儿科知识点总结

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1、1 序论围生期:妊娠28周到产后1周新生儿期:出生后脐带结扎到生后28天婴儿期:出生后到1岁幼儿期:1岁到3岁学龄前期:3岁到67岁学龄期:入小学起67岁到青春期1314岁青春期:从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟,身高停止生长的时期。女11、1217、18,男13、1418、202 生长发育小儿生长发育的一般规律:由上到下,由远到近,由粗到细,由低级到高级,由简单到复杂。1、 体重增长 出生后一周:生理性体重下降 前半年:600800g/月 前3月:700800 g/月 后3月:500600 g/月 后半年:300400 g/月 12岁:3kg/年 2青春期:2 kg/年公式计算 小于6月

2、 月龄0.7出生体重612月 月龄0.2562岁青春期 年龄282、身高 年龄7703、胸围:出生时胸围比头围小12cm,约32cm;一周岁时头围和胸围相等,46cm;以后则超过头围。4、前囟门:1218月闭合。 闭合过早:见于头小畸形 闭合过晚:见于佝偻病、克汀病、脑积水。 前囟饱满:见于脑膜炎、脑积水。 前囟凹陷:见于脱水或极度消瘦患儿。 后囟门:68周闭合。5、腕骨骨化中心共10个,10岁出齐。19岁的数目为:岁数16、牙齿 2岁以乳牙数目=月龄467、克氏征34月以前正常 巴氏征2岁以前正常。 小儿出现的第一个条件反射:吸吮反射生后2周出现8、2个月抬头 6个月独坐一会 7个月会翻身,

3、独坐很久,爸爸、妈妈 9个月试独站,能听懂再见,不能模仿成人的动作,但看到熟人会伸手要人抱。11.5岁能说出物品和自己的名字,认识身体的部位9、克汀病 身材矮小,智力低下,不成比例,上身大于下身。10、身长中点 2岁脐下 6岁脐和耻骨联合上缘之间 12岁耻骨联合上缘3 儿童保健卡介苗 生后2天2月2月首次接种前需作结核菌素试验 乙肝 0、1、6月生后2月 脊髓灰质炎 生后3、4、5月 白百破 生后8月 麻疹4 营养性疾病1、测量皮下脂肪厚度的部位锁中线平脐处 皮下脂肪消减顺序:腹部躯干臀部四肢面颊2、营养不良 消瘦缺能量 水肿缺蛋白质 皮下脂肪厚度 轻度:0.80.4 中度:0.4以下 重度:

4、消失 营养不良最先出现的症状体重不增。 重症营养不良的体液改变:总液体量增多,细胞外液呈低渗性。3、维生素D缺乏性佝偻病 人体维生素D的主要来源:皮肤合成的源性D3 病因:日光照射不足:冬春季易发病维生素D摄入不足食物中钙磷比例不当:故人工喂养者易发病。维生素D需要量增加:生长过快。疾病或药物的影响导致1.25OH2D3不足。临床表现初期:主要表现为神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊。枕秃。无明显骨骼改变,X线大致正常。 激期:骨骼改变 颅骨软化:多见于36月婴儿。方颅:多见于89月以上婴儿。前囟增大及闭合延迟出牙延迟 胸廓 肋骨串珠好发于1岁左右,因骨样堆积所致,在肋骨和肋软骨交界

5、处,可看到钝圆形隆起,以710肋最明显。肋膈沟鸡胸或漏斗胸 四肢 腕踝畸形:手镯或脚镯O形腿或X形腿 生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。 骨骺软骨增宽。X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变。恢复期:X线临时钙化带重新出现。 治疗:口腹维生素D 早期:0.51万IU/d 激期:12万IU/d1个月后改预防量4、维生素D缺乏性手足抽搐症 临床表现:惊厥手足抽搐:幼儿和儿童期的典型表现。喉痉挛隐性体征 面神经征、腓反射、瑟征。 面神经征:用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部,出现眼睑和口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性。 治疗:止惊补钙维生素D 止惊:

