脊髓内常见非肿瘤性病变MR影像诊断课件.pptx

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1、 目录 血 管 性 疾 病 ： 脊 髓 梗 死 变 性 疾 病 ： 亚 急 性 联 合 变 性 （ SCD） 感 染 性 疾 病 ： 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎 （ ADEM） 脱 髓 鞘 疾 病 ： 视 神 经 脊 髓 炎 （ NMO） 多 发 性 硬 化 （ MS） 脊髓梗死 脊 髓 梗 死 是 因 供 给 脊 髓 的 血 管 血 流 量 减 少 低 灌 注 或 血管 闭 塞 造 成 的 脊 髓 缺 血 性 病 变 。 临 床 上 以 前 动 脉 梗 死相 对 常 见 ， 胸 髓 受 累 多 见 。 解剖基础 脊 髓 前 动 脉 供 应 脊 髓 的 前 2 3， 由 其 发 出 的

2、 沟 联 合 动脉 ， 在 脊 髓 前 联 合 处 左 右 交 替 地 进 入 脊 髓 内 ， 供 应 灰质 的 前 柱 、 侧 柱 、 前 后 连 台 、 后 柱 基 部 和 前 索 、 侧 索 ；来 自 动 脉 冠 的 分 支 供 应 前 、 侧 索 的 周 边 部 病因 动 脉 粥 样 硬 化 主 动 脉 夹 层 主 动 脉 外 科 手 术 /支 架 椎 动 脉 闭 塞 血 管 炎 低 血 压 不 明 原 因 临床表现 突 然 起 病 胸 背 部 疼 痛 病 变 水 平 以 下 痉 挛 性 瘫 痪 （ 初 期 为 弛 缓 性 瘫 痪 ） 分 离 性 感 觉 障 碍 （ 痛 、 温 觉 缺

3、 失 ， 振 动 觉 和 本 体 感 觉保 留 ） 尿 便 功 能 障 碍 影像表现 以 胸 髓 受 累 多 见 病 变 常 局 限 在 脊 髓 前 2/3 区域 （ 脊 髓 前 动 脉 供 血 区 ） 横 断 面 上 可 见 双 侧 脊 髓 前 角 高信 号 ， 即 猫 头 鹰 眼 征 （ Owl s eye sign） 或 蛇 眼 征 （ Snake eye sign） 早 期 病 变 节 段 脊 髓 增 粗 病 例 1： 77岁 女 性 ， 脊 髓 前 动 脉 综 合 征 。 表 现 为 进 行 性 四 肢 瘫 ， 剧 烈 颈 部 疼 痛 向双 上 肢 放 射 。 病 例 2： 46岁

4、女 性 ， 脊 髓 前 动 脉 梗 死 病 例 3： 33岁 女 性 ，脊 髓 沟 动 脉 综 合征 病 例 4： 脊 髓 前 动 脉 综 合 征 病 例 5： 中 央 髓 质 综 合 征 ， 脊 髓 前 动 脉 分 布 区 梗 死 。 病 例 6： 71岁男 性 ， 腹 部 外科 手 术 后 在ICU发 生 顽 固低 血 压 ， 导 致脊 髓 前 动 脉 分布 区 血 流 动 力学 性 梗 死 。 病 例 7： 腰 膨 大 和 脊 髓圆 锥 梗 死 。 T2（ 图 a矢状 位 ， 图 d和 e轴 位 ）显 示 脊 髓 圆 锥 近 完 全横 贯 性 高 信 号 ， T1可见 轻 微 强 化 （

5、 图 c） 病 例 8： 57岁 女 性 ， 脊髓 后 动 脉 和 脊 髓 后 外 侧动 脉 分 布 区 梗 死 。 亚急性联合变性(subacute combined degeneration, SCD)又 叫 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 ， 是 维 生 素B12缺 乏 导 致 的 神 经 系 统 变 性 疾 病 ， 故又 称 维 生 素 B12缺 乏 症 SCD解剖基础u发 生 于 脊 髓 后 索 、 侧 索 及 周 围 神经 的 缓 慢 进 展 的 退 行 性 变 u呈 现 进 行 性 感 觉 性 共 济 失 调 、 痉挛 性 瘫 痪 、 深 感 觉 障 碍 及 周 围 神 经损

