血液学巨幼细胞贫血.ppt

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1、 巨 幼 细 胞 性 贫 血 （ megaloblastic anemia） 贫 血 （ anemia) MCV: mean corpuscular volume 正 细 胞 性 贫 血 normocytic anemia小 细 胞 性 贫 血 microcytic anemia大 细 胞 性 贫 血 macrocytic anemia 巨 幼 细 胞 性 贫 血 是 由 于 叶 酸 、 维 生 素 B12缺 乏 或 某 些 药 物 影 响 核 苷 酸 代 谢 导 致 细 胞 核脱 氧 核 糖 核 酸 （ DNA） 合 成 障 碍 所 致 的 贫 血 。 共 同 的 细 胞 形 态 学 特 征

2、 是 骨 髓 中 红 细 胞 和髓 细 胞 系 出 现 “ 巨 幼 变 ” 。 叶 酸 和 （ 或 ） 维 生 素 B12缺 乏 是 引 起 巨 幼 细胞 性 贫 血 最 常 见 原 因 。 我 国 以 叶 酸 缺 乏 最 为常 见 ， 维 生 素 B12少 见 ， 恶 性 贫 血 更 少 见 。 定 义 一 、 叶 酸 和 维 生 素 B12的 代 谢 和 功 能二 、 流 行 病 学三 、 病 因 和 发 病 机 制四 、 临 床 表 现五 、 实 验 室 检 查六 、 诊 断 和 鉴 别 诊 断七 、 治 疗 八 、 预 防 内 容 提 要 叶 酸 （ folic acid） 是 蝶 谷

3、 氨 酸 和 具 有 类 似 生 物 活 性 的 相 关 混 合 物 的 总称 ， 属 水 溶 性 B族 维 生 素 。 叶 酸 性 质 极 不 稳 定 ， 易 被 光 及 热 分 解 ， 食 物 中 的 叶酸 经 长 时 间 烹 煮 ， 可 损 失 50%-90%。叶 酸 的 代 谢 和 功 能 叶 酸 在 新 鲜 绿 叶 蔬 菜 及 水 果 中 含 量 最 多 。人 体 不 能 合 成 ， 必 须 从 食物 中 获 取 。 H2N- NN OH NN - CH2 -NH- C-NH-CH-CH2-CH2-COOHCOOHO喋 啶 对 氨 基 苯 甲 酸 谷 氨 酸叶 酸 结 构 图喋 酰

4、谷 氨 酸 (pteroylglutamic acid)5 10 叶 酸 代 谢 叶 酸 50-200g/日 （ 孕 妇 ， 哺乳 者300500g （ 多 谷 氨 酸 形式 ， 溶 解 度 低 ） 5-甲 基四 氢 叶 酸 半 衰 期 3分维 生 素 B12依 赖 性甲 硫 氨 酸 合 成 酶四 氢 叶 酸 （ 去 甲 基 ） 叶 酸 受 体 多 谷 氨 酸 盐 形 式（ 储 存 520mg ） 食 物 十 二 指 肠 及 近 端 空 肠 血 浆细 胞 肝 脏 主 要排 泄肾 脏肠 道 非 特 异 性 血 清 蛋 白 松 散 结 合解 聚 酶 作 用转 变 为 单 谷 氨 酸 或双 谷 氨

5、酸 型 叶 酸 NADPH叶 酸 还 原 酶二 氢 叶 酸 （ FH2）四 氢 叶 酸 （ FH4） ATP合 成 酶肠 肝 循 环 叶 酸 功 能 辅 酶 功 能 ： 分 子 间 一 碳 基 团 转 移 的 辅 酶 ， 脱 氧 尿 苷 酸 （ dUMP） 转 变 为胸 苷 酸 （ dTMP） 反 应 中 和 嘌 呤 合 成 中 均 需 叶 酸 Cb1 甲 基 四 氢 叶 酸 同 型 半 胱 氨 酸甲 硫 氨 酸 合 成 酶 (维 生 素 B12;甲 基 钴 胺 )甲 基 同 型 半 胱 氨 （ 甲 硫 氨 酸 ）四 氢 叶 酸 (THF) 脱 氧 尿 嘧 啶核 苷 酸 (dUMP) 亚 甲

