生物化学：5维生素和无机盐

目录目录第五章第五章维生素与无机物维生素与无机物Vitamins and Minerals目录目录n 定义：定义：维生素维生素(vitamin)是人体内不能合成，或合成是人体内不能合成，或合成量甚少、不能满足机体的需要，必须由食物供量甚少、不能满足机体的需要，必须由食物供给，维持正常生命活动过程所必需的一组低分给，维持正常生命活动过程所必需的一组低分子量有机化合物。子量有机化合物。脂溶性维生素脂溶性维生素(lipid-soluble vitamin)水溶性维生素水溶性维生素(water-soluble vitamin)n 分类分类:一、维生素一、维生素目录目录微量元素微量元素(trace element)：指人体每日需要：指人体每日需要量在量在100mg以下的化学元素，主要包括铁、以下的化学元素，主要包括铁、碘、铜、锌、锰、硒、氟、钼、钴、铬等。碘、铜、锌、锰、硒、氟、钼、钴、铬等。二、无机元素二、无机元素无机元素无机元素(minerals)是维持人体正常生理功能是维持人体正常生理功能也必不可少的元素。也必不可少的元素。常量元素常量元素(macroelement)：钠、钾、氯、：钠、钾、氯、钙、磷、镁等钙、磷、镁等目录目录第一节第一节 脂溶性维生素脂溶性维生素Lipid-soluble Vitamin目录目录目录目录关于脂溶性维生素的描述，正确的是关于脂溶性维生素的描述，正确的是A A易被消化道吸收易被消化道吸收 B B体内不能储存体内不能储存 C C都是构成辅酶的成分都是构成辅酶的成分D D过少或过多都可能引起疾病过少或过多都可能引起疾病 E E机体需要量很大机体需要量很大目录目录脂溶性维生素的结构脂溶性维生素的结构 目录目录一、维生素一、维生素A（一）视黄醇是天然维生素（一）视黄醇是天然维生素A的主要形式的主要形式 目录目录血液血液运甲腺蛋白运甲腺蛋白(TTR)视黄醇酯视黄醇酯肝细胞肝细胞视黄醇视黄醇视黄醇结合蛋白视黄醇结合蛋白(RBP)肝内星形细胞肝内星形细胞(stellate cell)储存储存在细胞内在细胞内细胞视黄醇结合蛋白细胞视黄醇结合蛋白(CRBP)目录目录（二）视黄醇、视黄醛和视黄酸是维生素（二）视黄醇、视黄醛和视黄酸是维生素A A的活性的活性形式形式CH2OHCH3H3CCH3CH3CH3视黄醇CHOCH3H3CCH3CH3CH3视黄醛COOHCH3H3CCH3CH3CH3全反-视黄酸CH3H3CCH3CH3COOHH3C9-顺-视黄酸CH3H3CCH3CH3CH3H3CCH3H3CH3CCH3*910目录目录1 1视黄醛与视蛋白的结合维持了正常视觉功能视黄醛与视蛋白的结合维持了正常视觉功能 11-顺视黄醇11-顺视黄醛视蛋白全反视黄醇 视紫红质（11-顺视黄醛）光视紫红质（全反视黄醛）光变视紫红质II全反视黄醛异构酶还原酶还原酶视觉神经冲动n夜盲症夜盲症目录目录2视黄酸对基因表达和组织分化具有调节作用视黄酸对基因表达和组织分化具有调节作用全反式视黄酸和全反式视黄酸和9-顺视黄酸顺视黄酸是执行这一重要功能是执行这一重要功能的关键物质。与细胞内核受体结合，与的关键物质。与细胞内核受体结合，与DNA反应元件反应元件结合，调节某些基因的表达。结合，调节某些基因的表达。缺乏：干眼病缺乏：干眼病(xerophthalmia)3维生素维生素A和胡萝卜素是有效的抗氧化剂和胡萝卜素是有效的抗氧化剂4.维生素维生素A及其衍生物可抑制肿瘤生长及其衍生物可抑制肿瘤生长目录目录（三）维生素（三）维生素A缺乏或过量摄入均引起疾病缺乏或过量摄入均引起疾病 缺乏症：缺乏症：1.夜盲症夜盲症2.干眼病干眼病3.对感染性疾病的敏感性增加对感染性疾病的敏感性增加过多则可引起中毒症状：头痛、恶心、过多则可引起中毒症状：头痛、恶心、共济失调；肝细胞损伤和高脂血症；长骨增共济失调；肝细胞损伤和高脂血症；长骨增厚、高钙血症、软组织钙化以及皮肤干燥、厚、高钙血症、软组织钙化以及皮肤干燥、脱屑和脱发等。脱屑和脱发等。目录目录目录目录干眼病临床表现干眼病临床表现 广泛坏死广泛坏死角膜角膜目录目录目录目录 毛囊过度角化毛囊过度角化目录目录目录目录胡萝卜素血症胡萝卜素血症（hyper-carotenemia）：n因摄入富含胡萝卜素食品（胡萝卜、南因摄入富含胡萝卜素食品（胡萝卜、南瓜、橘子等）引起。瓜、橘子等）引起。n停止食用后可在停止食用后可在2-6周内消退，不需特殊周内消退，不需特殊治疗。治疗。目录目录目录目录二、维生素二、维生素D（一）维生素（一）维生素D是类固醇衍生物是类固醇衍生物n 种种 类类：VitD2（麦角钙化醇）（麦角钙化醇）VitD3（胆钙化醇）（胆钙化醇）n VitD2原原：麦角固醇：麦角固醇 VitD3原原：7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 麦角固醇麦角固醇 VitD2 胆固醇胆固醇 7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 VitD3（紫外照射）（紫外照射）n VitD3在血液中运输：在血液中运输：与维生素与维生素D结合蛋白结合蛋白(vitamin D binding protein,DBP)相结合而运输相结合而运输。