营养性疾病PPT课件

第三章 营养性疾病1 一家长带孩子到儿科门诊咨询：孩子一家长带孩子到儿科门诊咨询：孩子2 2岁，体岁，体重重9.59.5公斤，看起来没有别人家的孩子活泼，不愿公斤，看起来没有别人家的孩子活泼，不愿吃饭，精神差，孩子是不是有病？是什么病呢？吃饭，精神差，孩子是不是有病？是什么病呢？有没有办法治？有没有办法治？经过检查，医生诊断为：轻度营养不良经过检查，医生诊断为：轻度营养不良什么是营养不良？它是怎么发生的？什么是营养不良？它是怎么发生的？有什么症状？如何治疗？有什么症状？如何治疗？临床问题一临床问题一 2营养不良营养不良 能量能量/蛋白质不足所致的一种慢性营养缺乏性疾病蛋白质不足所致的一种慢性营养缺乏性疾病 婴幼儿多见，分为以能量缺乏为主的消瘦型、以蛋婴幼儿多见，分为以能量缺乏为主的消瘦型、以蛋白质缺乏为主的水肿型和消瘦白质缺乏为主的水肿型和消瘦-水肿型水肿型 供应不足：母乳不足、调配不当、偏食、食量不足供应不足：母乳不足、调配不当、偏食、食量不足 疾病诱发：腹泻、肠吸收不良、传染病、肿瘤疾病诱发：腹泻、肠吸收不良、传染病、肿瘤 需要量增加：早产、多胎等造成营养相对不足需要量增加：早产、多胎等造成营养相对不足病因病因概念概念3病理生理病理生理 蛋白质代谢失常：血清总蛋白及清蛋白蛋白质代谢失常：血清总蛋白及清蛋白低球蛋白低球蛋白水肿水肿 糖代谢失常：糖原糖代谢失常：糖原或消耗过多或消耗过多血糖血糖 脂肪代谢失常：脂肪消耗脂肪代谢失常：脂肪消耗血胆固醇血胆固醇，甘油三酯积累，甘油三酯积累脂肪肝脂肪肝 ATPATP合成不足，影响细胞膜上的钠泵转运合成不足，影响细胞膜上的钠泵转运细胞内钠潴留。细胞内钠潴留。（一）新陈代谢失常（一）新陈代谢失常（二）（二）组织器官功能低下组织器官功能低下 消化功能消化功能 循环系统功能循环系统功能 免疫功能免疫功能 肾小球及肾小管功能肾小球及肾小管功能 神经系统神经系统4临床表现临床表现 体重不增或体重不增或：最早出现：最早出现 身高身高：慢性：慢性 皮下脂肪逐渐减少或消失（顺序）：腹部皮下脂肪逐渐减少或消失（顺序）：腹部躯躯干干臀部臀部四肢四肢面颊面颊 消瘦或水肿消瘦或水肿 各器官功能紊乱与代谢异常各器官功能紊乱与代谢异常 低体温、脉搏慢、食欲低体温、脉搏慢、食欲、便秘、饥饿性腹泻等、便秘、饥饿性腹泻等(一一)基本表现基本表现5（二）婴幼儿（二）婴幼儿PEMPEM的的GomerGomer分度分度 度（轻）度（轻）度（中）度（中）度（重）度（重）体重体重 15-25%25-40%40%15-25%25-40%40%以上以上身长身长 尚正常尚正常 稍稍 明明显显腹部皮下脂肪腹部皮下脂肪 0.8-0.4cm 0.4cm0.8-0.4cm 0.4cm以下以下 消失消失消瘦消瘦 不明显不明显 明显明显 皮包骨样，老人皮包骨样，老人貌貌皮肤皮肤 尚正常尚正常 稍苍白、干燥稍苍白、干燥 苍白、干皱、弹性消失苍白、干皱、弹性消失肌张力肌张力 基本正常基本正常 ，肌肉松驰，肌肉松驰 明显明显，肌肉萎缩，肌肉萎缩神经精神神经精神 欠活泼欠活泼 易疲劳，多哭闹、萎靡易疲劳，多哭闹、萎靡 呆滞、反应呆滞、反应、抑制与烦躁交替、抑制与烦躁交替食欲食欲 稍稍 无无6胸壁皮下脂肪厚度测定胸壁皮下脂肪厚度测定 左手拇指与食指在锁骨中线平乳头处捏起左手拇指与食指在锁骨中线平乳头处捏起壁皮壁皮肤，两指相距肤，两指相距3cm3cm，右手持量具测量。，右手持量具测量。