肾上腺疾病的外科

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1、第五十九章肾上腺疾病的外科治疗第五十九章肾上腺疾病的外科治疗 第六十章第六十章 肾上腺疾病的外科治疗肾上腺疾病的外科治疗 n需要外科手术治疗的肾上腺疾病有需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的皮质病变中的皮质醇增多症皮质醇增多症、原发原发性醛固酮增多症性醛固酮增多症，髓质疾病中的，髓质疾病中的儿儿茶酚胺增多症茶酚胺增多症。n原发性或转移性原发性或转移性肾上腺癌肾上腺癌也逐渐得也逐渐得到重视。到重视。 皮质醇症皮质醇症n病因病因n皮质醇症皮质醇症也称也称库欣综合征库欣综合征（Cushingssyndrome），是一类由糖），是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据皮质激素分泌过多所致的综

2、合征。根据导致皮质醇增多的原因不同，导致皮质醇增多的原因不同，分为分为ACTH依赖型和依赖型和ACTH非依赖型非依赖型两大类两大类。nACTH依赖型依赖型包括包括库欣病库欣病和和异位异位ACTH综合征综合征，非，非ACTH依赖性依赖性包括包括肾上腺皮肾上腺皮质腺瘤质腺瘤或或腺癌腺癌。n结节性肾上腺增生结节性肾上腺增生n医源性库欣综合征医源性库欣综合征 临床表现临床表现n1. 向心性肥胖：向心性肥胖：“满月脸满月脸”、“水牛背水牛背”、“鲤鱼嘴鲤鱼嘴”、“罗汉腹罗汉腹”，锁骨上窝脂肪垫，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。n2. 蛋白质代谢障碍

3、：蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。n3. 糖代谢障碍：糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，耐量下降，20%出现糖尿病。出现糖尿病。n4. 电解质紊乱：电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。压上升，低血钾，甚至有碱中毒。n5. 性功能紊乱：性功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，

4、勃起功能障碍，痤疮男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多毛。或多毛。n6. 生长发育障碍：生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延儿童生长停滞，青春期延迟。迟。n7. 免疫系统：免疫系统：抑制易感染，多数病人失眠，抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。或出现精神、神经症状。n8. 皮肤变化：皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多明显色素沉着，可见痤疮和多毛。毛。诊断诊断 n1. .实验室检查实验室检查 对诊断具有对诊断具有重要重要意义。意义。n（1 1）血浆游离皮质醇测定血浆游离皮质醇测定：8 800和1600分别抽血测定，分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节

5、律消失。夜分泌节律消失。n（2 2）深夜唾液皮质醇测定深夜唾液皮质醇测定：该实验简单、：该实验简单、特异性高，可作为常规检查方法。特异性高，可作为常规检查方法。 n（3 3）2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇含量升高或含量升高或2424小小时尿时尿1717酮和酮和1717羟羟含量升高。含量升高。n（4 4）血浆血浆ACTHACTH测定测定：对病因鉴别有参考意：对病因鉴别有参考意义。正常人血浆义。正常人血浆ACTHACTH浓度为浓度为4 422pmol22pmolL。 ACTHACTH50pmolpmolL提示为提示为ACTHACTH依赖性病变。依赖性病变。n2.2.特殊检查特殊检查n（1

6、 1）地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验：地塞米松是高效的糖皮质激素，：地塞米松是高效的糖皮质激素，服用后可以抑制下丘脑服用后可以抑制下丘脑- -垂体垂体- -肾上腺功能，使正常皮质肾上腺功能，使正常皮质醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干扰血、尿中皮质醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干扰血、尿中皮质醇的测定，因此该试验是检验醇的测定，因此该试验是检验ACTH与皮质醇之间相互与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的依存和相互制约的生理关系是否正常的重要重要方法。方法。n（2 2）美替拉酮（甲吡酮）试验美替拉酮（甲吡酮）试验：甲吡酮生物合成过程中：甲吡酮生物合成过程中最后一步最后一步11-

7、11-羟化酶的抑制剂。主要用于皮质醇增多症羟化酶的抑制剂。主要用于皮质醇增多症的病因鉴别。的病因鉴别。n（3）CRH（ACTH释放激素）兴奋试验释放激素）兴奋试验： CRH是下丘是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一，其可使垂体前叶脑分泌的促垂体激素释放激素之一，其可使垂体前叶ACTH的分泌量增多。本试验对的分泌量增多。本试验对ACTH依赖性与依赖性与ACTH非非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要重要鉴别意义。鉴别意义。n2. . 影象学定位诊断影象学定位诊断n（垂体检查；肾上腺检查；异位（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检综合征的检查）查）nB超超：对肾

8、上腺：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达以上肿瘤检出率达90%以上。以上。nCT：诊断正确率达诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径以上，一般腺瘤直径2cm。nMRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高高90%以上。以上。nIVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。行该项检查。治疗和预后治疗和预后 n针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。n1. .手术治疗：手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾上腺库欣病

