18-成人嗜铬细胞瘤手术麻醉管理专家共识

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1、成人嗜铬细胞瘤手术麻醉管理专家共识()王天龙 王国林 卞金俊(共同执笔人） 邓小明 左明章 汪一（共同执笔人) 张羽冠（共同执笔人)陈唯韫（共同执笔人) 赵梦芸（共同执笔人)徐宵寒(共同执笔人) 郭曲练 黄宇光（负责人）虞雪融（共同执笔人）缪长虹 薛张纲嗜铬细胞瘤是一种来源于肾上腺髓质可以产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%90%,在高血压患者中的发生率为02%0.6。5%0%的嗜铬细胞瘤是多发性的，约10%是恶性的,10%20是家族性的，约10%发生于小朋友。大多数嗜铬细胞瘤可分泌儿茶酚胺类物质，导致一系列有关的临床症状。典型的临床三联征为发作性头痛（790%)、

2、大汗(55%75%）及心悸（07）;8%以上的患者伴有持续性或阵发性高血压及其她一系列代谢紊乱症候群。由于大多数患者临床症状不典型，故鉴别诊断涉及内分泌、心血管、神经精神等各个系统的疾病。 手术切除肿瘤目前是治疗嗜铬细胞瘤的一线方案,但嗜铬细胞瘤患者易浮现围术期血流动力学不稳定,甚至发生高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等致死性并发症，故麻醉风险较高。因此，多学科协作、科学合理的围术期管理是减少围术期死亡率、减少并发症发生率、改善临床预后的重要保障,也是加速康复外科(enhaned ecovery trsury,S）方略的规定。 一、术前准备与管理 （一)术前检查 1.实验室检查 （1）

3、常规检查：血细胞比容(hemoorit,Ht)和红细胞沉降速率有助于评估血液浓缩状况,反映血管内容量；血糖和糖耐量检测可反映糖代谢状况。 (）儿茶酚胺有关检查： 首选4h尿甲氧基肾上腺素类物质（mtanephins,MNs) 或血浆游离MNs测定,MNs为儿茶酚胺在肿瘤中的代谢产物；另一方面为血或尿儿茶酚胺测定，其有关检查有助于明确肿瘤分泌儿茶酚胺的类型，对后续儿茶酚胺补充治疗有重要指引意义。 2. 影像学检查 （)胸腹腔和盆腔CT或MI有助于评估肿瘤大小、与否浸润,及其与周边构造关系。 (2）23碘间碘苄胍 (23Ieaodobenzyguanidine,123IMBG) 显像可用于评估恶性

4、也许性大的肿瘤,并有助于发现肾上腺外、多发或复发肿瘤。(3）18 氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫(18forodeoxglucosepotn emssio toograhy compue tmography，18 F-FG-PET/CT）有助于发现转移性肿瘤。(4）生长抑素受体显像可作为转移灶的筛查。 3. 其她特殊检查(）疑似儿茶酚胺心肌病患者需完善超声心动图、血浆脑钠尿肽（brn atriuretic eptide,NP)及肌钙蛋白测定。 （2）疑似多发性内分泌腺瘤病(multipleendr noplaia,M）2型的患者需完善甲状腺、甲状旁腺超声，以及有关甲状腺功能、甲状旁腺素、降

5、钙素、血钙的测定，并关注也许存在的皮肤、角膜病变。 (二）药物及饮食准备 肿瘤体积大、高儿茶酚胺水平、术前未控制的高血压或严重体位性低血压，均为此类患者围术期血流动力学不稳定的危险因素。因此,除少数明确仅分泌多巴胺的嗜铬细胞瘤患者之外,对其他患者均推荐完善术前药物准备,以实现控制高血压、恢复血管内容量的目的。所有患者需术前每日行2次卧立位血压和心率监测，对血压、心率目的值的限定目前尚存在争议，多数状况下觉得，坐位血压应低于120/0 Hg，立位收缩压高于90 mmHg；坐位心率为67次/min,立位心率为080次/mi；以上目的值可结合患者年龄和基本疾病做合适调节。 . 术前药物准备 常用的术

