原发性胼胝体变性PPT课件

《原发性胼胝体变性PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性胼胝体变性PPT课件（29页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、原 发 性 胼 胝 体 变 性Marchiafava-Bignami 的 临 床 相 关 研 究 概 述Mbd的 简 介病 因 及 病 理 特 征临 床 表 现影 像 学 表 现鉴 别 诊 断治 疗 及 预 后 MBD的 简 介 原 发 性 胼 胝 体 变 性 Marchiafava-Bignami disease, MBD 是 一 种 临 床 罕见 的 胼 胝 体 脱 髓 鞘 病 变 ， 普 遍 认 为 MBD是 慢 性 酒 精 中 毒 罕 见 并 发 症 之 一 。 MBD 首 先 由 两 位 意 大 利 病 理 学 家Marchiafava和 Bignami在 1903年描 述 。 病

2、因 MBD的 发 病 原 因 及 发 病 机 理 尚 不 明 确 。目 前 临 床 认 为 可 能 有 以 下 3种 原 因 ：慢 性 酒 精 中 毒 和 其 导 致 的 营 养 不 良与 脑 桥 中 央 髓 鞘 溶 解 症 发 病 机 制 相 关感 染 病 理 特 征 特 征 性 病 理 改 变 ： 胼 胝 体 脱 髓 鞘 和 中 心 性 坏 死 ， 伴反 响 性 胶 质 增 生 ， 中 心 区 域 少 突 胶 质 细 胞 几 乎 完 全消 失 ， 轴 索 改 变 轻 微 ， 中 央 坏 死 区 边 界 清 楚 ， 可 伴有 少 量 巨 噬 细 胞 浸 润 。 急 性 期 胼 胝 体 肿 胀

3、 扩 大 ， 以 体 部 、 膝 部 明 显 ， 晚 期那 么 表 现 为 胼 胝 体 明 显 萎 缩 。 胼 胝 体 脱 髓 鞘 也 可 累 及 皮 质 下 白 质 、 前 连 合 、 后 连合 、 白 质 半 卵 圆 中 心 、 长 连 合 纤 维 束 、 中 脑 大 脑 脚等 ， 所 有 这 些 病 灶 几 乎 都 是 双 侧 对 称 出 现 。 临 床 表 现 Heinrich等 把 MBD 分 为 A、 B 两 种 亚 型 。 A 型 临 床 病 症 以 昏 迷 为 主 B型 表 现 为 正 常 或 轻 度 意 识 障 碍 。 MBD患 者 多 有 长 期 慢 性 酗 酒 史 ， 中

4、 老 年 男性 多 见 ， 少 见 于 非 饮 酒 的 女 性 患 者 。 临 床 表 现 MBD患 者 多 于 病 后 46年 死 亡 。 亦 有 文 献 报 道 许 多 急 性 和 亚 急 性 患 者 可 长 期 存 活 。按 发 病 缓 急 程 度 ， MBD可 分 为 急 性 ， 亚 急 性 和 慢 性 3型 。 急 性 期 ： 突 然 发 病 、 意 识 障 碍 、 精 神 病 症 、 癫 痫 发作 可 频 繁 发 作 或 出 现 持 续 状 态 、 步 态 不 稳 急 性 发作 和 严 重 的 神 经 功 能 缺 损 ， 其 中 癫 痫 发 作 和 步 态 不 稳急 性 发 作 可

5、 为 首 发 病 症 ,多 短 时 间 内 致 命 ； 亚 急 性 期 ： 共 济 失 调 、 构 音 障 碍 、 肌 张 力 增 高 、 快 速 进 展 的 痴 呆并 可 迁 延 至 慢 性 形 式 ； 慢 性 期 ： 别 离 综 合 征 ( 由 于 胼 胝 体 病 变 导 致 右 利 手 者 左 侧失 用 ， 一 侧 半 球 不 能 对 投 射 到 另 一 侧 半 球 的 视 觉 或 躯 体 感 觉刺 激 做 出 反 响 )和 进 行 性 痴 呆 。 影 像 学 表 现 CT 表 现 为 : 急 性 期 胼 胝 体 呈 现 低 密 度 改 变 , 可强 化 ; 后 期 表 现 为 胼 胝

