS(临床确诊临床确诊MS)LSDMS(实验室支持的确诊实验室支持的确诊MS)PMS CPMS(临床可能(临床可能MS)LSPMS(实验室支持可能的实验室支持可能的MS)10/11/202226Diagnostic Criteria 脑脊液脑脊液电泳电泳IgGIgG寡克隆区带寡克隆区带和和2424小时鞘内小时鞘内IgGIgG合成率合成率升高为升高为实验实验室指标室指标;诱发电位、诱发电位、CTCT、MRIMRI的的阳性发现为阳性发现为亚临床证据亚临床证据。10/11/202227临床确诊临床确诊MSMS的标准的标准 (4 4个证据个证据)1 1、2 2次次发作及发作及2 2个个分离性病灶的分离性病灶的临床证据。临床证据。2 2、2 2次次发作及发作及1 1个个病灶的临床证病灶的临床证据和据和另另1 1个个分离性病灶的亚临床分离性病灶的亚临床证据证据 。10/11/202228实验室支持的确诊实验室支持的确诊MSMS的标准的标准 (4 4个证据个证据)1 1、2 2次次发作,发作,1 1个个病灶的临床或亚病灶的临床或亚临床证据临床证据+脑脊液脑脊液OB/IgGOB/IgG;2 2、1 1次次发作,发作,2 2个个分离性病灶的临分离性病灶的临床证据床证据+脑脊液脑脊液OB/IgGOB/IgG;3 3、1 1次次发作,发作,1 1个个病灶的临床证据病灶的临床证据和和1 1个个分离性病灶的亚临床证据分离性病灶的亚临床证据+脑脊液脑脊液OB/IgGOB/IgG。10/11/202229 临床可能临床可能MSMS的标准的标准(3 3个证据个证据)1 1、2 2次次发作及发作及1 1个个病灶的临床证据;病灶的临床证据;2 2、1 1次次发作及发作及2 2个个分离性病灶的临床分离性病灶的临床 证据;证据;3 3、1 1次次发作及发作及1 1个个病灶的临床证据和病灶的临床证据和 1 1个个 分离性病灶的亚临床证据。分离性病灶的亚临床证据。10/11/202230实验室支持可能实验室支持可能MSMS的标准的标准(3 3个证据个证据)2 2次次发作及脑脊液发作及脑脊液OB/IgGOB/IgG。10/11/202231多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准(Poser 1983,1984)(Poser 1983,1984)_ _ 临床临床临床临床 发作发作发作发作 临床临床临床临床 亚临床亚临床亚临床亚临床 脑脊液脑脊液脑脊液脑脊液 类别类别类别类别 次数次数次数次数 证据证据证据证据 证据证据证据证据 OB/IG OB/IG 临床确定临床确定临床确定临床确定 1 1 2 2 2 2实验室确定实验室确定实验室确定实验室确定 1.1.2 2 1 1 或或或或1 1 或或或或+2.1 2 2.1 2 +3 3 1 1 1 +1 1 1 +临床可能临床可能临床可能临床可能 1.1.2 2 1 1 2.2.1 1 2 2 3.3.1 1 1 1 1 1实验室可能实验室可能实验室可能实验室可能 1.1.2 2 +2.1 1 2.1 1 +10/11/202232Auxiliary examinations1、磁共振(Magnetic resonanceimaging,MRI)2、脑脊液(Cerebral spinal fluid,CSF)3、诱发电位(Evoked potential,EP)10/11/202233Auxiliary examinations MRIMRI是用于是用于MSMS诊断的最有价值诊断的最有价值的手段的手段,可以显示出可以显示出90%90%的白质的白质中的中的多发多发病灶,较病灶,较CTCT更加灵敏,更加灵敏,对小脑、脑干、脊髓的病灶更对小脑、脑干、脊髓的病灶更具明显的优越性。具明显的优越性。10/11/202234MRIMRI的诊断标准的诊断标准 病灶在病灶在1 1个以上,直径大于个以上,直径大于3mm3mm,主要位于,主要位于白质白质,即可定,即可定为为阳性阳性MSMS病灶。病灶。10/11/202235MS的磁共振表现10/11/202236诱发电位(诱发电位(EPEP)VEPVEP和和SEPSEP对对MSMS的阳性率较高,的阳性率较高,BAEPBAEP虽然阳性率较低,但如发虽然阳性率较低,但如发现异常则有利于现异常则有利于MSMS的诊断和预的诊断和预测,三种测,三种EPEP不能互相代替。不能互相代替。10/11/202237脑脊液(脑脊液(CSFCSF)约约70%70%的病例的脑脊液的病例的脑脊液IgGIgG增高增高,约,约90%90%的病人的脑脊液中可见的病人的脑脊液中可见IgGIgG寡克寡克隆区带隆区带(oligoclonal bands,OB),而血而血清中无,或浓度低于脑脊液中清中无,或浓度低于脑脊液中,提,提示这些示这些IgGIgG是在是在鞘内合成鞘内合成(intrathecal synthesis)的。