心血管系统疾病-风湿病、心功能不全

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1、 病 史 ： 患 风 湿 性 心 脏 病 10余 年 。 近 3月 来 出 现 心 慌 、闷 气 , 伴 浮 肿 、 腹 胀 ， 不 能 平 卧 。体 查 ： 重 病 容 , 唇 甲 紫 绀 ,半 坐 卧 位 , 颈 静 脉 怒 张 。 呼 吸 36次 /分 , 两 肺 底 可 闻 湿 性 罗 音 。 心 界 向 左 右 两侧 扩 大 , 心 率 130次 /分 , 血 压 (110/80mmHg) 。 心 尖部 可 闻 IV级 收 缩 期 吹 风 样 及 舒 张 期 雷 鸣 样 杂 音 。 肝 脏在 右 肋 下 6cm可 触 及 ， 有 压 痛 ， 腹 部 有 移 动 性 浊 音 ，骶 部

2、及 下 肢 明 显 凹 陷 性 水 肿 。 分 析 患 者 发 生 了 哪 些 病 理 生 理 变 化 ？临 床 案 例 一 概 述风 湿 病 （ rheumatism） 是 一 种 与 A组 乙 型 溶 血 性 链 球 菌 感 染有 关 的 变 态 反 应 性 疾 病 。主 要 侵 犯 结 缔 组 织 ， 以 形 成 风 湿 小 体 为 病 理 特 征 。最 常 累 及 心 脏 （ 心 脏 炎 ） 、 关 节 （ 多 关 节 炎 ） ， 其 次 为 皮肤 （ 环 形 红 斑 、 皮 下 结 节 ） 、 血 管 （ 动 脉 炎 ） 和 脑 （ 小 舞蹈 症 ） 等 ， 心 脏 病 变 最 严

3、重 。临 床 ： 多 发 生 在 515岁 ， 以 69岁 为 发 病 高 峰 ， 发 热 ， 心脏 关 节 损 害 ， 环 形 红 斑 、 皮 下 结 节 ， 抗 O 环 形 红 斑 （ erythema annulare） 皮 下 结 节 （ subcutaneous nodules） 二 、 病 因 及 发 病 机 理 与 A组 乙 型 溶 血 性 链 球 菌 感 染 有 关 的 依 据 ： 1） 发 病 前 有 溶 链 菌 感 染 史 。 2） 发 病 时 95%血 中 抗 “ o” 高 ， 500单 位 。 3） 与 链 球 菌 感 染 地 区 分 布 一 致 。 4） 抗 菌 素

4、预 防 治 疗 有 效 。 不 是 链 球 菌 直 接 感 染 依 据 ： 1） 非 感 染 当 时 ， 感 染 2-3周 后 ， 2） 患 者 血 液 中 从 未 发 现 过 链 球 菌 。 3） 非 化 脓 炎 ， 而 是 纤 维 素 样 坏 死 。 三 、 基 本 病 变 全 身 结 缔 组 织 的 炎 性 病 变 （ 一 ） 部 位 ： 全 身 结 缔 组 织 ， 尤 其 心 脏 、 关 节 、 血 管 、 皮 肤 。 （ 二 ） 分 期 ： 1.变 质 渗 出 期 （ 1个 月 ） ： 结 缔 组 织 粘 液 样 变 性 、 纤 维 素 样 坏 死 淋 巴 细 胞 为 主 的 炎 性

5、 细 胞 浸 润 2. 增 生 期 或 肉 芽 肿 期 （ 2-3月 ） ： 特 征 性 肉 芽 肿 风 湿 小 体 （ Aschoff小 体 ， 诊 断 意 义 ） 部 位 ： 多 发 生 于 心 肌 间 质 小 血 管 旁 、 心 内 膜 下 及 皮 下 结 缔 组 织 。 心 外 膜 、 关 节 、 血 管 等 处 少 见 。 风 湿 性 心 肌 炎 风 湿 性 心 肌 炎 （ 高 倍 镜 ） 镜 下 特 点 ： 中 心 ： 纤 维 素 样 坏 死 周 围 ： Aschoff cell 枭 眼 细 胞 毛 虫 细 胞 外 周 ： 少 量 LC及 浆 细 胞 风 湿 细 胞 来 源 ： 单