6、体 萎 缩 , 可 伴 有 额 颞 叶 皮 质萎 缩 。 谢 绍 聪 等 报 道 MBD的 头 部 CT 显 示 的 低 密度 为 双 侧 对 称 性 的 ， CT 值 为 14-22HU。 CT对 早 期 胼 胝 体 体 部 病 灶 显 示 有 限 。 影 像 学 表 现 MRI表 现 为 ： T1WI多 为 等 信 号 或 稍 低 信 号 , T2WI呈 高 信 号 , 增 强 后 胼 胝 体 可 有 不 同 程 度 强 化 。 FLAIR像 呈 现 的 周 围 高 信号 环 、 中 央 低 信 号 核 。MBD的 急 性 期 征 象 :胼 胝 体 增 大 尤 其 是 膝 部 膨 胀 性

7、改 变 。MBD特 征 性 表 现 :胼 胝 体 中 层 变 性 类 似 “三 明 治 状 改 变 。 MRI 具 有 高 软 组 织 分 辨 力 、 多 参 数 、 任 意 方 位 扫 描 的 优 势 ，能 充 分 显 示 并 肯 定 胼 胝 体 病 变 以 及 病 变 范 围 、 形 态 ， 是 胼 胝体 变 性 及 胼 胝 体 梗 死 的 最 正 确 检 查 方 法 。 尤 其 是 矢 状 位 T2WI或 FLAIR像 是 诊 断 本 病 的 最 正 确 序 列 。 影 像 学 表 现 (1a)T1WI轴 面 (1b) T2WI轴 面 胼 胝 体 膝 部 及 压 部 见 片 状 低 信

8、号 胼 胝 体 膝 部 及 压 部 呈 高 信 号 影 像 学 表 现 (1c)FLAIR 轴 面 (1d)T1WI矢 状 面病 变 以 高 信 号 为 主 ， 仅 少 许 局 部 信 号 强 度 衰 减 病 变 的 “三 明 治 状 特 征 影 像 学 表 现 扩 散 加 权 成 像 表 现 (DWI)： 大 局 部 病 灶 在 DWI上 表 现 为 高 或 稍 高 信号 ， ADC值 降 低 。 但 国 内 外 相 关 研 究 显 示 MBD病 灶 ADC值 改 变 的 临床 意 义 目 前 尚 存 在 争 议 。 研 究 发 现 病 灶 ADC值 降 低 的 患 者 预 后 较 差 ，因

9、 此 认 为 应 用 ADC值 的 变 化 可 能 有 助 于 评 估 。 磁 共 振 波 谱 (MRS)： 更 好 地 揭 示 MBD 病 因 、 评 价脑 损 伤 程 度 及 预 后 。 Cho复 合 物 增 加 ， 多 出 现 在 脱 髓 鞘 急性 期 。 Lac一 般 出 现 于 脱 髓 鞘 的 急 性 期 或 亚 急 性 期 。 NAA 是 神 经 元 的 特 异 性 标 记 物 ,它 的 减 少 提 示 髓 磷 脂 破 坏 后 继 发的 轴 索 损 伤 。 Cr一 般 含 量 稳 定 常 作 为 内 参 照 物 。 影 像 学 表 现(c)DWI:两 膝 和 胼 胝 体 压呈 高

10、信 号 影 像 学 表 现 磁 共 振 灌 注 成 像 (PWI)该 技 术 经 静 脉 注 射 比 照 剂 的 同 时 ， 对 所 选 定 的 层 面 进 行连 续 屡 次 扫 描 ， 获 取 一 系 列 参 数 ， 包 括 ： 脑 血 流 量 (CBF)、血 容 量 (CBV)、 平 均 通 过 时 间 (MTT)、 达 峰 时 间 (TTP)等 。通 过 分 析 灌 注 参 数 ， 可 以 较 为 特 异 地 量 化 评 价 脑 的 血 流 灌注 状 态 ， 进 而 获 得 病 变 组 织 的 微 循 环 血 流 信 息 。Lee等 对 1例 急 性 MBD患 者 分 别 在 病 后 第

11、 1天 和 第 10天 行PWI检 查 ， CBF和 CBV起 初 下 降 继 而 增 加 ， 而 MTT和 TTP持 续 延 长 ， 结 果 提 示 急 性 期 存 在 缺 血 而 恢 复 期 存 在 过 度 灌注 。 影 像 学 表 现 磁 敏 感 加 权 成 像 SWI ： SWI可 显 示 在 广 泛 皮 质 皮 层下 有 非 对 称 的 低 信 号 区 ， 提 示 有 脑 内 微 量 出 血 CMH 。与 有 正 常 认 知 功 能 的 MBD患 者 相 比 ， 有 痴 呆 病 症 的 患 者 有更 严 重 的 脑 内 微 量 出 血 CMH 的 表 现 。 CMH被 认 为 是 揭

