急性造血停滞

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1、 贫血定义 v 新生儿 Hb 145 g/L v 1 4m Hb 90 g/L v 4 6m Hb 100 g/Lv 6m 6y Hb 110 g/Lv 6y 14y Hb 120 g/L 轻 度 中 度 重 度 极 重 度 90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L新 生 儿 120 g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L v急性贫血： 是多种急危重症的临床表现之一，常指因各种原因导致血红蛋白（Hb）在短期内迅速下降（一般在2-5天内下降30 - 40g/L），患儿表现为急性面色苍白、乏力、心悸或心动过速等症状。若Hb突然降至40 - 60 g/L以下则属急性贫血危象。

2、若贫血速度过快、过重，临床处理不当将危及生命. v 1. 红细胞丢失过多，过快.v2. 红细胞破坏过多、过快v3急性骨髓抑制或造血停滞v4. 其他 v1红细胞丢失过多，过快.（1）血管损伤（2）消化道出血（3）凝血因子缺乏或血清抗凝物质（4）血小板（PLT）数量异常及功能障碍（5）新生儿 v2红细胞破坏过多、过快（1）先天性及获得性红细胞（RBC）内在缺陷（2）RBC外在异常（3）机械损伤所致微血管病性溶血（4）物理因素 （5）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。 （1）先天性及获得性红细胞（RBC）内在缺陷，遇到感染等诱因时出现急性溶血表现。 1）先天性RBC内在缺陷 红细胞膜异常 RBC酶缺乏

3、Hb异常 2）获得性RBC内在缺陷 （2）RBC外在异常 1）免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血： 温反应抗体自身免疫性溶血性贫血 冷反应抗体自身免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血： 血型不合输血反应 新生儿溶血病 2）非免疫性溶血性贫血： 急性重症感染 化学物品 （3）机械损伤所致微血管病性溶血 （4）物理因素 （5）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。 Dept. of pediatrics, Tongji H ospital, H UST v 3急性骨髓抑制或造血停滞 急性再生障碍性贫血，急性造血停滞（又称再生障碍危象）。v 4. 其他 肺含铁血黄索沉着症、噬血细胞综合征、重度代谢性酸

4、中毒、水中毒、重金属中毒如铊、汞中毒等。 急性贫血主要由以下几个方面所致：v 1. 单纯失血性贫血，发生贫血的同时合并有效血液灌注量减少而引发的一系列病理生理 变化v 2. 溶血性贫血，有效血流灌注量不减少，但组织供氧能力下降。v 3. 其他原发疾病的基础上合并急性贫血，如败血症、弥散性血管内凝血、噬血组织综合征等。 v由于血红蛋白快速下降，导致中、重甚至极重度贫血，红细胞急剧减少，组织供氧的能力迅 速下降，为保证机体氧韵供给出现代偿性心跳、呼吸增快以保证机体氧的需要。若贫血进一步加重，但不能及时纠正各脏器和组织缺血缺氧，特别是脑和心脏是人体耗氧的主要器官，心脑供血供氧不足导致患者出现烦躁不安

5、、乏力、精神萎靡，甚至出现神志意识障碍、死亡。 v失血性贫血者，由于血容量减少，有效循环量下降，为满足和维持正常的组织灌注和代谢需要，出现代偿性的心率、呼吸加快，当不能满足有效循环时，患者表现为脉搏细数、血压下降、尿量减少。若失血未能控制、有效循环未能及时纠正，可进展为低血容量休克、代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭，乃至弥散性血管内凝血。若大量出血未及时控制，贫血和维持有效血液循环未得到纠正，短时间内可致患者死亡。 v 急性重症感染患者由于毒素及溶血毒素的双重作用常合并急性溶血性贫血及感染性休克，继而发生代谢性酸中毒、DlC。若感染未能及时得到有效的控制，则极易导致多脏器功能衰竭而死亡 患儿人院后

6、须尽 快明确以下几个问题：v贫血发生的时间及程度；v贫血的性质；v机体当前的循环状况，有否脏器功能不全及体内代谢失衡；v是否系免疫性溶血性贫血；v诱发急性贫血的基础病；v出凝血功能状态 ；v应立即采取哪些相应的检验步骤和急救措施。 v 1、病史详细了船起病的时间及可能的诱因，如外伤、近期有否感染及使用诱发贫血的药物或食物等既往有无贫血、出血的病史和阳性的贫血家族史及输血史等。 v 2、临床表现 与贫血的程度、伴随的症状、有无出血、出血的量及时间有关；应注意有发热、黄疽、神志意识状况及循环状况等。 v (1)失血性贫血：重点注意Hb水平、血小板量及凝血功能，评估失血量、速度（时间）、机体循环状况

7、，是否存在代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭、DIC等。 v（2）急性溶血性贫血：遇到贫血患者应首先确定是否为溶血性贫血。若为溶血性贫血应尽快确定是否为自身免疫性溶血性贫血或Rh血型不合，其次应弄清是哪一类溶血性贫i，是否存在先天或遗传性疾病的基础，有否诱发本病的原因。 v (3)急性贫血并出血、发热及原发病症的表现应注意： 1)、是否为感染相关性疾病所致，如疟疾、伤寒、支原体、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌及EB 病毒感染等。 2)、是否为结缔组织病相关性疾病，如SLE、幼年型全身性类风湿病。 3)、是否存在其他与自身免疫性疾病相关性疾病：噬血细胞增生症，恶性肿瘤等。通过相关的检查，常可以找出原因，作出