6、前准备药物见表1。目前，药物准备尚无公认的原则方案，但联合应用及肾上腺素能受体阻滞剂是最常用的措施。 () 肾上腺素能受体阻滞剂:推荐至少术前14日开始使用-肾上腺素能受体阻滞剂;对于近期发生心肌梗死、儿茶酚胺心肌病、难治性高血压及儿茶酚胺诱导性血管炎的患者,可合适延长术前用药时间。 首选药物为酚苄明，该药为不可逆的、长效、非特异性-肾上腺素能受体阻滞剂。初始剂量为1 m/次，12次/d；随后根据需要，可每23日增长10mg 2 mg/d，最后剂量一般在20m/ 10 mg/d（表1）。应充足告知患者酚苄明也许导致的直立性低血压、鼻塞、反射性心动过速、明显疲劳感等副作用。同步,由于该药的长效性

7、,术后患者的正常肾上腺功能恢复也许会延迟。 其她可选药物涉及:哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪及乌拉地尔。以上均为选择性1肾上腺素能受体阻滞剂,导致术后低血压及反射性心动过速的发生率相对较低，常用副作用为眩晕和消化道症状。其中,乌拉地尔是一种短效制剂,其推荐用法为术前3日持续性静脉输液(第1日g/h,第2日0 mgh,第3日15mg/h)。 （2）-肾上腺素能受体阻滞剂：在患者的血压得到控制之后,推荐用于伴有心动过速、控制稳定的儿茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者；对于合并未控制的哮喘或充血性心力衰竭的患者应慎用。在-肾上腺素能受体未被完全克制的状况下予以-肾上腺素能受体阻滞剂，可导致血压进一步升高

8、,诱发急性肺水肿和左心衰竭;故推荐使用肾上腺素能受体阻滞剂至少dd后再开始使用肾上腺素能受体阻滞剂,一般在术前dd开始。 肾上腺素能受体阻滞剂应由短效、小剂量起始（如普萘洛尔1 g，1次/6h)，后可调节为每日一次的长效制剂（表），并逐渐增长剂量至达到目的心率。目前尚无证据支持选择性1受体阻滞剂优于非选择性制剂。考虑到矛盾性高血压危象的风险,尽量避免使用兼有和肾上腺素能受体阻滞作用、且两者配比固定的拉贝洛尔和卡维地洛。 （3)钙离子通道阻滞剂 虽然,少数研究觉得钙离子通道阻滞剂可在血压正常的嗜铬细胞瘤患者中替代肾上腺素能受体阻滞剂作为一线术前准备药物,但多数状况下，单独使用此类药物不能避免嗜铬

9、细胞瘤患者所有也许的血流动力学变化,故其多作为联合-肾上腺素能受体阻滞的补充方案，或用于不耐受肾上腺素能受体阻滞副作用的患者中,应优先选用缓释、控释、长效制剂（表1）。 （4)甲基酪氨酸甲基酪氨酸作为酪氨酸羟化酶的竞争性克制剂,其重要作用机制是克制儿茶酚胺合成。甲基酪氨酸可作为联合-肾上腺素能受体阻滞方案的辅助用药,可用于估计手术切除困难或筹划进行破坏性治疗(如转移瘤的射频消融）的患者中，至少术前日开始使用,起始剂量为2 m,每日4次，后逐渐加量,最大剂量为d。其长期治疗可导致失去运动能力、精神神经症状、尿路结石症和锥体外束征,故应避免同步使用吩噻嗪或氟哌啶醇等可浮现锥体外系反映的药物,对于日

10、剂量超过2g的患者,建议其摄入大量液体以避免结晶尿形成。表1 术前准备药物 一般没有必要采用更大剂量 2. 高钠饮食 在血压控制和心脏功能改善之后，可予以患者高钠饮食,有助于减轻肾上腺素能受体阻滞有关的直立性低血压,恢复血管内容量。推荐在使用肾上腺素能受体阻滞剂的第23日开始高钠饮食(5000 mg/d)，但慎用于充血性心衰或肾功能不全者。术前1晚持续性输注L2L生理盐水也是一种选择，但目前缺少高档别证据。 3. 肿瘤切除前避免使用的药物和食物 （）引起儿茶酚胺释放的药物 嗜铬细胞瘤患者血液中儿茶酚胺浓度高,瘤体分泌儿茶酚胺能力异常亢进,若应用刺激儿茶酚胺分泌的药物,也许导致儿茶酚胺大量释放入