6、苯巴比妥,水合氯醛 补钙:10葡萄糖酸钙510ml ,加入到生理盐水或葡萄糖稀释,缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂23次。小结:发病机制 佝偻病甲状旁腺代偿功能升高。 VD缺乏性佝偻病甲状旁腺功能不足。5、体重6kg每日8糖牛奶量660ml,水240ml 4岁 蛋白质 15 脂肪 35 糖 504岁 10 30 605 新生儿和新生儿疾病1、足月儿: 胎龄28周,42周 早产儿: 胎龄28周,37周过期产儿:胎龄42周2、 新生儿:指出生后到生后28天婴儿 通过胎盘的免疫球蛋白IgG 出生后抱至母亲给予吸吮的时间:生后半小时足月儿 出生体重:2500g3999g 出生后第1小时呼

7、吸率:6080次/分 睡眠时平均心率:120次/分 血压:9.3/6.7kPa3、新生儿神经系统反射:原始反射觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。病理反射克氏征、巴氏征均阳性。腹壁反射、提睾反射不稳定。4、 新生儿消化系统 下食管括约肌压力低 胃底发育差,呈水平位 幽门括约肌发达溢奶 肠壁较薄,通透性高,利于吸收母乳中的免疫球蛋白5、 新生儿胎便生后24h排出,34天排完 由肠粘膜脱落上皮细胞、羊水及消化液组成,呈墨绿色6、 新生儿黄疸生理性黄疸:生后25天出现,足月儿14天消退,早产儿34周消退血清胆红素水平 足月儿205mol/l 早产儿257mol/l病理性黄疸:生后24h出现持续时

8、间长,足月儿大于2周,早产儿大于4周黄疸退而复现血清胆红素水平 足月儿205mol/l 早产儿257mol/l血清结核胆红素25mol/l母乳性黄疸:生后47天出现 胆红素在停止哺乳2472小时后即下降 继续哺乳14月胆红素亦可降至正常。不影响生长发育,患儿胃纳良好,体重增加正常。新生儿黄疸的加重因素:饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅出血。7、新生儿溶血病:ABO溶血:指母亲为O型,婴儿为A或B型临床表现:胎儿水肿黄疸:生后24小时出现。贫血胆红素脑病核黄疸 生后27天出现诊断:ABO溶血:血型抗体游离释放试验阳性 Rh溶血 :患儿红细胞直接抗人球蛋白试验治疗:产后治疗 光照疗法常用光照1224小

9、时 第一关生后1天:立即用压缩红细胞换血,以改善胎儿水肿,禁用白蛋白清蛋白加重血容量,加重心衰。 第二关27天:降低胆红素,防止胆红素脑病。光照疗法第三关2周2月:纠正贫血。*ABO溶血换血时最适合的血液:O型血细胞和AB型血浆8、 新生儿缺氧缺血性脑病 症状:嗜睡,肌力减退,瞳孔缩小,惊厥轻度:出生24小时症状最明显中度:出生2472小时最明显重度:出生至72小时或以上症状最明显治疗:控制惊厥首选苯巴比妥钠20mg /kg新生儿缺氧缺血性闹病多见于足月儿新生儿缺氧缺血性所致的颅出血多见于早产儿9、 新生儿败血症病原菌:葡萄球菌我国感染途径:产后感染最常见。早发型:生后1周尤其3天发病迟发型:

10、出生7天后发病10、 新生儿窒息新生儿Apgar评分生后1分钟呼吸 心率 皮肤颜色 肌力 弹足底0分无 无 青紫or 苍白 松弛 无反应1分慢,不规则100 身体红,四肢青紫 四肢略屈曲 皱眉2分 正常,哭声响100 全身红 四肢活动哭,喷嚏 新生儿窒息 轻度:评分为47分 重度: 03分治疗:新生儿窒息复 保暖,用温热干毛巾揩干头部及全身。 摆好体位,肩部垫高,使颈部微伸仰。 立即吸干呼吸道黏液最重要 触觉刺激:拍打足底和摩擦后背,促使呼吸出现。 如心率小于80次/分时,可胸外心脏按压30秒。11、 新生儿常见的特殊生理状态生理性黄疸、上皮珠和马牙、乳腺肿大、假月经。6 遗传性疾病1、21三

