病理学课件:泌尿系统疾病Ⅲ

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1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病(Diseases of urinary system)1 肾小球细胞增多肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞2 基膜增厚和系膜基质增多基膜增厚和系膜基质增多3 炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 4 玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 各种肾小球疾病发展的最终结果各种肾小球疾病发展的最终结果5 肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 变性、管型、萎缩、纤维化变性、管型、萎缩、纤维化Basic pathological changes(Five point)Contentsv泌尿系统结构与功能泌尿系统结构与功能 Structur

2、es and functionsv肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritisv肾盂肾炎肾盂肾炎 Pyelonephritisv肾和膀胱肿瘤肾和膀胱肿瘤 Tumour某青年妇女,近一周某青年妇女,近一周来发热,腰部疼痛剧来发热,腰部疼痛剧烈,排浑浊尿液。查:烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,双侧腰急性热病容,双侧腰部压痛与扣击痛明显,部压痛与扣击痛明显,余无明显异常。余无明显异常。1.临床诊断?临床诊断?2.如何解释这些症状、如何解释这些症状、体症?体症?Case discuss肾盂肾炎肾盂肾炎Pyelonephritis(PN)累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病累及肾盂、肾间质

3、和肾小管的炎症性疾病特点:特点:v女性多见(女性多见(1:10)v主要症状:发热,腰痛,脓尿,血尿主要症状:发热,腰痛,脓尿,血尿,尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛v分类:急性分类:急性PN:急性化脓性间质炎:急性化脓性间质炎 慢性慢性PN:慢性间质炎伴肾实质:慢性间质炎伴肾实质 的破坏,硬化的破坏,硬化Etiology革兰氏阴性菌为主,革兰氏阴性菌为主,尤其尤其大肠杆菌大肠杆菌(60-80)、变形杆菌、产)、变形杆菌、产气杆菌等气杆菌等急性肾盂肾炎多为单急性肾盂肾炎多为单一细菌感染,慢性肾一细菌感染,慢性肾盂肾炎常为混合感染盂肾炎常为混合感染急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 Acute pyelon

4、ephritis 细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的急性化脓性炎症的急性化脓性炎症Infective pathwayHematogenous infection:败血症细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累败血症细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累Ascending infection(important):):下尿路感染下尿路感染细菌上行到肾盂、肾盏和间质,细菌上行到肾盂、肾盏和间质,大肠杆菌为主,常单侧肾受累大肠杆菌为主,常单侧肾受累上行性感染上行性感染血源性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等尿道炎、膀胱炎等输尿管其它部位感染其它部位感染血流血流细菌在后尿道粘膜附

5、着、生长:细菌在后尿道粘膜附着、生长:女性尿道短,近肛门、阴道,易受污染女性尿道短,近肛门、阴道,易受污染激素水平变化利于细菌粘附激素水平变化利于细菌粘附细菌在膀胱内的感染(膀胱炎):细菌在膀胱内的感染(膀胱炎):导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等细菌入膀胱细菌入膀胱下尿路梗阻下尿路梗阻尿液潴留,冲刷作用尿液潴留,冲刷作用细菌自膀胱进入输尿管和肾盂:细菌自膀胱进入输尿管和肾盂:膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管返流膀胱输尿管返流肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾内返流肾内返流Pathogenesis肾盂肾炎肾盂肾炎正常膀胱输尿管开口

6、正常膀胱输尿管开口受压关闭受压关闭输尿管插入膀胱输尿管插入膀胱部分变短部分变短受压尿液返流受压尿液返流输尿管肾内返流输尿管肾内返流Pathological changes肾肿大,表面充血、肾肿大,表面充血、有黄白色大小不等有黄白色大小不等脓肿脓肿切面肾髓质内见黄切面肾髓质内见黄色条纹,向皮质延色条纹,向皮质延伸;肾盂粘膜充血、伸;肾盂粘膜充血、出血,表面积脓出血,表面积脓 Macrographyv Ascending infection 肾盂肾盂粘膜充血、水肿,中性粒浸润粘膜充血、水肿,中性粒浸润 肾间质肾间质内内 脓肿形成脓肿形成 肾小管肾小管内充满脓细胞和细菌,上皮内充满脓细胞和细菌,上皮