11、血，浮现高血压危象、急性心功能衰竭、脑出血等不良后果。因此对于嗜铬细胞瘤患者，肿瘤切除前需避免应用此类药物(表2）。表2 嗜铬细胞瘤患者肿瘤切除前需避免使用的药物（)消化过程中产生大量酪胺的食物(因酪胺具有促去甲肾上腺素释放的作用），如:巧克力、酒、熏肉、久置的奶酪和酸奶、花生、特定的豆类及豆制品（豆腐、酱油、绿豆、蚕豆、豌豆)、特定的果蔬（李子、菠萝、香蕉、茄子）。 （三）预康复方略 预康复理念是基于EAS而提出的术前管理新方略,目前最常用的三联预康复方案是以运动疗法为基本，同步予以营养支持和心理干预。运动疗法运动疗法的核心是有效、安全和个体化的运动处方。对于拟行腹部手术的患者,一般于术前4

12、8周开始,每周至少运动3次，每次运动总时间不小于0mn,运动内容涉及有氧运动和抗阻训练。但考虑到嗜铬细胞瘤患者剧烈运动易诱发血流动力学波动，故建议酌情调节方案。2. 营养干预 对于存在营养不良风险的患者，推荐在术前予以涉及口服营养补充在内的营养支持，欧洲临床营养与代谢学会建议患者每日摄入.2 /kg蛋白。特别在嗜铬细胞瘤患者中，在控制饮食的前提下,必要时予口服降糖药和胰岛素,使血糖处在正常范畴内,有助于改善高代谢状态、恢复血管内容量。 3. 心理干预 心理干预旨在减轻术前焦急和抑郁水平,心理干预一般由心理医师提供60n0mn的心理征询，如基于视觉想象的放松训练和呼吸训练，也可嘱患者根据光盘指引

13、自行练习。 （四)术前访视 肿瘤有关评估 需关注患者阵发性头痛、出汗、心动过速病史，勿忽视其她不常用症状,如直立性低血压、视物模糊、视乳头水肿、体重减轻、多尿、多饮、便秘、惊恐发作等。仅分泌肾上腺素的肿瘤患者可体现为阵发性低血压或高血压与低血压的迅速周期性波动;而选择性多巴胺高分泌型肿瘤血压可正常。儿茶酚胺心肌病患者可浮现呼吸困难等肺水肿体现；伴有继发性红细胞增多症的患者可浮现呼吸急促、发绀、慢性咳嗽、嗜睡等体现。嗜铬细胞瘤患者也易合并心脑血管疾病、糖耐量异常等。 需根据实验室检查成果，关注肿瘤重要分泌的激素类型,有助于指引围术期调控血流动力学药物的选择。 需关注术前影像学检查成果,理解肿瘤的

14、位置、大小、数量及与周边血管及其她脏器的关系，以便提前做出相应准备以更好的配合手术进程进行麻醉管理。 靶器官受累状况的评估 (1）心血管系统：心肌酶可反映近期心肌缺血状况;心电图可反映心肌缺血和梗死状况；胸片检查可评估心脏扩大和肺水肿状况；必要时可进一步完善冠脉血管成像，超声心动图、BNP和肌钙蛋白有助于儿茶酚胺心肌病的评估;对可疑积极脉夹层患者需完善积极脉血管成像。 （2)肾脏：肾功能、24h尿蛋白定量、双肾血流图均有助于评估。 (3）脑:对有可疑脑血管病、癫痫病史者,需完善头颅核磁检查。 3.术前准备与否充足的评估 术前准备充足的原则如下: （1)血压和心率达标,有体位性低血压；一般觉得，

15、坐位血压应低于120/0 mHg，立位收缩压高于9 mmg；坐位心率为070次m，立位心率为7次/min；可根据患者的年龄及合并的基本疾病做出合适调节; (2）术前1周心电图无ST-T段变化,室性期前收缩1次/m; （3)血管扩张,血容量恢复:红细胞压积减少，体重增长,肢端皮肤温暖,出汗减少,有鼻塞症状，微循环改善; (4)高代谢症群及糖代谢异常得到改善。二、术中麻醉管理 （一）麻醉措施的选择 1. 椎管内麻醉或全身麻醉 以往有在单纯蛛网膜下腔麻醉或硬膜外麻醉下进行嗜铬细胞瘤切除术的报道,但蛛网膜下腔麻醉也许导致患者浮现严重低血压，因此目前嗜铬细胞瘤切除术大多在全身麻醉下进行。近期也有研究显示