11、体综合征先天愚型或Down综合征常染色体畸变临床表现:智力低下,身材矮小,眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜,鼻跟低平,舌常伸出口外,流涎多。韧带松弛,通贯手。诊断:染色体检查核型:标准型 47,XX,+21 异位型 D/G易位 46,XX,14,t G/G易位 t 或 t 发病率:母亲D/G易位 每一胎10风险率 父亲D/G易位 每一胎4风险率 大多数G/G易位为散发,父母核型大多正常 21/21易位 下一代100发病2、苯丙酮尿症 常染色体隐性遗传病 病因 因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶 临床表现 生后36个月初现症状。智力发育落后为主,可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌力增高、腱反射亢进

12、。 尿有鼠尿臭。尿三氯化铁试验阳性。 治疗 低苯丙氨酸饮食 每日3050mg/kg7 免疫性疾病1、T细胞免疫细胞免疫胸腺 34岁时胸腺影在X线上消失,青春期后胸腺开始萎缩。T细胞 细胞因子 干扰素 肿瘤坏死因子B细胞免疫体液免疫 骨髓和淋巴结 B细胞 免疫球蛋白 唯一能通过胎盘IgG IgA含量增高提示宫感染的可能。2、 免疫缺陷病1抗体缺陷病 发病率最高X连锁无丙种球蛋白血症:常见各种化脓性感染,如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。选择性IgA缺陷:反复呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病SLE、类风湿性关节炎和过敏性疾病哮喘、过敏性鼻炎 体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定 白喉

13、毒素试验 同族血型凝集素测定 淋巴结活检,查找浆细胞 2细胞免疫缺陷病 胸腺发育不全:生后不久出现不易纠正的低钙抽搐,常伴有畸形,如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。细胞免疫的实验室检查 结核菌素试验 植物血凝素 末梢血淋巴细胞1.2109/L L淋巴细胞转化率60 皮肤迟发型超敏反应 治疗:输血只能输经X照射过的血,不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。 3抗体和细胞免疫联合缺陷病3、 小儿扁桃体发育规律2岁后扁桃体增大,67岁达到顶峰。4、 发病率最高的原发性免疫缺陷病抗体缺陷病。选择性IgA缺陷禁忌输血或学制品。支气管哮喘1、诊断标准 喘息发作3次

14、肺部出现哮鸣音 喘息症状突然发作 其他特异性病史一、 二级亲属中有哮喘2、咳嗽变异性哮喘诊断标准 咳嗽持续或反复发作1个月常半夜间或清晨发作性咳嗽,痰少,运动后加重 临床无感染征象,长期抗生素治疗无效支气管扩剂可使咳嗽发作缓解诊断本病的基本条件 有个人或家庭过敏史怀疑支气管哮喘患者查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。急性风湿热病原菌A组乙型溶血性链球菌临床表现 主要表现 心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节 次要表现 发热、关节痛、风湿热病史 血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高 PR间期延长分项简述心肌炎 体征:心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音心电图

15、:1度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。 心包炎 体征:一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒、奇脉等大量心包积液体征。X线:心搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又变窄。心电图:早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置风湿性心脏炎最常受累的是左心瓣膜风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间半年风湿性二尖瓣狭窄形成时间2年 风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察半年2年 关节炎 游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。 环形红斑 多见于躯干及四肢屈侧,呈环形或半环形,中心肤色正常,红斑出现快,数小时或12

16、天消失,消退后不留痕迹。 舞蹈病 多见于女性患者 以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动 兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失 病程呈自限性实验室检查血沉增快风湿活动的重要标志C反应蛋白提示风湿活动 抗链O增高只能说明近期有过链球菌感染,20抗O不增高。急性风湿热抗链O:链球菌感染后2周增高,持续2月下降。治疗 休息 风湿热至少休息2周风湿热心脏炎绝对卧床休息4周。风湿热心衰心功能恢复后34周方能起床活动。消除链球菌治疗 青霉素 疗程不少于2周 抗风湿治疗 肾上腺皮质激素 疗程812周单纯风湿热阿司匹林 疗程36周 风湿性心肌炎肾上腺皮质激素首选强的松或地米风湿热心功能不全洋地黄给1/31/