8、诊断。 v重症感染者因内外毒素及溶血毒素的双重作用急性溶血常与感染性休克相伴，易发生代谢性酸中毒，DIC等。若病因未能及时控制，则易导致多脏器功能衰竭而死亡。 v 3需紧急输血治疗的患者， 临床医师至少应当首先获得以下几项检验内容： （1）血液学检查：了解贫血程度，红系代偿情况，有否诊断意义的特殊细胞。 1)血常规： 2)血型鉴定及网织RBC计数。 3)血细胞涂片：CoomhS试验 （3）凝血功能筛查试验 通过上述检查结合病史和临床表现可以初步分辨或拟诊出大部分RBC类疾病、溶血性贫血的性质、是否合并凝血功能障碍。（4）其他实验室检查：血液生化及肝肾血培养，骨髓穿刺涂片检查；急诊胃镜、纤维结肠

9、镜及ECT检查,超声检查、CT.MRI等。 临床上急性贫血常合并出血和（或）发热、黄疽等症状。及时纠正贫血，防止出血，保护和维持机体重要生命体征和体内酸碱平衡、维持理想的Hh水平和理想的凝血功能状态及血小板数量、防止并发症的发生是临床紧急处理的核心，是赢得进行一步查找原发病和选择正确治疗时机的重要环节。 v 1_急性失血性贫血 原则是以输注红细胞为主，必要时补充血浆成分和血小板。输血治疗以失多少补多少为原则v 2溶血性贫血 应确定是单纯红细胞被破坏所致的溶血性贫血还是免疫相关性溶血性贫血，从而决定是否需要输注特殊血型的血或洗涤红细胞。 v 3确定患者就诊时出凝血状态 注意是否合并凝血因子的缺乏

10、及血小板数量和（或）功能的障碍（如DIC、噬血组织细胞增多症等）。v4血液制品输注的选择 (1)红细胞输注 1)全血输注：现代输血理念不主张输 2)红细胞悬液（悬浮红细胞）：特点:是血浆已尽量被去除，输血相关 的不良反应明显减少.适用于：血容量正常的急慢性贫血需输 血者；外伤和手术引起的急性 失血需要输血者；妊娠并发贫 血需要输血者；心、肝、肾功 能不全、老年、小儿需要输血者。 v3)滤白红细胞（去白细胞红细胞）： 优点：避免因反复输血或妊娠导致产生 白细胞凝集素, 引起发热等副反应 适应证: 反复输血产生抗体引起输血反应的 患者 连续2 次以上发热反应或非溶血性 输血反应的患者 需要反复输血

11、的病人 有可能施行骨髓移植的病人 免疫缺乏或免疫抑制的贫血病人 v 4)洗涤红细胞： 优点：几乎去除了全部血浆和大 部分白 细胞、血小板等的红细胞成分 （去除了98%的血浆蛋白和 80%以上的白细胞和血小板，可 以保留70%以上的红细胞）可明 显降低输血不良反应。 4)洗涤红细胞：适用于：免疫性溶血性贫血和睡眠性血红 蛋白尿的患者、存在抗IgA血浆蛋 白抗体受血者或输注血液成分后 发生过敏反应的受mi者、高钾血 症及肝肾功能障碍者以及新生儿 或官内输血者。 v 血液输注剂量：应根据患者贫血的程度 和病情而定。 全血: 6. 5 - 7ml/kg 可提高Hb约 10g/L。 红细胞悬液: 3.5

12、ml/kg 可提高Hb 10g/L。 (2)血小板输注v 1）治疗性血小板输注：贫血合并血小板减少时以下情况 先天及获得性血小板功能障碍，如血小板无力症、尿毒症、阿司匹林类药物等所致的出血； 稀释陛血小板减少：大量输注保存全血及红细胞引起，如血小板低于5010/L伴有出血倾向者； v 1）治疗性血小板输注： 血小板生成障碍性血小板减少伴严重出血，如白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、大剂量化疗 v 预防性血小板输注: 1、预防性血小板输注的临界值为10109/L 血小板 2、20109/L伴有发热或感染或有潜在出血部位时 3、 血小板5 109/L者需紧急输注血小板 4、一般侵入性检查或腹部手术血

13、小板应提升至50109/L以上 5、脑部、内跟、某些泌尿外科手术应将血小板提升至100109/L以上 6、凡自身血小板低于5010 9/L，伴有微血管出血症状者需输注血小板。 v不宜进行血小板输注：1、血栓性血小板减少性紫癜2、输血后紫癜3、未经治疗的DIC诱发的血小板减少4、脓毒血症和脾功能亢进引起的血小板减少等5、特发性血小板减少性紫癜无大出血症状6、无需手术的情况下不需输注血小板。 v 2)血小板制品： 机采血小板每袋（一个治疗单位）含血小板2.51011/L 3)血小板输注剂量的计算： 体重 20kg 10 -15 ml/kg 较大的儿童 1个成人剂量 速度: 30分钟左右输完,相当于20 - 30ml/( kg-h) （3）血浆制品的应用： 急性贫血并出血、凝血功能异常、凝血因子缺乏或消耗时应予相应补充凝血因子、血浆或冷沉淀物。 新鲜血浆: 10 - 20ml/Kg 失血的评估方法 v血容量新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg） Thanks!