16、,对于行腹腔镜嗜铬细胞瘤切除的患者,应用全身麻醉复合硬膜外麻醉可使患者术中血流动力学更加平稳、儿茶酚胺释放量更小。同步硬膜外置管可以作为患者术后硬膜外镇痛药物的给药通路,改善术后镇痛效果,减少围术期阿片类药物使用量，增进肠蠕动恢复,有助于患者术后初期活动、迅速康复。但术中刺激瘤体导致儿茶酚胺释放入血而导致的循环波动并不会由于硬膜外阻滞而减轻。因此在有条件的状况下,可以考虑在全麻基本上复合硬膜外麻醉,进行嗜铬细胞瘤手术。 2. 全麻药物的选择 吸入麻醉药物中，七氟烷相对于氧化亚氮、地氟烷、异氟烷导致心律失常的风险更低，且对心血管克制更轻，因此建议若选择吸入麻醉维持,应优先考虑应用七氟烷。也有报道

17、显示在嗜铬细胞瘤麻醉中,可以安全地应用异氟烷、氧化亚氮进行全麻维持。地氟烷也许导致高血压、心动过速、刺激气道等反映，这些对于嗜铬细胞瘤患者均也许带来严重影响，因此建议避免应用地氟烷进行麻醉维持。 静脉镇定药物中,应用丙泊酚进行嗜铬细胞瘤手术麻醉相对安全，丙泊酚也是目前嗜铬细胞瘤手术麻醉中最常用的静脉镇定药物。研究显示,可以应用丙泊酚靶控输注模式进行嗜铬细胞瘤手术全麻维持。对于术前准备不佳，存在低血容量风险或心功能不全的患者，可以考虑应用依托咪酯进行麻醉诱导,以避免丙泊酚导致的血管扩张致患者血压明显下降。阿片类药物中,可选择瑞芬太尼、芬太尼、舒芬太尼、二氢吗啡酮。吗啡由于也许导致组胺释放，因此在

18、嗜铬细胞瘤手术中应尽量避免使用。肌肉松弛剂中,维库溴铵、罗库溴铵、顺式阿曲库铵在嗜铬细胞瘤手术麻醉中应用较多，她们对于自主神经的影响较小，导致组胺释放的概率低于其她肌肉松弛药。虽然有琥珀酰胆碱安全应用于嗜铬细胞瘤手术麻醉的案例报道，但琥珀酰胆碱会导致肌肉束颤以及自主神经节刺激，这些均也许引起瘤体释放儿茶酚胺增多，导致高血压、心动过速及心律失常,因此应尽量避免应用。阿曲库铵可导致组胺释放,泮库溴铵会克制迷走神经,从而导致儿茶酚胺释放增长,因此在嗜铬细胞瘤手术麻醉中应避免应用。 (二)术中监测 表3显示了行嗜铬细胞瘤切除术术中血流动力学监测的选择。 与其她全身麻醉手术同样,嗜铬细胞瘤手术期间同样需

19、进行原则的美国麻醉医师学会(mercanScety fAnesthesiologis,ASA)监测,监测内容涉及血压、心电图、脉搏血氧饱和度、呼气末二氧化碳以及体温。 嗜铬细胞瘤手术随着着血流动力学剧烈波动的风险，有创动脉血压监测可即时监测患者血压变化,以更迅速地根据血压变化指引术中血管活性药物的应用，同步，动脉置管也便于术中抽血,测量血气、血糖等指标。因此,建议对于所有嗜铬细胞瘤患者手术均应进行有创动脉血压监测。此外,由于嗜铬细胞瘤患者,特别是控制不佳的嗜铬细胞瘤患者在全麻诱导及气管插管期间即也许浮现较大的血流动力学波动,因此建议在进行全麻诱导前完毕动脉置管。 中心静脉置管可以在术中进行迅速