17、2风湿热心衰 禁用洋地黄防止洋地黄中毒 吸氧、利尿、低盐饮食 风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。链球菌感染标志近期猩红热咽培养A组溶血性链球菌抗链球菌抗体滴度升高抗O500u风湿热活动性判定:具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状 以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。8 感染性疾病麻疹 以发热、上呼吸道炎症、麻疹粘膜斑Koplik斑及全身斑丘疹为特征。流行病学:麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中,通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。临表:眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际

18、边缘,24小时向下发展,遍及面部、躯干和上肢,第3天到达下肢和足部。预防:1、控制传染源 一般病人隔离至出疹后5天,合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。2、被动免疫 接触麻疹5天立即给予免疫球蛋白 3、主动免疫 减毒活疫苗风疹临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。典型临表:枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛,持续1月左右, 散在斑丘疹,开始在面部,24小时遍及颈、躯干、手臂,最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现,一般历时3天。预防:隔离期出疹后5天。 幼儿急疹发热35天,热退后出疹红色斑丘疹,以躯干、颈部、上肢较多皮疹间有正常皮

19、肤 猩红热病原菌:A族溶血性链球菌临表 前驱期:发热,咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显,有脓性分泌物。草莓舌,颈及和下淋巴结肿大并有压痛。 出疹期:皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处,通常24小时布满全身。细小丘疹,压之苍白,帕氏线。 恢复期治疗: 首选青霉素。预防:隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。 脊髓灰质炎小儿麻痹症流行病学:人是唯一宿主。隐性感染和轻症患者是主要的传染源。以粪口途径传播。发病前35天至发病后1周患者鼻烟部分泌物及粪便排出病毒。脊髓型特点:迟缓性、不对称性瘫痪,无感觉障碍腱反射消失,肌力减退,下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。典型临床过程 潜伏期前驱期瘫痪前期瘫痪期恢复期后遗症

20、期隔离期:至少40天。 中毒性细菌性痢疾病原菌:痢疾杆菌发病机制 个体反应性 本并多见于营养状况较好、体格健壮的27岁小儿,故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。细菌毒素的作用:痢疾杆菌释放大量毒素进入血液循环。临床表现 起病急骤,高热可大于40度,反复惊厥,迅速发生呼吸衰竭、休克活昏迷。无腹痛或腹泻。类型休克型 吐咖啡样物 脑型混合型诊断 大便常规9 结核病主要传播途径呼吸道主要传染源结核菌涂片阳性病人结核是细胞免疫,属型变态反应结核菌素试验OT试验 小儿受结核感染48周后,作结核菌素试验即呈阳性反应。 方法:PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮,4872小时观测结果。直径5mm 59m

21、m 1020mm 20mm 以上或有水疱、坏死 强阳性 临床意义:曾接种过卡介苗,人工免疫所致 受过结核感染 1岁以下提示体有新的结核病灶 体有活动性结核病两年阴性变阳性or 直径由小于10mm到大于10mm,且增加幅度大于6mm提示新近有感染。 阴性反应:未感染过结核 结核变态反应前期 假阴性反应 技术误差或所用结核菌素已失效预防麻疹对预防结核病有较大意义。抗结核的首选药和必选药异烟井结核病预防性化疗的疗程:612月原发性肺结核为小儿时期患结核病最常见的类型典型的原发综合征:呈双极病变,典型哑铃双极影压迫症状 淋巴结肿大压迫气管分叉处痉挛性咳嗽 压迫支气管使其部分阻塞时喘鸣 压迫喉返神经声嘶

22、 压迫静脉颈静脉怒 结核性脑膜炎病理改变:脑底改变最明显临床表现 早期前驱期小儿性格改变:少动、喜哭、易怒 中期脑膜刺激期前囟膨隆主要特征。头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征,颈项强直,克氏征、布氏征阳性。颅神经障碍主要为面神经 晚期昏迷期 昏迷、半昏迷,嗜睡,频繁惊厥脑脊液检查 毛玻璃样,静置后有薄膜形成 涂片检查结核菌查处率高 糖和氯化物降低同时降低结脑典型表现蛋白升高。诊断 脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成,涂片结核杆菌确诊 胸部X线 很重要治疗:肾上腺皮质激素强的松 疗程812周 原发综合征 首选:异烟井利福平链霉素 肺门淋巴结肿大 首选:异烟井利福平 结脑强化治疗 异烟井利福平链霉素乙胺丁醇 强的