7重度营养不良患儿重度营养不良患儿中度营养不良患儿中度营养不良患儿8PEM并发症营养性贫血：营养性贫血：因蛋白因蛋白、FeFe、B B1212及叶酸及叶酸所致，所致，但但FeFe缺乏性最常见。缺乏性最常见。维生素缺乏：维生素缺乏：VitAVitA最多见。最多见。微量元素缺乏：微量元素缺乏：ZnZn，还有镁、磷、铜等缺乏。，还有镁、磷、铜等缺乏。自发性低血糖：自发性低血糖：体温体温、面色苍白、神志不清、脉搏、面色苍白、神志不清、脉搏 、呼吸暂停、呼吸暂停 9诊断 1.1.年龄年龄+病史病史2.2.临床表现临床表现+基本测量基本测量3.3.实验室检查：清蛋白实验室检查：清蛋白、甲状腺素结合蛋白、甲状腺素结合蛋白、转、转铁蛋白铁蛋白、免疫、免疫、多种酶活性、多种酶活性、血糖、血糖、维生、维生素素、矿物质、矿物质4.4.病因诊断病因诊断 5 5岁以下儿童营养不良的分型和分度：岁以下儿童营养不良的分型和分度：体重低下：体重低下：体重体重 同年龄、同性别同年龄、同性别生长迟缓：生长迟缓：身高身高 同年龄、同性别同年龄、同性别消瘦消瘦:体重体重 同身高、同性别同身高、同性别10治疗原则治疗原则 去除病因去除病因 加强护理加强护理 调整饮食调整饮食 药物治疗药物治疗 并发症治疗：贫血、感染、低血糖等并发症治疗：贫血、感染、低血糖等 11调整饮食的原则 调整：根据程度、消化能力、耐受性以与营养素 食物营养丰富营养丰富：应富含、并补充补生素及微量元素。重度营养不良定时，以防发生低血糖。注意避免诱发腹泻、感染恶性循环 1213调整饮食的方法：开始250-330KJ/(kg.d)逐步增加502-727KJ/(kg.d)蛋白3.4-4.5g/(kg.d)、脂肪1.8g/kg/d正常水平：开始167-250KJ/(kg.d)、蛋白2.0g/(kg.d)、脂肪1.8g/kg/d以后按IPEM给：开始160-240KJ/(kg.d)、蛋白1.3-1.5g/(kg.d)、脂肪0.4g/(kg.d)基础代谢增至60-80Kcal/kg/d后按IIPEM给 14促消化、增食欲药物及支持疗法促消化、增食欲药物及支持疗法 口服各种消化酶：胃蛋白酶、胰酶等 补充维生素及微量元素 苯丙酸诺龙肌肉注射 普通胰岛素肌肉注射 病情重者，酌用高营养液静脉注射或输血浆/全血15预后和预防 预后：发病越早、时间越长，影响越大预后：发病越早、时间越长，影响越大。宣传及知识 培养良好的及生活习惯 推广，尽早发现轻症病人 积极治疗各种原发的急、慢性 及时矫正先天性消化道 预防预防16一.营养不良营养不良的最初症状是：的最初症状是：A 消瘦消瘦 B 体重不增或体重下降体重不增或体重下降 C 面部皮下脂肪面部皮下脂肪减少减少 D 苍白苍白 E 烦躁不安烦躁不安17二.营养不良营养不良患儿皮下脂肪消减的顺序是：患儿皮下脂肪消减的顺序是：A 躯干、臀部、四肢躯干、臀部、四肢腹部面颊 B 腹部面颊躯干、臀部、四肢躯干、臀部、四肢 C 腹部躯干、臀部、四肢躯干、臀部、四肢面颊 D 四肢四肢躯干躯干腹部面颊 E 躯干躯干臀部臀部腹部面颊183 3.思考题：思考题：1.1.临床上，哪些原因会导致能量临床上，哪些原因会导致能量-蛋白质营养不蛋白质营养不良的发生？良的发生？2.2.能量能量-蛋白质营养不良对机体有哪些不良影响？蛋白质营养不良对机体有哪些不良影响？3.3.能量能量-蛋白质营养不良常伴发什么临床病症？蛋白质营养不良常伴发什么临床病症？19临床问题二 一天，某儿科医生坐诊，来了一个母亲拉着一天，某儿科医生坐诊，来了一个母亲拉着自己的孩子，说：孩子现在自己的孩子，说：孩子现在5 5岁了，体重岁了，体重2626公斤，公斤，胃口特好，什么都爱吃，特别爱吃甜食，但就是胃口特好，什么都爱吃，特别爱吃甜食，但就是不爱动，小小年龄上个楼梯也喘气不爱动，小小年龄上个楼梯也喘气 这孩子这孩子是不是有病啊？