6、 核 -吞 噬 C来 源 ， 不 是 心 肌 源 细 胞 ， 风 湿 细 胞 -枭 眼 状 风 湿 病 ： 心 肌 间 质 内 的 阿 少 夫 小 体 多 位 于 小 血 管 旁 （ ） ，阿 少 夫 细 胞 横 切 面 枭 眼 状 （ ） ， 纵 切 面 呈 毛 虫 状 （ ） 。 Aschoff cells: 纵 切 面 呈 毛 虫 (caterpillar) 3.瘢 痕 期 或 愈 合 期 （ 2-3月 ） ： 风 湿 C 纤 维 母 C 纤 维 化 梭 形 小 瘢 痕 整 个 过 程 4-6个 月 ， 病 变 新 旧 并 存 ， 反复 进 展 严 重 的 纤 维 化 、 瘢 痕 形 成

7、 四 、 风 湿 病 的 各 个 器 官 病 变(一 ) 风 湿 性 心 脏 炎 1.风 湿 性 心 内 膜 炎 (rheumatic endocarditis) 2.风 湿 性 心 肌 炎 (rheumatic myocarditis) 3.风 湿 性 心 外 膜 炎 (rheumatic pericarditis)(二 ) 风 湿 性 关 节 炎 (rheumatic arthritis) 大 关 节(三 ) 皮 肤 病 变 环 形 红 斑 、 皮 下 结 节(四 ) 风 湿 性 动 脉 炎(五 ) 风 湿 性 脑 病 小 舞 蹈 症 二 尖 瓣瓣 膜 闭 锁 缘 ，单 行 排 列 ，1-

8、2mm，灰 白 色 ，疣 状 赘 生 物 ，连 接 紧 密 ， 不易 脱 落1.风 湿 性 心 内 膜 炎 镜 下 ： 白 色 血 栓 二 尖 瓣 -鱼 口 状 改 变 2. 风 湿 性 心 肌 炎 rheumatic myocarditis 3.风 湿 性 心 包 炎 rheumatic pericarditis 呈 浆 液 性 或 浆 液 纤 维 素 性 炎 。 可 形 成 心 包 积 液 、绒 毛 心 和 缩 窄 性 心 包 炎 。 临 床 ： 叩 诊 ： 心 界向 左 右 扩 大 听 诊 ： 心 音遥 远 、 心 包 磨 擦音 X 线 ： 立 位烧 瓶 心 (Cardiac insuf

9、ficiency) 心 力 衰 竭（ heart failure ） 心 肌 的 收 缩 和 (或 )舒 张 功 能 发 生 障 碍 ，使 心 输 出 量 减 少 到 不 能 满 足 机 体 代 谢 需 要的 病 理 生 理 过 程 。 v 心 功 能 不 全 (Cardiac insufficiency )包 括 心 脏 泵 血 功 能 下 降 但 处 于 完 全 代 偿 直 至 失代 偿 的 整 个 过 程 。 v 心 力 衰 竭 （ heart failure)患 者 出 现 明 显 的 症 状 和 体 征 ， 属 于 心 功 能 不 全的 失 代 偿 阶 段 。心 功 能 不 全 与

10、心 力 衰 竭 (Causes and predisposing factors of heart failure)一 、 心 力 衰 竭 的 病 因 和 诱 因 1、 病 因 (Causes)心 输 出 量 不 足血 液 回 流 障 碍 缺 血瘀 血始 动 环 节舒 缩 障 碍负 荷 过 重 (一 ) 心 肌 受 损 (Impaired myocardium) 心 肌 病 变 心 肌 梗 死 、 心 肌 炎 及 心 肌 病 等 心 肌代 谢 障 碍 心 肌 缺 血 、 缺 氧 及 严 重 的 VitB1缺 乏 (二 ) 心 脏 负 荷 过 度 (Overload for myocardium