7、 细胞变性坏死,细胞变性坏死,很少累及肾小球很少累及肾小球v Hematogenous infection 先累及肾小球及周围的肾间质先累及肾小球及周围的肾间质 肾盂肾盂 Light microscope灶性间质性化脓炎和脓肿形成灶性间质性化脓炎和脓肿形成Acute pyelonephritisRelationship between clinic and pathology全身表现:起病急,发热,畏寒、全身表现:起病急,发热,畏寒、WBC 局部表现:腰痛、肾区叩击痛局部表现:腰痛、肾区叩击痛膀胱刺激症:排尿困难、尿频、尿急、尿痛膀胱刺激症:排尿困难、尿频、尿急、尿痛尿液的改变:脓尿、菌尿、血

8、尿、蛋白尿尿液的改变:脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿 白细胞管型尿白细胞管型尿Outcome积极合理治疗积极合理治疗痊愈(大多数)痊愈(大多数)梗阻、返流因素持续存在,免疫力低,梗阻、返流因素持续存在,免疫力低,治疗不当治疗不当慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 肾乳头坏死:糖尿病、尿路阻塞肾乳头坏死:糖尿病、尿路阻塞合并症合并症 肾盂积脓:尿路阻塞肾盂积脓:尿路阻塞 肾周围脓肿肾周围脓肿某青年妇女,近一周来发热,腰部疼某青年妇女,近一周来发热,腰部疼痛剧烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,痛剧烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,双侧腰部压痛与扣击痛明显,余无明显双侧腰部压痛与扣击痛明显,余无明显异常。异常。1.临床

9、诊断?临床诊断?2.如何解释这些症状、体症?如何解释这些症状、体症?3.临床上确诊还需哪些检查?临床上确诊还需哪些检查?Case discuss慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎Chronic pyelonephritis慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成,慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成,常伴肾盂、肾盏纤维化和变形常伴肾盂、肾盏纤维化和变形Pathogenesis 多由急性转变而来多由急性转变而来急性肾盂肾炎治疗不及时,不彻底,急性肾盂肾炎治疗不及时,不彻底,不恰当不恰当梗阻、返流因素持续存在梗阻、返流因素持续存在 分型分型慢性阻塞性肾盂肾炎慢性阻塞性肾盂肾炎慢性返流性肾盂肾炎(多见)慢性返流性肾盂肾炎

10、(多见)Pathological changes Macrography瘢瘢 痕痕 肾肾 瘢痕区:瘢痕区:v肾盂粘膜:增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润肾盂粘膜:增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润v肾间质:肾间质:纤维大量增生、炎细胞纤维大量增生、炎细胞(淋淋,浆浆,单单)浸浸 润;细小动脉:管腔狭窄,壁增厚润;细小动脉:管腔狭窄,壁增厚v肾小管:肾小管:萎缩、坏死,纤维化,部分扩张,胶萎缩、坏死,纤维化,部分扩张,胶 样管型,似甲状腺滤泡样管型,似甲状腺滤泡v肾小球:萎缩、纤维化或玻变肾小球:萎缩、纤维化或玻变v部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大 Light microscopeRelations

11、hip between clinic and pathology间歇性无症状菌尿或急性发作症状间歇性无症状菌尿或急性发作症状肾小管功能不全:多尿、夜尿、低比重尿肾小管功能不全:多尿、夜尿、低比重尿高血压:肾缺血高血压:肾缺血肾素肾素晚期:氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状晚期:氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状Outcome 治疗合理,及时治疗合理,及时控制发展,功能代偿控制发展,功能代偿 不完全痊愈不完全痊愈 单侧病变严重单侧病变严重难控制难控制切除切除 双侧广泛双侧广泛高血压,肾功不全高血压,肾功不全心衰,心衰,尿毒症尿毒症 小小 结结Summary肾盂肾炎不同感染途径的比较肾盂肾炎不同感染途径的比较