9、应行垂体瘤切除；肾上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上腺皮质增生以及肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上腺皮质增生以及异位异位ACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。上腺切除术。n2. .药物治疗：药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。是在手术前后的一种辅助治疗。n3. .围手术期的处理：围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替主要是应用皮质激素的替代治疗。代治疗。 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 n原发性醛固酮增多症简称原发性醛固酮增多症简称原醛症原醛症（primary hyperaldosteronism），是由于肾上腺皮质球状），是由于肾上腺皮质球状带或异

10、位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素钠潴留，血容量增多，肾素- -血管紧张素系统的血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征组综合征。 19531953年由年由ConnConn首次描述，亦称首次描述，亦称ConnConn综合征综合征。病因及病理病因及病理 n1. .肾上腺皮质腺瘤：肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占原醛症最常见，约占原醛症80%，以单，以单个肿瘤多见，多数直径个肿瘤多见，多数直径cm。n2. .特发性肾上腺皮质增生：特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原因的肾表

11、现为双侧不明原因的肾上腺皮质球状带增生。上腺皮质球状带增生。n3.3.原发性肾上腺皮质增生：原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。少见，病理上同上。n4.4.肾上腺腺癌：肾上腺腺癌：肿瘤直径肿瘤直径cmcm，由于癌细胞还可以，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。n5. 糖皮质激素可抑制性原醛症：糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与病因未明，可能与17羟化酶缺乏有关，一般有家族史。羟化酶缺乏有关，一般有家族史。n6.6.异位分泌醛固酮的肿瘤：异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数肾癌极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告

12、。和卵巢癌的报告。临床表现临床表现 n（1 1）高血压：高血压：是主要和最先出现的症状，一般是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。n（2 2）失钾性肾病：失钾性肾病：由于长期低血钾可导致肾小由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。多、尿比重低等。 n（3 3）神经肌肉功能障碍：神经肌肉功能障碍：肌

13、无力、周期性麻痹，肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。尿而诱发。诊断诊断 n实验室检查实验室检查n（1 1）低血钾、高血钠、高尿钾。）低血钾、高血钠、高尿钾。n（2 2）碱中毒）碱中毒n（3 3）血和尿醛固酮增高）血和尿醛固酮增高n（4 4）血浆肾素活性降低）血浆肾素活性降低n特殊检查特殊检查n（1）螺内酯（安体舒通）试验螺内酯（安体舒通）试验：螺内酯为合成的醛固：螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。酮竞争性拮抗剂。n（2）体位试验体位试验：特

14、发性醛固酮症者站立时肾素和醛固：特发性醛固酮症者站立时肾素和醛固酮分泌增高。酮分泌增高。n（3）钠钾平衡试验钠钾平衡试验 ：在普食情况下呈钾负平衡，钠：在普食情况下呈钾负平衡，钠平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。平衡；在低钠饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。n影像学定位检查影像学定位检查n（1）B超超 皮质醛固酮瘤如直径皮质醛固酮瘤如直径1.3cm，均可由，均可由B超超 清楚显示；清楚显示；1cm以下者显示正确率可能不知以下者显示正确率可能不知50%。n（2）CT 为首选检查，能显示直径为首选检查，能显示直径0.81. 0cm 大小的大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般腺瘤。

15、腺瘤多为单侧。腺癌直径一般3cm，边缘不清，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。大或呈结节状改变。n（3）MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或许与阅，或许与阅片经验有关。在片经验有关。在CT定位有怀疑时，可做定位有怀疑时，可做MRI检查，主检查，主要观察要观察T2加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因MRI无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。n（4）核素显像核素显像 对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助。对腺

16、瘤、癌和增生的鉴别有帮助。n（5）肾上腺静脉导管术肾上腺静脉导管术 收集双侧肾上腺静脉的血标本收集双侧肾上腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。进行醛固酮的测定。 治疗治疗n1. 药物治疗药物治疗n(1)(1)适应症适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。激素可控制的原醛症。n(2)(2)药物包括药物包括：n 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 如如螺内酯螺内酯、氯胺吡咪氯胺吡咪、氨苯蝶啶氨苯蝶啶等。等。n 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 如如硝苯地平硝苯

17、地平等。等。n 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂 如如卡托普利卡托普利、雷米普利雷米普利等。等。n 垂体因子抑制剂垂体因子抑制剂 如如赛庚啶赛庚啶等。等。n 抑制醛固酮合成的药物抑制醛固酮合成的药物 如如氨基导眠能氨基导眠能、酮康唑酮康唑等。等。n 肾上腺醛固酮癌的药物治疗肾上腺醛固酮癌的药物治疗 如如顺铂顺铂等。等。n 糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症 如如地塞米松地塞米松等。等。 n2. 2. 手术治疗手术治疗n术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。低血钾及碱中毒。n手术原则手术原则：n单