11、)v压 力 负 荷 ： 心 室 收 缩 时 承 受 的 负 荷 ， 又 称 为 后 负 荷v容 量 负 荷 ： 心 室 舒 张 时 承 受 的 负 荷 ， 又 称 为 前 负 荷压 力 负荷 过 度 高 血 压 ;肺 A高 压 ;主 A,肺A及 其 瓣 膜 狭 窄 射 血 阻 力 容 量 负荷 过 度 瓣 膜 闭 锁 不 全 ;房 室隔 缺 损 ;高 动 力 循 环 舒 张 末 期容 积 2、 诱 因(Predisposing factors) v 感 染 -最 常 见 （ T ， 心 率 ， 毒 素 ， 缺 氧 ）v 心 律 失 常 （ 心 率 、 早 搏 、 传 导 阻 滞 ）v 电 解

12、质 及 酸 碱 平 衡 紊 乱 （ 高 钾 、 酸 中 毒 ）v 妊 娠 和 分 娩 （ 前 负 荷 、 后 负 荷 、 耗 氧 ） (Classification of heart failure)二 、 心 力 衰 竭 的 分 类 v 按 病 变 累 及 的 部 位 左 心 衰 竭 (left-sided heart failure) 右 心 衰 竭 (right-sided heart failure) 全 心 衰 竭 (whole heart failure) v按 心 肌 舒 缩 功 能 收 缩 性 衰 竭 (systolic heart failure) 舒 张 性 衰 竭 (di

13、astolic heart failure) v按 心 输 出 量 低 输 出 量 性 心 力 衰 竭 (low-output heart failure) 高 输 出 量 性 心 力 衰 竭 (high-output heart failure) 低 输 出 量型 心 衰 高 输 出 量型 心 衰 前 高 输 出 量型 心 衰正 常 心输 出 量 正 常 人 v按 心 力 衰 竭 的 发 展 速 度 分 为 : 急 性 心 力 衰 竭 (acute heart failure) 慢 性 心 力 衰 竭 (chronic heart failure) v按 病 情 的 严 重 程 度 分 为

14、: 轻 度 心 力 衰 竭 (mild heart failure) 中 度 心 力 衰 竭 (moderate heart failure) 重 度 心 力 衰 竭 (severe heart failure) (Mechanisms of heart failure) 三 、 心 力 衰 竭 的 发 病 机 制 Ca2+与 调 节蛋 白 结 合心 肌 兴 奋胞 浆 Ca2+ 肌 球 蛋 白 头 部 和 肌动 蛋 白 结 合 形 成 横 桥与 肌 球 蛋 白 结 合 的 ATP水 解 释 放 出 能 量 肌 动 蛋 白 滑 动 心 肌 收 缩阈 值 -10-5 心 肌 收 缩 性 减 弱 收

15、 缩 相 关 蛋 白 质 被 破 坏 心 肌 能 量 代 谢 紊 乱 心 肌 兴 奋 收 缩 耦 联 障 碍 (Injuries of myocardial contractile protein)1 心 肌 收 缩 蛋 白 的 破 坏 心 肌 细 胞 死 亡 导 致 收 缩 相 关 蛋 白 被 分 解 破坏 ， 心 肌 收 缩 力 下 降 。v心 肌 细 胞 坏 死v心 肌 细 胞 凋 亡 严 重 缺 血 缺 氧细 菌 病 毒 感 染中 毒 （ 锑 等 ） 心 肌 细 胞 坏 死线 粒 体 肿 胀溶 酶 体 破 坏中 性 粒 、 巨 噬 细 胞 浸 润 左 室 心 肌 丧 失 量 对 机 体