6、 害 SCD病因VitB12摄 入 不 足VitB12消耗增加VitB12吸收不良VitB12代谢障碍VitB12缺乏神经系统损害贫血 长 期 素 食 ： VB12（ 存 在 于 动 物 蛋 白 ） 摄 入 不 足 消 化 系 统 原 因 ： 萎 缩 性 胃 炎 （ 本 例 ） 、 酗 酒 、 胃 大 部 切除 、 小 肠 吸 收 不 良 、 某 些 药 物 等 引 起 VB12吸 收 减 少 遗 传 因 素 ： 转 钴 胺 蛋 白 缺 乏 或 功 能 异 常 ， 导 致 细 胞 内VB12缺 乏 。 麻 醉 中 应 用 或 工 作 中 长 期 接 触 N20可 使 VB12失 去 活 性 S

7、CD发病机制 维 生 素 B12是 DNA和 RNA合 成 时 必 须 的 辅 酶 ， 缺 乏 则导 致 核 蛋 白 的 合 成 不 足 ， 从 而 影 响 神 经 系 统 甲 基转 移 化 反 应 ， 这 些 甲 基 转 移 化 反 应 是 合 成 神 经 髓鞘 必 需 的 ， 所 以 维 生 素 B12缺 乏 可 导 致 髓 鞘 的 脱 失和 轴 索 的 变 性 主 要 位 于 脊 髓 、 周 围 神 经 、 视 神 经 和 大 脑 白 质 ，而 脊 髓 是 最 早 最 常 受 累 部 位 ， 多 从 后 索 受 累 开 始 SCD临床表现u多 见 于 中 老 年 人 ， 亚 急 性 或

8、慢 性 起 病 ， 进 行 性 加 重u常 伴 有 贫 血u典 型 临 床 表 现 ： 四 肢 或 双 下 肢 深 感 觉 障 碍 、 共 济 失 调 、痉 挛 性 瘫 痪 和 肢 体 末 端 感 觉 异 常 等u治 疗 方 法 简 单 有 效 ， 但 延 误 诊 断 常 导 致 严 重 的 神 经 功能 缺 损 ， 甚 至 死 亡u晚 期 有 括 约 肌 症 状 SCD病理改变u 以 中 胸 段 脊 髓 后 索 及 侧 索 中 的 锥 体 束 最 早 最 常 受累u 早 期 为 髓 鞘 的 肿 胀 、 断 裂 ， 随 后 出 现 轴 索 变 性 和脱 失 u 类 似 改 变 也 可 发 生

9、于 周 围 神 经 、 视 神 经 和 大 脑 白质 中 ， 大 脑 灰 质 、 脊 髓 灰 质 和 脑 膜 一 般 不 受 累 影像表现u若 异 常 信 号 灶 仅 见 于 后 索 、 侧 索 ， 且 没 有 明 确 的 节 段 性 则 应 高 度怀 疑 SCD的 可 能 性u“ 倒 V字 征 ” 或 “ 反 兔 耳 征 ” 在 脊 髓 后 索 或 /和 侧 索 见 T1WI 稍 低信 号 ,T2WI高 信 号 ， 颈 、 胸 段 常 见 ， 增 强 无 /轻 度 强 化 ， 可 累 及 颅内 及 周 围 神 经 ， 早 期 可 有 脊 髓 水 肿 ， 常 呈 对 称 分 布u经 治 疗 后

10、 ， 病 灶 缩 小 或 消 失 ， 与 临 床 症 状 及 体 征 的 好 转 呈 正 相 关 ，可 有 力 支 持 诊 断 u脊 髓 后 部 的 长 T2异 常 信 号 改 变 并 非 SCD所 特 有 病 例 一 ： 女 ， 54岁 ， 双 手 无 力 1月 余 ， 体 重 减 轻 约 20斤 ， 无 贫 血 貌 。 C3-6节 段 颈 髓 后 部带 状 稍 长 T1、 长 T2信 号 ， 轴 位 脊 髓 后索 见 “ 倒 V字 征 ” 或 者 叫 “ 反 兔 耳 征 ” 病 例 二 ：女 ， 55岁 ，双 上 肢 麻木 ， 临 床有 贫 血颈 段 及 上胸 段 后 索 ，范 围 超 过