目录目录（二）维生素（二）维生素D的活化形式是的活化形式是1,25-二羟维生素二羟维生素D3 维生素维生素D3在体内的转变在体内的转变 目录目录（三）（三）1,25-(OH)2-D3具有调节血钙和组织细胞具有调节血钙和组织细胞分化的功能分化的功能1调节血钙水平是调节血钙水平是1,25-(OH)2-D3的重要作用的重要作用1,25-(OH)2-D3可通过信号转导系统使钙通道开可通过信号转导系统使钙通道开放，促进小肠对钙、磷的吸收，影响骨组织的钙代放，促进小肠对钙、磷的吸收，影响骨组织的钙代谢，从而维持血钙和血磷的正常水平，促进骨和牙谢，从而维持血钙和血磷的正常水平，促进骨和牙的钙化。的钙化。目录目录2.1,25-(OH)2-D3还具有影响细胞分化的功能还具有影响细胞分化的功能 调节多种组织细胞分化调节多种组织细胞分化 促进胰岛促进胰岛 细胞合成与分泌胰岛素细胞合成与分泌胰岛素 抑制某些肿瘤细胞增殖和促进分化抑制某些肿瘤细胞增殖和促进分化目录目录（四）维生素（四）维生素D缺乏或摄入过量均引起疾病缺乏或摄入过量均引起疾病 缺乏症：缺乏症：儿童可患儿童可患佝偻病佝偻病（rickets）成人可发生成人可发生软骨病软骨病（osteomalacia）目录目录维生素维生素D缺乏缺乏还会引起还会引起老年人骨质疏松老年人骨质疏松：老年人胃肠功能欠佳，户外：老年人胃肠功能欠佳，户外活动减少，体内维生素活动减少，体内维生素D D水平低于年轻人。水平低于年轻人。手足痉挛症手足痉挛症：缺维生素：缺维生素D D，钙吸收不足，甲状旁钙吸收不足，甲状旁腺功能失调或其他原因造成血清钙水平降低，腺功能失调或其他原因造成血清钙水平降低，表现为肌肉痉挛、小腿抽筋、惊厥等。表现为肌肉痉挛、小腿抽筋、惊厥等。目录目录目录目录佝偻病临床表现佝偻病临床表现O 形腿形腿X 形腿形腿肋骨串珠肋骨串珠目录目录维生素D缺乏性佝偻病枕秃:目录目录维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻:目录目录维生素维生素D中毒中毒 维生素维生素D服用过量可引起高钙血症、高钙服用过量可引起高钙血症、高钙尿症、高血压及软组织钙化等。尿症、高血压及软组织钙化等。中毒症状：中毒症状：食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、腹泻、头痛、食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、腹泻、头痛、多尿、烦渴、发热；多尿、烦渴、发热；血清钙磷增高，以致发展成动脉、心肌、肺、肾、血清钙磷增高，以致发展成动脉、心肌、肺、肾、气管等软组织转移性钙化和肾结石；气管等软组织转移性钙化和肾结石；严重的维生素严重的维生素D中毒可导致死亡。中毒可导致死亡。目录目录目录目录三、维生素三、维生素E EOR1HOR2R3CH3生育酚OR1HOR2R3CH3生育三烯酚生育酚生育酚(tocopherol):、和和 四种四种生育三烯酚生育三烯酚(tocotrienol):、和和 四种四种目录目录（二）维生素（二）维生素E E具有抗氧化等多方面的功能具有抗氧化等多方面的功能1 1维生素维生素E E是体内最重要的脂溶性抗氧化剂是体内最重要的脂溶性抗氧化剂n机制机制:捕捉过氧化脂质自由基捕捉过氧化脂质自由基,保护生物膜的保护生物膜的结构与功能。结构与功能。n 缺乏缺乏:轻度溶血性贫血。轻度溶血性贫血。维生素维生素E过氧化脂过氧化脂质自由基质自由基生育酚生育酚自由基自由基或谷胱甘肽或谷胱甘肽生育醌生育醌维生素维生素C目录目录2 2维生素维生素E E具有调节基因表达的作用具有调节基因表达的作用n 上调或下调生育酚的摄取和降解相关的基因上调或下调生育酚的摄取和降解相关的基因 延缓衰老延缓衰老n 脂类摄取与动脉硬化的相关基因脂类摄取与动脉硬化的相关基因:预防和治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病预防和治疗冠状动脉粥样硬化性心脏病n 细胞外基质蛋白的基因、细胞黏附与炎症的相关基因细胞外基质蛋白的基因、细胞黏附与炎症的相关基因 抗炎、维持正常免疫功能抗炎、维持正常免疫功能n 细胞信号系统和细胞周期调节的相关基因细胞信号系统和细胞周期调节的相关基因 抑制细胞增殖，抗肿瘤抑制细胞增殖，抗肿瘤目录目录3 3维生素维生素E E能促进血红素合成能促进血红素合成血红素合成关键酶：血红素合成关键酶：氨基氨基酮戊酸酮戊酸(ALA)合酶合酶 ALA脱水酶脱水酶缺乏：缺乏：新生儿贫血新生儿贫血目录目录（三）维生素（三）维生素E E缺乏可引起轻度贫血缺乏可引起轻度贫血 维生素维生素E缺乏病是由于血中维生素缺乏病是由于血中维生素E含量含量低而引起，主要发生在婴儿，特别是早产儿。低而引起，主要发生在婴儿，特别是早产儿。新生儿缺维生素新生儿缺维生素E可引起贫血。可引起贫血。临床上常用维生素临床上常用维生素E治疗先兆流产及习惯治疗先兆流产及习惯性流产。性流产。