16、 影 响 20% 可 代 偿 20% 心 力 衰 竭 40% 心 源 性 休 克 2、 心 肌 能 量 代 谢 紊 乱(1)心 肌 能 量 生 成 障 碍 (2)能 量 利 用 障 碍 (3)心 肌 储 能 减 少 (Disorder of myocardial energy metabolism) 心 肌 能 量 生 成 障 碍冠 心 病 、 休 克 、 严 重 贫 血心 肌 缺 血 、 缺 氧有 氧 代 谢 障 碍 、 能 量 生 成 不 足ATP ATP缺 乏 引 起 的 后 果 : Ca2+转 运 障 碍Ca2+分 布 异 常 Ca2+超 载Ca2+与 肌 钙 蛋 白 作 用 异 常细

17、 胞 水 肿 线 粒 体 形 态 功 能 异 常提 供 的 化 学 能 转 化 的 机 械 能蛋 白 质 合 成 心 肌 收 缩 性 减 弱 心 肌 能 量 利 用 障 碍(impaired energy utilization)肌 球 蛋 白 ATP酶 同 工 酶 有 三 种 : V1 (): 活 性 最 高 V2 (): 活 性 次 之 V3 (): 活 性 最 低过 度 肥 大 的 心 肌 其 肌 球 蛋 白 头 部 ATP酶活 性 下 降 ， 原 因 是 V1 型 转 变 为 V3 型 心 肌 储 能 减 少 (reduced energy reserve)磷 酸 肌 酸 激 酶ATP

18、肌 酸 磷 酸 肌 酸 (CP) 心 肌 肥 大 时 ， 磷 酸 肌 酸 激 酶 活 性 ，储 能 的 CP (Impaired excitation-contraction coupling) 3. 心 肌 兴 奋 收 缩 耦 联 障 碍 肌 浆 网 处 理 Ca2+功 能 障 碍 胞 外 Ca2+内 流 障 碍 肌 钙 蛋 白 与 Ca2+结 合 障 碍 v肌 浆 网 Ca2+摄 取 能 力 v 心 肌 缺 血 缺 氧 ， ATP供 应 不 足 ， 肌 浆 网 Ca2+泵 活 性 减 弱 。 肌 浆 网 Ca2+储 存 量 v 心 力 衰 竭 时 线 粒 体 摄 取 Ca2+增 多 ， 不

19、 利于 肌 浆 网 的 钙 储 存 。v肌 浆 网 Ca2+释 放 量 (1)肌 浆 网 处 理 Ca2+功 能 障 碍 (2)胞 外 Ca2+内 流 障 碍Ca2+Ca2+ K+ 肾 上 腺 素 + 受 体腺 甘 酸 环 化 酶 激 活ATPcAMP H+心 肌 收 缩 高 钾 血 症酸 中 毒 (3)肌 钙 蛋 白 与 Ca2+结 合 障 碍 酸 中 毒 时 ， H+与 肌 钙 蛋 白 的 亲 和 力比 Ca2+大 ,占 据 了 Ca2+的 结 合 部 位 。 心 肌 舒 张 性 能 异 常(Impaired myocardial diastolic properties)Ca2+与 调

20、节蛋 白 解 离心 肌 收 缩 完 毕胞 浆 Ca2+ 肌 球 蛋 白 头 部 和 肌动 蛋 白 分 离 横 桥 解 除心 肌 舒 张 v 细 胞 内 钙 离 子 复 位 延 缓 肌 浆 网胞 浆Ca2+ Ca2+Ca2+肌 钙 蛋 白Ca2+Ca2+ATP酶Na+ - Ca2+交 换 体 难 以 解 离 v 肌 球 -肌 动 蛋 白 复 合 体 解 离 障 碍 ATP缺 乏v 心 室 舒 张 势 能 减 少 心 肌 收 缩 减 弱v 心 室 硬 度 、 顺 应 性 心 肌 肥 大 , 炎 细 胞 浸 润 , 纤 维 化 心 室 压 力 -容 积（ p-V） 曲 线 心 脏 各 部 舒 缩 活