是不是有病啊？最后医生诊断她的孩子为？最后医生诊断她的孩子为？什么是单纯性肥胖症？什么是单纯性肥胖症？它有什么危害？如何防治？它有什么危害？如何防治？20小儿单纯性肥胖小儿单纯性肥胖21.概 述 儿童肥胖症与生活行为密切相关。儿童肥胖症与生活行为密切相关。近年来，小儿肥胖症发病率在全球范围内明显上近年来，小儿肥胖症发病率在全球范围内明显上升，我国小儿肥胖也以每年约升，我国小儿肥胖也以每年约9.19.1左右的速度左右的速度迅速增长，其中以青少年发生率最高，约迅速增长，其中以青少年发生率最高，约1313左左右。右。儿童期肥胖症已成为我国儿童的严重健康问题和儿童期肥胖症已成为我国儿童的严重健康问题和社会问题。社会问题。22定 义 由于能量摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积由于能量摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病。一定范围：指体重超过一定范围：指体重超过同性别、同身高同性别、同身高小儿正常小儿正常标准的标准的20%20%。儿童肥胖症与成人肥胖症、冠心病、高血压、糖尿病有儿童肥胖症与成人肥胖症、冠心病、高血压、糖尿病有一定关系，应及早预防。一定关系，应及早预防。单纯性肥胖症：不伴有明显的内分泌、代谢性疾病的肥单纯性肥胖症：不伴有明显的内分泌、代谢性疾病的肥胖胖，95959797的小儿肥胖属于此类型。的小儿肥胖属于此类型。23 营养素摄入过多：营养素摄入过多：饮食结构的改变，喜吃甜食、暴饮暴食等。活动量过少：活动量过少：运动量减少能量消耗少肥胖。遗传因素：遗传因素：肥胖与多基因遗传有关。双亲肥胖者后代肥胖率高达7080，双亲正常的后代发生肥胖者仅1014。其他原因：其他原因：如神经、精神疾患。24摄入过多摄入过多25活动过少遗传因素26病理生理27临床表现 好发年龄：婴儿期，婴儿期，5 56 6岁，青春期。岁，青春期。症状：（1 1）食欲旺盛，食量大，偏爱甜食、油脂类食物。）食欲旺盛，食量大，偏爱甜食、油脂类食物。（2 2）体态丰满、溢脂较多，皮下脂肪分布均匀，）体态丰满、溢脂较多，皮下脂肪分布均匀，以乳部、腹部、大腿、颜面最为明显。扁平足和以乳部、腹部、大腿、颜面最为明显。扁平足和膝外翻。膝外翻。（3 3）疲乏、活动后气促，少数患儿可有心理障碍）疲乏、活动后气促，少数患儿可有心理障碍（性情孤僻、不合群、自卑感）。（性情孤僻、不合群、自卑感）。28单纯性肥胖症患儿29实验室检查 甘油三酯，胆固醇，极低密度脂蛋白、载脂蛋白大多显著升高。血清胰岛素 B超检查常有脂肪肝30诊 断1.体重与身高的比值(国内最常用）标准-体重超过同性别、同身高正常儿均值的20。分度：轻度：体重超过均值20%29%。中度：体重超过均值30%39%。重度：体重超过均值40%59%。极重度：体重超过均值60%以上。2.体块指数 体重与身高的平方之比（Kg/m）。国际上常用。标准-当BMI同年龄、同性别的第95百分位数。31鉴别诊断 主要与继发性肥胖症鉴别。主要与继发性肥胖症鉴别。鉴别要点鉴别要点：皮下脂肪分布是否均匀，是否有肢体：皮下脂肪分布是否均匀，是否有肢体缺陷，是否有智力障碍。缺陷，是否有智力障碍。需鉴别的疾病需鉴别的疾病：1.伴肥胖的遗传性疾病：如伴肥胖的遗传性疾病：如Prader-willi综合征综合征等。