12、 上行感染上行感染 血源性感染血源性感染途径途径病因病因 发病因素发病因素部位部位 病变特点病变特点 泌尿道逆行泌尿道逆行血液循环血液循环大肠杆菌大肠杆菌G-葡萄球菌葡萄球菌G梗阻返流梗阻返流脓毒血症,抵抗力脓毒血症,抵抗力单侧多单侧多双侧多双侧多肾盂炎较重,向肾盂炎较重,向皮质条索状蔓延皮质条索状蔓延肾小球或间质化脓性炎,肾小球或间质化脓性炎,向髓质、肾盂蔓延向髓质、肾盂蔓延急、慢性肾盂肾炎的比较急、慢性肾盂肾炎的比较 急性急性PN 慢性慢性PN 临床特点临床特点 病因病因 发病机理发病机理 大体大体 镜下镜下 并发症并发症 预后预后 发病急,病程短,发病急,病程短,病情较单一病情较单一 发

13、病隐,病程长,发病隐,病程长,病情较轻,反复发作病情较轻,反复发作细菌感染细菌感染混合感染混合感染梗阻、返流梗阻、返流 与免疫反应等有关与免疫反应等有关肾肿大,充血,脓肿肾肿大,充血,脓肿肾固缩,不规则瘢痕肾固缩,不规则瘢痕急性化脓性炎,脓肿急性化脓性炎,脓肿 形成,肾小管积脓形成,肾小管积脓慢性炎伴肾纤维化,急性炎慢性炎伴肾纤维化,急性炎胶样管型,肾球囊同心层胶样管型,肾球囊同心层 状纤维化状纤维化急性坏死性乳头炎急性坏死性乳头炎,肾盂积脓,肾周脓肿肾盂积脓,肾周脓肿肾性高血压,心衰,尿毒症肾性高血压,心衰,尿毒症 较好较好 较差较差 肾肾 肿肿 瘤瘤肾细胞癌肾细胞癌肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾细

14、胞癌(肾腺癌)肾细胞癌(肾腺癌)肾原发肿瘤,常见的恶性肿瘤,肾原发肿瘤,常见的恶性肿瘤,占占80-85好发年龄好发年龄 60-70男:女男:女 2-3:1来源于肾小管上皮来源于肾小管上皮散发,散发,4%家族发病家族发病Etiology 环境因素:环境因素:化学致癌物,化学致癌物,吸烟吸烟,疾病,石棉,石,疾病,石棉,石油产品,重金属油产品,重金属遗传因素:遗传因素:Von Hippel-Lindau综合征:综合征:常染色体显性遗传性疾病常染色体显性遗传性疾病 双侧多发肾透明细胞癌双侧多发肾透明细胞癌遗传性透明细胞癌遗传性透明细胞癌 遗传性乳头状癌:双肾多灶遗传性乳头状癌:双肾多灶普通型(透明细

15、胞)普通型(透明细胞)肾癌肾癌 70-80%乳头状癌乳头状癌 10-15%嫌色细胞癌嫌色细胞癌 5%Pathological change大体:大体:部位:部位:两极多见,上极最多两极多见,上极最多 推压性边界和假包膜推压性边界和假包膜形状及大小:单个圆形,大小差别大形状及大小:单个圆形,大小差别大 分界明显,内有出血、坏死、软化、钙分界明显,内有出血、坏死、软化、钙化、囊腔,呈多彩色化、囊腔,呈多彩色生长特点:肾盏、肾盂、输尿管、肾静生长特点:肾盏、肾盂、输尿管、肾静脉脉 镜下:镜下:1、透明细胞癌:、透明细胞癌:瘤细胞体积较大,圆形或多边瘤细胞体积较大,圆形或多边 形,胞质丰富,透明或颗粒

16、状形,胞质丰富,透明或颗粒状 核多小圆形,居中,染色质细核多小圆形,居中,染色质细CK、CK8、CK18、Vim、CD10(+)间质富有毛细胞血管和血窦间质富有毛细胞血管和血窦Pathological change核分级预后指标核分级预后指标1 1级:细胞核小,大小似成熟的淋巴细胞,染级:细胞核小,大小似成熟的淋巴细胞,染色质增多,无核仁色质增多,无核仁2 2级:细胞核染色质呈细颗粒状,核仁不明显级:细胞核染色质呈细颗粒状,核仁不明显3 3级:细胞核核仁易见级:细胞核核仁易见4 4级:细胞核具有多形性级:细胞核具有多形性2.2.乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌 具有乳头状或小管乳头状结构具有乳头状