11、4个 椎 体 病 例 三 ： 女 ， 65岁 ， 握 物 不 能 ， 双 手 麻 木 ， 针 刺 感 脊 髓 后 索 典 型 “ 倒 v字 征 ” 或 “ 反 兔 耳 征 ” u 病 例 四 ： 患 者 ， 男 ， 76岁 ， 双 手 麻 木 。 “ 倒 V字 征 ” 或 “ 反 兔 耳 征 ” 病 例 五 ：男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢体麻木、乏力、视物旋转、共济失调 2014年 丁 香 园 网 站 上 曾 总 结 脊 髓 亚 急 性 联 合 变 性 的 影 像 大 致 出 现 四 种影 像 表 现 ： 第 一 类 圆 点 征 ： 后 索 受 累 为 主 ； 第 二 类 小

12、 字 征 ： 后 索 及 侧 索 均 受 累 ； 第 三 类 三 角 征 ： 后 索 受 累 为 主 ； 第 四 类 八 字 征 ： 即 文 献 中 提 到 的 典 型 影 像 反 兔 耳 征 或 倒 V 字征 ： 后 索 受 累 为 主 。 急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 急 性 发 病 ， 多 呈 单 项 性 病 程 ， 伴 有 炎 性 机 制 的 散 在 性脱 髓 鞘 病 变 引 起 中 枢 神 经 系 统 症 状 的 一 种 疾 病 。 儿 童多 见 ， 约 30% 的 患 者 可 有 脊 髓 累 及 ， 多 数 患 者 发 病 前2-30天 有 感 染 史 或 疫 苗 接 种 史 。

13、 病因 感 染 后 ADEM： 在 某 种 感 染 后 出 现 ADEM者 。 儿 童 多 为 发疹 性 病 毒 感 染 ， 成 人 多 为 上 呼 吸 道 感 染 。 预 防 接 种 后 ADEM:疫 苗 接 种 后 发 病 的 ADEM。 特 发 性 ADEM： 既 往 无 明 确 感 染 及 预 防 接 种 史 。 临床表现 大 多 数 于 感 染 症 状 或 疫 苗 接 种 后 2-30天 内 起 病 前 驱 症 状 （ 儿 童 约 一 半 、 成 人 约 15%出 现 ） 为 发 热 、 疲乏 感 、 肌 肉 疼 痛 等 感 冒 样 症 状 儿 童 男 性 稍 多 （ 约 58%）

14、， 成 人 女 性 稍 多 （ 约 68%） 出 现 神 经 系 统 症 状 ， 如 偏 瘫 、 感 觉 障 碍 、 不 自 主 运 动 、共 济 失 调 、 失 语 、 偏 盲 等 。 分型 脑 炎 型 （ 20%） 脊 髓 炎 型 （ 23.3%） 脑 脊 髓 炎 型 （ 13.3%） 脊 髓 神 经 根 神 经 炎 型 （ 26.7%） 脑 脊 髓 神 经 根 神 经 炎 型 （ 16.7%） 影像表现 早 期 MR表 现 可 能 为 阴 性 ， 因 此 对 可 疑 病 例 而 MR（ -） 者 ， 需随 访 复 查 多 数 脑 皮 质 及 丘 脑 、 基 底 节 等 深 部 灰 质 出

15、 现 多 发 长 T2信 号 ，大 致 对 称 的 丘 脑 、 基 底 节 病 灶 较 为 特 征 部 分 ADEM可 出 现 双 侧 不 对 称 白 质 病 变 强 化 不 明 显 急 性 期 DWI可 受 限 ADEM ADEM ADEM与 MS的 鉴 别 诊 断 （ 临 床 ）1） ADEM 发 病 前 多 有 诱 因 ,MS 则 没 有 明 确 诱 因2） ADEM病 程 为 单 时 相 ,极 少 复 发 ,MS 为 多 时 相 ,常 反 复 发 病3） 脑 脊 液 中 细 胞 增 多 在 ADEM和 MS 均 可 出 现 ,寡 克 隆 带 在ADEM的 出 现 率 较 低 ,在 MS

16、 的 出 现 率 较 高4） ADEM 治 疗 效 果 和 预 后 很 好 ,而 MS 较 差 视神经脊髓炎（NMO） NMO是 一 种 免 疫 介 导 的 以 视 神 经 和 脊 髓 受 累 为 主 的 严重 中 枢 神 经 系 统 炎 性 脱 髓 鞘 疾 病 谱 。 主 要 累 计 视 神经 和 脊 髓 。 临床表现 临 床 上 多 以 严 重 的 视 神 经 炎 和 纵 向 广 泛 的 长 节 段 横 贯性 脊 髓 炎 （ LETM， 指 指 脊 髓 损 伤 超 过 3 个 以 上 椎 体 节段 ， 病 灶 横 断 面 常 累 及 脊 髓 中 心 且 超 过 脊 髓 横 断 面 积的 2