等。2.伴肥胖的内分泌疾病：如生殖无能症、甲状腺功伴肥胖的内分泌疾病：如生殖无能症、甲状腺功能减低症等。能减低症等。32劳穆比综合征：周围性肥胖，性功能减低等。肥胖生殖无能症：身材矮小，第二性征延迟或不出现。33主要是运动和饮食疗法，辅以心理治疗和行为矫正。主要是运动和饮食疗法，辅以心理治疗和行为矫正。1.1.治疗原则治疗原则：基本原则：基本原则限制饮食，增加活动。限制饮食，增加活动。2.2.治疗目标：促进生长发育，提高健康水平，养成科治疗目标：促进生长发育，提高健康水平，养成科学、正确、良好的生活习惯，保证儿童身心健康发育，学、正确、良好的生活习惯，保证儿童身心健康发育，培养没有心血管疾病危险因素的一代新人。培养没有心血管疾病危险因素的一代新人。3.3.治疗措治疗措施：饮食疗法施：饮食疗法 运动疗法运动疗法 心理治疗心理治疗 药物治疗药物治疗-儿童儿童不宜不宜34.小儿肥胖症治疗四大禁忌（1）禁止饥饿）禁止饥饿/半饥饿或变相饥饿疗法。半饥饿或变相饥饿疗法。（2）禁止短期（）禁止短期（3个月内）快速个月内）快速“减肥减肥”。（3）禁止服用减肥药品、减肥食品或饮料。）禁止服用减肥药品、减肥食品或饮料。（4）禁止使用手术或物理疗法治疗。）禁止使用手术或物理疗法治疗。35预 防1.1.改善饮食结构及喂养方法改善饮食结构及喂养方法。（1）妊娠后期：避免摄入过多高脂食物。妊娠后期：避免摄入过多高脂食物。（2）婴幼儿期：强调母乳喂养，正确添加辅食。婴幼儿期：强调母乳喂养，正确添加辅食。（3）学龄前期：养成良好的进食习惯，不偏食学龄前期：养成良好的进食习惯，不偏食糖类、高脂、高热卡食物。糖类、高脂、高热卡食物。（4）青春早期及青春期：加强营养学知识和正）青春早期及青春期：加强营养学知识和正确选择食物的教育。确选择食物的教育。2.2.养成参加各种体力活动、劳动的习惯。养成参加各种体力活动、劳动的习惯。3.3.定期监测小儿体重。定期监测小儿体重。36临床问题三临床问题三 一患儿一患儿5 5个月，来诊，其母说该小儿头部总爱个月，来诊，其母说该小儿头部总爱出汗，天气不热也出，最近发现后脑勺周围的头出汗，天气不热也出，最近发现后脑勺周围的头发都掉了。请看看是不是有什么病。发都掉了。请看看是不是有什么病。该患儿是有病吗？是什么病？该患儿是有病吗？是什么病？如何给予治疗？如何给予治疗？37维生素D缺乏性佝偻病38学习目的 了解佝偻病的发病机制和病理变化。了解佝偻病的发病机制和病理变化。掌握佝偻病的病因、临床表现（重点是活动期）、掌握佝偻病的病因、临床表现（重点是活动期）、诊断、治疗及预防。诊断、治疗及预防。39概 念 简称佝偻病，是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致以骨骼改变为特征的一种慢性营养性疾病。40.VitD的来源、代谢 VitDVitD来源来源：（1）内源性：皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射胆骨化醇（VitD3）；（2）外源性：鱼肝油、蛋黄、动物肝脏、乳类等。植物蔬菜中的麦角固醇经紫外线照射而成麦角骨化醇，即VitD2。内源性和外源性的D2或D3均无生物活性，化学结构与胆固醇相似，为脂溶性。VitDVitD的代谢的代谢：无活性VitD 运至肝脏，在肝细胞微粒体和线粒体中羟化成25-（OH）D3，进入血循环运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中进一步羟化成1，25-（OH）2D3。