癫痫发作的鉴别诊断ppt课件

《癫痫发作的鉴别诊断ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《癫痫发作的鉴别诊断ppt课件（67页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、癫 痫 发 作 的 鉴 别 诊 断 人 类 癫 痫 两 个 主 要 特 征 EEG上 痫 样 放 电 临 床 发 作 癫 痫 特 征 只 有 痫 样 放 电 而 没 有 临 床 发 作 的 患 者 不 能 诊断 为 癫 痫 ， 因 为 不 仅 在 部 分 正 常 人 ， 而 且 在如 偏 头 痛 这 类 非 痫 性 发 作 性 疾 病 的 患 者 中 也有 可 能 出 现 EEG上 的 棘 波 或 尖 波 。 只 有 临 床 发 作 而 没 有 EEG上 痫 样 放 电 者 也 不 能轻 易 诊 断 为 癫 痫 。 但 并 不 是 每 一 例 患 者 都 能 用 目 前 的 EEG 技 术记

2、录 到 痫 样 放 电 。 随 着 电 生 理 技 术 的 进 步 ， 目 前 记 录 不 到 痫 样放 电 的 癫 痫 发 作 ， 今 后 可 能 会 容 易 地 捕 捉 到痫 样 放 电 。 部 分 性 发 作 全 面 性 发 作 癫 痫 诊 断 学 中 两 个 重 要 观 点 并 不 凡 是 发 作 性 疾 病 都 是 癫 痫 癫 痫 病 人 的 每 一 次 发 作 并 不 都 是癫 痫 发 作http:/ 发 作 性 疾 病 并 不 都 是 癫 痫 许 多 发 作 性 疾 病 与 癫 痫 有 相 似 的 临 床 表 现 ,这些 疾 病 统 称 为 非 痫 性 发 作 性 疾 病 ,它

3、们 不 是 癫痫 ,但 容 易 误 诊 为 癫 痫 。 国 外 一 些 重 要 的 癫 痫 研 究 中 心 发 现 在 诊 断 为 癫痫 的 病 人 中 有 11%25%为 非 痫 性 发 作 性 疾 病 。 Walker(1996年 )等 对 以 癫 痫 状 态 收 入 重 症 监 护室 的 病 人 进 行 的 研 究 中 也 发 现 1/3不 是 癫 痫 。 因 此 ,在 癫 痫 的 诊 断 中 必 须 排 除 非 痫 性 发 作 性疾 病 。 癫 痫 病 人 的 发 作 也 不 一 定 都 是 癫 痫 发 作 癫 痫 病 人 可 能 合 并 非 痫 性 发 作 性 疾 病 。 一 项 对

4、 假 性 发 作 进 行 的 研 究 中 发 现 ,诊 断 假 性 发 作的 病 人 有 10%20%合 并 癫 痫 ,难 治 性 癫 痫 患 者 中5%20%合 并 假 性 发 作 。 晕 厥 的 病 人 中 也 有 可 能 合 并 有 癫 痫 发 作 ,需 要 与 癫痫 进 行 仔 细 鉴 别 。 多 数 非 癫 痫 发 作 表 现 由 于 其 特 征 性 ， 与 癫 痫 并 不难 区 别 。 在 婴 幼 儿 中 非 癫 痫 性 发 作 与 癫 痫 发 作 较 难 区 分 小 儿 癫 痫 鉴 别 诊 断 的 难 点 患 儿 往 往 对 发 作 不 能 表 达 ， 尤 其 是 一 些 主 观

5、 感觉 不 会 描 述 。 有 时 家 长 不 能 正 确 反 映 病 情 ， 而 且 与 文 化 程 度 、“ 关 心 ” 程 度 相 关 ， 有 时 用 医 学 术 语 干 扰 医 师思 考 。 小 儿 某 些 正 常 生 理 活 动 与 癫 痫 发 作 不 易 鉴 别 小 儿 时 期 ， 不 属 癫 痫 的 发 作 形 式 多 样 。 类 似 癫 痫 样 发 作 与 年 龄 的 关 系 （ 一 ）症 状 或 综 合 征 02岁 28岁 818岁A、 异 常 动 作 交 叉 擦 腿 动 作 + + 颤 抖 （ shuddering） + + + 良 性 睡 眠 肌 阵 挛 + + + 过

6、度 惊 吓 反 应 + + + 阵 发 性 斜 颈 + + 自 我 刺 激 行 为 + + TICS + + 舞 蹈 动 作 + + 发 作 性 手 足 徐 动 或 肌 张 力 不 全 + 假 性 动 作 + + 异 常 眼 球 运 动 + + + 非 癫 痫 性 强 直 样 动 作 + 类 似 癫 痫 样 发 作 与 年 龄 的 关 系 （ 二 ）症 状 或 综 合 征 02岁 28岁 818岁B、 张 力 丧 失 或 意 识 丧 失 晕 厥 + + 摔 倒 发 作 发 作 性 睡 病 /猝 倒 + 注 意 力 缺 陷 + +C、 呼 吸 异 常 呼 吸 暂 停 + 屏 气 发 作 + +