21、 动 的 不 协 调常 见 原 因 ： 心 律 失 常如 ： 同 一 心 室 ， 由 于 病 变 呈 区 域 性 分 布 ：病 变 轻 的 区 域 心 肌 舒 缩 活 动 病 变 重 的 区 域 心 肌 完 全 丧 失 收 缩 功 能 非 病 变 区 心 肌 功 能 相 对 正 常 不 协 调 心 输 出 量 四 、 心 功 能 不 全 的 代 偿 机 制(Compensatory mechanisms to cardiac insufficiency) 心 排 出 量 满 足 机 体正 常 活 动 需 要 完 全 代 偿心 排 出 量 满 足 机 体安 静 状 态 需 要 不 完 全 代 偿

22、心 排 出 量 不 能 满 足机 体 安 静 状 态 需 要 代 偿 失 调 心 泵 功 能 障 碍组 织 器 官 供 血 快 速 启 动 的功 能 性 调 整神 经 -体 液调 节 机 制 缓 慢 持 久 的结 构 性 适 应心 输 出 量 心 内 代 偿 v 心 率 加 快v 心 脏 扩 张v 心 肌 肥 大 1.心 率 加 快v 机 制 压 力 感 受 器传 入 冲 动 交感神经兴奋 心率容 量 感 受器 兴 奋迷 走 神 经 兴奋 性 减 弱心 输出 量心 室 舒 张末 期 容 积 v 利 在 一 定 范 围 内 ， 心 输 出 量 v 弊 心 率 过 快 (150次 /分 )对 机

23、体 不 利 : 增 加 心 肌 耗 氧 量 心 脏 舒 张 期 过 短 冠 脉 血 流 过 少 ； 心 室 充 盈 不 足 2.心 脏 扩 张 Frank-Starling定 律 肌 节 初 长1.7收缩力 0 2.1 2.2 3.65 mLmaxNormal v紧 张 源 性 扩 张 心 室 容 量 加 大 并 伴 有 收 缩 力 增 强 的 心 脏扩 张 ， 肌 节 长 度 2.2m 代 偿v 肌 源 性 扩 张 心 肌 拉 长 不 伴 有 收 缩 力 增 强 的 心 脏 扩 张 肌 节 长 度 2.2m 失 代 偿 3.心 肌 肥 大v心 肌 肥 大 的 定 义心 肌 细 胞 体 积 增

24、 大 ， 重 量 增 加 v心 肌 肥 大 的 种 类离 心 性 肥 大 在 长 期 容 量 负 荷 作用 下 ， 心 肌 纤 维 呈串 联 性 增 生 。向 心 性 肥 大 在 长 期 压 力 负 荷 作用 下 ， 心 肌 纤 维 呈并 联 性 增 生 。 离 心 性 肥 大 向 心 性 肥 大原 因 前 负 荷 后 负 荷 肌 节 复 制 串 联 复 制 并 联 复 制形 态 变 化 心 腔 明 显 扩 大 心 壁 明 显 增 厚室 壁 厚 度 /心 腔 半 径 或 基 本 正 常 明 显 增 大意 义 减 轻 前 负 荷 克 服 增 加 的后 负 荷 利 ：增 加 心 肌 收 缩 力 ,

25、有 助 于 维 持 心 排 出 量 ；室 壁 厚 度 增 加 ,降 低 室 壁 张 力 ,降 低 心 肌 耗氧 量 。弊 ：心 肌 收 缩 性 减 弱 ； 能 量 代 谢 障 碍 等 。 心 外 代 偿血 流 重 分 布红 细 胞 增 多组 织 利 用 氧 能 力 增 强* 血 容 量 增 加 (一 ) 血 容 量 增 加v 机 制 肾 血 流 量 ， 滤 过 率 肾 小 管 对 水 钠 的 重 吸 收 醛 固 酮 系 统 作 用 ADH作 用增 加 回 心 血 量 ,但 可 致 前 负 荷 增 加v 意 义 (二 ) 血 流 重 分 布 保 障 重 要 器 官 血 供 ； 增 加 后 负 荷