20、补液；从该通路泵注血管活性药物，可以使药物迅速进入体内，发挥相应作用;同步该通路还可以用来在结扎瘤体静脉后补充去甲肾上腺素。因此，建议在进行嗜铬细胞瘤手术时，对所有患者均进行中心静脉穿刺置管,监测中心静脉压（centals esure,CP）,并将其作为术中重要血管活性药物的给药通路。 肿瘤切除前血液中大量儿茶酚胺会导致患者血管持续收缩和低有效循环血量。而左右心室充盈压也许并不相似，特别在术中刺激瘤体、结扎瘤体静脉以及迅速补液、应用血管活性药物时,这一差别也许更加明显，此时CP也许无法精确地反映左心室前负荷。此外，部分嗜铬细胞瘤患者心功能储藏较差、合并基本心脏疾病、肺动脉高压、充血性心力衰竭或

21、可疑儿茶酚胺心肌病。对于这些患者,有条件的医疗机构可考虑进行术中置入经食管超声心动图(ras esophagalechcrograph,TEE)探头，进行TE监测；或置入肺动脉导管,监测肺动脉压及肺动脉楔压(pulonay rtery wedgpressur，PAWP),用以评估患者术中容量状态及心室收缩功能。前者可以即时监测术中心室前负荷、心肌收缩功能、瓣膜功能，并有助于及时发现心室肌运动异常,初期诊断心肌缺血;后者可即时监测左室前负荷及心排出量（crdic uput，CO）。但TEE与肺动脉导管无需作为嗜铬细胞瘤麻醉监测的常规项目。 嗜铬细胞瘤患者体内过量的儿茶酚胺会通过激活2-肾上腺素受

22、体克制胰岛素的分泌，从而导致约0%的患者伴有术前及术中血糖升高。而在切除嗜铬细胞瘤后，患者血液中儿茶酚胺迅速减少，1%5的患者会浮现低血糖,部分患者会体现为全麻后苏醒延迟、嗜睡、出汗、癫痫发作等。因此，围术期需定期监测患者血糖，并作出及时调节。为理解术中出入量，对于嗜铬细胞瘤手术患者,均建议置入尿管，并监测尿量变化。表3 嗜铬细胞瘤切除术术中监测有条件的医院可考虑使用此类监测,但目前对其在嗜铬细胞瘤切除术患者的应用尚缺少临床循证医学根据。 (三）术中血流动力学的调控 . 麻醉诱导 (1)为了避免直视喉镜下引起的血流动力学波动，必须保证足够的麻醉深度才干进行气道操作。 (2）气管插管操作前肌肉松

23、弛药充足起效极为重要。 (3)使用阿片类药物克制插管反射是麻醉诱导中很重要的一方面。 （4）在有足够麻醉深度的前提下，此类患者仍也许由于正压通气挤压肿瘤导致儿茶酚胺释放等因素在诱导期间发生血流动力学波动,可选择短效的血管活性药物控制血压和心率,见表4。表4 术中常用降压药物的应用可以从小剂量(0.51g/次)开始给药,根据患者反映逐渐增长剂量 . 手术有关因素 （)手术体位:此类患者在体位变化时可挤压肿瘤，导致儿茶酚胺释放,引起血流动力学波动，可选择短效的血管活性药物控制血压和心率，见表5。 ()手术切皮:切皮前需保证患者具有足够的麻醉深度。 （3)气腹:如行腹腔镜手术,气腹导致的腹压增高可压

24、迫肿瘤，引起儿茶酚胺释放，从而发生血流动力学变化,需予以血管活性药物纠正,具体选择及用法见表5。 （4)肿瘤探查：手术医师对肿瘤的操作等机械刺激会导致血浆中去甲肾上腺素和肾上腺素的急剧升高,引起血流动力学的极度不稳定,如高血压、严重心动过速或心动过缓、迅速性心律失常、心排出量的急剧下降，左室收缩和舒张功能失代偿等。如进行术中T监测,还可以发现因心肌缺血会导致的室壁运动异常。此时需使用血管活性药物以维持血流动力学稳定,具体选择及用法见表5。 (5)肿瘤切除后：肿瘤静脉结扎后,血浆中的儿茶酚胺释放忽然中断,术前血容量欠缺、手术出血以及麻醉药引起的血管扩张均会引起持续的低血压状态。麻醉医师需密切关注