7、过 度 换 气 综 合 征 + 类 似 癫 痫 样 发 作 与 年 龄 的 关 系 （ 三 ）症 状 或 综 合 征 02岁 28岁 818岁D、 感 觉 障 碍 头 晕 + + 头 痛 + + 腹 痛 + +E、 行 为 障 碍 撞 头 + + 夜 惊 + + 夜 游 + + 梦 魇 + + 狂 怒 + + 精 神 错 乱 + + 恐 惧 + + 新 生 儿 时 期需 与 癫 痫 鉴 别 的 疾 病 和 行 为 周 期 性 呼 吸 非 惊 厥 性 呼 吸 暂 停 颤 动 过 度 警 觉 状 态 睡 眠 中 周 期 性 动 作 良 性 新 生 儿 惊 厥 新 生 儿 惊 厥 的 特 点 新 生

8、 儿 惊 厥 的 临 床 表 现 一 般 是 无 定 型 、多 变 型 的 发 作 ， 持 续 时 间 长 短 不 一 ， 常表 现 为 某 一 部 位 或 肢 体 、 头 面 部 的 抽 动 ，或 眼 球 的 固 定 、 瞬 目 ， 甚 至 四 肢 强 直 性伸 展 。 新 生 儿 时 期 惊 厥 形 式 除 强 直 及 阵 挛 发 作外 ， 最 常 见 的 形 式 为 “ 微 小 发 作 ”（ subtle seizure） ， 又 称 轻 微 发 作 。 微 小 发 作 表 现 眼 斜 视 、 震 颤 、 转 动 、 眨 眼 、 瞳 孔 散 大 面 肌 抽 搐 、 咀 嚼 、 吸 吮 、

9、 吞 咽 四 肢 作 游 泳 状 、 下 肢 踏 自 行 车 状 呼 吸 频 率 改 变 或 暂 停 其 他 面 色 改 变 、 肌 张 力 低 下http:/ 周 期 性 呼 吸 (Periodic breathing) 表 现 为 呼 吸 很 不 规 则 ,有 时 很 慢 或 完 全 停 止 ,通 常 为 3-6 ,很 少 超 过 10 .在 快 速 眼 动 睡眠 期 发 作 频 率 最 高 . 不 伴 有 心 率 、 血 压 、 体 温 和 肤 色 的 改 变 。 此 情 况 不 属 于 病 理 过 程 ,是 神 经 系 统 未 发 育成 熟 的 反 映 . 可 见 于 50%的 未 成

10、 熟 儿 . 非 惊 厥 性 呼 吸 暂 停（ nonconvulsive apnea） 非 惊 厥 性 呼 吸 暂 停 在 早 产 儿 和 足 月 儿 均 可见 到 ， 足 月 儿 为 1015秒 次 ， 早 产 儿 为l020秒 次 ， 伴 心 率 减 慢 40 以 上 。 呼 吸暂 停 时 间 越 长 ， 心 率 减 慢 越 明 显 。 呼 吸 暂停 以 后 可 有 青 紫 发 作 ， 肌 张 力 低 下 。 惊 厥 性 呼 吸 暂 停 发 作 ， 足 月 儿 15秒 次 ，早 产 儿 20秒 次 ， 不 伴 心 率 改 变 ， 但 伴 有其 他 部 位 抽 搐 及 脑 电 图 改 变

11、颤 动 (jitteriness) 又 称 新 生 儿 惊 跳 ， 是 新 生 儿 (生 后 几 天 )唤 醒 刺 激 的 正 常过 度 反 应 ， 尤 其 是 嗜 睡 被 唤 醒 时 （ 如 换 尿 布 ） 出 现 . 表 现 为 下 颌 及 肢 体 频 率 较 低 的 、 振 幅 较 大 的 抖 动 ， 出 现像 牛 虻 叮 了 马 屁 股 那 种 细 小 的 抖 动 或 抽 动 ， 有 节 律 . 不 伴 有 眼 球 异 常 运 动 、 面 部 肌 肉 抽 动 或 肢 体 的 强 直 ， 无呼 吸 暂 停 ， 不 伴 有 面 色 改 变 。 检 查 者 用 手 轻 轻 按 住 抖 动的

12、肢 体 ， 颤 动 能 减 轻 . 发 作 时 脑 电 图 正 常 。 无 后 遗 症 ， 两 个 月 1岁 左 右 消 失 . 缺 血 缺 氧 脑 病 或 其 它 脑 病 患 儿 中 ， 颤 抖 和 惊 厥 可 同 时 出现 ， 二 者 难 以 区 分 . 颤 抖 与 微 小 惊 厥 的 鉴 别 颤 抖 微 小 惊 厥抽 动 部 位 下 颌 、 四 肢 眼 、 面 、 四 肢出 现 时 间 睡 眠 唤 醒 或 刺 激 时 任 何 时 间 均 可 眼 球 异 常 运 动 无 经 常 有呼 吸 暂 停 无 可 能 出 现面 色 改 变 无 可 能 出 现被 动 约 束 肢 体 可 减 轻 或 停

13、 止 不 能 停 止 EEG 正 常 异 常 过 度 警 觉 状 态 分 娩 中 有 轻 度 窒 息 的 新 生 儿 易 出 现 。 孩 子 先 是 不 吃 不 喝 地 嗜 睡 几 个 小 时 ， 随 后 转向 过 度 兴 奋 ， 眼 睛 睁 得 大 大 的 ， 但 眼 球 不 随物 转 动 ， 易 激 惹 ， 常 常 出 现 颤 动 。 醒 的 时 间长 ， 睡 觉 时 间 短 ， 结 果 多 被 误 诊 为 是 癫 痫 失神 小 发 作 。 在 新 生 儿 时 期 ， 根 本 没 有 失 神 发 作 的 类 型 。 睡 眠 中 周 期 性 动 作 也 称 睡 眠 惊 跳 或 睡 眠 肌 阵