是人体生物活性最强的VitD。41VitD的生理功能 促进肠道对钙磷的吸收。促进肾小管对钙磷的重吸收：是其最明显的生化作用。对骨骼的作用：对破骨细胞：促进破骨细胞活动，加强甲旁腺素动员骨钙的作用，使旧骨溶解脱钙。对成骨细胞：直接刺激成骨细胞，促进成骨细胞的功能和骨样组织的成熟，从而促进新骨形成。与PTH、CT共同维持人体钙磷平衡。42病病 因因 日照不足日照不足：尘埃遮挡，雨雾多，北方，户外活动少 摄入不足摄入不足：食物中VitD含量较少，不能满足需要。生长过速生长过速：早产或双胎儿体内钙磷储存不足。疾病因素疾病因素：胃肠道或肝胆、肾脏疾病。药物影响药物影响：抗惊厥药、糖皮质激素。43VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙甲旁腺PTH分泌破骨细胞作用旧骨脱钙血钙正常或偏低肾小管重吸收磷血磷钙磷乘积骨钙化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌发病机制本病的发生，可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。44.临床表现临床表现 缺乏后数月出现，以神经精神症状出现最早 生长骨的骨骼改变 肌肉松弛 生长迟滞，并影响智能发育 免疫功能45分四期初期（活动早期）多见于6月内、特别是3月内的婴儿；主要表现：神经兴奋性，可有枕秃。常无骨骼病变，X 线可正常或长骨临时钙化带稍模糊。生化：25-(OH)D3、PTH、血 Ca正常或偏低、血P。46激期（活动期）激期（活动期）明显的神经精神症状+骨骼改变。6月：颅骨软化头颅乒乓球样感。69月：方颅，前囟闭合延迟；出牙延迟。1岁左右：胸廓骨骼改变佝偻病串珠，鸡胸、漏斗胸、肋膈沟。血生化：血钙稍降低，余各项异常更明显。X线：长骨钙化带消失，干骺端呈杯口状、毛刷改变、骨骺软骨带增宽（2mm），骨质稀疏、骨皮质变薄。47下肢长骨软化，膝内翻48恢复期恢复期 经治疗和日光照射后，症状和体征渐减轻、血钙磷恢复正常、AKP需12月降至正常水平，骨骼X线在治疗23周后有所改善，有不规则钙化线。后遗症期后遗症期 血生化及骨X线摄片正常，可残留不同程度骨骼畸形或运动功能障碍。49诊 断 病史资料、临床表现、血生化检测结果、骨病史资料、临床表现、血生化检测结果、骨骼骼X X线等进行诊断。线等进行诊断。注意注意：早期神经精神症状无特异性。：早期神经精神症状无特异性。血清血清25-(OH)D25-(OH)D3 3在在早期早期即明显下降，是可靠的即明显下降，是可靠的早期诊断指标：正常为早期诊断指标：正常为1050ug/ml1050ug/ml，8ug/ml8ug/ml为为VitDVitD缺乏缺乏 血生化检测结果、骨骼血生化检测结果、骨骼X X线检查为诊断的线检查为诊断的“金金标准标准”。50鉴别诊断 先天性甲状腺功能减低症 远端肾小管性酸中毒 肾性佝偻病 软骨营养不良51预预 防防 孕妇：户外活动，丰富营养，及时治疗低钙及骨软化，妊娠中、晚期补充VitD。充足的日照。新生儿出生2周后应每日给予生理剂量VitD，至周岁结束。生理剂量：400800IU/d。处于生长发育高峰的婴幼儿应采取综合性预防措施：一定时间的户外活动 给予预防量VitD和钙剂 及时添加辅食52治 疗 目的：控制病情活动，防止骨骼畸形 口服：VitD50100ug(20004000IU)/d or 1,25(OH)2D30.52.0ug，24周后改为预防量10ug20ug(400IU800IU)/d。