6、基 TH F脱 氧 胸 腺 嘧 啶核 苷 酸 (dTMP) DNA二 氢 叶 酸 (DH F) 脱 氧 胸 苷 三 磷 酸(dTTP)叶 酸 二 氢 叶 酸 还 原 酶 叶 酸 为 DNA合 成 过 程 中 的 重 要 辅 酶 供 应 甲 基胸 苷 肽 合 成 酶 S-腺 苷 甲 硫 氨 酸 （ SAM）活 化（ 重 要 的 甲 基 供 体 ） 维 生 素 B12代 谢 维 生 素 B12又 称 氰 钴 胺 ， 亦 属 水 溶 性 B族 维 生 素 人 体 不 能 合 成 维 生 素 B12 来 源 ： 完 全 依 靠 食 物 供 给 ， 动 物 肝 、 肾 、 肉 、鱼 、 蛋 、 乳 品

7、类 是 维 生 素 B12最 丰 富 的 来 源 。 食 物Cb1-蛋 白胃 酸 、 胃 蛋 白 酶Cb1 IFRR-Cb1R降 解 胰 蛋 白 酶IF-Cb1 IF-Cb1回 肠 末 端 IF-Cb1受 体 IF： 内 因 子 （ 上 皮 细 胞 ）R ： R 蛋 白 （ 壁 细 胞 ）Cb1： 钴 胺 素 ， VitB12Cb-转 钴 蛋 白 细 胞维 生 素 B12每 日 1-2 g（ 生 长 发 育 、 孕 妇 ，哺 乳 者 需 要 量 增 加2-5ug/日 ） IFIF 2 5mg肝肠 肝 循 环 90% 排 泄 ： 每 日 粪 便 0.5-1ug， 尿 0-0.25ug， 泪 液

8、、 唾 液 、 乳 汁 亦 可 排 出 微 量 胰 腺IF保 护 作 用（ 50%-90%）Cb-转 钴 蛋 白 、 细 胞肝Cb-TCCb Cb-TC 、 TC ： 转 钴 蛋 白 TC ： 转 钴 蛋 白 TC ： 转 钴 蛋 白 TC 降 解 ：甲 基 钴 胺 素 腺 苷 钴 胺 素 维 生 素 B12功 能 辅 酶 维 生 素 B1 2 依 赖 性 酶 反 应 ： 甲 硫 氨 酸 合 成 酶 (维 生 素 B12;甲 基钴 胺 )： 合 成 甲 硫 氨 酸 ， 又 称 甲 基 同 型半 胱 氨 酸 ， 此 反 应 中 甲 基 来 源 为 甲 基 四氢 叶 酸 ； 甲 基 丙 二 酰 辅

9、 酶 A变 位 酶 ： 将 甲基 丙 二 酰 辅 酶 A转 变 为 丁 二 酰 辅 酶 A。 甲 基 四 氢 叶 酸 同 型 半 胱 氨 酸甲 硫 氨 酸 合 成 酶 (维 生 素 B12;甲 基 钴 胺 )甲 基 同 型 半 胱 氨 （ 甲 硫 氨 酸 ）四 氢 叶 酸 (TH F) 脱 氧 尿 嘧 啶核 苷 酸 (dUMP) 亚 甲 基 TH F脱 氧 胸 腺 嘧 啶核 苷 酸 (dTMP) DNA二 氢 叶 酸 (DH F) 脱 氧 胸 苷 三 磷 酸(dTTP)叶 酸 二 氢 叶 酸 还 原 酶 叶 酸 和 维 生 素 B12均 为 DNA合 成 过 程 中 的 重 要 辅 酶 供 应