14、 挛 ， 是 一 种 睡 眠 初 期 的 下 肢 或全 身 生 理 性 、 自 发 性 单 一 的 或 成 串 的 肌 阵 挛 抽 动 。 是 一种 不 需 治 疗 的 生 理 现 象 。 各 年 龄 组 小 儿 均 可 见 到 ， 发 生 在 新 生 儿 期 时 称 良 性 新 生儿 睡 眠 肌 阵 挛 ； 发 生 在 16个 月 者 称 良 性 婴 儿 夜 间 肌 阵 挛 。 亦 可 见 于 正 常 老 年 人 。 肌 阵 挛 可 持 续 数 分 钟 ， 每 夜 可 多 次 甚 至 数 百 次 出 现 ， 轻者 肢 体 微 微 抖 动 ， 重 者 全 身 抖 动 一 下 甚 至 可 被 惊

15、 醒 。 发 作 期 脑 电 图 正 常 。 能 自 愈 ， 不 需 治 疗 。 良 性 新 生 儿 惊 厥(Benign neonatal convulsions) ILAE1989年 列 为 癫 痫 综 合 征 ， 2001年 又提 出 “ 可 不 诊 断 为 癫 痫 ” 1977年 Dehan 首 次 报 导 ， 多 发 生 于 足月 新 生 儿 。 发 病 高 峰 在 生 后 第 5天 ， 又 称为 “ 五 日 风 ” （ Fifth day s fits） 。呈 多 灶 性 阵 挛 发 作 ， 发 作 时 EEG有 棘 波 ，发 作 间 期 非 特 异 性 异 常 。 神 经 系 统

16、 正 常 ，惊 厥 多 在 生 后 2周 内 停 止 。 以 后 不 再 反 复 发 作 ， 精 神 及 神 经 发 育 不受 影 响 ， 预 后 良 好 。 婴 幼 儿 时 期 需 与 癫 痫 鉴 别的 疾 病 和 行 为 屏 气 发 作 点 头 痉 挛 非 癫 痫 性 强 直 样 发 作 婴 儿 早 期 良 性 肌 阵 挛 抖 动 发 作 婴 儿 一 过 性 肌 张 力 不 全 情 感 性 交 叉 擦 腿 动 作 过 度 惊 吓 症 屏 气 发 作 (Breath holding spell) 又 称 呼 吸 暂 停 症 。 可 能 与 异 食 癖 、 缺 铁 性 贫 血有 关 。 发 病

17、 率 约 为 4%， 常 见 于 6个 月 至 6岁 儿 童 。 因 惊 吓 、 疼 痛 、 发 怒 或 轻 微 外 伤 而 用 力 哭 闹 后突 然 哭 声 停 止 ， 呼 吸 停 止 在 呼 气 相 （ 分 青 紫 型与 苍 白 型 ） ， 意 识 丧 失 ， 全 身 强 直 ， 有 时 呈 角弓 反 张 ， 甚 至 抽 动 两 三 下 。 持 续 0 .5-1分 ， 严 重 时 可 达 2-3分 。 随 后 意 识 先恢 复 ， 继 而 呼 吸 恢 复 ， 脸 色 恢 复 正 常 。 通 过 多 功 能 描 记 仅 监 测 到 发 作 时 有 心 动 过 缓 ，脑 电 图 无 癫 痫 样

18、 放 电 。 屏 气 发 作 与 惊 厥 的 鉴 别 屏 气 发 作 惊 厥明 显 诱 因 有 无发 作 时 间 清 醒 时 日 、 夜 均 可 能 发 生呼 吸 暂 停 全 出 现 不 一 定紫 绀 与 惊 厥 的 关 系 先 紫 绀 后 才 出 现 惊 厥 惊 厥 后 才 出 现 紫 绀角 弓 反 张 常 见 到 偶 可 见 到脑 电 图 正 常 异 常 点 头 状 痉 挛 (Spasmus nutans) 病 因 不 明 ， 常 见 于 4-16个 月 ， 男 女 均 可 发 病 主 要 表 现 为 点 头 、 斜 颈 、 眼 球 震 颤 。 眼 球 震 颤 为 一 侧 性 或 一 侧

19、为 主 ， 呈 快 速 的 小 振幅 颤 动 ； 点 头 动 作 方 向 不 定 ， 与 眼 球 震 颤 的 方 向 和 速 度均 不 相 同 ， 直 立 加 重 ， 卧 位 时 减 轻 ； 斜 颈 不 如 眼 球 震 颤 与 点 头 动 作 多 见 。 神 经 系 统 检 查 无 异 常 ， EEG无 痫 样 放 电 。 本 病 为 自 限 性 疾 病 ， 无 需 特 殊 治 疗 ， 常 在 35岁 左 右 自 动 消 失 。 非 癫 痫 性 强 直 样 发 作 尚 未 明 确 命 名 ， 起 始 年 龄 为 2-11个 月 ， 平 均 6个 月 。 发 作 均 在 清 醒 时 ， 时 间

