贫血的实验室诊断

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1、贫 血 的 实 验 诊 断 一 、 贫 血 概 述红 细 胞 的 生 成红 细 胞 的 破 坏无 效 造 血髓 外 造 血 （ 一 ） 红 细 胞 的 生 成 多 能 造 血 干 细 胞 成 熟 红 细 胞 见 图 所 需 原 料 ： 蛋 白 质 、 铁 、 维 生 素 B12和 叶 酸 等 调 节 因 素 下 一 张 Normoblasts Pronormoblast （ 二 ） 红 细 胞 的 破 坏每 日 生 理 性 破 坏 占 总 量 的 0.8%-1%，在 单 核 -吞 噬 细 胞 系 统 中 或 在 微 血 管内 破 坏 。 （ 三 ） 无 效 造 血 在 骨 髓 内 红 细 胞

2、系 分 裂 成 熟 的过 程 中 ， 由 于 某 种 原 因 使 其 在 成熟 和 进 入 外 周 循 环 之 前 就 被 破 坏 、死 亡 ， 又 称 无 效 性 红 细 胞 生 成 、原 位 溶 血 。 （ 四 ） 髓 外 造 血 急 、 慢 性 失 血 、 贫 血 时 ， 髓 外 器官 （ 肝 、 脾 、 淋 巴 结 ） 执 行 代 偿 性造 血 功 能 。 二 、 贫 血 的 概 念 和 分 类（ 一 ） 贫 血 的 概 念 由 多 种 原 因 引 起 的 外 周 血 中 红 细胞 计 数 （ RBC)、或 红 细 胞 比 容 （ Hct） 低 于 正 常 参 考范 围 下 限 的 一

3、 种 病 理 状 态 或 综 合 征 。 （ 二 ） 贫 血 的 分 类1.根 据 红 细 胞 形 态 学 分 类MCV=Hct/RBC (fl) 正 常 值 ： 82-95flMCH=Hb/RBC (pg) 正 常 值 ： 27-31pgMCHC=Hb/Hct (%) 正 常 值 ： 32%-36% 贫 血 的 形 态 学 分 类 类 型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病 因 大 细 胞 性 贫 血 95 31 32-36 巨 幼 贫 等 正 常 细 胞 性 贫 血 82-95 27-31 32-36 再 障 等 小 细 胞 低 色 素 性 80 27 32 缺 铁 贫

4、等 贫 血 单 纯 小 细 胞 性 80 27 32-36 慢 性 感 染 、 贫 血 炎 症 等 正 常 红 细 胞 normal erythrocyte red cell observed under electric microscope 红 细 胞 形 态 改 变 泪 滴 形 红 细 胞 红 细 胞 形 态 如 梨 形 或 水 滴 形 ， 见 于 各 种 增生 性 贫 血 及 骨 髓 纤 维 化 ， 以 及 地 中 海 贫 血 、脾 功 能 亢 进 或 肾 病 等 裂 红 细 胞 指 红 细 胞 碎 片 ， 包 括 盔 形 红 细 胞 等 ， 多 见 于 弥 散 性 血 管内 凝 血

5、、 微 血 管 病 性 溶 血 性 贫 血 和 心 源 性 溶 血 性 贫 血 等红 细 胞 破 碎 综 合 症 ； 其 它 常 见 于 化 学 中 毒 、 肾 功 能 衰 竭 、血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 。 结 构 异 常 2.按 RDW和 MCV分 类(Bassman分 型 )RDW： 红 细 胞 体 积 分 布 宽 度 ， 反 映红 细 胞 大 小 均 一 程 度 。 正 常 值 ： 11.5%-14.5% 根 据 MCV和 RDW确 定 贫 血 类 型 RDW MCV 正 常 增 加 （ 大 细 胞 ） 降 低 （ 小 细 胞 ） 正 常 急 性 失 血 、 MDS

