医院血液科课件：皮肤粘膜出血

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1、皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage 定定 义义 Definition l 机体止血或凝血功能障碍机体止血或凝血功能障碍l 皮肤粘膜自发性出血或轻皮肤粘膜自发性出血或轻 微外伤后难以止血微外伤后难以止血 病因及发生机制病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis五个基本病因五个基本病因l 血管壁缺陷血管壁缺陷l 血小板数量及功能异常血小板数量及功能异常l 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低l 血液中抗凝物质增多血液中抗凝物质增多l 纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进血管壁功能血管壁功能 Capillary wa

2、ll functionCapillary wall function正常时小血管壁收缩具有止血作用正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损血管破损 小血管收缩小血管收缩 血缓慢流血缓慢流 初期止血初期止血血管壁功能异常血管壁功能异常 Capillary wall defectCapillary wall defectl 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasis)l 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机 械性紫癜械性紫癜(purpura)l 严重感染

3、、动脉硬化、严重感染、动脉硬化、VitC和和Vitpp缺乏、缺乏、化学物质或药物中毒化学物质或药物中毒 血小板止血功能血小板止血功能 血管损伤血管损伤palt 相互粘附、聚集成白色血栓相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口阻塞伤口palt膜磷脂磷脂酶膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸释放花生四稀酸转化转化血栓烷血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血促进局部止血 血小板异常血小板异常 Platelet abnormalityl血小板数量异常血小板数量异常 血小板减少：血小板减少：生成减少：再障、白血病生成减少：再障、白血病 破坏过多：破坏过多：ITP

4、消耗过多：消耗过多：DIC 血小板增多：血小板增多：原发性：骨髓增生性疾病原发性：骨髓增生性疾病 继发性继发性 脾切除后脾切除后l血小板功能异常血小板功能异常：遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症继发性：药物、尿毒症凝血功能凝血功能 coagulation faction凝血过程的三个阶段凝血过程的三个阶段l 凝血活酶的形成凝血活酶的形成l 凝血酶的形成凝血酶的形成l 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统抗凝与纤溶系统凝血功能障碍凝血功能障碍Coagulation abnormalityCoagulation abnormalityl血液中凝血因子缺乏或活性降低

5、血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、继发性：严重肝病、VitK缺乏缺乏 l循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多抗凝物质增多l纤溶亢进：原发性纤溶亢进纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（继发性：临床多见（DIC）临床表现临床表现（一）（一）Clinical manifestationl 瘀点瘀点 （petechia）l 紫癜紫癜 （purpura）l 瘀斑瘀斑 (ecchymosis)l 皮下血肿（皮下血肿（hematoma）l 血疱血疱l 鼻出血鼻出血l

6、 牙龈出血牙龈出血 瘀点瘀点petechial 特点：特点：直径直径5mm 初：暗红或紫色初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收约两周完全吸收l 部位部位 易摩擦、磕碰处、针刺处易摩擦、磕碰处、针刺处l 提示提示 血管壁缺陷、凝血障碍血管壁缺陷、凝血障碍l 大片大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常血小板减少和功能异常l皮下血肿皮下血肿（hematoma）：）：大片出血伴皮肤隆起大片出血伴皮肤隆起l血疱血疱 暗黑、紫红水疱状出血暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌常见于口腔、舌l鼻出血鼻出血（鼻衄）（鼻衄）

7、l牙龈出血牙龈出血 血小板减少、严重凝血障碍血小板减少、严重凝血障碍 维生素缺乏维生素缺乏 临床表现临床表现（二）（二）l血管壁异常血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑瘀点、紫癜、瘀斑l血小板减少血小板减少：广泛广泛l血小板病血小板病：轻微轻微（皮下、鼻出血（皮下、鼻出血 月经过多、手术出血不止）月经过多、手术出血不止）l凝血障碍凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血严重（内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血）软组织血肿、关节腔出血）伴伴 随随 症症 状状 accompanying symptomsaccompanying symptomsl 过敏性紫癜过敏性紫癜l 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜l DI

8、Cl 肝病：黄疸肝病：黄疸l 血友病：自幼轻伤后出血不止血友病：自幼轻伤后出血不止 问诊要点问诊要点（一）（一）（一）（一）l出血时间、缓急、部位、范围、出血时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损伤后）、诱因特点（自发性或损伤后）、诱因l是否伴有内脏出血是否伴有内脏出血l有无贫血及相关症状有无贫血及相关症状 问诊要点问诊要点（二）（二）（二）（二）l出血范围、部位、大小、分布、消退出血范围、部位、大小、分布、消退 时间、出血频度时间、出血频度l初发时间：初发时间：幼时：家族史、发病者性别幼时：家族史、发病者性别 成年：诱因（饮食、环境、成年：诱因（饮食、环境、职业、药物毒物接触史）职业、药物