20、短 暂 。 表 现 形 式 多 样 ， 凝 视 、 瞪 眼 、 咬 牙 、 咧 嘴 、 伸 颈 或 缩颈 及 头 左 右 摇 动 。 下 肢 僵 直 、 抖 动 较 少 见 ， 无 角 弓 反张 。 可 被 语 言 或 姿 势 所 诱 发 ， 亦 可 被 外 界 刺 激 所 中 断 ， 发作 后 立 即 恢 复 ， 无 痛 苦 或 嗜 睡 。 发 作 间 期 及 发 作 时 脑 电 图 均 正 常 。 这 种 发 作 属 正 常 小 儿 发 育 过 程 中 可 见 到 的 一 种 行 为 ，随 年 龄 增 长 逐 渐 消 失 ， 多 在 1岁 左 右 停 止 发 生 ， 不 需治 疗 。 婴

21、儿 早 期 良 性 肌 阵 挛 （ benign myoclonus of early infancy） 本 病 又 称 为 良 性 非 癫 痫 性 婴 儿 痉 挛 (benign nonepileptic infantile spasms)。 Lomgroso 等 于 1977年 首 次 报 导 本 病 。 90%在 生 后 39个 月 之 间 发 病 。 表 现 为 点 头 ， 身 体 前 屈 ， 上 肢 抬 起 。 连 续 数 下 成 串样 发 作 ， 符 合 强 直 痉 挛 样 发 作 ， 非 常 像 West 综 合 征 。发 作 时 意 识 清 楚 ， 表 情 不 痛 苦 ， 不

22、伴 有 哭 叫 。 有 时喂 食 或 摩 擦 面 颈 部 而 诱 发 。 脑 电 图 在 发 作 期 及 发 作 间 期 均 无 异 常 ， CT、 MRI正 常 ，发 病 2周 10个 月 后 发 作 停 止 ， 不 需 抗 癫 痫 治 疗 ， 预后 良 好 ， 精 神 发 育 正 常 。 肌 阵 挛 定 义 ： 肌 阵 挛 是 一 种 突 发 的 ， 不 随 意 的 一块 或 一 组 肌 肉 的 痉 挛 。 由 突 发 的 肌 肉 收 缩 引 起 的 肌 肉 抽 搐 或 痉 挛 ，称 为 正 性 肌 阵 挛 。 而 突 然 的 肌 肉 放 松 引 起的 称 为 负 性 肌 阵 挛 。 肌

23、阵 挛 的 方 式 多 种 多 样 ： 可 以 单 发 也 可 以多 发 ； 可 以 偶 然 发 生 ， 也 可 持 续 性 出 现 。 肌 阵 挛 原 因 众 多 ， 并 非 都 是 癫 痫 源 性 的 。 机 制 不 明 ， 可 能 与 神 经 递 质 对 于 细 胞 的 敏感 性 调 节 有 关 。 抖 动 发 作 （ shuddering） 表 现 为 头 及 上 肢 肌 肉 的 快 速 颤 动 ， 类 似 于 寒 战 发 作 频 率 不 等 ， 一 天 可 达 100多 次 不 伴 意 识 障 碍 及 肌 张 力 丧 失 容 易 与 肌 阵 挛 性 癫 痫 混 淆 。 但 EEG正

24、常 ， 也 无 发作 时 及 发 作 前 、 后 脑 电 背 景 节 律 的 改 变 可 早 至 4个 月 时 出 现 ， 10岁 以 前 其 发 作 频 率 及 严重 程 度 渐 减 抖 动 发 作 可 以 是 成 年 特 发 性 震 颤 在 儿 童 期 的 表 现 ，因 此 ， 若 有 特 发 性 震 颤 家 族 史 是 一 个 重 要 的 诊 断线 索 婴 儿 阵 发 性 凝 视 （ paroxysmal tonic upgaze deviation of infants） 突 然 出 现 双 眼 阵 发 性 强 直 性 向 上 凝 视 ， 发 作 持 续 28秒 ，可 在 数 分 钟

25、内 成 簇 出 现 ， 持 续 数 小 时 ， 神 智 清 楚 ； 可 出 现 垂 直 眼 震 ； 眼 球 水 平 运 动 正 常 ； 睡 眠 中 消 失 或 减 弱 ； 白 天 劳 累 或 感 染 时 加 重 ； 多 数 在 7-10个 月 起 病 ， 有 些 在 生 后 一 个 月 内 发 作 ； 几 年 后 自 行 缓 解 。 此 外 ， 部 分 病 人 在 发 作 时 伴 有 跛 行 ，或 伴 有 共 济 失 调 。 婴 儿 一 过 性 阵 发 性 肌 张 力 不 全（ transient paroxysmal dystonia in infancy） 起 病 年 龄 在 28个 月

26、， 表 现 为 肌 张 力 不 全 ， 肢体 或 躯 干 扭 转 ， 有 时 甚 至 呈 角 弓 反 张 状 ， 持 续数 分 钟 至 2小 时 ， 发 作 频 率 从 一 日 数 次 到 一 月一 次 不 等 有 些 表 现 为 阵 发 性 斜 颈 ， 称 为 婴 儿 一 过 性 阵 发性 斜 颈 （ transient paroxysmal torticollis in infancy） ， 头 向 一 侧 倾 斜 并 且 面 部 向 对 侧扭 转 ， 持 续 时 间 长 短 不 等 诊 断 本 病 的 主 要 依 据 是 婴 儿 的 受 累 肢 端 做 自 主运 动 时 异 常 姿 态