6、轻 型 海 洋 性 贫 血 尿 毒 症 、 遗 球 、 肝 病 酶 缺 陷 性 溶 贫 增 加 缺 铁 早 期 、 MF、 巨 幼 贫 缺 铁 贫 免 疫 性 溶 贫 MDS化 疗 后 3.病 因 学 分 类 造 血 干 细 胞 受 损 造 血 微 环 境 （ AA） 破 坏 红 系 祖 细 胞 骨 髓 肿 瘤 、 纤 维 化 （ 骨 髓 病 性 贫 血 ） Epo生 成 减 少 （ 肾 性 贫 血 ） 原 红 核 （ DNA） 叶 酸 、 VitB12（ 巨 幼 细 胞 性 贫 血 ） 早 幼 红 复 制 阻 断 中 幼 红 抗 肿 瘤 药 物 晚 幼 红 质 Fe、 卟 啉 （ 缺 铁 性

7、 贫 血 ） 网 织 红 细 胞 红 细 胞 （ 膜 、 酶 、 Hb、 形 态 异 常 ） 成 熟 红 细 胞 溶 血 （ 1） 红 细 胞 生 成 减 少 骨 髓 干 细 胞 损 伤 或 异 常 ： AA、 纯 红 再 障 、 MDS 骨 髓 被 异 常 组 织 侵 害 ： 白 血 病 、 骨 髓 瘤 、 转 移 瘤 、 MF、 恶 组 细 胞 成 熟 障 碍 ： DNA合 成 障 碍 -巨 幼 贫 H b合 成 障 碍 -缺 铁 贫 、 慢 性 疾 病 性 贫 血 、 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 、 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 （ 2） 红 细 胞 破 坏 增 加红 细 胞

8、内 部 因 素 ： 膜 、 酶 、 蛋 白 缺陷 所 致（ 多 为 先 天 性 /遗 传 性 ）红 细 胞 外 部 因 素 ： 药 物 、 感 染 、 免疫 、 机 械 因 素 （ 3） 失 血急 性 ： 24h48h内 失 血 8001000ml慢 性 ： 溃 疡 、 月 经 紊 乱 等 下 一 张 *4.骨 髓 增 生 程 度 骨 髓 增 生 贫 血 增 生 性 贫 血 缺 铁 贫 、 溶 贫 、 失 血 性 贫 血（ 幼 红 细 胞 20%） 增 生 低 下 性 贫 血 再 障 、 纯 红 再 障（ 幼 红 细 胞 10%） 骨 髓 成 熟 障 碍 巨 幼 贫 （ 核 发 育 障 碍 ）

9、 、 （ 无 效 生 成 ） 慢 性 疾 病 性 贫 血 、 珠 蛋 白 生 成 障 碍 性 贫 血 （ Hb合 成 障 碍 ） 、 铁 粒 幼 细 胞 贫 血 （ Hb合 成 障 碍 ） 、 骨 髓 增 生 异 常 综 合 征 （ 核 发 育 及 Hb合 成 均 有 障 碍 ） *5. 按 转 铁 蛋 白 受 体 （ sTfR） 、 铁 蛋 白（ SF） 和 网 织 红 细 胞 计 数 （ reti） 分 类贫 血 类 型 sTfR SF reti缺 铁 性 贫 血 增 高 降 低 正 常增 生 障 碍 性 贫 血 降 低 增 高 降 低无 效 应 生 成 性 贫 血 增 高 增 高 正 常

10、溶 血 性 贫 血 增 高 增 高 增 高 三 、 贫 血 的 检 查 （ 一 ） 贫 血 的 确 定 RBC( 1012/L) Hb(g/L) Hct 成 年 男 性 4.04.5 120 0.4 成 年 女 性 3.54.0 110 0.35 孕 妇 100 （ 二 ） 贫 血 程 度 的 判 定分 度 Hb含 量 症 状 轻 度 ： 91g/L正 常 值 下 限 症 状 轻 微中 度 ： 61g/L90g/L 活 动 后 心 悸 、 气 促重 度 ： 31g/L60g/L 休 息 时 也 有 心 悸 、 气 促极 重 度 ： 30g/L 常 合 并 贫 血 性 心 脏 病 （ 三 ） 确