18、个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除；n原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除；或全切除；n肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。性切除术。n后腹腔镜肾上腺切除术后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手目前已成为肾上腺疾病手术治疗的术治疗的“金标准金标准”，可以替代绝大多数肾上腺，可以替代绝大多数肾上腺开放手术。开放手术。 儿茶酚胺症儿茶酚胺症n儿茶酚胺症儿茶酚胺症（catecholamine）包括）包括肾上肾上腺嗜铬细胞瘤腺嗜铬细胞瘤（phe

19、ochromocytoma）、）、肾上腺外的肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤以及以及肾上腺肾上腺髓质增生髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）。其病理生理改变和临床）。其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。效果较好。 病因和病理病因和病理 n嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神

20、经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。n肾上腺嗜铬细胞瘤约占肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%，其中，其中10%为双侧。多数为单侧为双侧。多数为单侧良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，可见出血灶，以肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，可见出血灶，以及坏死和囊性变，体积多不超过及坏死和囊性变，体积多不超过5cm5cm。n10%10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。n根据瘤细胞的形态不能判断肿瘤的良恶性，有转移和周围组根据瘤细胞的形态不能

21、判断肿瘤的良恶性，有转移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓时方可诊断为恶性，发生率织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓时方可诊断为恶性，发生率不到不到10%10%，瘤体常很大。，瘤体常很大。n肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。 临床表现临床表现 n1. 高血压高血压 是本病的是本病的典型特征典型特征，表现为阵发性和持续性，表现为阵发性和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。n2. 代谢紊乱代谢紊乱 是本病的是本病的显著特点显著特点，可出现高血糖、糖尿和可出现高血糖

22、、糖尿和糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出现低钾血症。病人出现低钾血症。n3. 特殊类型的表现特殊类型的表现 n（1 1）儿童嗜铬细胞瘤）儿童嗜铬细胞瘤 表现为持续性高血压。表现为持续性高血压。n（2 2）膀胱嗜铬细胞瘤）膀胱嗜铬细胞瘤 表现为每次排尿时的血压变化。表现为每次排尿时的血压变化。n（3）家族性）家族性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 可能具有显著遗传性。可能具有显著遗传性。n（4）功能）功能“隐匿隐匿”的的嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 实验室检查实验室检查n1. .肾上腺髓质激素及其代谢产物测定肾上腺髓质激素及其代谢产物测定n(1)

23、 (1) 24小时尿儿茶酚胺含量测定小时尿儿茶酚胺含量测定n(2) (2) 24小时尿小时尿VMA（香草扁挑酸）测定（香草扁挑酸）测定 VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。n(3) (3) 血儿茶酚胺的测定血儿茶酚胺的测定 在高血压发作时测定有在高血压发作时测定有重要意义。重要意义。n2.2.药物试验药物试验n（1 1）组胺激发试验组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。瘤。n（2 2）酚妥拉明抑制试验酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者。适用于高血压患者。定位诊断定位诊断 n方法：方法：B超、超、CT、MRI、肾上腺血管造影、

24、腔静脉内肾上腺血管造影、腔静脉内置管测定不同平面的静脉血置管测定不同平面的静脉血儿茶酚胺，放射性核素肾上儿茶酚胺，放射性核素肾上腺髓质显像等。腺髓质显像等。n病因诊断：病因诊断：肾上腺髓质增生；肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上腺外肿瘤的确肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。定；恶性肿瘤的确定等。 治疗治疗 n一一. .手术治疗手术治疗 治疗过程中病情变治疗过程中病情变化复杂而凶险，应加强围手术期处化复杂而凶险，应加强围手术期处理。理。n1. 术前准备术前准备n(1(1）药物治疗）药物治疗 n目标：血压下降至正常水平，出汗目标：血压下降至正常水平，出汗减少，血糖下降至正常。减少，血糖下降至

25、正常。n-受体阻滞剂受体阻滞剂n 酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。n钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂 硝苯地平硝苯地平n -受体阻滞剂受体阻滞剂 心得安心得安n（2）扩充血容量）扩充血容量 在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，应考虑扩容如输血补液。应考虑扩容如输血补液。n（3）完善的三大指标）完善的三大指标 血压控制在正常范围，心律血压控制在正常范围，心律90次分钟，血细胞比容次分钟，血细胞比容45%。n2. 麻醉选择麻醉选择 以全麻为安全。以全麻为安全。n3. 手术方法及术中注意点手术方法及术中注意点n（1）根据病变情况来决定手术路径；）根据病变情况来决定手术路径；n（2）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。n（3）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也有）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也有增生，可作部分切除。增生，可作部分切除。n4. 术后处理术后处理n二二. 药物治疗药物治疗 对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状。唑嗪等药物以改善症状。