护理业务学习：运动神经元病.ppt

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1、运 动 神 经 元 病 Motor Neuron Disease, MND 2020/11/18 如果你遇到这样的病例： 一患者从某一肢体开始，逐渐扩散，慢慢发现肢体肌 肉萎缩，越来越严重 考虑什么疾病？采取哪些护理措施？ 治疗与护理 辅助检查 临床表现及分类 病因与病理 定义 目录 神经组织的组成 （一）神经细胞（神经元） 是神经系统结构和功能的基本单位， 具有 感受刺激 和 传导冲动 的作用。 （二）神经胶质细胞 根据功能分为： 感觉神经元 sensory neuron（传入神经元） 运动神经元 motor neuron（传出神经元） 联络神经元 association neuron（中间

2、神经元） 运动神经元 a.皮质脊髓束 corticospinal tract b.皮质核束 corticonuclera tract 下运动神经元 Lower Motor Units 脊髓前角运动神经元 anterior horn neurons 脑干运动核 motor nuclei of brainstem 周围神经和肌肉 peripheral nerves and muscles 上运动神经元 Upper Motor Units 运动皮层 motor cortex 锥体束 pyramidal tract 运动神经元病 是指： 以 上、下运动神经元 损害的不同组合， 特征表现为： 肌无力 肌

3、萎缩 锥体束征 延髓麻痹 ， 通常感觉系统不受累。 选择性侵犯： 脊髓 脑干 运动皮层 的 慢性进行性 神经系统疾病的总称。 锥体束征 包括： 1.Babinski征（巴宾斯基征） 2.Oppenheim征（奥本海姆征） 3.Gordon征（戈登征） 4.Chaddock征（查多克征） 5.Gonda征（冈达征） 6.Hoffmann征（霍夫曼征） 7.Schaffer征（夏菲征） 8.掌下颌反射 锥体束征阳性 提示锥体束损伤。 一侧阳性 代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。 两侧阳性 代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。 球麻痹 又称 延髓麻痹 ， 是指由延脑或大脑等病变引起的

4、吞咽困难 、 饮水反呛 、 发音障碍 为主症的一组病症。 定义 多中年发病，病程 2-6年，少数病程较长，男性多于女性，年发病 率为 0.13-1.4/10万。近年来患病率有增高趋势。 谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷 ： 5-10%ALS患者有遗传性 氧化应激 自身免疫机制 ： 免疫球蛋白升高，血中 T细胞数目、功能异常，免疫复 合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性 神经生长因子缺乏 病毒感染 : 脊髓灰质炎病毒，朊病毒、 HIV 重金属损害 :兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素 缺乏或堆积：铝、锰、铜 基因异常 病因 病理 运动皮层大锥体细胞消失 脊髓前角及脑干运动

5、神经元脱失 皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变 分类 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 分类 仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征 单独损害延髓运动神经核而表现为咽 喉肌和舌肌无力、萎缩 损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力 和肌萎缩而无锥体束症 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 临床表现 进行性脊肌萎缩 Progressive spinal muscular atrophy 上下运动神经元均有损害，表现为肌 无力、肌萎

6、缩和锥体束征。 肌萎缩侧索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis 原发性侧索硬化 （累及上运动神经元） 临床 罕见 常见首发症状为 双下肢对称性僵硬、乏力 ，行走呈 剪刀步 态 。缓慢进展，逐渐累及双上肢 四肢 肌张力 呈痉挛性增高， 腱反射 亢进，病理反射阳性， 一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受 累。如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现 进展慢 ，可存活较长时间 进行性延髓麻痹 （累及下运动神经元） 本病较 少见 主要表现为进行性 发音不清、吞咽困难、饮水呛咳 。 舌肌 明显萎缩，并有肌束颤动， 咽喉肌 萎缩，咽反射消失。若 同时损害双侧皮

7、质脑干束，出现 强哭强笑、下颌反射 亢进 ，从而真性和假性球麻痹共存。 病情 进展较快 ，多在 1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而 死亡。 进行性脊肌萎缩 （累及下运动神经元） 大多为遗传性。常见首发症状为 双上肢远端肌肉萎缩、无 力 ，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部 肌群。 受累 肌肉萎缩明显 ，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射 减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为： 1）婴儿型进行性脊肌萎缩 2）少年型进行性脊肌萎缩 3）成人型进行性脊肌萎缩 1）婴儿型进行性脊肌萎缩（ Werdnig-Hoffmann病） 常染色体隐性

8、遗传病 部分 母体宫内 起病，胎动减少，其余出生后 3个月内或更长时间 发病 表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿 髋外展、足外翻，翻身 、蹬脚不能 抬头困难 ；胸廓肌受累，吸气时 胸廓塌陷 ；可出现球麻痹致 吸吮无力、 吞咽困难 ，舌肌可见 束颤 患儿各种 深、浅反射均消失 。常因呼吸麻痹于 18个月内死亡 进行性脊肌萎缩 （累及下运动神经元） 近端型 多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻 起病常在 1岁以前 无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时 不易爬起 ，站立时 腹部前凸 ，行走似 鸭步 ，腱反射降低 ， 肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良 病儿常有 脊柱侧弯 ，肢体 畸