目录目录四、维生素四、维生素K（一）维生素（一）维生素K是是2-甲基甲基1,4-萘醌的衍生物萘醌的衍生物HOOCH3维生素 K1（植物甲萘醌）（叶绿醌）HOOCH3维生素K2OHOHCH3维生素K33n目录目录（二）（二）维生素维生素K的主要功能是促进凝血的主要功能是促进凝血 1维生素维生素K是凝血因子合成所必须的辅酶是凝血因子合成所必须的辅酶 2维生素维生素K对骨代谢具有重要作用对骨代谢具有重要作用（三）维生素（三）维生素K缺乏可引起出血缺乏可引起出血 目录目录2 2维生素维生素D D的活性形式为的活性形式为A A25-OH-D25-OH-D3 3 B B1,25-(OH)1,25-(OH)2 2-D-D3 3 C C1,24,25-(OH)1,24,25-(OH)3 3-D-D3 3D D24,25-(OH)24,25-(OH)2 2-D-D3 3 E E1-OH-D1-OH-D3 3 目录目录某男，自诉近期眼睛干涩，每至夜间外出某男，自诉近期眼睛干涩，每至夜间外出看不见物体，该患者可能是缺乏看不见物体，该患者可能是缺乏A AVit A Vit A B BVit B1 Vit B1 C CVit C Vit C D DVit D Vit D E EVit EVit E 目录目录某婴儿近期常哭闹多汗，手足搐搦，体格某婴儿近期常哭闹多汗，手足搐搦，体格检查发现有枕秃，方颅等体征，该患儿检查发现有枕秃，方颅等体征，该患儿可能缺乏可能缺乏AVit A BVit B2 CVit C DVit D E生物素生物素 目录目录第二节第二节 水溶性维生素水溶性维生素目录目录 易溶于水，故易随尿液排出易溶于水，故易随尿液排出 体内不易储存，必须经常从食物中摄取体内不易储存，必须经常从食物中摄取 作用比较单一，主要构成酶的辅助因子直作用比较单一，主要构成酶的辅助因子直 接接影响某些酶的催化作用。影响某些酶的催化作用。：B族维生素，维生素族维生素，维生素C目录目录水溶性维生素的结构水溶性维生素的结构 目录目录一、维生素一、维生素B1（一）维生素（一）维生素B1B1形成辅酶焦磷酸硫胺素形成辅酶焦磷酸硫胺素 焦磷酸硫胺素焦磷酸硫胺素(thiamine pyrophosphate,TPP)NNCH3CH2NH2SCHN+CH3CH2CH2O POHOOPOOHOH硫胺素硫胺素(thiamine)目录目录 TPP是是-酮酸氧化脱羧酶的辅酶，也是转酮酸氧化脱羧酶的辅酶，也是转酮酶的辅酶酮酶的辅酶 在神经传导中起一定的作用，抑制胆碱酯在神经传导中起一定的作用，抑制胆碱酯酶的活性酶的活性脚气病，末梢神经炎脚气病，末梢神经炎（二）维生素（二）维生素B1在糖代谢中具有重要作用在糖代谢中具有重要作用（三）维生素（三）维生素B1B1缺乏可引起脚气病缺乏可引起脚气病 目录目录n脚气病性心脏病为维生素脚气病性心脏病为维生素B1B1（硫胺素）严重且（硫胺素）严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。n若以若以神经系神经系统表现为主称干性脚气病统表现为主称干性脚气病n以以心力衰竭心力衰竭为主则称湿性脚气病。为主则称湿性脚气病。n前者表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和前者表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，部分病例发生足垂症及运动障碍，肌力下降，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态等。后者表现为软趾垂症，行走时呈跨阈步态等。后者表现为软弱、疲劳、心悸、气急等。弱、疲劳、心悸、气急等。目录目录目录目录二、维生素二、维生素B2 维生素维生素B2又名核黄素又名核黄素(riboflavin)体内活性形式为体内活性形式为黄素单核苷酸黄素单核苷酸(FMN)黄素腺嘌呤二核苷酸黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)目录目录Vit B2FMNAMPFADNNCNHNCOOCH3CH3CH3HCOHHCOHHCOHH2CPOOHOOOHOPOCH3OOHOHNNNNNH2目录目录（二）（二）FMN和和FAD是体内氧化还原酶的辅基是体内氧化还原酶的辅基（三）维生素（三）维生素B2缺乏病是一种常见的营养缺乏病缺乏病是一种常见的营养缺乏病 目录目录目录目录目录目录三、维生素三、维生素PPN+OCH2OPOOHPOOOHOOHOOPOHOHNNNNNH2OCH2OOHCONH2RNAD+：R为为 HPOOHOHNADP+：R为为烟酰胺目录目录（三）维生素（三）维生素PP缺乏可引起癞皮病缺乏可引起癞皮病 癞皮病癞皮病 NAD+及及NADP+是体内多种是体内多种不需氧脱氢酶不需氧脱氢酶（如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起（如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶）的辅酶，起传递氢的作用。传递氢的作用。（二）（二）NAD+和和NADP+是多种不需氧脱氢酶的辅酶是多种不需氧脱氢酶的辅酶 目录目录烟酸缺乏症烟酸缺乏症目录目录n烟酸缺乏的临床表现可用烟酸缺乏的临床表现可用4 4个英文字母个英文字母D D来描述：即皮炎（来描述：即皮炎（dermatitisdermatitis）、腹泻）、腹泻（diarrheadiarrhea）、痴呆）、痴呆(dementia(dementia）和死亡）和死亡（deathdeath）。）。