17、或小管乳头状结构 嗜碱和嗜酸性细胞,瘤细胞立方或矮柱状,嗜碱和嗜酸性细胞,瘤细胞立方或矮柱状,血管造影瘤内血管少血管造影瘤内血管少 多局限于肾,易呈多局限于肾,易呈多中心或双肾发生多中心或双肾发生 有复杂的乳头结构,有复杂的乳头结构,乳头间质常见砂粒体、乳头间质常见砂粒体、泡沫细胞泡沫细胞 预后好于肾透明细胞癌预后好于肾透明细胞癌肾乳头状癌肾乳头状癌3.嫌色性肾细胞癌嫌色性肾细胞癌 界清的实性肿瘤,无坏死界清的实性肿瘤,无坏死 实性或腺样,灶状钙化和宽厚的纤维间隔实性或腺样,灶状钙化和宽厚的纤维间隔 厚壁血管,伴偏心性玻变厚壁血管,伴偏心性玻变 癌细胞大、多角、大小不一,浅染,细胞膜癌细胞大、

18、多角、大小不一,浅染,细胞膜清楚,清楚,胞质淡染或略嗜酸性,近胞膜处胞质胞质淡染或略嗜酸性,近胞膜处胞质相对浓聚,相对浓聚,细胞核周常有空晕细胞核周常有空晕 嗜酸性嫌色性肾细胞癌嗜酸性嫌色性肾细胞癌:均由胞膜清晰的:均由胞膜清晰的 嗜酸细胞构成嗜酸细胞构成 Hela胶样铁胶样铁Hela胶样铁()胶样铁()肾嫌色细胞癌肾嫌色细胞癌腰痛、肾区肿块、血尿腰痛、肾区肿块、血尿产生激素产生激素相应症状相应症状 红细胞生成素红细胞生成素红细胞红细胞 甲状腺样激素甲状腺样激素血血Ca 肾素肾素血压血压 促性腺激素促性腺激素女性化、男性化女性化、男性化 皮质激素皮质激素Cushing综合症综合症Relatio

19、ns between clinic and pathologyMetastasis广泛转移,广泛转移,10%为首发症状为首发症状血道转移:肺、骨、肝、肾上腺、脑血道转移:肺、骨、肝、肾上腺、脑淋巴道转移:肾门、主淋巴道转移:肾门、主A旁淋巴结旁淋巴结Prognosis5年生存率年生存率45%无转移无转移70%侵及肾静脉、肾周侵及肾静脉、肾周15-20%WHOWHO肾脏肿瘤组织学分类肾脏肿瘤组织学分类肾细胞癌肾细胞癌 透明细胞性肾细胞癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 多房性囊性肾细胞癌 粘液性小管状或梭形细胞 乳头状肾细胞癌 未分类的肾细胞癌 嫌色性肾细胞癌 集合管癌 肾脏乳头状腺瘤 肾髓质癌 嗜

20、酸细胞瘤 Xp 11.2易位性癌 后肾肿瘤后肾肿瘤 主要见于成人期的肿瘤:后肾腺瘤 平滑肌肉瘤 后肾腺纤维瘤 血管肉瘤 后肾间质瘤 横纹肌肉瘤肾母细胞性肿瘤肾母细胞性肿瘤 恶性纤维组织细胞瘤 肾母细胞瘤 血管周细胞瘤间叶性肿瘤间叶性肿瘤 骨肉瘤 主要见于儿童期的肿瘤:血管平滑肌脂肪瘤 透明细胞肉瘤 脉管瘤 横纹肌样瘤 球旁细胞瘤 先天性中胚层细胞肾瘤 肾髓质间质细胞瘤 儿童期骨化性肾肿瘤 神经鞘瘤 孤立性纤维瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类肾脏肿瘤组织学分类间叶和上皮混合性肿瘤间叶和上皮混合性肿瘤 囊性肾瘤 滑膜肉瘤神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤 类癌 神经内分泌癌 原始神经外胚叶肿瘤 神经母细胞瘤

