特发性血小板减少性紫癜

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1、1 特发性血小板减少性紫癜 2 特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP 是 一 种 很 常 见 的 出 血 性 疾 病 ， 是 血 小 板 减 少 性 紫 癜 中 的 常 见 类 型 ， 多 见 于儿 童 和 青 年 ， 女 性 发 病 率 较 高 。 3 病 因 和 发 病 机 制 病 因 至 今 未 明 。 发 病 机 制 与 免 疫 异 常 有 关 。 4 病 因 和 发 病 机 制 (一 ) （ 一 ） 自 身 免 疫 异 常1、 体 液 免 疫 : ITP患 者 的 血 小 板 自 身 抗 体 即 血 小板 相 关 免

2、疫 球 蛋 白 G（ PAIgG） 增 高 ， PAIgG与 血小 板 表 面 抗 原 结 合 ， 然 后 其 Fc段 与 脾 脏 巨 噬 细 胞的 Fc受 体 结 合 导 致 血 小 板 被 吞 噬 破 坏 ， 引 起 血 小板 减 少 。 近 年 来 发 现 PAIgA、 PAIgM和 PAC3在 一些 患 者 中 亦 见 增 高 。 另 外 由 于 巨 核 细 胞 有 与 血 小板 相 同 的 抗 原 性 ， 因 而 PAIgG也 可 结 合 到 巨 核 细胞 上 ， 抑 制 其 成 熟 ， 使 血 小 板 生 成 减 少 。 5 病 因 和 发 病 机 制 (二 ) （ 一 ） 自 身

3、 免 疫 异 常2.细 胞 免 疫 : 近 年 来 认 为 ITP患 者PAIgG的 增 高 与 细 胞 免 疫 异 常 相 关 ，抑 制 性 T细 胞 的 数 量 和 功 能 均 减 低 ，而 CD4+CD3+的 双 标 记 T细 胞 增 多 。 6 病 因 和 发 病 机 制 (二 ) (二 ) 脾 脏 因 素 脾 脏 是 产 生 血 小 板 抗 体 的 主 要 场 所 ，也 是 破 坏 血 小 板 的 主 要 场 所 ， 因 而对 病 人 血 小 板 减 少 起 重 要 作 用 。 此外 ， 肝 脏 也 是 破 坏 血 小 板 的 场 所 之一 ， 尤 其 是 结 合 抗 体 多 的 血

4、 小 板 可在 肝 脏 破 坏 。 7 病 因 和 发 病 机 制 (三 )（ 三 ） 血 小 板 功 能 和 毛 细 血 管 因 素 由 于 血 小 板 抗 体 作 用 于 血 小 板 表 面 的 糖蛋 白 和 血 管 内 皮 细 胞 ， 结 果 可 使 血 小 板功 能 异 常 ， 毛 细 血 管 通 透 性 增 加 ， 使 出血 症 状 加 重 。 8 临 床 表 现 (一 )（ 一 ） 急 性 型 儿 童 多 见临 床 常 有 以 下 特 点 ：1、 发 病 最 常 见 于 冬 春 季 ， 发 病 前1 3周 常 有 感 染 史 ， 以 上 呼 吸 道 感染 为 多 见 。 9 临 床

5、 表 现 (二 ) （ 一 ） 急 性 型 :临 床 常 有 以 下 特 点2、 起 病 急 ， 常 伴 发 热 ， 皮 肤 粘 膜 出 血 较 严重 ， 皮 肤 出 血 常 见 于 四 肢 ， 以 下 肢 为 主 ， 呈出 血 点 、 紫 癜 或 瘀 斑 ， 粘 膜 出 血 多 见 于 鼻 腔 、齿 龈 和 口 腔 ， 严 重 者 还 可 有 内 脏 粘 膜 出 血 ，如 消 化 道 、 泌 尿 道 、 阴 道 出 血 ， 甚 至 发 生 致命 性 的 颅 内 出 血 ， 少 数 尚 有 结 膜 下 及 视 网 膜出 血 。 一 般 认 为 口 腔 颊 粘 膜 血 疱 和 视 网 膜出 血