目录目录四、泛酸四、泛酸辅酶辅酶A(CoA)、酰基载体、酰基载体蛋白蛋白(ACP)（一）泛酸在辅酶（一）泛酸在辅酶A和酰基载体蛋白的组成成分和酰基载体蛋白的组成成分（二）辅酶（二）辅酶A和酰基载体蛋白参与酰基转移反和酰基载体蛋白参与酰基转移反应应（三）泛酸缺乏可引起各种胃肠功能障碍等疾病（三）泛酸缺乏可引起各种胃肠功能障碍等疾病 NNNNNH2OCH2OOHOPO3H2OHOOPPOOOHCH2CCH3CH3COHHCONHCH2CH2CONHCH2CH2SH泛酸泛酸4-磷酸泛酰磷酸泛酰巯基乙胺巯基乙胺CoA的结构式目录目录五、生物素五、生物素（一）生物素（一）生物素(biotin)的来源广泛的来源广泛（二）生物素是多种羧化酶的辅基（二）生物素是多种羧化酶的辅基生物素是体内多种羧化酶生物素是体内多种羧化酶(如如丙酮酸羧化酶、丙酮酸羧化酶、乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶)的辅基，与羧化酶蛋白中的辅基，与羧化酶蛋白中赖氨酸赖氨酸残基的残基的-氨基氨基以酰胺键共价结合，形成生物胞素以酰胺键共价结合，形成生物胞素残基，参与残基，参与CO2固定固定过程。过程。生物素还可使生物素还可使组蛋白生物素化组蛋白生物素化，从而影响细，从而影响细胞周期、转录和胞周期、转录和DNA损伤的修复。损伤的修复。目录目录CHSCHCH2NHCHNHO(CH2)4COOH与羧基结与羧基结合生成羧合生成羧基生物素基生物素与赖氨酸残与赖氨酸残基基-氨基结氨基结合成生物胞合成生物胞素素（三）生物素缺乏也可诱发机体不适（三）生物素缺乏也可诱发机体不适疲乏、恶心、呕吐、食欲不振、皮炎及脱屑性红皮病疲乏、恶心、呕吐、食欲不振、皮炎及脱屑性红皮病 目录目录来源来源 缺乏症缺乏症 生鸡蛋清中含抗生物素蛋白，与生物素生鸡蛋清中含抗生物素蛋白，与生物素结合不被肠道吸收，导致缺乏症，表现为乏结合不被肠道吸收，导致缺乏症，表现为乏力、恶心呕吐、食欲不振、抑郁、鳞屑皮炎力、恶心呕吐、食欲不振、抑郁、鳞屑皮炎等。等。目录目录六、维生素六、维生素B6（一）维生素（一）维生素B6包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺 维生素维生素B6包括包括吡哆醇吡哆醇(pyridoxine)、吡哆醛吡哆醛(pyridoxal)和和吡哆胺吡哆胺(pyridoxamine)。活化形式：活化形式：磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛和和磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺目录目录磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛是氨基酸是氨基酸转氨酶转氨酶及及脱羧酶脱羧酶的辅酶，的辅酶，用于治疗小儿惊厥、妊娠呕吐和精神焦虑用于治疗小儿惊厥、妊娠呕吐和精神焦虑。磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛也是也是-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸合酶合酶（ALA合酶合酶）的辅酶。缺乏导致低血色素小细胞性贫血和血的辅酶。缺乏导致低血色素小细胞性贫血和血清铁增高。清铁增高。磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛是是同型半胱氨酸同型半胱氨酸分解代谢酶的辅酶，分解代谢酶的辅酶，缺乏引起高同型半胱氨酸血症。缺乏引起高同型半胱氨酸血症。（二）磷酸吡哆醛的辅酶作用多种多样（二）磷酸吡哆醛的辅酶作用多种多样1 1磷酸吡哆醛是多种酶的辅酶磷酸吡哆醛是多种酶的辅酶目录目录2 2磷酸吡哆醛可终止类固醇激素的作用磷酸吡哆醛可终止类固醇激素的作用 作用机制：作用机制：将类固醇激素将类固醇激素-受体复合物从受体复合物从DNA中移去，终止这些激素的作用。中移去，终止这些激素的作用。维生素维生素B6缺乏：缺乏：可增加人体对雌激素、雄激素、可增加人体对雌激素、雄激素、皮质激素和维生素皮质激素和维生素D D作用的敏感性。作用的敏感性。（三）维生素（三）维生素B6过量可引起中毒过量可引起中毒 日摄入量超过日摄入量超过200mg可引起神经损伤，表现可引起神经损伤，表现为周围感觉神经病。为周围感觉神经病。目录目录 叶酸叶酸(folic acid)又称蝶酰谷氨酸又称蝶酰谷氨酸 体内活性形式为体内活性形式为四氢叶酸四氢叶酸(FH4)七、叶酸七、叶酸（一）四氢叶酸是叶酸的活性形式（一）四氢叶酸是叶酸的活性形式（二）四氢叶酸是一碳单位的载体（二）四氢叶酸是一碳单位的载体 目录目录n缺乏症：巨幼红细胞贫血缺乏症：巨幼红细胞贫血 高同型半胱氨酸血症和高同型半胱氨酸血症和DNA低甲基化低甲基化叶酸叶酸二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+二氢叶酸二氢叶酸二氢叶酸还原酶NADPH+H+NADP+四氢叶酸四氢叶酸5,6,7,8-四氢叶酸四氢叶酸 N1N3CH6NH57NH8NH2OHCH29NH10CONH CHHOOC(CH2)2COOH（三）叶酸缺乏可导致巨幼红细胞性贫血（三）叶酸缺乏可导致巨幼红细胞性贫血目录目录 叶酸缺乏时叶酸缺乏时DNA的合成受阻，导致细的合成受阻，导致细胞周期停止在胞周期停止在S期上从而使细胞核变形增期上从而使细胞核变形增大。