的。10/11/20223810/11/20223910/11/202240Clinical Case Male,40,married,architectual worker,complain of numbness in the left face and right lower limb with rapid visual deterioration for 3 days.10/11/202241Clinical CaseLight sensation of the left eye,abduction insufficiency,and endoduction appeared when the eyes move to temporal side,accompanied by double vision and nystagmus,ataxia of the trunk,deviation of tongue extention to the right side,hemidysesthesia of the left side.absent of the right abdominal reflex.10/11/202242Clinical Case MRI:multiple lesions with low signal or equisignal in the posterior horn of lateral ventricle,the coronal radiation,left visual nerve,pons and medulla.High signal in T2 weighted image,obviously enhanced.VEP abnormal binoculus.10/11/202243Clinical CaseDiagnosis:Multiple sclerosis(PMS)10/11/202244核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹Inter nuclearophthalmoplegia10/11/20224510/11/20224610/11/20224710/11/20224810/11/20224910/11/202250Differential diagnosis 1 1、急性播散性脑脊髓炎(急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)常发生于常发生于感染感染或或疫苗接种疫苗接种之后,多数之后,多数发生于发生于儿童儿童,起病较,起病较急急,凶险凶险,病程病程短短,多无缓解复发。约有,多无缓解复发。约有25%25%后来发展后来发展成为成为MSMS。明确区分这两种病是很困难。明确区分这两种病是很困难的,两者病灶的病理改变也是的,两者病灶的病理改变也是很难区很难区分分的。的。10/11/202251急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎10/11/202252急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎10/11/202253急性播散性脑脊髓炎(血管袖套)急性播散性脑脊髓炎(血管袖套)10/11/202254急性播散性脑脊髓炎(胸髓病灶)急性播散性脑脊髓炎(胸髓病灶)10/11/202255Differential diagnosis2 2、横贯性脊髓炎横贯性脊髓炎(Transverse myelitis)不易与早期脊髓型不易与早期脊髓型MSMS相鉴别相鉴别。多。多有病毒感染史,急性起病,伴发热,有病毒感染史,急性起病,伴发热,双下肢感觉异常,痉挛性瘫痪,尿双下肢感觉异常,痉挛性瘫痪,尿潴留或失禁,病程中无缓解复发,潴留或失禁,病程中无缓解复发,后遗症较重。后遗症较重。10/11/202256急性脊髓炎(急性脊髓炎(MSMS相关)相关)10/11/202257Differential diagnosis3 3、球后视神经炎球后视神经炎(Retrobulbar neuritis)MSMS若仅有视神经症状,鉴别则有若仅有视神经症状,鉴别则有难度难度。多累及单眼,常伴中心暗点。多累及单眼,常伴中心暗点及周边视野缺损,无缓解复发。及周边视野缺损,无缓解复发。MSMS常先后累及双眼,少有中心暗常先后累及双眼,少有中心暗点,可有明显的缓解复发。