6、常 为 颅 内 出 血 的 先 兆 。 10 临 床 表 现 (二 ) （ 一 ） 急 性 型 :临 床 常 有 以 下 特 点3、 肝 脾 及 浅 表 淋 巴 结 不 大 。4、 该 病 常 有 自 发 缓 解 趋 势 ， 病 程一 般 不 超 过 半 年 ， 仅 10% 20%病 例病 情 迁 延 不 愈 ， 最 后 变 成 慢 性 型 。 11 临 床 表 现 (三 ) （ 二 ） 慢 性 型 多 见 于 20 40岁 的 成年 人 ， 男 女 发 病 率 之 比 为 1： 3， 临 床 特点 如 下 ：1、 起 病 缓 慢 ， 有 长 期 皮 肤 粘 膜 反 复出 血 史 及 妇 女

7、月 经 过 多 ， 病 程 均 达 半 年以 上 。 12 临 床 表 现 (四 ) （ 二 ） 慢 性 型 : 临 床 特 点 如 下2、 出 血 症 状 相 对 较 轻 ， 呈 持 续 性或 反 复 发 作 性 ， 以 皮 肤 出 血 多 见 ， 脏器 严 重 出 血 少 见 。3、 一 般 脾 脏 不 大 ， 约 10%病 例 可 肋下 刚 刚 触 及 。4、 少 数 病 人 可 有 贫 血 症 状 ， 贫 血的 轻 重 应 与 出 血 量 平 行 ， 无 出 血 者 则无 贫 血 。 13 实 验 室 检 查(一)（ 一 ） 血 象 血 小 板 计 数 减 少 ， 急性 型 常 低 于

8、 20 109/L， 甚 至 仅 23 1 0 9 / L ， 慢 性 型 多 在 3 0 40 109/L， 并 可 有 形 态 异 常 ， 如 体积 增 大 、 颗 粒 减 少 或 染 色 过 深 等 ，除 少 数 病 人 因 明 显 出 血 而 引 起 贫 血外 ， 血 红 蛋 白 和 白 细 胞 一 般 没 有 变化 。 14 实 验 室 检 查(二) （ 二 ） 毛 细 血 管 脆 性 试 验 常 为 阳 性 。（ 三 ） 出 血 时 间 延 长 ， 血 块 收 缩 不 佳 ， 凝 血 酶 原 消 耗 时 间 缩 短 ， 但 凝 血 时 间 正 常 。 15 实 验 室 检 查 (三

9、) （ 四 ） 骨 髓 检 查 巨 核 细 胞 数 正 常 或增 多 ， 急 性 型 者 幼 稚 型 巨 核 细 胞 比 例增 多 ， 慢 性 型 者 颗 粒 型 巨 核 细 胞 比 例增 多 。 但 两 型 中 产 板 型 巨 核 细 胞 数 均减 少 。 骨 髓 中 血 小 板 少 见 。 16 实 验 室 检 查 (四) （ 五 ） 血 小 板 抗 体 测 定 常 用 放 免 法 或酶 联 法 测 定 血 小 板 表 面 的 PAIgG的 量 ， 正常 人 1 106个 血 小 板 表 面 有 PAIgG1 11ng，而 ITP病 人 血 小 板 PAIgG为 正 常 的 4 13倍不

10、等 ， 但 试 验 用 血 小 板 数 量 多 ， 现 在 可 用流 式 细 胞 仪 的 方 法 ， 用 血 小 板 数 量 不 多 ，是 用 抗 人 IgG抗 体 测 定 结 合 有 IgG的 血 小 板数 ， 超 过 10%则 为 异 常 。 17 实 验 室 检 查 (五) （ 六 ） 血 小 板 寿 命 测 定 用 51铬 或111铟 标 记 血 小 板 可 测 定 其 寿 命 ， 结果 明 显 缩 短 。（ 七 ） 血 小 板 功 能 测 定 血 小 板第 3因 子 活 动 度 减 低 ， 血 小 板 粘 附 和聚 集 功 能 亦 减 低 。 18 诊 断（ 一 ） 诊 断 标 准1