更新速率较快的造血系统常首先受大。更新速率较快的造血系统常首先受累，累，叶酸严重缺乏的典型临床表现为巨叶酸严重缺乏的典型临床表现为巨幼红细胞贫血幼红细胞贫血。目录目录l叶酸缺乏可使同型半胱氨酸向蛋氨酸转化出现障碍，叶酸缺乏可使同型半胱氨酸向蛋氨酸转化出现障碍，进而导致进而导致同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸血症。l已经证实，对已经证实，对血管内皮细胞有毒害血管内皮细胞有毒害作用，可能是动脉作用，可能是动脉粥样硬化及心血管疾病的重要致病因素之一。粥样硬化及心血管疾病的重要致病因素之一。l此外，此外，同型半胱氨酸还具有胚胎毒性同型半胱氨酸还具有胚胎毒性，患同型半胱氨，患同型半胱氨酸血症的母亲所生子女中酸血症的母亲所生子女中神经管畸形神经管畸形的发生率明显较的发生率明显较高。临床干预试验证实，叶酸能有效地降低婴儿神经高。临床干预试验证实，叶酸能有效地降低婴儿神经管畸形的发生率。管畸形的发生率。目录目录脊柱裂：目录目录 上面上面2张图来自同一患儿，显性脊柱裂脊髓脊膜膨出。张图来自同一患儿，显性脊柱裂脊髓脊膜膨出。左图示臀部巨大包块；右图示双足不对称畸形，右足底左图示臀部巨大包块；右图示双足不对称畸形，右足底不能着地，足外侧长期承力着地，致深达肌肉的溃疡。不能着地，足外侧长期承力着地，致深达肌肉的溃疡。目录目录 无脑儿畸形：目录目录八、维生素八、维生素B12（一）维生素（一）维生素B12的吸收需要内因子的吸收需要内因子胃酸胃酸胃蛋白酶胃蛋白酶B12 B12蛋白质蛋白质亲钴蛋白亲钴蛋白亲钴蛋白亲钴蛋白B12胰蛋白酶胰蛋白酶 B12内因子内因子IF-B12 回肠吸收回肠吸收 R：-CH3甲基钴胺素甲基钴胺素 R：5-脱氧腺苷脱氧腺苷5-脱氧腺苷钴胺素脱氧腺苷钴胺素目录目录 Vit B12是是N5-CH3-FH4转甲基酶转甲基酶（甲硫氨酸合成酶）（甲硫氨酸合成酶）的辅酶，催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸。的辅酶，催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸。Vit B12 缺乏：缺乏：缺乏症：缺乏症：巨幼红细胞贫血巨幼红细胞贫血 高同型半胱氨酸血症高同型半胱氨酸血症 神经疾患神经疾患（二）维生素（二）维生素B12影响一碳单位的代谢和脂肪影响一碳单位的代谢和脂肪酸的合成酸的合成一是引起甲硫氨酸合成减少一是引起甲硫氨酸合成减少 二是影响四氢叶酸的再生二是影响四氢叶酸的再生（三）维生素（三）维生素B12缺乏可导致巨幼红细胞性贫血缺乏可导致巨幼红细胞性贫血等多种疾病等多种疾病目录目录九、维生素九、维生素C（一）维生素（一）维生素C是对热不稳定的酸性物质是对热不稳定的酸性物质维生素维生素C又称又称L-抗坏血酸抗坏血酸(ascorbic acid)，呈，呈酸性，酸性，广泛存在于新鲜蔬菜和水果中广泛存在于新鲜蔬菜和水果中。动物体内不能合成维生素动物体内不能合成维生素C，必需由食物供给。，必需由食物供给。抗坏血酸分子中抗坏血酸分子中C2和和C3羟基羟基可以可以氧化脱氢氧化脱氢生成生成脱氢抗坏血酸，后者也可以脱氢抗坏血酸，后者也可以加氢还原加氢还原。CCCHCH2OHOHHOHCCOOOH14CCCHCH2OHOHOHCCOOO142H2H维生素维生素C脱氢维生素脱氢维生素C目录目录 （二）维生素（二）维生素C既是一些羟化酶的辅酶又是既是一些羟化酶的辅酶又是强抗氧化剂强抗氧化剂 1 1维生素维生素C是一些羟化酶的辅酶是一些羟化酶的辅酶 抗坏血酸是维持体内含铜羟化酶和抗坏血酸是维持体内含铜羟化酶和-酮戊酮戊二酸二酸-铁羟化酶活性必不可少的辅因子。铁羟化酶活性必不可少的辅因子。2 2维生素维生素C作为抗氧化剂可直接参与体内氧化作为抗氧化剂可直接参与体内氧化还原反应还原反应 3维生素维生素C具有增强机体免疫力的作用具有增强机体免疫力的作用（三）维生素（三）维生素C严重缺乏可引起坏血病严重缺乏可引起坏血病目录目录十、十、-硫辛酸硫辛酸-硫辛酸（硫辛酸（lipoic acid）的结构是）的结构是6,8-二硫二硫辛酸，能还原为二氢硫辛酸，为硫辛酸乙酰转辛酸，能还原为二氢硫辛酸，为硫辛酸乙酰转移酶的辅酶。移酶的辅酶。-硫辛酸有抗脂肪肝和降低血胆固醇的硫辛酸有抗脂肪肝和降低血胆固醇的作用。另外，它很容易进行氧化还原反应，作用。另外，它很容易进行氧化还原反应，故可保护巯基酶免受金属离子毒害。故可保护巯基酶免受金属离子毒害。