25、手术进程,在此之前需尽量保证患者有足够的循环血容量,并及时减少或停止使用扩血管药物。如果患者术中持续低血压，可以使用血管活性药,以维持血流动力学稳定，具体选择及用法见表5。表5术中常用升压药物的应用。 （四)术中液体治疗嗜铬细胞瘤手术术中补液问题始终未有原则的指南进行指引。在术前扩血管及充足补液后，有条件的状况下建议进行术中目的导向的液体治疗，在监测血流动力学的同步对补液进行指引。老式术中监测的措施涉及:肺动脉导管(ulonry arterycatheter，PAC）、脉搏指数持续心排出量(plse-indicated oninuuscara outu,PICO)即热稀释法、经食管超声心动图（

26、trasesophaa echocardiography，）等。目前也可以选择基于有创动脉压的容量监测措施,涉及FoTra/igil监测及LIDCO监测。通过对前负荷（srke volum vaiaon，SVV)、心肌收缩力（crdc utput，C）及后负荷(stoi acur ritae）的综合分析，来指引液体治疗及维持血流动力学的平稳。如不具有以上条件,可进行补液实验,根据血压及CVP等监测指标的反映来决定下一步补液方案。（五)特殊类型嗜铬细胞瘤的术中麻醉管理 . 嗜铬细胞瘤合并儿茶酚胺性心肌病 儿茶酚胺及其氧化产物除了通过激动肾上腺素能受体而影响心脏功能外,对心肌还存在直接毒性。患者血

27、液中大量儿茶酚胺长期刺激心肌,可导致心肌细胞内钙离子浓度过高，心肌肌节长期过度收缩,心肌纤维化,最后并发儿茶酚胺性心肌病（aehoamne-inducedcardipaty）。目前儿茶酚胺性心肌病的诊断原则为：存在嗜铬细胞瘤或副神经节瘤；患者存在急性胸痛或需住院的心力衰竭；心肌酶检查、CG、超声心动图显示存在心肌缺血、左室收缩功能异常的证据;不存在冠状动脉阻塞性疾病。 近50年来,有超过150例嗜铬细胞瘤合并儿茶酚胺心肌病的病例报道,重要为扩张性心肌病、心肌炎、Tkotsub心肌病。患者可以有冠心病、心律失常、心动过速或过缓、左心功能不全等体现;心电图显示存在段压低、T波异常等;超声心动图检查

28、显示左心室肥厚、二尖瓣关闭不全、心肌收缩功能异常等。大多数儿茶酚胺性心肌病在进行针对嗜铬细胞瘤的药物治疗后6周1月可完全或部分逆转,心肌纤维化水平有所下降,但仍有部分心肌功能无法完全恢复，残留不同限度的心肌功能不全。因此，对于合并儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤患者，术前充足药物治疗至关重要。建议对于所有嗜铬细胞瘤患者在术前访视时均具体询问有无心肌缺血、心律失常、心衰等的症状和体征,常规进行EC检测，若怀疑存在儿茶酚胺性心肌病,可考虑检查心肌酶、超声心动图、心肌核素显像、冠状动脉造影等检查以进一步明确诊断。充足术前准备,应用和肾上腺素能受体拮抗剂可一定限度逆转儿茶酚胺心肌病,但需注旨在术前3天换用短

29、效及肾上腺素能受体拮抗剂,以避免切除肿瘤后心肌受药物克制,心脏功能进一步下降。对于浮现心功能不全的患者，应用利尿剂、强心药等改善心脏功能。 多数病例报告选择了在围术期置入肺动脉导管或经食管超声心动图探头，动态监测围术期患者心脏功能变化，以及时发现心肌缺血。此外，理论上我们觉得:术中应避免低血容量，维持合适的心脏前负荷；避免过高的后负荷以减少心肌耗氧量,对于非高龄嗜铬细胞瘤患者，围术期维持可收缩压在0Hg 90H；尽量维持窦性心律，发生房颤等心律失常时及时行电复律，维持心室率在7090 次/min；避免应用克制心肌收缩力药物，若需要,可泵注米力农等强心药物增强心肌收缩力，以避免心功能进一步受损，