肌注：重症、有并发症或无法口服者，一次im VitD3 30 万IU,23m后口服预防量。治疗期间同时给钙剂，一月后应复查治疗效果。外科矫治53维生素D缺乏性手足搐搦症54概 述又称佝偻病性手足搐搦症或佝又称佝偻病性手足搐搦症或佝偻病性低钙惊厥偻病性低钙惊厥多见于多见于2岁以下小儿岁以下小儿55病因及发病机制病因：血清钙离子浓度降低是本病的直接原因病因：血清钙离子浓度降低是本病的直接原因机制：维生素机制：维生素D缺乏缺乏 血钙磷血钙磷、甲状旁腺不能代偿、甲状旁腺不能代偿骨钙骨钙不能游离不能游离血钙降低血钙降低（1.75mmolL）神经肌肉兴奋神经肌肉兴奋性性发病发病血钙降低的其他原因：血钙降低的其他原因：户外活动多，内源性户外活动多，内源性VitD合成合成；VitD治疗初期，骨钙化加速而钙的吸收相对不足；治疗初期，骨钙化加速而钙的吸收相对不足；感染、发热、饥饿时，磷从细胞内释出，血磷感染、发热、饥饿时，磷从细胞内释出，血磷；长期腹泻或肝胆疾患，导致长期腹泻或肝胆疾患，导致VitD和钙吸收减少。和钙吸收减少。56VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙甲旁腺PTH分泌破骨细胞作用旧骨脱钙血钙正常或偏低肾小管重吸收磷血磷钙磷乘积骨钙化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌发病机制反应迟钝反应迟钝57.临床表现1.1.症状症状惊厥：两眼上翻、面肌抽动、神志尚清惊厥：两眼上翻、面肌抽动、神志尚清四肢抽动、口吐白沫、意识丧四肢抽动、口吐白沫、意识丧失。持续数秒至数分钟。多见于婴儿，突然发作。无发热。失。持续数秒至数分钟。多见于婴儿，突然发作。无发热。手足搐搦：多见于手足搐搦：多见于6 6个月以上小儿。个月以上小儿。喉痉挛：多发于喉痉挛：多发于6 6个月以下小儿。个月以下小儿。2.2.体征体征面神经征面神经征腓反射腓反射陶瑟（陶瑟（TrousseauTrousseau）征）征58诊断与鉴别诊断 诊断：诊断：根据反复发作无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛、佝偻病表根据反复发作无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛、佝偻病表现、神经肌肉兴奋体征、血钙低等，可确诊。现、神经肌肉兴奋体征、血钙低等，可确诊。也可进行试验性治疗：用钙剂和维生素也可进行试验性治疗：用钙剂和维生素D治疗后抽搐停止。治疗后抽搐停止。鉴别诊断：鉴别诊断：急性喉炎：急性喉炎：多伴上感，声嘶、犬吠样咳、吸气困难。无低钙症状多伴上感，声嘶、犬吠样咳、吸气困难。无低钙症状与体征，钙剂治疗无效。与体征，钙剂治疗无效。先天性喘鸣：先天性喘鸣：生后即有间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显。无生后即有间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显。无低钙表现，钙剂治疗无效。低钙表现，钙剂治疗无效。59治 疗急救处理：急救处理：控制惊厥镇静剂苯巴比妥肌注等。喉痉挛者：立即将舌拉出口外，给氧，必要时人工呼吸、气管插管。钙剂治疗：钙剂治疗：10%葡萄糖酸钙510ml，用葡萄糖液稀释后缓慢静注。惊厥停止后改口服。维生素维生素D D治疗治疗：口服20005000IU/d，重症可肌注。6061