目录目录可用于治疗巨幼红细胞性贫血的维生素有可用于治疗巨幼红细胞性贫血的维生素有A维生素维生素D B维生素维生素B12 C叶酸叶酸D维生素维生素K E维生素维生素C目录目录 A维生素A B维生素E C维生素D D维生素K E维生素C26缺乏时可出现夜盲症，还易发生呼吸道感染的是27与动物的生殖有关的维生素是 28与钙磷代谢密切相关的维生素是 29与凝血因子形成有关的维生素是 30参与体内多种羟化反应及氧化还原反应的维生素是 目录目录A维生素维生素B1 B维生素维生素B2 C维生素维生素B6 D维生素维生素B12 E生物素生物素31服用异烟肼时可引起缺乏的是服用异烟肼时可引起缺乏的是32缺乏时引起脚气病的是缺乏时引起脚气病的是33缺乏时引起上皮组织的病变，如口角炎、缺乏时引起上皮组织的病变，如口角炎、唇炎等的是唇炎等的是34食用生鸡蛋时可至缺乏的是食用生鸡蛋时可至缺乏的是35缺乏时导致巨幼红细胞性贫血的是缺乏时导致巨幼红细胞性贫血的是目录目录第三节第三节微量元素微量元素Trace Element目录目录n种类种类n概念：概念：目录目录一、铁一、铁（一）运铁蛋白和铁蛋白分别是铁的运输和储（一）运铁蛋白和铁蛋白分别是铁的运输和储存形式存形式 铁铁(Fe3+)在血液中与在血液中与运铁蛋白运铁蛋白(transferrin)结合而结合而运输。运输。多余的铁以多余的铁以铁蛋白铁蛋白的形式主要储存于肝、脾、骨的形式主要储存于肝、脾、骨髓、小肠黏膜、胰等器官。髓、小肠黏膜、胰等器官。体内铁的唯一排泄途径：细胞内有铁蛋白铁随着体内铁的唯一排泄途径：细胞内有铁蛋白铁随着小肠黏膜上皮细胞脱落而排泄小肠黏膜上皮细胞脱落而排泄于肠腔。于肠腔。铁是体内含量最多的一种微量元素，成年男性平铁是体内含量最多的一种微量元素，成年男性平均含铁量约为均含铁量约为50 mg/kg，女性约为，女性约为30 mg/kg。目录目录铁卟啉化合物：铁卟啉化合物：75%非铁卟啉类含铁化合物：非铁卟啉类含铁化合物：25%（如含铁的黄（如含铁的黄素蛋白、铁硫蛋白、运铁蛋白等）。素蛋白、铁硫蛋白、运铁蛋白等）。（二）体内铁主要存在于铁卟啉化合物和其他（二）体内铁主要存在于铁卟啉化合物和其他含铁化合物中含铁化合物中目录目录（三）铁的缺乏与中毒均可引起严重的疾病（三）铁的缺乏与中毒均可引起严重的疾病铁的缺乏：铁的缺乏：小细胞低血色性贫血小细胞低血色性贫血 铁摄入过剩：铁摄入过剩：血色素沉着症血色素沉着症(hemochromatosis)目录目录二、锌二、锌血锌水平：血锌水平：0.10.15mmol/L 运输形式：运输形式：清蛋白或运铁蛋白结合而运输清蛋白或运铁蛋白结合而运输储存形式：储存形式：与金属硫蛋白与金属硫蛋白(metallothionein)结合结合排泄方式：排泄方式：主要经粪排泄，其次为尿、汗、乳汁主要经粪排泄，其次为尿、汗、乳汁锌锌(zinc)在人体内的含量仅次于铁，约为在人体内的含量仅次于铁，约为1.52.5g。成人每日需锌。成人每日需锌1520mg。（一）清蛋白和金属硫蛋白分别参与锌的运输和储存（一）清蛋白和金属硫蛋白分别参与锌的运输和储存 目录目录 功能功能：含锌金属酶的组成成分、锌指蛋白中含锌金属酶的组成成分、锌指蛋白中锌指模体的成分。锌指模体的成分。（二）锌是含锌金属酶和锌指蛋白的组成成分（二）锌是含锌金属酶和锌指蛋白的组成成分（三）锌缺乏可引起多种疾病（三）锌缺乏可引起多种疾病 缺乏症：缺乏症：皮肤炎、伤口愈合缓慢、脱发、神皮肤炎、伤口愈合缓慢、脱发、神经精神障碍，儿童发育不良、睾凡萎缩等。经精神障碍，儿童发育不良、睾凡萎缩等。目录目录三、铜三、铜运输形式：运输形式：60%的铜与铜蓝蛋白的铜与铜蓝蛋白(ceruloplasmin)紧密结合，其余的与清蛋白疏松结合或与组氨酸紧密结合，其余的与清蛋白疏松结合或与组氨酸形成复合物。形成复合物。排泄方式：排泄方式：主要随胆汁排泄主要随胆汁排泄成人体内铜成人体内铜(copper)的含量约为的含量约为80110mg，肌肉中约占肌肉中约占50%，10%存在于肝。存在于肝。（一）铜在血液中主要与铜蓝蛋白结合而运输（一）铜在血液中主要与铜蓝蛋白结合而运输 目录目录 缺乏症：缺乏症：小细胞低色素性贫血、白细胞减少、小细胞低色素性贫血、白细胞减少、出血性血管改变、骨脱盐、高胆固醇血症和神出血性血管改变、骨脱盐、高胆固醇血症和神经疾患。经疾患。中毒：中毒：蓝绿粪便、唾液，以及行动障碍。蓝绿粪便、唾液，以及行动障碍。1）体内多种酶的辅基，含铜的酶多以氧分子或氧体内多种酶的辅基，含铜的酶多以氧分子或氧的衍生物为底物。的衍生物为底物。2）增强血管生成素增强血管生成素(angiogenin)对内皮细胞的亲对内皮细胞的亲和力、增加血管内皮生长因子和力、增加血管内皮生长因子(VEGF)和相关和相关细胞因子的表达与分泌，促进血管生成细胞因子的表达与分泌，促进血管生成。（二）铜是多种含铜酶的辅基（二）铜是多种含铜酶的辅基（三）铜缺乏可导致小细胞低色素性贫血等疾病（三）铜缺乏可导致小细胞低色素性贫血等疾病 目录目录四、锰四、锰运输形式：运输形式：大部分与血浆中大部分与血浆中-球蛋白和清蛋白球蛋白和清蛋白结合而运输，少量与运铁蛋白结合。结合而运输，少量与运铁蛋白结合。储存部位：储存部位：骨、肝、胰和肾骨、肝、胰和肾 排泄方式：排泄方式：主要经胆汁，少量随胰液排出，尿主要经胆汁，少量随胰液排出，尿中排泄很少。中排泄很少。人体内含锰人体内含锰(manganese)约约1220mg。成人。成人每日需每日需25mg。（一）（一）大部分锰与血浆中大部分锰与血浆中-球蛋白和清蛋白结合而运输球蛋白和清蛋白结合而运输 目录目录 缺乏症：缺乏症：生长发育受到影响生长发育受到影响 中毒：中毒：抑制呼吸链中复合物抑制呼吸链中复合物和和ATP酶的活性，造成酶的活性，造成氧自由基的过量产生；干扰多巴胺的代谢，导致精氧自由基的过量产生；干扰多巴胺的代谢，导致精神病和帕金森神经功能障碍神病和帕金森神经功能障碍（锰疯狂）（锰疯狂）。