21、嗜铬细胞瘤WHO肾脏肿瘤组织学分类肾脏肿瘤组织学分类淋巴造血组织肿瘤淋巴造血组织肿瘤 淋巴瘤 白血病 浆细胞瘤生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤 畸胎瘤 绒毛膜癌转移性肿瘤转移性肿瘤Nephroblastoma,Wilms tumor儿童好发,儿童好发,7岁以下(岁以下(1-4岁最常见)岁最常见)来源于肾内残留的肾胚芽组织来源于肾内残留的肾胚芽组织肿瘤发生肿瘤发生与先天畸形有关与先天畸形有关有不同发育阶段肾小球有不同发育阶段肾小球/肾小管样结构肾小管样结构临床治疗效果好临床治疗效果好Pathological changes大体:大体:单侧或双侧(单侧或双侧(5-10)巨大球形巨大球形边界清,假包膜边界清

22、,假包膜切面鱼肉状,多彩色切面鱼肉状,多彩色早期见残留肾组织,晚期无早期见残留肾组织,晚期无镜下:镜下:原始肾小球样结构原始肾小球样结构原始肾小管样结构原始肾小管样结构梭形细胞间质,疏松排列梭形细胞间质,疏松排列Pathological changes肾母细胞瘤Relations between clinic and pathology肿块肿块血尿、腹痛、高血压血尿、腹痛、高血压压迫症状压迫症状部分出现转移部分出现转移Prognosis手术切除和放化疗综合效果好手术切除和放化疗综合效果好无转移者长期生存率可达无转移者长期生存率可达90%以上以上膀胱尿路上皮肿瘤膀胱尿路上皮肿瘤(urotheli

23、al tumor of the bladder)膀胱移行细胞癌膀胱移行细胞癌(transtional cell carcinoma of the bladder)最常见的恶性肿瘤最常见的恶性肿瘤好发年龄好发年龄 50-70男:女男:女 2-3:1主要来源于移行细胞(鳞状、腺癌少)主要来源于移行细胞(鳞状、腺癌少)Pathological changes大体:大体:好发膀胱侧壁、三角区近输尿管开口处好发膀胱侧壁、三角区近输尿管开口处分化好:乳头状,息肉状,菜花状,有蒂分化好:乳头状,息肉状,菜花状,有蒂分化差:扁平,基底宽,分化差:扁平,基底宽,无蒂,深部浸润无蒂,深部浸润镜下:镜下:移行细胞癌

24、移行细胞癌 90鳞状细胞癌鳞状细胞癌腺癌腺癌 低恶性潜能尿路上皮乳头状瘤:低恶性潜能尿路上皮乳头状瘤:乳头状,有一乳头状,有一定异型性,分化好,移行上皮特征明显,细胞定异型性,分化好,移行上皮特征明显,细胞层次多,无明显极性紊乱层次多,无明显极性紊乱低级别尿路上皮乳头状癌:低级别尿路上皮乳头状癌:乳头状、菜花状或乳头状、菜花状或斑块状,层次增多,排列规则,极性正常,核斑块状,层次增多,排列规则,极性正常,核异型性小,核分裂像少,异型性小,核分裂像少,10%浸润上皮下及肌浸润上皮下及肌层层高级别尿路上皮乳头状癌:高级别尿路上皮乳头状癌:菜花状,不规则癌菜花状,不规则癌巢,坏死明显,层次增多,极性

25、消失,核异型巢,坏死明显,层次增多,极性消失,核异型明显,病理性核分裂明显,病理性核分裂,瘤巨细胞,浸润深肌层,瘤巨细胞,浸润深肌层无痛性血尿无痛性血尿膀胱刺激征膀胱刺激征预后:预后:级、级、级:级:10年生存率达年生存率达98 级:级:10年生存仅年生存仅40 术后易复发术后易复发,复发肿瘤的分化较术前差,复发肿瘤的分化较术前差 主要经淋巴道转移主要经淋巴道转移Relations between clinic and pathology一、掌握急、慢性肾盂肾炎的病变特点与临一、掌握急、慢性肾盂肾炎的病变特点与临床病理联系。床病理联系。二、了解肾癌和膀胱癌的组织学类型及主要二、了解肾癌和膀胱癌的组织学类型及主要临床表现。临床表现。

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