9、毒物接触史）l目前情况：目前情况：过敏、外伤、感染、肝肾疾病过敏、外伤、感染、肝肾疾病l既往情况：既往情况：诊治经过、有无相关疾病诊治经过、有无相关疾病发发 绀绀Cyanosis 定定 义义 definitionl血液中脱氧血红蛋白血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin)含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色l广义包括由异常血红蛋白衍化物所致广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象皮肤粘膜青紫现象 发病机制发病机制（一）（一）（一）（一）Mechanisml 1g Hb约与约与1.34ml氧结合饱和氧结合饱和 (fully saturated with

10、 oxygen)l 正常血氧饱和度正常血氧饱和度:95%l 脱氧脱氧Hb浓度：浓度：用血氧未饱和度表示用血氧未饱和度表示 （unsaturated oxygen）发病机制发病机制（二）（二）（二）（二）l理论上发绀：理论上发绀：脱氧脱氧Hb量量5g/dl（动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度（SaO2）66%，动脉血氧分压（，动脉血氧分压（PaO2）34mmHg。）。）l临床上发绀：临床上发绀：（Hb 浓度正常的患者）浓度正常的患者）SaO2 85%口腔粘膜和舌面已发绀口腔粘膜和舌面已发绀 此时脱氧此时脱氧Hb仅仅2.25g/dl。发病机制发病机制（三）（三）（三）（三）l发绀与发绀与Hb的相关性的相

11、关性l血色素正常者血色素正常者 60%轻度发绀者轻度发绀者 SaO2 85%l红细胞增多症红细胞增多症 发绀出现早发绀出现早l重度贫血（重度贫血（Hb6g/dl）发绀出现迟发绀出现迟 发病机制发病机制（四）（四）（四）（四）总结：总结：l 发绀是缺氧的典型表现，与未氧发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的合的Hb含量相关。含量相关。l 在正常在正常Hb患者，发绀与患者，发绀与SaO2相关相关 即发绀时即发绀时SaO2。l 在异常在异常Hb患者，发绀与患者，发绀与SaO2 不不 绝对相关绝对相关 病病 因因 Etiologyl血液中脱氧血液中脱氧HbHb增多增多*呼吸系统疾病呼吸系统疾病*心、血管疾

12、病心、血管疾病*吸入气中氧分压低吸入气中氧分压低l血液中存在异常血红蛋白衍生物血液中存在异常血红蛋白衍生物*高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症*硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症 呼吸系统疾病呼吸系统疾病 病因：病因：通气、换气功能障碍通气、换气功能障碍 肺氧合作用不足肺氧合作用不足 常见疾病常见疾病 *气道阻塞：异物、喉头水肿气道阻塞：异物、喉头水肿 *肺实质与间质病变：肺实质与间质病变：COPD、肺炎、肺炎 *肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘肺血管疾病：肺栓塞、肺动静脉瘘 心脏疾病心脏疾病病因：肺内气体交换障碍病因：肺内气体交换障碍 心与大血管存在异常通道心与大血管存在异常通道 常见疾病常见疾病

13、 *心力衰竭心力衰竭 *发绀型先天性心脏病发绀型先天性心脏病 周围血管性发绀周围血管性发绀（一）（一）（一）（一）peripheral cyanosisperipheral cyanosis病因：周围循环血流障碍病因：周围循环血流障碍分类分类 *淤血性淤血性 *缺血性缺血性 周围血管性发绀周围血管性发绀（二）（二）（二）（二）l淤血性周围性发绀淤血性周围性发绀 *体循环淤血、血流缓慢、体循环淤血、血流缓慢、O2在组织在组织 中被过多摄取中被过多摄取 *右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎右心衰、心包压塞、缩窄性心包炎 局部静脉病变局部静脉病变 周围性发绀周围性发绀（三）（三）（三）（三）l缺血性周围

14、性发绀缺血性周围性发绀 *心排出量减少或局部血流障碍致周心排出量减少或局部血流障碍致周 围组织血流灌注不足围组织血流灌注不足 *休克、雷诺休克、雷诺(Raynaud)病、肢端发病、肢端发 绀症绀症吸入气中氧分压低吸入气中氧分压低 高原地区高原地区 吸入气氧分压低吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降动脉血氧饱和度下降 异常异常HbHb衍化物衍化物l高铁高铁HbHb血症血症 *化学物质或药物中毒所致化学物质或药物中毒所致 *先天性先天性l硫化硫化HbHb血症血症 高铁高铁HbHb血症血症（一）（一）（一）（一）药物或化学物质中毒使药物或化学物质中毒使HbHb分子分子