1）多种酶的组成成分和激活剂多种酶的组成成分和激活剂2）体内正常免疫功能、血糖与细胞能量调节、生）体内正常免疫功能、血糖与细胞能量调节、生殖、消化、骨骼生长、抗自由基等均需要锰。殖、消化、骨骼生长、抗自由基等均需要锰。（二）锰是多种酶的组成成分和激活剂（二）锰是多种酶的组成成分和激活剂（三）过量摄入锰可引起中毒（三）过量摄入锰可引起中毒 目录目录五、硒五、硒 运输形式：运输形式：与与 和和 球蛋白结合，小部分与球蛋白结合，小部分与VLDL结合而运输结合而运输。排泄方式：排泄方式：主要随尿及汗液排泄。主要随尿及汗液排泄。人体含硒人体含硒(selenium)约为约为14mg21mg。成人日。成人日需要量在需要量在30 g 50 g。（一）大部分硒与（一）大部分硒与和和球蛋白结合而运输球蛋白结合而运输 目录目录l谷胱甘肽过氧化物酶谷胱甘肽过氧化物酶是重要的含硒抗氧化蛋是重要的含硒抗氧化蛋白，降低细胞内白，降低细胞内H2O2的含量，保护细胞膜，的含量，保护细胞膜，并加强维生素并加强维生素E的的抗氧化作用抗氧化作用。l硒蛋白硒蛋白P是血浆中的主要硒蛋白，可表达于各是血浆中的主要硒蛋白，可表达于各种组织，既是硒的转运蛋白，也是内皮系统种组织，既是硒的转运蛋白，也是内皮系统的抗氧化剂。的抗氧化剂。l硫氧还蛋白还原酶硫氧还蛋白还原酶参与调节细胞内氧化还原参与调节细胞内氧化还原过程，参与过程，参与DNA合成的修复机制合成的修复机制。（二）硒以硒半胱氨酸形式参与多种重要硒蛋白的组成（二）硒以硒半胱氨酸形式参与多种重要硒蛋白的组成 目录目录可引发糖尿病、心血管疾病、神经变可引发糖尿病、心血管疾病、神经变 性疾性疾病、某些癌症等，如：克山病。病、某些癌症等，如：克山病。l碘甲腺原氨酸脱碘酶碘甲腺原氨酸脱碘酶可激活或去激活甲状腺可激活或去激活甲状腺激素，以维持机体生长、发育与代谢。激素，以维持机体生长、发育与代谢。l硒参与辅酶硒参与辅酶Q和辅酶和辅酶A的合成。的合成。（三）硒缺乏可引发多种疾病（三）硒缺乏可引发多种疾病 目录目录功能：功能：主要参与甲状腺激素的合成，也具有抗氧主要参与甲状腺激素的合成，也具有抗氧化作用；化作用；缺乏症缺乏症:地方性甲状腺肿，严重可致发育停滞、痴地方性甲状腺肿，严重可致发育停滞、痴呆，如胎儿期缺碘可致呆小病；呆，如胎儿期缺碘可致呆小病；中毒：中毒：高碘性甲状腺肿，表现为甲状腺功能亢进高碘性甲状腺肿，表现为甲状腺功能亢进及一些中毒症状。及一些中毒症状。六、碘六、碘成人体内含碘成人体内含碘(iodine)30mg50mg，其中约，其中约30%集中在甲状腺内，用于合成甲状腺激素。集中在甲状腺内，用于合成甲状腺激素。60%80%以非激素的形式分散于甲状腺外。以非激素的形式分散于甲状腺外。目录目录七、钴七、钴人体对钴的最小需要量为人体对钴的最小需要量为1 g，主要从尿中排泄，主要从尿中排泄，人体排钴能力强，很少有钴蓄积的现象发生。人体排钴能力强，很少有钴蓄积的现象发生。钴主要以钴主要以B12的形式发挥作用的形式发挥作用，钴缺乏可致，钴缺乏可致B12缺乏，缺乏，而而B12缺乏可引起巨幼红细胞性贫血等疾病。缺乏可引起巨幼红细胞性贫血等疾病。目录目录八、氟八、氟成人体内含氟成人体内含氟(fluorine)约约2g6g，其中，其中90%分分布于骨、牙中，少量存在于指甲、毛发及神经肌布于骨、牙中，少量存在于指甲、毛发及神经肌肉中。肉中。血中水平：血中水平：20 mol/L 运输形式：运输形式：与球蛋白结合，小部分以氟化物形与球蛋白结合，小部分以氟化物形式运输式运输。排泄方式：排泄方式：尿尿目录目录功能功能：氟与骨、牙的形成及钙磷代谢密切相关。氟氟与骨、牙的形成及钙磷代谢密切相关。氟可被羟基磷灰石吸附，生成氟磷灰石，从而加强对龋可被羟基磷灰石吸附，生成氟磷灰石，从而加强对龋牙的抵抗作用。牙的抵抗作用。缺乏症缺乏症:骨质疏松，易发生骨折；牙釉质受损易碎。骨质疏松，易发生骨折；牙釉质受损易碎。中毒：中毒：骨脱钙和白内障，并可影响肾上腺、生殖腺骨脱钙和白内障，并可影响肾上腺、生殖腺等多种器官的功能。等多种器官的功能。目录目录九、铬九、铬铬作为铬作为铬调素铬调素的组成成分，增强的组成成分，增强胰岛素胰岛素的的生物学效应。生物学效应。铬缺乏铬缺乏的主要表现在胰岛素的有效性降低，的主要表现在胰岛素的有效性降低，造成葡萄糖耐量受损，血清胆固醇和血糖上升。造成葡萄糖耐量受损，血清胆固醇和血糖上升。铬中毒铬中毒主要侵害皮肤和呼吸道，出现皮肤主要侵害皮肤和呼吸道，出现皮肤黏膜的刺激和腐蚀作用，严重者发生急性肾功黏膜的刺激和腐蚀作用，严重者发生急性肾功能衰竭。能衰竭。目录目录第四节第四节 钙、磷及其代谢钙、磷及其代谢Metabolism of Calcium and Phosphorus目录目录钙钙（calcium）是人体内含量最多的无机元素之一，）是人体内含量最多的无机元素之一，成人含量约为成人含量约为30 mol（1200g/70kg体重），仅次于体重），仅次于碳、氢、氧和氮。碳、氢、氧和氮。磷磷（phosphorus）正常成人约含）正常成人约含19.4 mol（600 g）。）。目录目录一、钙、磷在体内分布及其功能一、钙、磷在体内分布及其功能（一）钙既是骨的主要成分又具有重要的调节（一）钙既是骨的主要成分又具有重要的调节作用作用 pHpH目录目录 血钙的正常水平血钙的正常水平对于维持骨骼内骨盐的含对于维持骨骼内骨盐的含量、血液凝固过程和神经肌肉的兴奋性具有重量、血液凝固过程和神经肌肉的兴奋性具有重要的作用。