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1、 格林巴利综合症（格林巴利综合症（Guillain-BarreGuillain-BarreSnydrome,GBSSnydrome,GBS）是指）是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。女均可得病，但以男性青壮年为多见。基本概念基本概念一、病因和发病机制一、病因和发病机制 确切病因不清确切病因不清,属神经系统的一种
2、迟发性属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、过敏性自身免疫性疾病，可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1 14 4周有呼吸道、肠道感染病史，最常周有呼吸道、肠道感染病史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占见为空肠弯曲菌感染，约占85%85%，此外还，此外还可有病毒、支原体等感染。可有病毒、支原体等感染。（一）病因（一）病因 （二）发病机制（二）发病机制病原体（有与病原体（有与周围神经相似周围神经相似成分）侵入成分）侵入机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免疫性产生自身免疫性T细胞和自身抗体细胞和自身抗体发生免疫反应发生免疫反应周围神经
3、髓鞘脱落，周围神经髓鞘脱落，神经根炎症神经根炎症 髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成&生理功能髓鞘的生理功能破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图病理生理病理生理v免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子致或对髓鞘有毒性的细胞因子致脊膜及周围神经充血、脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。性脱
4、髓鞘。免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失 后期髓鞘再生、恢复后期髓鞘再生、恢复二、临床表现二、临床表现 (一）运动障碍：一）运动障碍：1.1.急性或亚急性起病急性或亚急性起病2.2.四肢对称性无力（首发症状）四肢对称性无力（首发症状）多从双下肢开始，逐渐向上发展，多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现弛缓性瘫痪，多于数日至出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周周达高峰。病情危重者在达高峰。病情危重者在12日内日内迅速加
5、重，出现四肢对称性弛缓迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。出现呼吸肌麻痹，神志死亡。(二）感觉障碍：二）感觉障碍：肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失（三）脑神经损害：（三）脑神经损害：面瘫等面瘫等（四）自主神经症状：（四）自主神经症状：发汗异常等发汗异常等（五）神经反射异常：（五）神经反射异常：深反射减弱或消失深反射减弱或消失（六）并发症（六）并发症：窒息，肺部感染，心衰等：窒息，肺部感染，心衰等三、检查及诊断三、检查及诊断 （一）检查（一）检查1 1脑脊液脑脊液 脑脊液压力正常
6、，无色透明。蛋白脑脊液压力正常，无色透明。蛋白细胞分离现象（蛋白增高，压力正常）是本病细胞分离现象（蛋白增高，压力正常）是本病的重要特点。的重要特点。3 3腓肠神经活检腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。2 2肌电图检查肌电图检查 早期可正常，晚期可出现神经传早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现导速度减慢现.（二）诊断（二）诊断1.1.病前病前1 14 4周有感染史，急性或亚急性起病周有感染史，急性或亚急性起病2.2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害3.3.末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍4.4.常有蛋白常有蛋白-细胞分离现象（
7、一般起病细胞分离现象（一般起病2 2周后）周后）四、治疗要点四、治疗要点 1 1辅助呼吸辅助呼吸 当患者出现气短、肺活量降至当患者出现气短、肺活量降至1L1L以下或动脉以下或动脉氧分压低于氧分压低于70mmHg70mmHg时可行辅助呼吸。时可行辅助呼吸。2 2血浆置换疗法血浆置换疗法发病后发病后2 2周内进行，可清除血中有害抗体、补周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。体及细胞因子等。3 3应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白应用大剂量静脉滴注免疫球蛋白4 4糖皮质激素糖皮质激素 5 5其他其他 对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。感染。五、护理诊断