11、、 多 次 化 验 血 小 板 100 109/L。2、 脾 脏 不 大 或 仅 轻 度 肿 大 。3、 骨 髓 检 查 巨 核 细 胞 数 正 常 或 增 多 ， 至少 不 减 少 ， 而 成 熟 产 板 型 巨 核 细 胞 数 减 少 4、 以 下 各 条 中 应 具 备 1条 ： 强 的 松 治疗 有 效 ； 切 脾 治 疗 有 效 ； PAIgG增 高； PAC 3增 高 ； 血 小 板 寿 命 测 定 缩 短 。5、 除 外 继 发 性 血 小 板 减 少 症 。 19 诊 断急 性 型 病 程 6个 月 以 内 ，起 病 急 ， 血 小 板减 少 严 重 ， 骨 髓中 幼 稚 型

12、巨 核 细胞 比 例 增 多 。 慢 性 型 病 程 6个 月 以 上 ，起 病 缓 慢 ， 病 情迁 延 不 愈 ， 骨 髓中 颗 粒 型 巨 核 细胞 比 例 增 多 。 20 鉴 别 诊 断 (一 )急 性 型 ITP应 与 下 列 疾 病 鉴 别 ：1、 感 染 并 弥 漫 性 血 管 内 凝 血 （ DIC） 所 致 的 血 小 板 减 少 有 明 显 感 染 体 征 ， 血 象 发 现 中 性 粒 细 胞 增 高 及 核 左 移 ， 胞 浆 内 可 见 中 毒 颗 粒 ， 尚 有 凝 血 酶 原 时 间 延 长 、 纤 维 蛋 白 原 减 少 ， FDP增 高 和 3P试 验 阳

13、性 等 。 鉴 别 诊 断 （ 二 ） 急 性 型 ITP应 与 下 列 疾 病 鉴 别 ： 2、 急 性 白 血 病 有 白 细 胞 的 异 常 和 与 出 血 量不 平 行 的 贫 血 ， 常 可 有 白 血 病 细 胞 浸 润 引 起 的胸 骨 压 痛 和 不 同 程 度 的 肝 脾 肿 大 及 淋 巴 结 肿 大， 骨 髓 中 白 血 病 细 胞 在 30%以 上 。3、 药 物 免 疫 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 可 查 到 引起 血 小 板 减 少 的 可 疑 药 物 ， 而 且 停 该 药 后 数 日内 血 小 板 迅 速 恢 复 正 常 。 22 鉴 别 诊 断 （ 三

14、 ） 急 性 型 ITP应 与 下 列 疾 病 鉴 别 ： 4、 血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 （ TTP） ITP有 微 血 管 病 性 溶 血 性 贫 血 ， 具 有血 管 内 溶 血 的 特 征 ， 还 有 神 经 精 神 异常 ， 有 的 病 人 同 时 伴 肾 脏 损 害 和 发 热加 上 血 小 板 减 少 称 为 五 联 症 。 23 鉴 别 诊 断 （ 四 ）慢 性 型 ITP需 与 下 列 疾 病 鉴 别1、 Evans综 合 征 是 ITP伴 自 身 免 疫性 溶 血 性 贫 血 ， 病 人 除 具 有 符 合 ITP的 全 部 诊 断 标 准 外 ， 还 有

15、 自 身 免 疫 性溶 血 性 贫 血 的 诊 断 条 件 ， 包 括 溶 血 的表 现 和 化 验 及 Coombs试 验 阳 性 。 24 鉴 别 诊 断 （ 四 ） 慢 性 型 ITP需 与 下 列 疾 病 鉴 别2、 继 发 于 自 身 免 疫 性 疾 病 的 免 疫 性 血 小 板减 少 症 由 免 疫 机 制 引 起 血 小 板 减 少 和 出 血倾 向 均 像 ITP， 只 是 ITP原 因 未 明 ， 而 该 病 是由 自 身 免 疫 病 如 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ SLE） 等引 起 的 ， 因 此 应 有 原 发 病 的 表 现 和 化 验 特 征 ，如 SLE可

16、有 光 过 敏 、 脱 发 、 口 腔 溃 疡 、 面 部蝶 状 红 斑 、 关 节 痛 及 化 验 有 蛋 白 尿 和 抗 核 抗体 阳 性 等 。 25 治 疗 （ 一 ）（ 一 ） 血 小 板 20 109/L及 出 血症 状 明 显 或 急 性 ITP， 可 选 有 条 件的 医 院 最 好 用 血 液 成 分 分 离 机 单 采出 一 个 供 者 3000ml血 的 血 小 板 ， 一次 输 注 ， 尽 管 输 入 病 人 体 内 后 血 小板 的 寿 命 亦 会 缩 短 ， 但 仍 可 起 到 暂时 的 止 血 效 果 。 26 治 疗 （ 二 ）2、 静 脉 给 肾 上 腺 皮