要的作用。目录目录（二）磷是体内许多重要生物分子的组成成分（二）磷是体内许多重要生物分子的组成成分目录目录（三）钙磷代谢紊乱可引起多种疾病（三）钙磷代谢紊乱可引起多种疾病 维生素维生素D缺乏可引起钙吸收障碍，导致儿童佝缺乏可引起钙吸收障碍，导致儿童佝偻病和成人骨软化症。骨基质丧失和进行性骨骼脱偻病和成人骨软化症。骨基质丧失和进行性骨骼脱盐可导致中、老年人骨质疏松。甲状旁腺功能亢进盐可导致中、老年人骨质疏松。甲状旁腺功能亢进与维生素与维生素D中毒可引起高血钙症、尿路结石等。甲中毒可引起高血钙症、尿路结石等。甲状旁腺功能减退症可引起低钙血症。状旁腺功能减退症可引起低钙血症。高磷血症常见于慢性肾病患者，与冠状动脉、高磷血症常见于慢性肾病患者，与冠状动脉、心瓣膜钙化等严重心血管并发症密切相关；是引心瓣膜钙化等严重心血管并发症密切相关；是引起继发性甲状旁腺功能亢进、维生素起继发性甲状旁腺功能亢进、维生素D代谢障碍、代谢障碍、肾性骨病等的重要因素。维生素肾性骨病等的重要因素。维生素D缺乏也可减少肠缺乏也可减少肠腔磷酸盐的吸收，是引起低磷血症的原因之一。腔磷酸盐的吸收，是引起低磷血症的原因之一。目录目录二、钙和磷的代谢二、钙和磷的代谢（一）钙和磷的吸收与排泄受多种因素影响（一）钙和磷的吸收与排泄受多种因素影响主要来源主要来源:牛奶、豆类和叶类蔬菜牛奶、豆类和叶类蔬菜主要吸收部位主要吸收部位:十二指肠和空肠上段十二指肠和空肠上段目录目录影响钙吸收因素影响钙吸收因素:1.酸性食物均有利于钙的吸收。酸性食物均有利于钙的吸收。2.碱性磷酸盐、草酸盐和植酸盐不利于钙的碱性磷酸盐、草酸盐和植酸盐不利于钙的吸收。吸收。3.钙的吸收随年龄的增长而下降。钙的吸收随年龄的增长而下降。4.维生素维生素D能促进钙和磷的吸收。能促进钙和磷的吸收。目录目录正常成人肾小球每日滤过约正常成人肾小球每日滤过约9g9g游离钙。游离钙。（1 1）肾小管对钙的）肾小管对钙的重吸收量与血钙浓度重吸收量与血钙浓度相关。相关。血血钙浓度降低可增加肾小管对钙的重吸收率，而钙浓度降低可增加肾小管对钙的重吸收率，而血钙高时吸收率下降。血钙高时吸收率下降。（2 2）肾对钙的重吸收受）肾对钙的重吸收受甲状旁腺激素甲状旁腺激素的严格调控。的严格调控。目录目录形式：无机磷酸盐形式：无机磷酸盐 部位：小肠上段部位：小肠上段肾小管对血磷的重吸收也取决于血磷水平，肾小管对血磷的重吸收也取决于血磷水平，pH降低可增加磷的重吸收。甲状旁腺激素抑制血磷的降低可增加磷的重吸收。甲状旁腺激素抑制血磷的重吸收。重吸收。目录目录（二）骨内钙和磷的代谢是体内钙磷代谢（二）骨内钙和磷的代谢是体内钙磷代谢主要组成主要组成内钙、磷代谢与动态平衡图内钙、磷代谢与动态平衡图目录目录三、钙和磷代谢的调节三、钙和磷代谢的调节主要调节激素：主要调节激素：维生素维生素D、甲状旁腺激素和降钙素、甲状旁腺激素和降钙素主要调节靶器官：主要调节靶器官：小肠、肾和骨小肠、肾和骨 目录目录（一）维生素（一）维生素D促进小肠钙的吸收和骨盐沉积促进小肠钙的吸收和骨盐沉积（1）1,25-(OH)2D3与小肠黏膜细胞特异的胞浆受体结与小肠黏膜细胞特异的胞浆受体结合，进入细胞核，刺激合，进入细胞核，刺激钙结合蛋白钙结合蛋白的生成，促进的生成，促进小肠对钙的吸收，磷的吸收也随之增加。小肠对钙的吸收，磷的吸收也随之增加。（2）1,25-(OH)2D3可促进骨盐沉积，刺激成骨细胞分可促进骨盐沉积，刺激成骨细胞分泌胶原，促进泌胶原，促进骨基质骨基质的成熟，有利于成骨。的成熟，有利于成骨。目录目录（二）甲状旁腺激素具有升高血钙和降低血磷（二）甲状旁腺激素具有升高血钙和降低血磷的作用的作用（1）PTH刺激破骨细胞的活化，刺激破骨细胞的活化，促进骨盐溶解促进骨盐溶解，使血钙与血磷增高。使血钙与血磷增高。（2）PTH促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷的重吸收。的重吸收。（3）PTH还可刺激肾合成还可刺激肾合成1,25-(OH)2D3，间接地，间接地促进小肠对钙、磷的吸收。促进小肠对钙、磷的吸收。PTH的总体作用是使的总体作用是使血钙升高血钙升高。目录目录（三）降钙素是唯一降低血钙浓度的激素（三）降钙素是唯一降低血钙浓度的激素降钙素降钙素(calcitonin，CT)是是甲状腺甲状腺C细胞细胞合成的合成的由由32个氨基酸残基组成的多肽，其作用靶器官为骨个氨基酸残基组成的多肽，其作用靶器官为骨和肾。和肾。（1）CT抑制破骨细胞抑制破骨细胞、激活成骨细胞激活成骨细胞，促进，促进骨盐沉积，降骨盐沉积，降低血钙与血磷低血钙与血磷。（2）CT抑制抑制肾小管对钙、磷的重吸收。肾小管对钙、磷的重吸收。CT的总体作用的总体作用是降低血钙与血磷。是降低血钙与血磷。目录目录1,25-(OH)2-D3、PTH和和CT对钙磷代谢的调节对钙磷代谢的调节 目录目录 维生素维生素D缺乏缺乏：儿童佝偻病：儿童佝偻病(rickets)成人骨软化症成人骨软化症(osteomalacia)中、老年人骨质疏松中、老年人骨质疏松(osteoporosis)甲旁亢与维生素甲旁亢与维生素D中毒中毒：高血钙症：高血钙症(hypercalcemia)尿路结石尿路结石