12、 示MBD患 者 痴 呆 程 度 的 因 素 。 扩 散 张 量 成 像 (DTI)： 是 近 年 来 新 技 术 ， 可 从 病 理 学 角 度对 脑 白 质 病 变 进 行 诊 断 。 在 慢 性 期 的 MBD患 者 ， 可 出 现 胼 胝体 局 部 病 变 高 信 号 胼 胝 体 膝 部 ， 被 称 为 “ 山 猫 的 耳 朵 。 影 像 学 表 现“ 山 猫 耳 影 像 学 表 现 单 光 子 发 射 断 层 计 算 机 扫 描 SPECT ： SPECT能 更 好 地显 示 ， 大 脑 皮 质 或 者 皮 质 下 灌 注 缺 乏 ， 为 患 者 失 读 ， 失 写 ，失 用 ， 神

13、 经 精 神 障 碍 等 病 症 提 供 了 影 像 学 依 据 。 在Pappata(1994)和 Ferracci(1999)关 于 MBD 的 单 光 子 发 射计 算 机 断 层 摄 影 SPECT 研 究 提 示 双 侧 大 脑 半 球 的 代 谢及 血 流 灌 注 均 减 低 ， 尤 以 双 侧 额 顶 叶 、 眶 回 及 丘 脑 明 显 。 正 光 子 发 射 断 层 计 算 机 扫 描 (PET)： Nalini报 告 病例 的 提 示 代 谢 及 血 流 灌 注 减 低 区 主 要 累 及 运 动 感 觉 区皮 质 ， 可 能 对 了 解 MBD 的 发 病 机 制 有 所

14、帮 助 。 影 像 学 表 现SPECT:显 示 左 额 叶 区 额颞 ， 顶 叶 等 低 灌 注 影 像 学 表 现 (f)PET:胼 胝 体 及大 脑 白 质 葡 萄 糖 代谢 减 少 鉴 别 诊 断 Wernicke 脑 病定 义 ： 由 于 维 生 素 B1缺 乏 引 起 的 以 基 底 节 及 其 周 围 组 织 点 状 出血 、 坏 死 和 软 化 ， 神 经 细 胞 轴 索 或 髓 鞘 脱 失 为 主 要 表 现 的 中 枢 神经 系 统 疾 病 。临 床 多 为 急 性 起 病 ， 典 型 的 三 联 症 为 眼 肌 麻 痹 、 共 济 失 调 和 精神 障 碍 。 影 像 学

15、 检 查 为 确 诊 的 主 要 依 据 。典 型 的 磁 共 振 影 像 学 特 征 为 ： 第 三 、 四 脑 室 旁 及 导 水 管 周 围 、乳 头 体 、 四 叠 体 、 丘 脑 等 部 位 的 异 常 信 号 影 ， T1WI上 呈 低 信 号 ，T2WI上 呈 对 称 性 高 信 号 , 液 体 饱 和 反 转 恢 复 序 列 (FLALR) 上 呈 明显 高 信 号 , 急 性 期 可 有 增 强 ； 有 些 少 见 部 位 如 小 脑 齿 状 核 、 桥 脑 被 盖 、 红 核 、 中 脑 顶 盖 、 尾 状 核 及 大 脑 皮 质 也 可 发 生 类 似 的 影 像 改变

16、， 有 些 急 性 期 病 灶 还 可 以 表 现 为 出 血 。 鉴 别 诊 断 1C、 1D： T2WI1C示 双 侧 尾 状 核 头 、 胼 胝 体压 部 、 双 侧 基 底 节 区 及 背 侧 丘脑 对 称 性 不 均 匀 异 常 高 信 号 ；1D示 双 侧 颞 叶 及 中 脑 导 水 管周 围 对 称 性 异 常 高 信 号 。 鉴 别 诊 断 胼 胝 体 梗 死多 见 于 老 年 病 人 ， 可 出 现 以 运 动 、 感 觉 、 精 神 活 动 改 变 以 及 受累 部 位 相 应 的 局 灶 性 区 域 功 能 缺 损 为 主 的 病 症 、 体 征 。影 像 上 胼 胝 体