27、消 失 。 脑 电 图 正 常 。 多 数 在 1岁 左 右 症 状 自 行 消 失 且 无 后 遗 症 交 叉 擦 腿 动 作 又 称 “ 习 惯 性 阴 部 磨 擦 ” ,手 淫 （ masturbation） 。 常 见 于 1-3岁 小 儿 ， 女 孩 比 男 孩 明 显 为 多 。 大 多 发 生 在 入 睡 前 或 醒 后 未 起 床 时 ， 均 在 清 醒 状 态 ，两 腿 交 叉 紧 紧 夹 在 一 起 ， 做 一 屈 一 伸 动 作 ， 连 续 有节 奏 动 1-2分 或 更 长 。 动 时 面 色 转 红 ， 微 微 出 汗 ，两 眼 有 时 发 直 ， 但 意 识 始 终

28、 清 楚 。 别 人 干 涉 时 如 抱 起 或 强 制 改 变 其 体 位 时 能 终 止 ， 但不 愿 别 人 干 涉 其 动 作 ， 如 中 断 其 动 作 可 表 示 不 高 兴甚 至 哭 闹 。 随 着 年 龄 的 增 长 ， 多 能 自 动 停 止 ， 但 智 力 低 下 小 儿往 往 持 续 到 较 大 年 龄 。 过 度 惊 吓 症 （ startle disease） 新 生 儿 期 起 病 ， 当 有 突 然 外 界 刺 激 时 出 现 异 常 的惊 吓 反 应 。 基 因 定 位 在 5q33-35。 突 然 的 声 音 ， 或 轻 触 其 鼻 尖 引 起 病 儿 强 烈

29、 的 惊 吓反 应 。 持 续 约 1015秒 ， 然 后 逐 渐 缓 解 。 脑 电 图 在 发 作 期 间 呈 正 常 ， CT检 查 正 常 。http:/ 儿 童 及 青 春 期 需 与 癫 痫 鉴 别 的疾 病 或 行 为 多 发 性 抽 动 症 过 度 换 气 综 合 征 晕 厥 儿 童 期 良 性 阵 发 性 眩 晕 发 作 性 运 动 诱 发 性 运 动 障 碍 头 痛 、 腹 痛 癔 病 （ 假 性 发 作 ） 暴 怒 发 作 恐 怖 症 睡 眠 障 碍 多 发 性 抽 动 症 表 现 为 某 个 肌 肉 或 肌 群 的 突 然 、 快 速 及 不 自 主 的 收缩 ， 重

30、复 出 现 。 如 睁 眼 ， 歪 嘴 、 张 口 、 摇 头 、 耸 肩 或 肢 体 抖 动 ， 有时 伴 有 突 然 发 出 短 促 的 声 音 或 咳 痰 声 ， 清 喉 咙 声 或吸 鼻 涕 声 。 以 上 不 难 与 癫 痫 鉴 别 。 有 些 病 例 发 作 形 式 怪 异 、 复 杂 。 如 突 然 挥 臂 划 圈 、弯 腰 侧 转 躯 干 及 用 力 跺 脚 等 ， 误 以 为 是 癫 痫 复 杂 部分 性 发 作 。 但 多 发 性 抽 动 发 作 均 在 清 醒 时 ， 而 且 无 意 识 障 碍 ，发 作 后 立 即 恢 复 正 常 。 发 作 时 脑 电 图 正 常 。

31、 过 度 换 气 综 合 征 见 于 年 长 儿 、 青 春 期 前 后 及 年 轻 女 性 常 因 情 绪 紧 张 而 突 然 感 到 胸 闷 、 气 短 ， 且 病情 往 往 随 着 旁 人 的 暗 示 加 重 。 发 病 时 ， 患 者除 手 、 足 抽 搐 外 ， 还 伴 有 呼 吸 急 促 、 感 觉 异常 、 头 晕 、 视 物 模 糊 、 憋 气 ， 严 重 者 有 意 识障 碍 及 周 身 颤 抖 。 病 人 胸 痛 多 发 生 在 心 前 部 ， 性 质 如 刀 割 针 刺 ，有 时 自 诉 疼 痛 向 颈 或 背 部 放 射 ， 与 冠 心 病 、心 肌 炎 诱 发 的 心

32、 绞 痛 极 为 相 似 。 输 氧 、 心 理 治 疗 、 抗 焦 虑 治 疗 有 效 晕 厥 多 种 原 因 所 致 的 暂 时 性 脑 血 流 灌 注 不足 所 引 起 的 一 过 性 意 识 障 碍 。 血 管 迷 走 性 晕 厥 是 最 常 见 的 一 种 晕 厥 的 病 人 偶 尔 也 可 见 到 阵 挛 性 运 动 ，出 现 在 晕 厥 时 间 较 长 的 病 人 中 。 颈 动 脉 窦 性 晕 厥 、 排 尿 性 晕 厥 等 ， 主要 见 于 成 人 。 儿 童 期 良 性 阵 发 性 眩 晕（ Benign paroxysmal vertigo of childhood) 4