30、改善患者预后。2. 嗜铬细胞瘤合并多发性神经内分泌肿瘤(EN) 型多发性神经内分泌肿瘤（muliple nrine neoplasa yp 2,ME2)常合并嗜铬细胞瘤，MN2可分为MN2A型以及MEN2B型。具体分型见表6。表6MEN2常用分型 N患者几乎所有患有甲状腺髓样癌,其中2A 型患者%患有嗜铬细胞瘤，MEN型患者50患有嗜铬细胞瘤，且患者浮现双侧、多发嗜铬细胞瘤的比例明显高于非MEN患者。因此，对于伴有甲状腺髓样癌、家族性嗜铬细胞瘤史、双侧嗜铬细胞瘤的患者,需警惕合并有MN2。合并MN2的嗜铬细胞瘤患者围术期管理与其她嗜铬细胞瘤患者相似，但需注意若患者存在双侧嗜铬细胞瘤,需进行双侧

31、肾上腺切除，则在围术期需进行激素替代治疗,以避免肾上腺皮质功能相对低下。 3.嗜铬细胞瘤合并妊娠 妊娠合并嗜铬细胞瘤极为罕见。且妊娠期特有的导致血压增高的疾病如妊娠期高血压、子痫前期等会使得鉴别诊断更加困难。妊娠合并嗜铬细胞瘤的患者在平卧位时由于增大的子宫压迫肾上腺，也许导致瘤体释放儿茶酚胺入血,从而形成反常的平卧位高血压。 若未及时诊断、治疗，妊娠合并嗜铬细胞瘤患者的母婴围术期死亡率非常高。有研究显示,未诊断的妊娠合并嗜铬细胞瘤患者围术期妈妈死亡率为%,胎儿死亡率为17%。妊娠合并嗜铬细胞瘤的手术时机目前尚无定论,多数状况下觉得，若在孕4周前发现嗜铬细胞瘤，充足准备后进行择期腔镜嗜铬细胞瘤切

32、除术，若在孕2周后发现嗜铬细胞瘤,则用药物控制症状并充足准备后,待胚胎足月后同步进行嗜铬细胞瘤切除以及剖宫产术。妊娠合并嗜铬细胞瘤患者需避免经阴道分娩。 目前,妊娠合并嗜铬细胞瘤患者围术期管理与一般成人基本相似，但需注意监测胎儿状态,避免血流动力学波动导致胎盘灌注局限性、胎儿缺氧、胎儿发育迟滞等问题。 4术前未诊断的嗜铬细胞瘤 随着诊断技术的不断精细化,术前未诊断的嗜铬细胞瘤越来越少见。目前只有某些有关这方面的病例报道可供参照，并未有针对此类患者的原则解决流程。 一方面应当关注的是如何避免此类事件的发生,我们建议对于任何肾上腺位置的肿物、有可疑临床体现和症状或既往有嗜铬细胞瘤手术史的患者，除非

33、是急诊,其她状况下均应在术前充足评估与否仍存在嗜铬细胞瘤。术前的评估至少应当涉及血浆及尿儿茶酚胺的水平，血常规及电解质。同步根据心脏状况按需选做经胸心脏超声评估心脏状况。 若在麻醉期间怀疑嗜铬细胞瘤，并浮现高血压危象，可采用的解决措施涉及: (）加深麻醉:有病例报道提示加深镇痛镇定水平对于减少血压有一定的效果,也可以采用输注大剂量瑞芬太尼2/（kgmin）对血压进行临时控制,为进一步抗高血压药物治疗提供时间。 （2)应用降压药物：与短效血管活性药物相比较，长效血管活性药物会引起更大的血流动力学波动,故出心率血压剧烈变化时应选用短效血管活性药物，首选酚妥拉明或硝普钠。 （3）停止手术:如经以上解

34、决仍不能将血压控制在相对平稳的状态,应考虑暂停手术,待血压控制良好并充足补充血容量后再次安排手术。 三、术后管理 （一)手术后解决及监测 嗜铬细胞瘤患者的术后平均住院日为3d4。大部分此类患者在手术结束后，可正常苏醒并拔除气管导管，也可转移至PA进一步监测。若患者术后需血管活性药物来维持血压、术中发生大出血或严重血流动力学波动等事件,则应转送至IU进一步监测并治疗。鉴于此类肿瘤的病理生理学特点,术后仍需要严密监护： 1.对持续血流动力学不稳定的患者，应实时监测动脉血压及血糖。 . 对术后苏醒较差的患者，则需监测电解质及有关激素水平。 3对高龄、术前准备不充足、术中循环波动大的患者，特别是术前未