9、形 和 呼吸功能不全 可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化 进行性 脊肌萎缩 （累及下运动神经元） 远端型 也有常染色体显性和隐性两种遗传形式 通常在 儿童早期 起病， 从 下肢远端无力、萎缩开始，慢性进展 1/4患者有 弓形足 2）少年型进行性脊肌萎缩（ Kugelberg-Welander病） 常染色体隐性、显性、 X性 连锁遗传 20-30岁起病 两侧肢体近端 肌力减退、肌 肉萎缩 ，下肢明显， 50%患者 有 面肌及舌肌萎缩 病情发展缓慢，病程较长 进行性脊肌萎缩 （累及下运动神经元） 3) 成人型进行性脊肌萎缩（ Wohlfart-Kugelberg- Welander病） 随着病程

10、延长，肌无力和萎缩扩展至 躯干和颈部 ，最后累及 面肌和咽喉肌 随后出现 手部小肌肉萎缩 ，以大、小鱼际肌、 骨间肌、蚓状肌最明显，双手可呈 鹰爪样 ， 逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群 肌萎缩侧索硬化（ ALS） （累及上下运动神经元） 首发症状为一侧或双侧 手指活动笨拙、无力 ALS为 最多见 类型，大多为获得性，少数家族性。 体征 常有 肌束颤动 ，有重要意义 上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进， Hoffman征阳性 双下肢 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进， Babinski征阳性。 下肢 肌萎缩和肌束颤动较轻 一般 无客观感觉障碍 ，但常有主观的感觉症状，如麻木等 括约肌功能良好、

11、 意识清醒 晚期发生延髓麻痹 眼外肌一般不受影响 预后不良 ，多在 3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染 肌萎缩侧索硬化（ ALS） （累及上下运动神经元） 既往认为 MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中 没有 下列表 现： 感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、 自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。 运动神经元病（ MND） 但是，临床观察发现 一小部分 MND患者出现了 运动系统以外 的表现 ，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障 碍等。其 发病机制仍不清楚 ，可能 MND患者伴有其他疾病，或者 MND疾病累及其他系统。 辅助检查 脑脊液 腰穿压力正常

12、或偏低， CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球 蛋白可能增高。 血液 血清 CK活性正常或轻度增高而 CK-MB不高。免疫功能包括细胞和 体液免疫均可能出现异常。 CT和 MRI 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无特殊发现。 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。 肌电图 有很大诊断价值。主要表现为： 病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混 合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 治疗 支持对症 治疗 病因治疗 (尚无有效治疗方法 ) Text in here 必须指出的是， MND是一组 多病因 引起的综合症

13、,因而期望以 单种药物 或 单种治疗 完全阻断疾病进展是 不现实 的。尚无特效 治疗方法，一般以 支持及对症疗法 为主。 抗氧化和 自由基清除 新型钙通道 阻滞剂 基因治疗及神 经干细胞 移植 抗 氨基酸 兴奋毒性 神经营养因子 病因治疗 利鲁唑（ Riluzole） ： 美 国已经把它作为一种治 疗肌萎缩侧索硬化的常 用药物。利鲁唑虽不能 根治 ALS,也不能显著改 善症状 ,但能 明确延长病 人的存活时间 和 推迟气 管切开的时间 。 包括睫状神经营养因子 ,胰岛素样生长因子等 包括 N-乙酰半 胱氨酸 ,丙炔苯 丙胺 ,维生素 E, 其他抗氧化剂 和自由基清除 剂。 嗅鞘细胞移植、脐血干

14、细胞移植、 自体骨髓干细胞移植。 包括针对 吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随 症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 对症治疗 其他辅助治疗 营养支持疗法 社会工作者、心理医生和康复师等参与的综合征治疗 计算机辅助系统提高日常生活质量 护理 护理评估 生命体征（ TPR、 BP、 SpO2）、神志、肌力、肌张力 双肺呼吸音、有无咳嗽、咳痰 肢体功能 是否需要康复科会诊，跌倒 /坠床的风险 有无延髓麻痹表现 构音障碍、声嘶、吞咽困难和咀嚼无力、饮水呛 咳、舌肌萎缩、咽反射消失等情况 营养状况 皮肤完整性 发病过程及家族史 心理 /社会状态：家庭支持