33、岁 后 起 病 突 然 短 暂 的 眩 晕 及 眼 震 、 恶 心 、 呕 吐 、 头 疼 步 态 不 稳 ， 跌 倒 、 恐 惧 持 续 20秒 30分 钟 E E G正 常 发 作 性 运 动 障 碍 病 发 作 性 异 常 运 动 ：发 作 性 运 动 诱 发 性 运 动 障 碍 （ PKD）发 作 性 非 运 动 诱 发 性 运 动 障 碍 （ PNKD）发 作 性 劳 累 诱 发 性 运 动 障 碍 （ PED）发 作 性 夜 间 睡 眠 性 运 动 障 碍 （ PHD） 发 作 性 共 济 失 调 （ EA） 发 作 性 震 颤 （ PT） ： 极 罕 见 发 作 性 运 动 诱

34、发 性 运 动 障 碍（ paroxysmal kinesigenic movement disorder） 儿 童 及 青 少 年 期 起 病 男 孩 比 女 孩 多 见 突 然 运 动 所 诱 发 一 侧 或 双 侧 肢 体 呈 肌 张 力 不 全 或 舞 蹈 症样 表 现 ， 严 重 时 可 致 跌 到 。 发 作 时 神 智 清 楚 数 秒 至 数 十 秒 大 多 数 脑 电 图 正 常 抗 癫 痫 药 物 效 果 良 好 发 作 性 共 济 失 调 （ EA） 是 一 种 少 见 的 常 染 色 体 显 性 遗 传 病 其 本 质 是 一 种 离 子 通 道 病 ， 分 、 型 表

35、现 为 反 复 发 作 性 共 济 失 调 持 续 数 秒 至 数 小 时 由 情 感 刺 激 、 运 动 、 饮 酒 诱 发 部 分 患 者 MRI示 小 脑 萎 缩 乙 酰 唑 胺 治 疗 有 效 头 痛 以 头 痛 为 唯 一 表 现 的 癫 痫 非 常 罕 见 小 儿 头 痛 以 血 管 性 头 痛 多 见 有 学 者 提 出 头 痛 性 癫 痫 的 严 格 标 准 ： 发 病 与终 止 均 很 突 然 ； 持 续 短 暂 ； 无 偏 头 痛 伴 随 症 状 ；EEG有 痫 样 波 ； 抗 癫 痫 治 疗 有 效 偏 头 痛 与 癫 痫 有 许 多 相 似 之 处 ， 但 毕 竟 是

36、两 种不 同 性 质 的 疾 病 但 偏 头 痛 与 癫 痫 可 同 时 存 在 复 发 性 腹 痛 见 于 10 的 5-15岁 健 康 儿 童 呈 痉 挛 性 或 绞 痛 性 患 儿 常 有 紧 张 、 忧 虑 、 不 愿 上 学 发 作 频 率 不 定 ， 日 夜 均 可 发 生 50 -60 位 于 脐 周 仅 有 5 -10 可 以 找 到 器 质 性 原 因 常 被 误 诊 为 、 腹 型 癫 痫http:/ 假 性 发 作 多 见 于 青 年 女 性 ， 3岁 以 前 不 出 现 起 病 与 终 止 与 心 理 因 素 有 关 症 状 多 样 性 与 戏 剧 性 发 作 场 所

37、有 选 择 发 作 时 意 识 清 楚 ， 多 无 自 伤 、 尿 失 禁 VEEG可 见 发 作 ， 无 癫 痫 样 放 电 但 假 性 发 作 可 与 癫 痫 共 存 据 研 究 ， 难 治 性 癫 痫 中 有 20 实 为 假 性 发 作 暴 怒 发 作 （ rage attacks) 小 事 诱 发 或 无 原 因 ， 表 现 出 的 强 烈 的 情 绪波 动 ， 哭 闹 、 不 服 从 、 喊 叫 、 伤 人 毁 物 等 ，短 时 间 内 无 法 通 过 劝 说 而 中 止 的 行 为 。 只有 在 要 求 得 到 满 足 和 彻 底 不 被 理 睬 的 时 候才 会 有 所 收 敛

38、 。 学 龄 期 小 儿 多 见 ， 没 有 明 显 的 性 别 差 异 对 发 作 过 程 能 回 忆 并 懊 悔 EEG正 常 惊 恐 发 作 以 反 复 出 现 强 烈 的 惊 恐 发 作 伴 濒 死 感 或 失控 感 ， 及 严 重 的 自 主 神 经 症 状 为 特 点 又 称 急 性 焦 虑 症 多 在 成 年 早 期 发 病 ， 平 均 25岁 发 作 突 然 ， 10min内 达 高 峰 ， 一 般 不 超 过 1h 发 作 时 意 识 清 楚 ， 能 回 忆 发 作 过 程 睡 眠 障 碍 睡 眠 肌 阵 挛 夜 惊 （ night terrors） 梦 魇 ， 即 做 噩

39、梦 梦 游 （ sleep walking） 发 作 性 睡 眠 夜 惊 412岁 小 儿 ， 男 孩 多 见 。 入 睡 后 半 小 时 2小 时 父 母 的 安 抚 无 效 ， 摆 脱 父 母 搂 抱 ， 拒 绝 任何 接 触 。 发 作 中 很 难 唤 醒 ， 持 续 数 分 钟 清 醒 ， 对 发作 不 能 回 忆 。 EEG正 常 睡 行 症 和 夜 惊 与 夜 间 额 叶 癫 痫 鉴 别 睡 行 、 夜 惊 夜 间 额 叶 癫 痫年 龄 10岁 平 均 14岁发 作 时 间 15s-30min 2s-3min症 状 复 杂 、 非 刻 板 激 烈 、 刻 板激 发 因 素 睡 眠