35、发现的嗜铬细胞瘤患者,若患者术后苏醒质量不佳，尤应注意与否存在脑血管意外，可先通过体格检查排除,必要时行头颅CT或MRI等影像学检查。 （二)术后并发症的防治 嗜铬细胞瘤患者术后重要并发症涉及血流动力学不稳定、反射性低血糖及肾上腺功能减退等。 . 血流动力学不稳定 血流动力学不稳定是大部分患者术后入住CU或延长住院观测时间的重要因素。患者术后血液儿茶酚胺水平迅速减少,术前残存受体阻断效应的存在,外周血管收缩功能的减退,甚至术后低血容量等，也许导致严重的低血压甚至休克。患者常需持续泵注去甲肾上腺素或血管加压素维持血压，以保证重要脏器供血。此类药物不可忽然停用，以防血压再次下降。50的患者也许发生

36、术后持续高血压,常持续1dd，7%的患者血压在术后7d0d即可恢复正常。若患者高血压持续超过一周，也许由容量负荷过大、肿瘤未切除干净、原发性或肾性高血压、或医源性因素（例如意外结扎肾动脉）所致。对液体过负荷所致的血压升高，合理调节输液速度和容量，加强利尿剂的使用，血压可逐渐恢复正常。 2 反射性低血糖反射性低血糖的发生率约%，且重要发生在术后初期。其也许因素为胰高血糖素反射性升高,增长外周葡萄糖的吸取。当患者麻醉苏醒延迟或术后浮现嗜睡，应怀疑患者发生了低血糖。建议在术后4h内应密切监测患者血糖水平。浮现低血糖时应及时补充葡萄糖；对有2型糖尿病的患者,应及时根据血糖状况调节胰岛素或口服降糖药的用

37、量。 肾上腺功能减退 双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术或单独一种有功能的肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后，肾上腺皮质也许浮现不同限度的缺血或损伤,导致肾上腺激素分泌局限性而发生肾上腺危象。患者常体现为不同限度的心悸、胸闷、呼吸急促、血压下降、四肢酸痛,甚至嗜睡等症状，肾上腺危象是嗜铬细胞瘤较为危险的并发症，一般发生于术后4h。糖皮质激素的使用可有效避免肾上腺危象的发生。目前,对避免肾上腺功能减退的糖皮质激素替代治疗，建议遵循下述方案：在麻醉诱导的同步，静脉予以氢化可的松100 ；术后静脉予以氢化可的松1g,每8h 1次,持续h；氢化可的松可维持3d,逐渐减量至维持剂量(例如，氢化可的松25 m，静脉给药或口

38、服，一日2次;或泼尼松 g,口服,一日1次）。此外，双侧肾上腺切除的患者需终身接受糖皮质激素替代治疗。 （三）术后镇痛与加速康复 1. 术后镇痛 随着嗜铬细胞瘤腔镜手术开展的增多，区域麻醉技术联合术后多模式镇痛的使用,患者术后疼痛严重限度较老式开放手术大为减轻，这为患者术后迅速康复奠定了基本。嗜铬细胞瘤手术常用的区域麻醉措施涉及腹横肌平面阻滞和腹直肌后鞘阻滞,椎管内阻滞也可用于嗜铬细胞瘤的术后镇痛，但应注意阻滞平面及药物用量，建议选择中长效局麻药物。多模式镇痛方案涉及C泵的使用及静脉镇痛药物应用。对术后轻中度疼痛，可以使用PCA泵(阿片类药物或曲马多与非甾体抗炎药联合)；对于爆发性疼痛，可以持续静脉注射阿片类药物，以达到迅速缓和疼痛的目的。2.加速术后康复（ERAS) 若患者术后生命体征平稳，应尽早拔除各类导管以减少感染风险，减少对患者术后活动的影响。嗜铬细胞瘤手术对胃肠功能无明显影响，应鼓励患者尽早进食以增进肠功能恢复,可通过初期肠内营养支持，为患者提供全面充足的营养,增强患者对手术创伤的耐受力，并增进早日康复。长期卧床不仅增长下肢静脉血栓形成的风险,还会产生胰岛素抵御、肌蛋白丢失、肺功能损害及组织氧合不全等。应在充足术后镇痛的基本上，积极鼓励患者初期下床活动并完毕每日制定的活动目的。