15、中的中的FeFe+被被FeFe+所取代，致失所取代，致失去与氧结合的能力，当血中高去与氧结合的能力，当血中高铁铁HbHb含量达到含量达到3g/dl3g/dl时发绀。时发绀。高铁高铁HbHb血症血症（二）（二）（二）（二）l特点：特点：*急骤出现、氧疗青紫不减急骤出现、氧疗青紫不减 *静脉血呈深棕色静脉血呈深棕色 *静注亚甲蓝、大剂量维生素静注亚甲蓝、大剂量维生素C C 可使青紫消退可使青紫消退 高铁高铁HbHb血症血症（三）（三）（三）（三）l引起高铁引起高铁HbHb血症的化学物质或药血症的化学物质或药物：物：亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等亚硝酸盐、苯胺、硝基苯、磺胺类等l肠源性青紫症：肠源

16、性青紫症：含亚硝酸盐的变质蔬菜含亚硝酸盐的变质蔬菜 高铁高铁HbHb血症血症（四）（四）（四）（四）l先天性高铁先天性高铁HbHb血症血症 *自幼即有发绀自幼即有发绀 *家族史家族史 *无心、肺疾病及引起异常血红蛋白无心、肺疾病及引起异常血红蛋白 的其他原因的其他原因 硫化硫化HbHb血症血症（一）（一）（一）（一）l正常红细胞中不存在硫化正常红细胞中不存在硫化HbHbl当血中硫化当血中硫化HbHb含量含量 0.5g/dl0.5g/dl时则出现发绀时则出现发绀 硫化硫化HbHb血症血症（二）（二）（二）（二）l 先决条件：先决条件：*肠内存在大量硫化氢肠内存在大量硫化氢 （同时有便秘或服用硫化

17、物）（同时有便秘或服用硫化物）硫化硫化HbHb血症血症（三）（三）（三）（三）l 特点：特点：*持续时间长持续时间长 可达几个月或更长可达几个月或更长 *血液兰褐色血液兰褐色 分分 类类 *中心性发绀中心性发绀 (central cyanosis)*周围性发绀周围性发绀 (peripheral cyanosis)*混合性发绀混合性发绀 (mixed cyanosis)中心性发绀中心性发绀 central cyanosiscentral cyanosisl心、肺疾病引起心、肺疾病引起SaOSaO2 2l特点特点 *全身性发绀全身性发绀（除四肢与面颊外（除四肢与面颊外)*亦见于粘膜与躯干的皮肤亦见

18、于粘膜与躯干的皮肤 *皮肤温暖皮肤温暖周围性发绀周围性发绀(peripheral cyanosis)l特点特点 *见于肢体末梢与下垂部位见于肢体末梢与下垂部位 *皮肤温度低，加温后发绀消失皮肤温度低，加温后发绀消失 体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛体循环淤血：静脉迂曲、怒张、压痛 动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、动脉阻塞与痉挛：局部冰凉、苍白青紫、动脉搏动减弱或消失动脉搏动减弱或消失 混合性发绀混合性发绀 mixed cyanosismixed cyanosisl中心性发绀和周围性发绀并存中心性发绀和周围性发绀并存l见于心力衰竭见于心力衰竭 伴伴 随随 症症 状状 accompanying

19、 symptomsaccompanying symptomsl 呼吸困难呼吸困难l 杵状指（趾）杵状指（趾）病程较长病程较长l 意识障碍和衰竭：意识障碍和衰竭：急性中毒、休克急性中毒、休克 问问 诊诊 要要 点点l 发病年龄、性别、发病急缓发病年龄、性别、发病急缓l 发绀部位、特点、伴随症状发绀部位、特点、伴随症状l 诱因、时间、频率、病程诱因、时间、频率、病程l 特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮特殊嗜好：浓茶、咖啡、饮食习惯、药物、化学物品食习惯、药物、化学物品复习思考题复习思考题l 皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制皮肤黏膜出血的基本病因和发病机制l 如何问诊皮肤黏膜出血如何问诊皮肤黏膜出血l 发绀的分类和临床表现发绀的分类和临床表现l下次课程预习范围下次课程预习范围 临床心电图产生的原理与正常值临床心电图产生的原理与正常值l 后续课程介绍后续课程介绍 血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血血尿、尿频尿急尿痛，呕血便血 掌握病因、发病机理及临床意义掌握病因、发病机理及临床意义