40、剥 夺 、 紧 张 、 饮 酒 多 无EEG 高 幅 慢 波 正 常 或 痫 样 波出 现 时 段 前 1/3夜 整 夜 任 何 时 间出 现 时 相 NREM 3-4期 多 在 NREM2期 发 作 性 睡 病 以 白 天 出 现 阵 发 性 不 可 抗 拒 的 睡 眠 为 特 征 ，常 伴 猝 倒 （ 70%80%） 、 入 睡 前 幻 觉（ 20%30%） 和 睡 眠 瘫 痪 （ 30% ） ， 合 称 发 作性 睡 病 四 联 征 。 多 在 儿 童 和 青 年 期 起 病 ， 以 10-20岁 多 见 。 主 要 表 现 为 白 天 短 暂 发 作 性 睡 眠 ， 上 课 、 做作

41、业 、 看 电 视 、 站 立 及 乘 车 时 均 可 能 入 睡 。 入 睡 后 很 容 易 唤 醒 ， 醒 后 继 续 原 来 的 活 动 。 本 病 常 伴 有 发 笑 时 猝 倒 ， 在 大 笑 时 肌 张 力 丧失 ， 摔 倒 ， 轻 者 在 摔 倒 地 以 前 肌 张 力 已 恢 复 ,可 立 即 站 起 。 临 床 表 现 ： 神 经 系 统 缺 损 症 状 持 续 时 间 ： 较 长 ， 但 24小 时 发 病 年 龄 ： 中 老 年 脑 血 管 病 的 危 险 因 素 ： 多 EEG : 正 常 或 非 特 异 异 常 影 像 学 检 查 : MRI可 有 腔 梗 代 谢 和

42、 内 分 泌 障 碍低 血 糖低 血 钙甲 状 腺 功 能 亢 进卟 啉 病周 期 性 麻 痹嗜 铬 细 胞 瘤 低 血 糖 出 汗 、 视 物 不 清 、 疲 劳 、 无 力 、 朦 胧 、行 为 改 变 严 重 时 意 识 丧 失 、 惊 厥 出 现 在 清 晨 、 空 腹 状 态 胰 岛 素 使 用 不 当 糖 尿 病 母 亲 生 的 新 生 儿 一 过 性 低 血 糖 胰 腺 肿 瘤 卟 啉 病 遗 传 性 酶 缺 陷 导 致 的 卟 啉 病 和 血 红 素 合 成 障 碍 急 性 间 歇 性 卟 啉 病 类 似 于 发 作 性 疾 病 儿 童 期 或 青 春 期 发 病 剧 烈 腹

43、疼 、 呕 吐 、 肢 痛 、 瘫 痪 、 精 神 症 状 ， 甚至 惊 厥 、 昏 迷 苯 巴 比 妥 、 水 合 氯 醛 可 诱 发 新 鲜 尿 置 于 日 光 下 ， 尿 卟 啉 原 经 日 光 氧 化 为 尿卟 啉 ， 呈 红 色 避 免 误 诊 可 从 以 下 方 面 着 手 凡 是 抗 癫 痫 药 物 治 疗 无 效 的 病 人 都 要 怀 疑 癫 痫 的 诊 断 对 有 疑 问 的 病 人 ， 必 需 进 行 癫 痫 诊 断 的 重 新 评 价 ， 其中 最 为 有 用 的 工 具 是 视 频 脑 电 图 ； 特 别 注 意 癫 痫 与 非 痫 性 发 作 性 疾 病 同 存 的

44、 情 况 ； 凡 诊 断 为 癫 痫 的 病 人 都 应 该 进 行 系 统 的 神 经 系 统 体 格检 查 和 正 规 的 抗 癫 痫 药 物 治 疗 ， 并 根 据 检 查 和 治 疗 结果 修 正 诊 断 ； 合 理 应 用 两 种 重 要 的 生 化 检 查 。 重 视 癫 痫 发 作 后 重 要 的 生 化 改 变 催 乳 素 ： 癫 痫 发 作 后 可 出 现 血 中 催 乳 素 的 升 高 ,而 在 非 痫 性 发 作 性 疾 病 中 这 种 现 象 并 不 常 见 ,检测 病 人 发 作 后 血 中 催 乳 素 变 化 有 利 于 对 癫 痫 的识 别 。 特 异 性 神 经

45、 元 稀 醇 化 酶 ： 癫 痫 发 作 24小 时 后 就能 从 血 中 检 测 到 这 种 升 高 的 酶 ,并 可 持 续 72小 时 ,随 后 下 降 。 通 过 与 发 作 前 的 比 较 ,有 助 于 癫 痫 与某 些 无 神 经 元 坏 死 的 非 痫 性 发 作 性 疾 病 鉴 别 。http:/ 对 于 脑 电 图 检 查 的 正 确 认 识 传 统 观 点 ： 棘 波 、 尖 波 、 棘 （ 尖 ） 慢 复 合波 就 几 乎 成 了 EEG 痫 样 放 电 的 代 名 词 。 但 随 着 视 频 EEG 、 长 程 EEG的 问 世 ， 尤 其 是在 对 癫 痫 发 作 间