17、质 激 素 每 日可 给 地 塞 米 松 10 20mg或 氢 化 考的 松 300 400mg， 数 日 出 血 减 轻后 改 为 口 服 强 的 松 27 治 疗 （ 三 ）3 、 静 脉 输 注 I g G 每 日 5 0 400mg/kg， 连 用 5d为 一 疗 程 ， 可 减轻 血 小 板 的 破 坏 ， 一 般 于 用 药 第 2天 就 会 使 血 小 板 开 始 回 升 。 也 常 用于 病 人 需 要 手 术 或 分 娩 者 ， 以 尽 快升 高 血 小 板 。 28 治 疗 （ 四 ） 4、 血 浆 置 换 适 用 于 上 述 疗 法无 效 者 ， 宜 一 次 置 换 出

18、病 人 血 浆2000 3000ml， 以 将 血 小 板 抗 体移 出 ， 再 补 充 相 应 数 量 的 正 常 新鲜 血 浆 。 29 慢 性 ITP 的 治 疗 （ 一 ）1、 肾 上 腺 皮 质 激 素 此 为 首 选 治 疗 ， 若无 使 用 肾 上 腺 皮 质 激 素 的 禁 忌 证 ， 每 日 可 口服 强 的 松 1 2mg/kg， 待 血 小 板 计 数 正 常 后逐 渐 减 量 ， 开 始 可 稍 快 ， 减 至 每 日 20mg时 ，每 1 2周 最 多 减 5mg， 直 至 用 最 小 剂 量 使 血小 板 的 计 数 达 到 安 全 水 平 ， 再 维 持 3 6个

19、 月或 更 久 。 若 开 始 治 疗 一 个 月 血 小 板 仍 不 上 升， 则 视 为 无 效 。 30 慢 性 ITP 的 治 疗 （ 二 ）2、 脾 切 除 脾 切 除 的 适 应 证 是 ： 用肾 上 腺 皮 质 激 素 等 内 科 方 法 积 极 治 疗 6个 月 以 上 无 效 者 ； 临 床 出 血 症 状 严 重 ，经 各 种 治 疗 仍 无 法 控 制 者 ； 肾 上 腺 皮质 激 素 治 疗 虽 然 有 效 ， 但 维 持 量 大 于 每日 15mg者 。 一 般 45岁 以 内 者 效 果 较 好 ，70% 90%切 脾 后 可 获 明 显 疗 效 。 31 慢 性

20、ITP 的 治 疗 （ 三 ）3、 免 疫 抑 制 剂 可 选 用 下 列 一 种 药 物 ，但 常 首 选 长 春 新 碱 ， 可 与 肾 上 腺 皮 质 激 素合 用 。（ 1） 长 春 新 碱 1 2mg， 每 周 一 次 静 脉 注射 ， 如 溶 于 500ml生 理 盐 水 或 5%葡 萄 糖 中持 续 静 脉 点 滴 8h， 疗 效 更 佳 （ 注 意 点 滴 过程 中 ， 用 黑 布 遮 盖 药 液 ， 以 免 药 物 持 续 遇光 破 坏 ） ， 4 6周 一 个 疗 程 。（ 2） 环 磷 酰 胺 （ 3） 硫 唑 嘌 呤 32 慢 性 ITP 的 治 疗 （ 四 ） 4、 其 他 治 疗（ 1） 炔 羟 酮 每 日 400 600mg， 分 次 口 服 用于 难 治 病 例 ， 应 注 意 肝 功 能 。（ 2） 维 生 素 C2g， 每 日 1次 顿 服 ， 对 难 治病 例 有 一 定 疗 效 ， 机 制 未 明 。（ 3） 环 孢 菌 素 A300mg， 每 日 口 服 1次 ， 可用 于 难 治 病 例 ， 应 注 意 肝 肾 功 能 。（ 4） 氨 肽 素 1g口 服 ， 每 日 3次 ， 常 用 于 门诊 轻 症 病 例 。 33