17、/3） 为 特 征 表 现 。 NMO病 变 累 及 脊 髓 时 也 好 发 于 颈髓 及 胸 髓 上 段 ,典 型 的 NMO脊 髓 病 变 累 及 3 个 脊 髓节 ， 可 出 现 视 力 下 降 、 失 明 及 肢 体 症 状 。 NMO影像表现-脊髓 矢 状 位 3个 脊 髓 节 段 T2WI高 信 号 中 央 轴 索 损 伤 为 主 ， 大 部 分 病 灶 局 限 于 中 央 灰 质 区 增 强 病 灶 强 化 病 灶 累 计 脑 干 ， 脊 髓 水 肿 ， T1WI信 号 减 低 慢 性 期 可 见 广 泛 脊 髓 萎 缩 （ 3个 脊 髓 节 段 ） ， 可伴 或 不 伴 T2W

18、I信 号 改 变 NMO影像表现-视神经 单 侧 或 双 侧 视 神 经 或 视 交 叉 T2WI高 信 号 病 灶 相 对 较 长 ， 如 ： 病 灶 扩 展 至 1/2眼 眶 至 视 神 经 交叉 距 离 累 计 视 神 经 后 部 或 视 交 叉 的 病 灶 女 ， 37岁 ， 反 复 肢体 麻 木 8年 ， 视 物 模糊 5年 ， 再 发 5天 多发性硬化（MS） 多 发 性 硬 化 （ MS） 多 发 性 硬 化 是 中 枢 神 经 系 统 的 炎 性脱 髓 鞘 疾 病 ， 其 病 理 特 征 表 现 为 轴 索 丢 失 、 脱 髓 鞘 、炎 症 和 胶 质 增 生 ， 病 变 主

19、要 累 及 脑 、 视 神 经 、 脊 髓 等中 枢 神 经 系 统 白 质 。 MS临床表现 常 见 于 中 青 年 女 性 ， 起 病 年 龄 多 在 10-50岁 之 间 起 病 急 ， 病 程 短 ， 症 状 重 ， 反 复 加 重 与 缓 解 交 替 进 行为 其 特 征 常 有 癫 痫 、 感 觉 或 运 动 障 碍 ， 以 及 精 神 症 状 等 肾 上 腺 皮 质 激 素 治 疗 有 效 脑 脊 液 IgG增 高 是 病 变 活 动 的 生 化 指 标 MS影像表现 病 变 主 要 累 及 脑 、 视 神 经 、 脊 髓 等 神 经 系 统 白 质 脊 髓 病 灶 在 MS 患

20、 者 中 的 发 生 率 高 达 70-90%， 是 患 者 躯 体残 疾 的 主 要 原 因 MS脊 髓 病 变 主 要 分 布 在 白 质 区 ， 以 侧 索 和 后 索 多 见 ， 常 见于 颈 髓 ， 其 次 为 胸 髓 矢 状 位 MRI 示 病 灶 长 径 与 脊 髓 长 轴 平 行 ， 且 多 不 对 称 ， 长度 很 少 超 过 两 个 椎 体 高 度 ， 多 小 于 脊 髓 横 截 面 积 的 1/2 MS 病 灶 T2WI 呈 高 或 稍 高 信 号 ， T1WI 呈 等 或 低 信 号 增 强 扫 描 活 动 期 MS 病 灶 呈 斑 片 状 、 环 状 强 化 ， 但 强 化 范围 小 于 T2WI 的 高 信 号 范 围 ； 非 活 动 期 病 灶 无 强 化 。 MS 脊髓 病 灶 的 强 化 通 常 持 续 4 周 左 右 ， 在 随 后 的 2-4 周 内 逐渐 减 退 脑 内 病 灶 垂 直 于 侧 脑 室 ， 称 “ 直 角 脱 髓 鞘 征 ” 女，49岁，诊断MS3个月 女，28岁，右侧肢体无力5年 男、24岁，四肢麻木数天 SCD 脊 髓 梗 死 SCD MS横 断 性 脊 髓 炎SCD MS NMO 脊 髓 梗 死 谢谢聆听