点,可有明显的缓解复发。10/11/202258Differential diagnosis4 4、Neuromyelitis optica(视神经脊(视神经脊髓炎,髓炎,Devics 病)病)10/11/202259Sir Thomas Clifford Allbutt(20 July 1836 22 February 1925)Differential diagnosisat least two different causes:1、autoantibodies against AQP4(水通道蛋白).AQP4+NMO;autoimmune astrocytopathy,or autoimmune astrocytic channelopathy;attacks the astrocytes of the optic nerves and spinal cord2、The cause of the AQP4-variants is unknown10/11/202260Differential diagnosisDiagnosis:2+2Absolute criteria:Absolute criteria:1.Optic neuritisOptic neuritis(视神经炎)视神经炎)2.Acute myelitisAcute myelitis(急性脊髓炎)(急性脊髓炎)Supportive criteria:Supportive criteria:1.Brain MRI not meeting criteria for MS Brain MRI not meeting criteria for MS 2.Spinal cord MRI Spinal cord MRI:contiguous T2-weighted signal contiguous T2-weighted signal abnormality extending abnormality extending 33 vertebral segments vertebral segments3.NMO-IgG seropositive status NMO-IgG seropositive status 10/11/202261Differential diagnosis5 5、遗传性脊髓小脑共济失调遗传性脊髓小脑共济失调(Hereditary spinal cerebellar ataxia,HSCA)少年起病,弓形足,脊柱畸形,深感觉障少年起病,弓形足,脊柱畸形,深感觉障碍;碍;如只有小脑及锥体束的体征,诊断较如只有小脑及锥体束的体征,诊断较困难困难。需依靠病程有无缓解复发的特点,。需依靠病程有无缓解复发的特点,脑脊液有无脑脊液有无IgGIgG的异常改变,的异常改变,CTCT或或MRIMRI有无有无小脑、脑干、脊髓的萎缩等进行鉴别。小脑、脑干、脊髓的萎缩等进行鉴别。10/11/202262遗传性共济失调(小脑萎缩)遗传性共济失调(小脑萎缩)10/11/202263Differential diagnosis6 6、亚急性联合变性亚急性联合变性(Subacute combined degeneration)脊髓型的脊髓型的MSMS都有必要做一下血清都有必要做一下血清的的VitBVitB1212的检测以排除亚急性联合的检测以排除亚急性联合变性。变性。10/11/202264亚急性联合变性亚急性联合变性10/11/202265Differential diagnosis7 7、莱姆病莱姆病(Lyme disease)包柔氏螺旋体包柔氏螺旋体中枢神经系统感染,中枢神经系统感染,可见到可见到痉挛性痉挛性的的截瘫截瘫、小脑体征及、小脑体征及颅神经麻痹,相似的颅神经麻痹,相似的MRIMRI和脑脊液和脑脊液的异常结果。诊断的异常结果。诊断:急性发作史,急性发作史,脑脊液和血清中脑脊液和血清中包柔氏螺旋体抗体包柔氏螺旋体抗体的滴度的增高的滴度的增高。10/11/202266莱姆病莱姆病10/11/202267莱姆病莱姆病10/11/202268Differential diagnosis8、其他中枢神经系统感染其他中枢神经系统感染(other infections in central nervous system)HIVHIV、HTLV-1HTLV-1及及梅毒、弓形体梅毒、弓形体的血的血清学和脑脊液检查。清学和脑脊液检查。进行性多灶性进行性多灶性白质脑病白质脑病(PMLPML,乳多空病毒)在乳多空病毒)在一些免疫功能低下的患者也应考虑一些免疫功能低下的患者也应考虑到。到。