8、五、护理诊断/问题问题 1 1低效性呼吸型态低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹有关。与呼吸肌麻痹有关。2 2躯体活动障碍躯体活动障碍 与四肢无力、瘫痪有关。与四肢无力、瘫痪有关。3 3恐惧恐惧 与呼吸困难、四肢瘫痪有关。与呼吸困难、四肢瘫痪有关。六、护理措施六、护理措施 （一）、一般日常护理（一）、一般日常护理1.1.休息与活动休息与活动2.2.饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量易饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食，尤其注意补充维生素消化饮食，尤其注意补充维生素B12B12。3.3.生活护理生活护理 1.1.重症患者应在重症监护病房治疗，给予生重症患者应在重症监护病房治疗，给予生命
9、体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。密切观察病人神志、呼吸及运动、感觉障密切观察病人神志、呼吸及运动、感觉障碍情况。碍情况。（二）观察病情（二）观察病情2 2保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通畅非常关键。早期保持患者呼吸道通畅非常关键。应鼓励患者咳嗽，翻身时进行拍背、应鼓励患者咳嗽，翻身时进行拍背、体位引流以促进排痰。可进行雾化吸体位引流以促进排痰。可进行雾化吸入，必要时吸痰。入，必要时吸痰。3 3呼吸机管理呼吸机管理 如有缺氧症状如呼吸困难、烦躁、出汗、如有缺氧症状如呼吸困难、
10、烦躁、出汗、指、趾甲及口唇发绀，肺活量降低至指、趾甲及口唇发绀，肺活量降低至2025ml/kg2025ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，体重以下，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于动脉氧分压低于9.3kPa,9.3kPa,宜及早使用呼吸宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如一天以上机。一般先用气管内插管，如一天以上无好转，则应气管切开，外接呼吸机。无好转，则应气管切开，外接呼吸机。护士应熟悉血气分析的正常值，随时调护士应熟悉血气分析的正常值，随时调节呼吸机的各项指标节呼吸机的各项指标血气分析的正常值血气分析的正常值pHpH在在7.357.357.457.45，PaCOPaCO2在在353545
11、mmHg45mmHg，PaOPaO2 2在在9090100mmHg100mmHgPaCOPaCO2 一般急性呼吸衰竭时，一般急性呼吸衰竭时，PaCOPaCO2 55mmHg55mmHg；慢性呼吸衰竭；慢性呼吸衰竭PaCOPaCO2 70 7080mmHg80mmHg。pHpH7.207.207.257.25。控制面板呼吸机管道湿化。控制面板呼吸机管道湿化罐调温器罐调温器PaOPaO2 在在5050，30min30min后后PaCOPaCO2仍仍50mmHg50mmHg也也是使用呼吸机的指征。是使用呼吸机的指征。临床常用的临床常用的ZY3200ZY3200型呼吸机型呼吸机控制面板呼吸机管道湿化罐
12、调温器：呼吸频率：呼吸频率PmaxPmax：气道压上限：气道压上限I:EI:E：呼气吸气时间比：呼气吸气时间比PEEPPEEP：呼气末正压：呼气末正压SIGHSIGH：加用叹息：加用叹息TRIGGERTRIGGER：触发敏感：触发敏感度度潮气量调节潮气量调节氧浓度调节氧浓度调节4 4备好抢救物品备好抢救物品 如气管插管包、气管切开包、呼吸如气管插管包、气管切开包、呼吸 机、氧气、吸引器、抢救车等抢救机、氧气、吸引器、抢救车等抢救 设备。设备。（三）（三）.肢体运动障碍护理肢体运动障碍护理v体位护理：保证患者肢体轻度延展，帮助体位护理：保证患者肢体轻度延展，帮助病人被动活动，防止肌萎缩，维持运动
13、功病人被动活动，防止肌萎缩，维持运动功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遗症，必要时用等后遗症，必要时用“T”T”型板固定双型板固定双足。足。（四）（四）.心理护理：心理护理：做好心理护理，消除患者做好心理护理，消除患者焦虑悲观的情绪，与患者加强沟通，简明焦虑悲观的情绪，与患者加强沟通，简明解释病情、细心观察和护理，取得患者的解释病情、细心观察和护理，取得患者的信任，达到于医护配合进行有效治疗的目信任，达到于医护配合进行有效治疗的目的。的。1.1.患者出院后要按时服药，保证足够的营养，患者出院后要按时服药，保证足够的营养，坚持每天被动或主动的肢体锻炼。
14、病愈后坚持每天被动或主动的肢体锻炼。病愈后仍坚持适当的运动，加强集体抵抗力，避仍坚持适当的运动，加强集体抵抗力，避免受凉及感冒。免受凉及感冒。（五）出院指导（健康教育）（五）出院指导（健康教育）2.2.起病后症状迅速进展，约半数病例在起病后症状迅速进展，约半数病例在1 1周内达到高峰，最长可达周内达到高峰，最长可达8 8周。通常症状周。通常症状稳定稳定1414周后开始恢复。本病一般预后良周后开始恢复。本病一般预后良好，好，8585病例完全或接近完全恢复。病病例完全或接近完全恢复。病死率为死率为3 3，主要死于呼吸肌麻痹、，主要死于呼吸肌麻痹、腹部感染及心力衰竭。的腹部感染及心力衰竭。的病例可有明显的病残率后遗症。病例可有明显的病残率后遗症。格林格林-巴利综合征可能是与病毒感染有关的巴利综合征可能是与病毒感染有关的自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病的主要死因。是本病的主要死因。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点。蛋白细胞分离现象是本病的重要特点。课堂小结课堂小结治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进神经功能的恢复。神经功能的恢复。护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通畅。畅。
急性炎症性脱髓鞘多发性神经病AIDP病人的护理
