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1、病例分析 患儿，男， 5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少 1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以 双眼睑浮肿原因待查 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压： 92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率： 102次 /分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次 /
2、分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白 3+。 初步诊断：？ 还应做什么辅助检查？ 肾病综合征 昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清 概念： 肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的 肾小球基底膜通透性增高 ，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。 临床特点 ： 三高一低 大量的蛋白尿 高胆固醇血症 水肿 低蛋白血症 临床分类： 先天性 原发性 继发性 ； 由 肾脏 以外的疾病引起，如： 紫癜性肾炎 ， 系统性红斑狼疮 ， 乙肝 相关性肾炎等； 单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点 肾炎性肾病 肾炎性肾病 除具备四大特征外 ， 还需具
3、备以下四项中的一项或多项 尿检查红细胞超过 10/HP（ 2周内须检查离心尿 3次以上 ） 反复出现高血压 ， 学龄儿童 130/90mmHg， 学龄前儿童 120/80mmHg， 并除外皮质激素所致 。 氮质血症 ， 尿素氮超过 10.71mmol/L(30mg/dl)， 并除外由 于血容量不足所致 。 血总补体或 C3反复下降 按糖皮质激素的反应分类 正规足量治疗 8周的效应：以 1周内连续 3次的结果为准 激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白 + 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍 + 病理分型 微小病变 （ 最常见 ） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便
4、其他 发病机制： 原发性肾病综合征的发病机制 是 免疫介导性炎症 所致的肾损害 ， （ 微小病变可与 T细胞免疫功能紊 乱有关 ， 膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关 ） 病理生理： 大量 蛋白尿 低 蛋白血症 高 胆固醇血症 水肿 大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变 。 是由于 肾小球毛细血管通透性增高 所致 。 当肾小球滤过膜的 分子屏障 和 电荷屏障 特别是 电 荷屏障 受损时 ， 肾小球滤过膜对血浆蛋白 （ 对以 白蛋白 为主 ） 的通透性增加 ， 致尿中蛋白含量增 多 ， 当超过远曲小管回吸收量时 ， 形成大量蛋白 尿 。 低蛋白血症： 是病理生理改变中的关键环节
5、 。 大量 白蛋白从尿中丢失 是造成低蛋白血症 的主要原因 ， 蛋白质分解增加是次要原因 ， 同时 当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时 ， 则出现 低白蛋白血症 ， 此外 ， 因 胃肠道粘膜水肿导致饮 食减退 、 蛋白摄入不足 、 吸收不良或丢失 也是低 白蛋白血症的原因 。 高胆固醇血症 : 低蛋白血症促进肝合成蛋白增加 ， 以及其中 大分子脂蛋白难以从肾排出导致 高胆固醇 和 （ 或 ） 高甘油三酯血症 、 血清中 LDL、 VLDL增高 ， 形成高 脂血症 ， 持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质 纤维化 水肿 ： 低蛋白血症使 血浆胶体渗透压下降 ， 水分从血管腔内进入组织间隙 ， 是水
6、肿的主要 原因 。 当血浆白蛋白 25g/L时 ， 液体 主要在 间质区潴留 ， 当血浆白蛋白 50mg/(kg.d) 晨尿尿蛋白 /尿肌酐比值 3.5时为肾病水平蛋白尿 血浆蛋白 白蛋白常 2530g/L， 有时低于 10g/L。 血清胆固醇 多明显升高 ， 其他脂类如甘油三脂 、 磷脂等 也增高 。 由于脂类增高血清可呈乳白色 。 肾功能检查 一般正常 。 单纯性者尿量极少时可有暂时性 氮质血症 ， 少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症 。 诊断 凡具备肾病四大特点即可诊断 ， 大量蛋白尿和低 蛋白血症为诊断必备条件 。 三高一低 大量的蛋白尿 高胆固醇血症 水肿 低蛋白血症 并发症 感染
7、 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素 D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他 治疗 采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗 。 治疗包括控制水 肿 、 维持水盐电解质平衡 、 供给适当的营养 、 预防和控制 感染 、 正确使用肾上腺皮质激素 。 反复发作或对激素耐药 者配合应用免疫抑制剂 。 中药目前以健脾补肾 、 配合西药 副作用为主要治则 。 1.一般治疗 (休息和生活制度 、 饮食 ） 2.水肿治疗 3.肾上腺皮质激素 4.免疫抑制剂 5.其他治疗 6.中药治疗 中长程疗法 泼尼松每日 2mg/kg（ 总量不超过 60mg） ， 分 3次口服 。 若 4 周内尿蛋白转阴 ， 则转阴后至少巩固 2周开始减量 ， 改为 隔日 2-3mg/kg晨顿服 ， 继用 4周 ， 以后没 2-4周减 2.5-5mg， 直至停药 ， 疗程为 6个月 （ 中程疗法 ） 。 若 4周内尿蛋白未阴转 ， 可继服至转阴后 2周 ， 一般用药 8 周 ， 最长不超过 12周 ， 然后改隔日继用 4周 ， 减量方法同 上 ， 疗程 9-12个月 （ 长程疗法 ） 谢谢！
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