26、(三 ) 红 细 胞 增 多 增 加 血 液 携 氧 能 力 ； 增 加 血 粘 度(四 ) 组 织 细 胞 利 用 氧 的 能 力 增 强 细 胞 线 粒 体 数 量 增 多 肌 红 蛋 白 含 量 增 多 (Consequences of the pumping dysfunction)五 、 心 脏 泵 血 功 能 障 碍对 机 体 的 主 要 影 响 v 心 输 出 量 (cardiac output,CO)减 少 v 射 血 分 数 (ejection fraction)降 低v 心 室 充 盈 (ventricular filling)受 损v 心 率 (heart rate)增

27、快一 、 低 排 出 量 综 合 征 (syndrome of low output) 特 点 为 : v 心 慌 、 无 力 、 头 晕v 皮 肤 苍 白v 尿 少v 心 源 性 休 克 临 床 表 现 : 、 静 脉 淤 血 综 合 征 (syndrome of venous congestion)， 包 括 : v 体 循 环 淤 血 (systemic congestion) v 肺 循 环 淤 血 (pulmonary congestion) (一 ) 体 循 环 淤 血(Systemic congestion) 当 中 心 静 脉 压 CVP16 cmH2O时 ， 即出 现 体 循

28、 环 淤 血 征 ， 见 于 右 心 衰 竭 及全 心 衰 竭 。中 心 静 脉 压 CVP： 5-12cmH2O 主 要 表 现v颈 静 脉 充 盈 或 怒 张v肝 肿 大 及 肝 功 能 损 害v胃 肠 道 淤 血 所 致 的 食 欲 不 振 等 消 化 道 症 状v心 性 水 肿 (二 ) 肺 循 环 淤 血 (Pulmonary congestion) 当 肺 动 脉 楔 压 PCWP18 mmHg时 ， 即 出 现 肺 循 环 淤 血 征 ， 见 于 左心 衰 竭 。肺 动 脉 楔 压 PCWP6-12 mmHg 呼 吸 困 难 的 机 制 :v 肺 淤 血 、 肺 水 肿 肺 顺

29、应 性 v 气 道 阻 力 v 肺 间 质 压 力 增 高 刺 激 肺 毛 细 血 管 旁 感 受 器 ， 引 起 反 射 性 浅 快 呼 吸 肺 淤 血 的 主 要 表 现 : 呼 吸 困 难 (dyspnea) 呼 吸 困 难 的 表 现 形 式 :v劳 力 性 呼 吸 困 难 (dyspnea on exertion)v端 坐 呼 吸 (orthopnea)v夜 间 阵 发 性 呼 吸 困 难 (paroxysmal nocturnal dyspnea) 劳 力 性 呼 吸 困 难 的 发 生 机 制 :v回 心 血 量 增 多 ， 加 重 肺 淤 血v心 率 加 快 ， 舒 张 期 缩

30、 短v机 体 活 动 时 需 氧 量 增 加 端 坐 呼 吸 的 发 生 机 制 : v端 坐 时 部 分 血 液 转 移 到 躯 体 下 半 部 ， 肺 淤血 减 轻 ；v端 坐 时 胸 腔 容 积 增 大 ,肺 活 量 增 加 ；v端 坐 位 可 减 少 水 肿 液 的 吸 收 ， 肺 淤 血 减 轻 ； 夜 间 阵 发 性 呼 吸 困 难 的 发 生 机 制 : v入 睡 后 迷 走 神 经 兴 奋 ， 使 支 气 管 收 缩 ；v入 睡 后 平 卧 后 下 肢 静 脉 血 回 流 增 多 ， 肺 淤血 、 水 肿 加 重 ；v入 睡 后 中 枢 对 传 入 刺 激 的 敏 感 性 降 低 ； 六 、 心 力 衰 竭防 治 原 则 v 防 治 原 发 病 ， 消 除 诱 因v 改 善 心 脏 的 舒 缩 功 能v 减 轻 心 脏 前 、 后 负 荷 ， 提 高 心 输 出 量v 控 制 水 肿