23、松作用:抑制炎症渗出,减轻脑水肿 降低颅压,防止脑室粘连 链霉素:听神经损害,半效杀菌剂,杀死碱性结核菌 吡嗪酰胺:肝损害、关节痛,半效杀菌剂,杀死酸性结核菌不典型结脑的首发症状惊厥10 消化系统疾病解剖特点:小儿食管呈漏斗状,食管下段贲门括约肌发育不成熟,控制能力差,常发生胃食管反流,易发生溢奶,在加上幽门紧度高,自主神经调节功能不成熟,也是婴幼儿时期呕吐的原因。小儿肠管相对比成人长,对消化吸收有利,但肠系膜柔软而长,粘膜下组织松弛,固定性差,易发生肠扭转和肠套叠。小儿腹泻病原菌 产毒性大肠杆菌最常见,不造成肠粘膜损伤。 轮状病毒秋冬季腹泻的最常见病原。脱水 轻度中度重度失水量 50 ml/

24、kg 50100 100120前囟凹陷 稍凹 明显凹陷 深凹皮肤弹性 稍差 较差 极差口腔粘膜 稍干 干燥 苍白 干燥 发灰泪 有 泪少 无泪尿量 稍少 明显少 极少,无尿 四肢 温暖 稍凉 厥冷腹泻轻型和重型区别重型有水、电解质紊乱。重度腹泻的诊断依据外周循环衰竭小儿腹泻轻度酸中毒时,早期诊断血气分析症状不明显低血钾腹胀,肠鸣音消失,四肢肌力低下,腱反射减弱或消失。1、第一天补液补液原则 高渗性脱水1/3含钠液1:2 等渗性脱水1/2 2:3:1 低渗性脱水2/3 4:3:2 不能测血钠时1/2重度脱水或中度脱水有明显循环衰竭2:1等含钠液 0.9%氯化钠 5葡萄糖 1.4碳酸氢钠/1.97

25、乳酸钠 2 : 3 : 1 含钠液补液量 轻度脱水90120 中度脱水120150 重度脱水150180 输液速度 前812小时 每小时810ml/kg 脱水纠正后于1216小时补完,每小时5ml/kg2、 小儿腹泻补钾见尿后补钾,10氯化钾,一般每日34mmol/kg,缺钾明显者46 mmol/kg一般持续46天。3、 生理性腹泻 多见于6月以婴儿 外观虚胖、湿诊 除大便增多外无其他症状 食欲好,不影响发育4、 大便呈水样或蛋花汤样,有黏液但无脓血考虑病毒感染5、 高渗性脱水极度口渴低渗性脱水口渴轻度6、 急性坏死性肠炎 大便初蛋花汤样后呈赤豆汤血水样便,腥臭, 诊断:X线小肠局限性充气扩,

26、肠间隙增宽,肠壁积气。7、 酸中毒的判定 CO2CP二氧化碳结合力 CO2CP小于18 mmol/L为酸中毒9 重度 913 中度 1318 轻度11 呼吸系统疾病引起急性上呼吸道感染90以上是病毒病毒性肺炎:合胞病毒居首位呼吸道合胞病毒肺炎症状:发热,咳嗽,喘憋,呼吸困难,三凹征、鼻翼煽动,呼气性喘鸣音,肺底部细湿罗音。最易出现的并发症心衰早期快速的病原学检查免疫荧光法支气管肺炎婴幼儿最常见的肺炎重症往往出现混合性酸中毒临床表现一般表现:发热,咳嗽,气促,鼻翼煽动,重者点头式呼吸,三凹征,中、细湿罗音,肺部固定中、小水泡音合并心衰:心率突然180次/分呼吸突然加快60次/分突然极度烦躁不安,