46、 期 的 EEG进 行 研 究 后 ， 越 来越 多 的 人 注 意 到 这 种 认 识 是 不 全 面 的 。 对 于 脑 电 图 检 查 的 正 确 认 识 癫 痫 EEG表 现 的 多 样 性 ： 除 棘 波 、 尖 波 外 ， 也可 表 现 为 波 幅 突 然 增 加 的 慢 波 或 从 一 种 波 形向 另 一 种 波 形 的 突 然 转 变 。 Elaine 等 明 确 指 出 ， 任 何 频 率 的 脑 电 活 动 突然 出 现 高 频 放 电 或 出 现 脑 电 波 幅 变 低 而 易 与背 景 活 动 相 区 别 时 ， 都 可 能 是 痫 样 放 电 ， 从而 为 EEG痫

47、 样 放 电 的 多 样 性 作 了 最 好 的 说 明 。 发 作 间 期 EEG与 临 床 发 作 关 系 癫 痫 发 作 间 期 EEG上 的 痫 样 放 电 与 临 床 发 作 间并 无 必 然 的 因 果 、 伴 随 关 系 。 一 个 简 单 的 例 子 就 是 当 我 们 见 到 发 作 间 期 EEG上 痫 样 放 电 时 ， 患 者 并 没 有 同 步 出 现 临 床 发作 ； 而 当 患 者 发 作 停 止 ， 撤 药 多 年 以 后 ， 仍有 相 当 部 分 患 者 存 在 EEG上 的 痫 样 放 电 ， 而 这种 痫 样 放 电 并 不 意 味 着 患 者 会 重 新

48、 出 现 新 的临 床 发 作 。 癫 痫 发 作 间 期 EEG上 的 痫 样 放 电 与 神 经 元 兴 奋性 异 常 增 高 有 关 ， 而 临 床 发 作 则 是 在 兴 奋 性增 高 的 同 时 伴 有 抑 制 功 能 减 弱 的 结 果 。 发 作 期 EEG可 与 发 作 间 期 EEG关 系 癫 痫 发 作 期 EEG可 与 发 作 间 期 相 似 ， 但 更 多 的是 出 现 一 种 全 新 的 痫 样 放 电 形 式 。 临 床 上 常 见 的 全 身 强 直 -阵 挛 性 发 作 患 者 在 发作 间 期 表 现 为 EEG上 的 棘 波 、 尖 波 或 棘 （ 尖 ）慢

49、 复 合 波 ， 发 作 期 则 表 现 为 脑 电 活 动 的 低 平 、募 集 或 非 节 律 性 的 棘 波 ； Lennox-Gastaut综 合 征 的 EEG 在 发 作 间 期 表 现为 慢 棘 慢 复 合 波 ， 强 直 发 作 期 的 EEG表 现 为 双侧 同 步 的 10-20Hz的 脑 电 活 动 ； 将 发 作 间 期 的 EEG与 发 作 期 的 EEG表 现 等 同 起 来是 非 常 错 误 的 ， 更 不 能 根 据 没 有 癫 痫 发 作 间 期的 EEG特 征 来 否 定 癫 痫 的 存 在 。 不 同 类 型 脑 电 描 记 的 比 较 目 前 ， 常 规

50、 EEG仍 是 诊 断 癫 痫 的 主 要 方 法 。 但 由 于 癫 痫 发 作 具 有 “ 无 序 的 周 期 性 ” ， 这 种短 时 EEG捕 获 痫 样 放 电 的 成 功 率 低 于 50%。 电 子 计 算 机 技 术 的 发 展 催 生 了 非 卧 床 长 程 EEG，可 连 续 2472记 录 ， 可 以 将 EEG的 阳 性 率 提 高 到90%以 上 ， 这 对 癫 痫 的 诊 断 和 鉴 别 诊 断 更 有 帮助 但 诊 断 明 确 或 常 规 脑 电 图 能 描 记 到 重 要 痫 性 活动 时 ， 选 择 这 种 检 查 也 无 必 要 ， 同 时 ， 这 种 近乎

51、 生 理 条 件 下 的 记 录 所 带 来 的 干 扰 超 过 了 目 前EEG 抗 干 扰 技 术 的 进 步 ， 伪 差 的 识 别 就 成 为 另一 个 困 扰 脑 电 图 学 的 重 要 问 题 。 视 频 技 术 、 EEG同 步 技 术 的 有 机 结 合 促 进 了视 频 EEG的 发 展 和 应 用 ， 这 种 技 术 的 最 大 优点 就 是 将 EEG上 痫 样 放 电 与 临 床 发 作 结 合 起来 ， 以 判 别 癫 痫 的 存 在 和 发 作 类 型 。 业 已 公 认 ， 视 频 脑 电 图 监 测 是 癫 痫 诊 断 的 金标 准 。 没 有 视 频 EEG的

52、 帮 助 ， 即 便 是 癫 痫 专家 也 可 能 混 淆 癫 痫 性 发 作 与 非 癫 痫 性 发 作 ，或 者 对 发 作 类 型 分 类 错 误 。 但 是 这 种 技 术 仅 适 用 于 发 作 频 繁 的 患 者 ， 在没 有 记 录 到 临 床 发 作 的 情 况 下 ， 视 频 EEG的作 用 与 常 规 EEG并 无 区 别 。 特 别 提 示 不 要 将 EEG的 癫 痫 样 波 等 同 于 临 床 概念 的 癫 痫 病 。 癫 痫 样 波 虽 常 见 于 癫 痫 ， 但 也 可 见 于一 些 非 癫 痫 性 疾 病 ， 甚 至 健 康 人（ 0.3 O.9 ） 。 谢 谢