10/11/202269脑弓形体病10/11/202270脑弓形体病10/11/202271Differential diagnosis9、自身免疫性疾病自身免疫性疾病(auto immune disease)SLESLE、结节性多发性动脉炎、类肉、结节性多发性动脉炎、类肉瘤病瘤病等,等,MRIMRI的改变也类似的改变也类似MSMS。多有非神经系统症状。特异性的多有非神经系统症状。特异性的血血清学清学检测,如检测,如SLESLE的抗的抗DNADNA抗体,或抗体,或适当部位的适当部位的活检活检,如结节性多发性,如结节性多发性动脉炎,都有助于诊断。动脉炎,都有助于诊断。10/11/202272结节性多发性动脉炎结节性多发性动脉炎(nodose periarteritis)10/11/202273Differential diagnosis10、肿瘤(tumour)颅内转移性的肿瘤颅内转移性的肿瘤也可见多发性病也可见多发性病灶,伴有小脑体征的灶,伴有小脑体征的类癌综合征类癌综合征也也可能引起诊断上的困难,尤其是在可能引起诊断上的困难,尤其是在老年患者老年患者,血清中的,血清中的PurkinjePurkinje细胞细胞的抗体的抗体检测有助于明确诊断。检测有助于明确诊断。10/11/202274颅内转移瘤(metastatic tumor)10/11/202275脑内多发性肉瘤(sarcoma)10/11/202276Differential diagnosis11、肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy,ALD)长链脂肪酸代谢障碍引起长链脂肪酸代谢障碍引起,女性携,女性携带者可有轻度的痉挛性截瘫,大脑带者可有轻度的痉挛性截瘫,大脑白质广泛髓鞘脱失,可检测其血清白质广泛髓鞘脱失,可检测其血清中的长链脂肪酸以排除肾上腺脑白中的长链脂肪酸以排除肾上腺脑白质营养不良的质营养不良的杂合子携带者杂合子携带者。10/11/202277肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良10/11/202278Therapies减轻急性发作损害减轻急性发作损害预防复发和防止进展预防复发和防止进展改善症状提高生活质量改善症状提高生活质量10/11/202279TherapiesRegimens:免疫抑制治疗免疫抑制治疗Immunosuppressions10/11/202280Therapies ACTHACTH对对MSMS的的急性急性发作发作:诱导内源性糖皮质激素的分泌,诱导内源性糖皮质激素的分泌,直接作用激活的淋巴细胞并抑直接作用激活的淋巴细胞并抑制它们的增殖。制它们的增殖。10/11/202281Therapies 甲基强的松龙甲基强的松龙(Methylprednisolone)一个疗程,一个疗程,然后口服然后口服强的松强的松(Prednisone)。减。减轻轻急性发作急性发作的持续时间,不能的持续时间,不能预防复发,也不能缩短整个病预防复发,也不能缩短整个病程。程。10/11/202282Therapies防止复发的药物:1、硫唑嘌呤(AZA)、环磷酰胺(cyclophosphamide)、氨甲蝶呤(MTX)2、IFN-(Interferon)IFN-(Interferon)3、丙种球蛋白(immunoglobulin)4、聚合物聚合物(COP)-1(COP)-15 5、T T细胞疫苗细胞疫苗(T cell vaccination)6 6、口服、口服MBPMBP耐受耐受(Immune tolerance)10/11/202283Therapies对症治疗:1、皮质醇(cortisol)(cortisol)2、AmantadineAmantadine 或或 PemolinePemoline3 3、巴氯芬、巴氯芬(baclofen)(baclofen)4 4、卡马西平、卡马西平(Carbamazepine)(Carbamazepine)5 5、抗抑郁药、抗抑郁药(antidepressant)(antidepressant)6 6、调节膀胱功能药、调节膀胱功能药(新斯的明新斯的明neostigmineneostigmine等)等)10/11/202284Prognosis大多数患者预后较好,但多有残障1、年轻,女性,发病早,感觉系统受累者预后较好。2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。10/11/202285谢谢 谢谢Thank you for your attentions10/11/202286
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