27、明显发绀,面色苍白,指甲微血管充盈时间延长心音低钝,奔马律,颈静脉怒肝迅速增大尿少或无尿,颜面、眼睑或下肢水肿 心衰的急救措施立即静脉给予毒毛K制剂支气管肺炎合并呼酸原因二氧化碳潴留 诱发心衰原因肺A高压,中毒性心肌炎确诊 最重要体征双肺闻及细水泡音治疗 氧疗:鼻前庭导管 氧流量0.51ml/分 氧浓度40 缺氧明显面罩给氧 氧流量24L/分 氧浓度 5060 肾上腺皮质激素地塞米松常用小儿肺活量:5070ml/kg急性支气管炎的主要症状咳嗽6月婴儿无热性支气管肺炎考虑衣原体肺炎小儿支气管肺炎脓胸的病原菌葡萄球菌疱疹性咽峡炎柯萨奇病毒A组小儿重症肺炎腹胀明显,肠鸣音消失中毒性肠麻痹支原体肺炎刺

28、激性干咳为突出表现,酷似百日咳样咳嗽,热型不定,确诊冷凝集试验治疗首选红霉素支原体心衰:立即静脉给予毒毛K制剂停用抗生素时间:体温正常后57天X线:特征性改变肺门阴影增浓特点肺下部呈云雾状侵润影,有游走性。金黄色葡萄球菌肺炎临表:起病急,全身中毒症状重 呈驰热, 有猩红热或寻麻疹样皮疹 X线:易发生脓胸、脓气胸、肺大泡、多发性脓肿 易变性 合并脓胸叩诊浊音 合并脓气胸浊音和鼓音治疗:首选耐青霉素酶青霉素 合并脓胸首选胸腔闭式引流 腺病毒肺炎特点稽留高热最易出现并发症心力衰竭X线早于体征,大小不等的片状阴影或融合成大病灶急性毛细支气管肺炎突出特点突发喘憋、呼吸困难临表:咳嗽,喘, 两肺闻及广泛哮

29、鸣音治疗:加用肾上腺皮质激素对缓解喘憋效果好。12 循环系统疾病1、胎儿血液循环 含氧量最高的部位脐静脉 动脉导管解剖上完全闭合1岁以 卵圆孔解剖上闭合生后57个月 出生后肺循环压力降低,体循环压力升高,流经动脉导管的血液逐渐减少,最后停止,形成功能上关闭。2、 小儿血压计算收缩压年龄280mmHg舒压2/3收缩压收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。一般收缩压低于7580mmHg为低血压,年龄越小血压越低。正常情况下,下肢血压比上肢血压高20mmHg。3、 生理性杂音 位于心尖区或肺动脉瓣区 性质柔和,一般为级 杂音局限,不传导;时间较短,无震颤 卧位比坐位清楚4、 先心病

30、 左向右分流型潜在青紫型 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流型青紫型 法洛四联症、完全性大血管错位房间隔缺损根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔原发孔和第二孔未闭,临床以第二孔未闭型最常见。右心房接受上下腔静脉回流的血,又接受左心房分流的血,导致右心房、右心室舒期负荷过重,因而使右心房及右心室增大,肺循环血量增多,而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时,血自右向左分流出现青紫艾森曼格综合 征。临床表现 胸骨左缘第23肋间可闻及级收缩期杂音,呈喷射性 是右心室排出血量增多,引起右室流出道即肺A瓣相对狭窄所致 固定分裂X 线 肺门舞蹈心导管右心房血氧含量高于上下

31、腔静脉心电图:电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞并发症 支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、亚急性细菌性心膜炎 室间隔缺损最常见的先心病类型低位室间隔缺损:位于室间隔肌部高位室间隔缺损:室间隔膜部,缺损较大。室间隔缺损引起负荷增加的部位:左 、右心室,左心房。 其中左心室负荷增加最先。临床表现 反复呼吸道感染胸骨左缘34肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音,肺动脉瓣第二音稍增强。声音嘶哑扩大的肺A压迫喉返神经所致杂音最响处可触及震颤X线肺门血管增粗,肺野充血心导管右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房并发症:同房间隔缺损。 动脉导管未闭血液分流方向 主A肺A临床表现 胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性

32、机器样杂音,占整个收缩期和舒期,于收缩末最响。 水冲脉、股动脉枪击音杵状指、下半身青紫肺A高压时,血自肺A主A所致X线主动脉弓增大*心导管肺动脉血氧含量高于右心室补充:动脉导管未闭,在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时,只能听到收缩期杂音,即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。差异性青紫见于动脉导管未闭合并肺动脉高压法洛四联症法四肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚临床表现青紫:最早出现的症状,主要表现,常见于唇、指甲、球结膜。 出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。蹲踞:原因下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷因下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,缺氧症状暂时性缓解。