11、 定 贫 血 类 型1.RBC、 Hb、 Hct或 MCV、 RDW2.观 察 红 细 胞 形 态 ： 大 小 、 异 形 性 、分 布 等 （ 四 ） 确 定 贫 血 病 因1.询 问 病 史 ， 体 检2.血 象 、 骨 髓 象 检 查3.特 殊 检 查 ： 铁 代 谢 测 定 、 血 细 胞 、祖 细 胞 培 养 等4.非 血 液 系 统 疾 病 检 查 ： 肝 肾 功 能 、肿 瘤 排 除 （ CT、 磁 共 振 等 ） 常 见 原 因慢 性 病 性 贫 血 30-45%缺 铁 15-30%失 血 后 贫 血 5-10%B12/叶 酸 5-10%慢 性 白 血 病 或 淋 巴 瘤 5%

12、MDS 5%找 不 到 原 因 的 贫 血 15-25% 三 .常 见 几 类 贫 血 的 诊 断 与 鉴 别 诊 断1 23 4 (一 ） 缺 铁 性 贫 血 （ IDA)概 念 ： 是 由 于 体 内 储 存 铁 消 耗 殆 尽 ， 不能 满 足 正 常 红 细 胞 生 成 的 需 要 而 发 生 的贫 血 。 临 床 分 期根 据 缺 铁 病 程 ， 可 将 缺 铁 性 贫 血分 为 三 期 1、 铁 减 少 期 ： 缺 铁 隐 匿 期 2、 无 贫 血 的 缺 铁 期 ： 隐 匿 性 缺铁 3、 缺 铁 性 贫 血 期 临 床 表 现贫 血 的 一 般 表 现特 殊 表 现 皮 肤 、

13、 粘 膜 、 神 经 、 精 神 系 统 症状 、 感 染 率 升 高 、 细 胞 免 疫 功 能下 降 、 生 长 发 育 迟 缓 实 验 室 检 查 一 、 血 象小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 （ MCV80fl, MCHC10%白 细 胞 计 数 常 增 多 ， 可 见 中 性 粒 细 胞 核左 移 现 象血 小 板 计 数 可 呈 反 应 性 增 多 幼 红 细 胞 网 织 红 细 胞 骨 髓 象增 生 明 显 活 跃 ， 粒 红 比 值 明 显 减 低 或 倒置 。幼 红 细 胞 显 著 增 生 ， 常 50%， 以 中 幼 红细 胞 为 主 ， 其 他 阶 段 也 相 应 增

14、 多 ， 易 见核 分 裂 象 。粒 系 相 对 减 低 ， 各 阶 段 百 分 率 及 形 态 大致 正 常 。巨 核 系 大 致 正 常 增 生 明 显 活 跃 HA的 诊 断 与 鉴 别 诊 断 溶 血 性 贫 血 的 诊 断 可 分 成 两 步 ： 首 先 明 确 有 无 溶 血 ， 应 寻 找 红 细 胞 破 坏增 加 的 证 据 ； 查 明 溶 血 的 原 因 ， 则 须 经 过 病 史 、 症 状 、体 征 以 及 实 验 室 等 资 料 的 综 合 分 析 来 作判 断 溶 血 性 贫 血 的 诊 断 要 点1 234 5 （ 三 ） 巨 幼 细 胞 贫 血 (megalobl

15、astic anemia MegA)定 义 ： 由 于 VitB12和 （ 或 ） 叶 酸缺 乏 导 致 DNA合 成 障 碍 ， 使 细 胞 核发 育 障 碍 所 致 的 一 类 贫 血 。 临 床 表 现 贫 血 貌 。 可 有 黄 疸 ， 常 有 舌 炎 、消 化 不 良 、 腹 胀 、 腹 泄 或 食 欲 不振 等 消 化 道 症 状 ， 半 数 以 上 患 者有 神 经 、 精 神 症 状 ， 如 手 足 麻 木 ，体 位 感 觉 障 碍 ， 运 动 失 调 ， 精 神抑 郁 等 实 验 室 检 查 1.血 象 ：大 细 胞 性 贫 血 （ Hb 、 RBC 、 MCV 、 MCH

16、）红 细 胞 内 常 伴 有 卡 波 环 、 豪 杰 小 体白 细 胞 正 常 或 减 低 ， 中 性 粒 细 胞 核 右 移血 小 板 正 常 或 减 低 ， 可 见 巨 大 血 小 板网 织 红 细 胞 增 多 或 正 常 2. ： 增 生 活 跃 或 明 显 活 跃 。 红 系 ： 增 生 显 著 。 巨 幼 红 （ 幼 核 老 浆 ） 取 代 正常 形 态 的 幼 红 细 胞 20%。 可 见 核 畸 形 、 碎 裂 、多 核 。 原 巨 、 早 巨 增 多 。 粒 系 ： 相 对 降 低 。 中 性 粒 细 胞 自 中 幼 阶 段 后 巨幼 变 。 巨 幼 杆 多 见 。 巨 核 系