15、、经济状况、宗教信仰 护理 持续评估 生命体征、肌力、肌张力变化、言语及吞咽功能 观察呼吸节律、深浅度，监测脉搏氧饱和度，注意有无发生呼吸肌麻痹 每班听诊两肺呼吸音，注意有无咳嗽、咳痰、发热等肺部感染征象 有无压疮、尿路感染、深静脉血栓形成（可出现下肢疼痛、肿胀）等并发症 辅助检查结果：血气分析、肺功能测定、神经电生理、肌肉活检、 MRI等 生活自理能力 患者及家属的心理状况，对疾病的认识和学习的需要 康复的介入及效果 常见护理诊断 护理 清理呼吸道无效 与分泌物多而粘稠，无法自行咳出有关 躯体移动障碍 与肌肉萎缩，肌力下降有关 便秘 与活动量少，液体不足有关 营养失调 与咀嚼肌、舌肌逐渐萎缩

16、，无法自行进食有关 恐惧 与长期呼吸机辅助呼吸、肌肉进行性萎缩、生活自理能力丧失有关 有感染的危险 与气管切开有关 有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床，肌力下降，不能自主翻身有关 护理 病情观察 密切观察生命体征、神智、 SpO2，咳嗽、咳痰情况以及痰 液的色、质、量。 生活护理 q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的整洁。 定时翻身拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。 给予患者肢体的被动运动，保持关节的功能位。 做好呼吸机应用护理，保证管路安全，做好气管切开护理 饮食护理 遵医嘱予鼻饲营养，监测蛋白、电解质等情况，遵医嘱予 抗感染等对症处理。 心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心，向家属及

17、病人介 绍疾病相关知识。 基本护理措施 “ 渐冻人症 ” 是对 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 的俗称，是运动神经元病（ MND）的的一种。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉 逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。 渐冻过程 1）症状开始期： 初期，手 无法握筷 或走路无缘无故 跌倒 ；有的由 声音沙哑 开始； 2）工作困难期： 明显 肢体无力 ，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。 3）生活困难期 : 进入中期， 手脚严重障碍 ，无法自理； 4）吞咽困难期 :进入中末期， 四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎 ； 5

18、）呼吸困难期 :呼吸肌已受影响 ，呼吸困难。 这个过程 不是迅速 的，而是身体 一部分、一部分地 萎缩和无力，但它 不影 响患者的智力、记忆及感觉 。这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发 生，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。 霍金 被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学 家。所著 时间简史 从大爆炸到黑洞 一书，至 1995年 10月发行量已超过 2500万册，译成几十种语言。 1962年的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了 斯蒂芬 霍金与 ALS 霍金传 Hawking (2004) 又名 : 霍金的故事 导演 : 菲利普 马丁 编剧 : 彼得 莫法

19、特 主演 : 本尼迪克特 康伯巴 / Michael Brandon / 菲比 尼克尔斯 类型 : 剧情 / 传记 制片国家 /地区 : 英国 语言 : 英语 上映日期 : 2004-04-13(英国 ) 片长 : 90分钟 1997年，“渐冻人”协会国际联盟选 定在每年的 6月 21日，举行各类认识运动神 经元疾病的相关活动。希望每年这一天， 对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起 世人的普遍重视。并于 2000年丹麦举行的 国际病友大会上 正式确定每年的 6月 21日为 “世界渐冻人日” 。 美国 ALS为纪念“渐冻人” 关怀月活动发行的邮票 世界卫生组织将运动神经元症、癌症、艾滋病、白血病

20、、类风湿 列为 世界五大疑难杂症 ，目前无法治愈。 截至 2011年，中国有 20万 “渐冻人”，实际上可能更多。 中国 ALS协作组 成立于 2004年 12月 10日。成立协作组的目的是为了加强各 医院 ALS研究的交流与合作，有效统合中国 ALS资源优势，尽快实现与国际 ALS研 究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。 目前协作组医院有以下 8家： 中国医学科学院、中国协和医科大学附属北京协和医院神经科 北京大学附属第三医院神经科 中国人民解放军总医院神经科 首都医科大学宣武医院神经科 复旦大学华山医院神经科 中山大学附属第一医院神经内科 四川大学华西医院神经内科 第二军医大

21、学长海医院神经内科 2010年 6月 21日，中国医师协会主办了第一届北京 ALS国际学术研讨会暨渐 冻人项目管理委员会成立大会。此年，中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目 增加了呼吸机援助。 为身患这一类疾病的病友们提供帮助。她的事迹 与精神深深地感染了复旦学子。 2006年，由复旦护理学院第三党支部牵头建 立起了一支专门负责关怀神经肌病患者的志愿者 服务队伍。成立 7年来，同学们毕业了一批又一 批，但服务队伍从最初的 20人增加到如今的 200 余人。 复旦大学护理学院 MDA （ Muscular Disease Association神经肌肉疾病协会） 志愿者团队获“ 2012年度上海市十佳好人好事”称号 8年前，复旦护理学院的 同学们认识了一位女士，她 叫朱常青。她与神经肌肉疾 病顽强斗争了十多年，自费 创办了第一家神经肌病专业 网站，正在寻求志愿者团队