33、杵状指阵发性呼吸困难或晕厥 常在用力吃奶或剧哭时出现。体征 胸骨左缘24肋间可闻及级喷射性收缩期杂音 X线 肺有缺血性改变并发症 脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心膜炎、脑缺氧发作。大动脉错位生后明显青紫心脏扩大无明显杂音13 泌尿系统疾病1、急性肾小球肾炎 水肿、血尿、少尿、高血压 致病菌 A组B溶血性链球菌前驱症状 发病前13周多有呼吸道或皮肤感染 临表 水肿:晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身,非凹陷性水肿肉眼或镜下血尿高血压少尿高血压闹病 病程早期出现抽搐、惊厥治疗:抽搐硝普纳 惊厥安定、苯巴比妥 病理变化 弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎 诊断 鉴别诊断 慢性肾炎急性发作、急进性肾炎 治疗 休息卧床至

34、血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床血沉正常可上学 尿Addis计数正常可正常活动饮食:限盐每日供盐12g抗感染 :青霉素710天 对症治疗:利尿、降血压急性肾炎小儿恢复上学的指标血沉正常 2、肾病综合征 3高1低临床特点大量蛋白尿 排泄50mg/kgd 最主要低蛋白血症 血浆白蛋白30g/L高脂血症明显水肿 眼睑开始,下行性,蔓延至双腿,凹陷性水肿,可伴腹水或胸水以大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必备条件并发症:感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、急性肾衰竭、肾上腺危象分 型 尿检查红细胞超过10个/高倍视野 反复出现高血压 持续性氮质血症 总补体或C3反复降低肾炎性肾病综合征具备以上四

35、项之一或多项 单纯性肾病综合征不具备以上条件,多见于27岁 肾炎性肾病不同于单纯性肾病:血尿、高血压 单纯性肾病:选择性蛋白尿。病理类型:微小病变型。治疗 激素治疗 泼尼松中、长程疗法强的松首选激素治疗4周无效激素免疫抑制剂。激素疗效的判定 激素敏感:激素治疗后8周尿蛋白转阴,水肿消失激素部分敏感:治疗后8周,水肿消退,尿蛋白仍/激素耐药:治疗满8周,尿蛋白仍以上激素依赖:对激素敏感,用药即缓解,减量或停药2周复发,恢复用量或在次用药又可缓解,并重复23次复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素4周以上,尿蛋白又为复发;如在激素用药过程中出现上述变化为反复频复发和频反复:半年复发或反复2次,1年3次

36、3、 病毒性肾炎以血尿为主,C3不降低,ASO抗链霉素O不增高,预后好。14 小儿造血系统疾病1、造血特点 胚胎期造血:首先在卵黄囊肝骨髓 出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。 出生后造血:出要是骨髓造血。1周岁所有骨髓均为红骨髓,全部参与造血。 骨髓外造血:肝、脾和淋巴结肿大 血象特点:占优势细胞 中粒 46天 淋巴C 46岁 中粒 2、生理性贫血 生后23个月时,红细胞数降至3.01012/L,血红蛋白降至110g/L,出现轻度贫血,称生理性贫血。呈自限性过程,3个月后,红细胞生成素增加,红细胞和血红蛋白又缓慢增加。3、小儿贫血指标 新生儿 Hb145g/L 1-4个月 Hb90g/L 4

37、6个月 Hb100g/L 贫血分度 90为轻度 60为中度30为重度 30为极重度4、 缺铁性贫血病因:6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生铁摄入量不足 4个月很少发病从母体获得足够得贮存铁临床表现皮肤粘膜逐渐苍白,以唇、口腔粘膜及甲床最明显。乏力,头晕、眼前发黑,耳鸣。髓外造血表现:肝、脾肿大异食癖,如喜食泥土、墙皮、煤渣精神不集中,记忆力减退,智力低于同龄儿反甲实验室检查 呈小细胞低色素性贫血 血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大 血清铁蛋白,红细胞游离原卟啉,血清铁注:血清铁蛋白SF:反应体贮铁情况。游离原卟啉正常与铁结合,缺铁-游离原卟啉升高 由于铁缺乏,故总铁结合力,转铁