17、 ： 正 常 或 减 低 。 巨 核 胞 体 大 ， 分 叶 多 淋 巴 系 ： 无 变 化 单 核 系 ： 可 见 巨 幼 变 。 化 学 染 色 :PAS(-)生 化 ： 1） 叶 酸 测 定 2） VitB12测 定 3） 诊 断 性 治 疗 试 验 。 巨 幼 细 胞 贫 血 诊 断 要 点1 23 4 巨 幼 贫 与 MDS的 鉴 别 诊 断病 史 及 临 床 表 现形 态 学细 胞 化 学 染 色 ： PAS、NAP实 验 性 治 疗 （ 四 ） 再 生 障 碍 性 贫 血 (AA)定 义 :是 一 组 因 化 学 、 物 理 、 生 物 因 素 及 不明 原 因 所 致 造 血

18、功 能 衰 竭 的 综 合 症 。 临床 表 现 有 贫 血 、 出 血 及 感 染 ， 一 般 无 肝、 脾 、 淋 巴 结 肿 大 。分 型 ： 急 性 AA 慢 性 AA 临 床 表 现进 行 性 贫 血 、 出 血 及 感 染 和 发 热肝 、 脾 、 淋 巴 结 一 般 无 肿 大临 床 类 型 急 性 再 障 慢 性 再 障 实 验 室 检 查1.血 象 ：全 血 细 胞 减 少 ， 红 细 胞 正 常 形 态白 细 胞 淋 巴 细 胞 相 对 血 小 板 网 织 红 急 性 再 障 ： 网 织 红 15 109/L白 细 胞 0.5 109/L血 小 板 20 109/L 慢 性

19、 再 障 ： 偏 高 血 象 网 织 红 细 胞 减 少 2.BM象 ： 造 血 细 胞 ， 脂 肪 AAA：多 部 位 穿 刺 增 生 减 低 或 极 度 减 低 。 造 血 细 胞 明 显 减 少 ， 以 成 熟 细 胞 为 主 ， 巨 核缺 如 。 非 造 血 细 胞 （ 网 状 细 胞 、 纤 维 细 胞 、 组 织 嗜碱 细 胞 等 ） 比 例 增 高 骨 髓 小 粒 中 造 血 细 胞 被 非 造 血 细 胞 取 代 。 CAA:向 心 性 发 展 ， 不 同 穿 刺 部 位 增 生 程 度 不 一 。 增 生 活 跃 部 位 红 系 代 偿 性 增 生 ， 炭 核 样 晚 幼红

20、细 胞 多 见 。 粒 系 减 少 ， 以 晚 幼 粒 、 成 熟 粒细 胞 为 主 。 非 造 血 细 胞 增 多 增 生 减 低 部 位 同 急 性 再 障 。 3. 组 化 ： NAP ， PAS（ ） 骨 髓 象 非 造 血 细 胞 非 造 血 细 胞 网 状 细 胞 增 多 再 生 障 碍 性 贫 血 诊 断 要 点1 23 4 单 纯 红 细 胞 再 生 障 碍 性 贫 血一 、 概 述定 义 ： 以 单 纯 骨 髓 红 细 胞 系 统 造 血 障 碍 为 特征 的 一 种 贫 血 。病 因 ： 获 得 性 ， 如 肿 瘤 、 自 身 免 疫 病 、 病 毒感 染 、 药 物 及 其 他临 床 表 现 ： 进 行 性 贫 血 。 无 感 染 、 无 出 血 、无 肝 脾 淋 巴 结 肿 大 。 二 、 检 验血 象 :正 细 胞 性 贫 血 。 Ret降 低 ， WBC、 Plt正常 。骨 髓 象 a、 增 生 活 跃 ； G/E b、 红 系 显 著 减 少 。 幼 红 细 胞 5 ， 形 态 正 常 。 c、 其 他 系 正 常 3、 其 他 检 查