17、 梗 死 以 压 部 多 见 ， 其 次 是 体 部 和 膝 部 ， 病 灶 多 呈偏 侧 性 分 布 ， 在 T1WI上 表 现 为 低 信 号 ， T2WI及 FLALR上 为 高信 号 ， 常 具 一 定 占 位 效 应 ， 急 性 期 病 灶 还 可 表 现 为 不 同 形 式 的强 化 ， 有 的 甚 至 呈 均 匀 性 强 化 。 胼 胝 体 梗 死 病 灶 周 围 可 合 并 有局 部 出 血 灶 出 现 率 约 25 ， 在 T1WI和 T2WI上 均 表 现 为 片 状高 信 号 。 磁 共 振 波 谱 MRS 成 像 示 胼 胝 体 梗 死 中 NAA 和 Cho均 不 同

18、 程 度 下 降 ， NAA 甚 至 消 失 ， 亦 可 出 现 Lac波 。 胼 胝 体 梗 死 在 治 疗 过 程 中 经 MRI 复 查 可 表 现 为 病 灶 缩 小 ， 甚 至完 全 消 失 。 鉴 别 诊 断 胼 胝 体 梗 死 病 灶 亦 呈 T1WI 低 信 号 ， T2WI 高 信 号 ( 图 )， 无 特 异 性 ， 但 由 于 胼 胝 体 供 血 血 管 分 布 的 独 特 性 ， 决定 了 其 梗 死 病 灶 具 有 明 显 的 偏 侧 分 布 特 征 。 鉴 别 诊 断 多 发 性 硬 化 (MS)以 中 青 年 女 性 多 见 ， 临 床 病 程 长 ， 有 不 同

19、 程 度 的 运 动 、 感 觉 和视 力 障 碍 ， 常 表 现 为 发 作 性 加 重 和 自 发 缓 解 ， 激 素 治 疗 有 一 定效 果 。MS病 变 以 侧 脑 室 周 围 白 质 为 主 ， 胼 胝 体 常 不 同 程 度 受 累 ， 病灶 多 分 布 于 胼 胝 体 和 透 明 隔 交 界 面 ， 呈 圆 形 或 卵 圆 形 ， MRI上 表现 T1WI为 低 信 号 ， T2WI及 FLALR上 表 现 为 高 信 号 ， 病 变 早 期处 于 活 动 期 ， 可 表 现 一 定 的 强 化 。激 素 治 疗 过 程 中 MRI复 查 ， 可 见 病 灶 变 小 、 变 少

20、 。 鉴 别 诊 断 多 发 性 硬 化 鉴 别 诊 断 胼 胝 体 压 部 可 逆 性 孤 立 性 病 变机 制 尚 不 清 楚 ， 可 能 的 病 因 有 停 用 抗 癫 痫 药 物 、 感 染 、高 原 性 脑 水 肿 或 代 谢 紊 乱 (低 血 糖 和 高 钠 血 症 )等 ， 预 后 良好 。 临 床 表 现 与 MBD相 似 。影 像 上 MRI表 现 为 ： 胼 胝 体 压 部 类 圆 形 、 边 界 清 楚 的 孤 立结 节 ， T2WI序 列 呈 稍 高 信 号 ， 液 体 衰 减 反 转 恢 复 (FLAIR)及 扩 散 加 权 成 像 (DWI)序 列 呈 高 信 号

21、而 相 应 表 观 扩 散 系 数(ADC)序 列 呈 低 信 号 ， 增 强 扫 描 病 灶 未 见 明 显 强 化 ， 与 胼胝 体 变 性 主 要 发 生 于 胼 胝 体 体 部 及 膝 部 且 呈 对 称 性 不 同 。 鉴 别 诊 断左 图 为 胼 胝 体 压部 损 伤 演 化 过 程A-C分 别 显 示 DWI高 信 号 、 ADC图信 号 、T2WI高 信 号D-F分 别 显 示 6天后 DWI、 ADC、T2WI图 像G-H 显 示 7周 后异 常 信 号 消 失 的 图 像 治 疗 及 预 后 MBD目 前 缺 乏 特 异 有 效 的 治 疗 方 法 。 患 者 必 须 改 变 长 期 饮 酒 的 习 惯 。 在 戒 酒 的 同 时 ， 必 须 大 量补 充 B族 维 生 素 。 大 多 数 患 者 尽 早 使 用 了 Vit B1或 复 合 Vit B，Vit B1的 用 法 为 100-1 000mg/d， 静 脉 给 药 ， 疗 程 7-21d。 局 部 代 谢 紊 乱 患 者 激 素 治 疗 。 治 疗 后 病 情 可 缓 解 ， 但 全 恢复 者 罕 见 。对 Marchiafava-Bignami 病 进 行 早 期 诊 断 与 尽 早 治 疗 可 以提 高 临 床 治 疗 效 果 ， 显 著 降 低 病 死 率 。