38、蛋白饱和度诊断 早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标血清铁蛋白降低 铁剂治疗有效有助于确诊预防 早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防治疗 原则:去处病因根治关键,给予铁剂。 铁剂治疗:铁剂用量按元素铁计算每次12mg/kg,每日23次两餐间服用硫酸亚铁维生素C促进铁吸收减少胃粘膜侵害,又利于吸收 输血用于重度贫血,伴有感染 输血量:每次510ml/kg铁剂疗效判定:给予铁剂后如有效, 34天后网织红细胞升高,710天达高峰,23周后下降至正常。治疗约2周后,血红蛋白增加,临产症状好转。铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。5、 巨幼细胞贫血病因 羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用

39、抗癫痫药羊乳中叶酸含量低临床表现 虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点面色发黄、乏力、烦躁不安,易怒,肢体、躯干、头部和全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。 食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎实验室检查 中粒变大,分叶过多现象 血涂片:嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。诊断依据 维生素B12缺乏性:血清维生素B12含量降低 叶酸缺乏性:血清叶酸含量降低确诊骨髓穿刺治疗 出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12 出现精神、神经症状维生素B12镇静剂 无神经系统症状叶酸维生素B12治疗24天后精神症状好转,网织红细胞增加,67天达高峰,2周降至正常。停药指征临床症状明显好转,血象恢复正常。

40、补充:巨幼细胞贫血对治疗最早出现发应骨髓中巨幼红细胞恢复正常 维生素B12缺乏性治疗反应恢复最慢精神神经症状6、新生儿 血红蛋白 150220g/L 白细胞 1015109/L7、重度缺铁性贫血典型血象:红细胞血红蛋白 巨幼细胞贫血 红细胞血红蛋白15 神经系统疾病化脓性脑膜炎病因:G细菌大肠杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、B组溶血性链球菌 主要经呼吸道分泌物或飞沫传播 新生儿大肠杆菌 婴幼儿肺炎双球菌、流感嗜血杆菌临表 突起高热,易激惹、不安、双眼凝视小儿 头痛、喷射性呕吐,前囟饱满,颅缝增宽 惊厥发作、布氏征、克氏征阳性 最常见颈强,神经系统检查有异常脑脊液改变 外观混浊,甚至呈脓样。 压力明显增

41、高 白细胞显著,以中粒为主 糖显著,1.1mmol/L 蛋白含量,1000mg /L鉴别诊断 病毒性脑膜炎 糖、氯化物、蛋白多正常。 结核性脑膜炎 糖和氯化物同时降低,毛玻璃样外观并发症 1、并发硬脑膜下积液 肺炎双球菌、流感嗜血杆菌 婴儿多见 特点:长期发热,体温不退或热退数日后又上升进行性前囟饱满,颅缝分离,头围增大症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍 检查颅骨透照检查治疗硬膜下穿刺放液2、并发脑积水由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致特点:停药后头围增大,前囟隆起,叩诊头部呈破壶音,两眼向下看似落日。治疗 易透过血脑屏障氯霉素最好副作用:骨髓抑制 大肠杆菌脑膜炎氨苄青霉素庆大霉素 肺炎球菌脑膜炎首选青霉素 原因不明得化脑首选头孢16 分泌疾病先天性甲低多见于过期产儿,大多生后6个月后症状临表 新生儿期症状生理性黄疸延长达2周以上 出生后即腹胀、便秘多睡,对外界反应迟钝,哭声低,声音嘶哑体温低,末梢循环差典型症状面部黏液水肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,舌大而宽厚,常伸出口外,腹部膨隆,常有脐疝身材矮小,躯干长而四肢短小检查 T3、T4、TSH新生儿筛查 出生后23天得新生儿干血滴纸法检测TSH浓度结果大于20MU/L ,再检测血清T4和TSH以确诊。治疗 甲状腺素终生治疗 治疗开始越早越好, 初始剂量:510mg/d 维持剂量:48 mg/d 维持量个体差异较大9 / 9

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