10、 甲 基胸 苷 肽 合 成 酶 活 化S-腺 苷 甲 硫 氨 酸 （ SAM）（ 重 要 的 甲 基 供 体 ） 甲 基 丙 二 酰 CoA 丁 二 酰 辅 酶 A腺 苷 钴 胺 素甲 基 丙 二 酰 辅 酶 A变 位 酶丙 酰 CoA支 链 脂 肪 酸 丙 二 酸 辅 酶 A鞘 磷 脂 脱 髓 鞘神 经 功 能 障 碍甲 基 化 受 损同 型 半 胱 氨 酸甲 硫 氨 酸 合 成 酶(维 生 素 B12;甲 基 钴 胺 )蛋 氨 酸 （ 甲 硫 氨 酸 ） 三 羧 酸 循 环 可 能 与 营 养 条 件 ， 饮 食 结 构 及 烹 调 习 惯 有 关在 我 国 ， 叶 酸 缺 乏 者 多 见

11、 于 陕 西 、 山 西 、 河 南等 地 进 食 新 鲜 蔬 菜 、 肉 类 减 少 的 人 群 。在 欧 美 ， 维 生 素 B12缺 乏 或 有 内 因 子 抗 体 者 多 见流 行 病 学 病 因 和 发 病 机 制B1 2 缺 乏* 摄 入 不 足* 吸 收 障 碍* 利 用 障 碍叶 酸 缺 乏* 摄 入 不 足* 需 求 量 增 加* 吸 收 障 碍* 利 用 障 碍* 排 出 增 加 一 、 叶 酸 缺 乏 ： 叶 酸 每 天 的 需 要 量 50-200ug， 人 体 内 叶 酸 的 总 量 5-20mg仅能 供 4个 月 之 用1、 摄 入 不 足 ： 膳 食 不 足 （

12、疏 菜 缺 乏 或 过 分 烹 煮 ）2、 需 要 量 增 加 ： 妊 娠 及 哺 乳 （ 每 天 的 需 要 量 300-500ug ） ； 婴 幼 儿生 长 及 青 少 年 发 育 期 ； 甲 状 腺 功 能 亢 进 、 慢 性 感 染 、 溶 血 性 贫 血 、 恶性 肿 瘤 、 某 些 皮 肤 病 （ 皮 肤 癌 、 牛 皮 癣 ）3、 吸 收 障 碍 ： 腹 泻 （ 热 带 性 口 炎 性 腹 泻 ） 、 小 肠 炎 症 、 肿 瘤 和 空 肠 手 术 及某 些 药 物 （ 抗 癫 痫 药 苯 妥 英 钠 、 苯 巴 比 妥 ， 柳 氮 磺 吡 啶 ） 、 乙 醇 等 影 响叶 酸

13、的 吸 收4、 利 用 障 碍 ： 抗 核 苷 酸 合 成 药 物 如 甲 氨 蝶 呤 、 甲 氧 苄 啶 、 氨 苯 喋 啶 、 氨 基喋 呤 和 乙 胺 嘧 啶 等 均 可 干 扰 叶 酸 的 利 用 ； 一 些 先 天 性 酶 缺 陷 （ 甲 基 FH4转 移 酶 、 N 5， N10-甲 烯 基 FH4还 原 酶 、 FH2还 原 酶 和 亚 氨 甲 基 转 移 酶 ）5、 排 出 增 加 ： 血 液 透 析 、 酗 酒 病 因 甲 基 四 氢 叶 酸 同 型 半 胱 氨 酸甲 硫 氨 酸 合 成 酶 (维 生 素 B12;甲 基 钴 胺 )甲 硫 氨 酸四 氢 叶 酸 (TH F)

14、脱 氧 尿 嘧 啶核 苷 酸 (dUMP) 亚 甲 基 TH F脱 氧 胸 腺 嘧 啶核 苷 酸 (dTMP) DNA二 氢 叶 酸 (DH F) 脱 氧 胸 苷 三 磷 酸(dTTP)叶 酸 二 氢 叶 酸 还 原 酶 药 物 性 巨 幼 细 胞 贫 血甲 氨 喋 呤甲 氧 苄 啶 抗 肿 瘤 药 物抗 病 毒 药 物二 氢 叶 酸 合 成 酶磺 胺 类 二 、 维 生 素 B12缺 乏 ： 每 天 的 需 要 量 1-2ug， 人 体 内 维 生 素 B12的 储 存 量 2-5mg， 正 常 人 体 要 耗 尽 储 存 需 3-4年1、 摄 入 减 少 ： 膳 食 不 足 （ 食 物 中

15、 缺 乏 动 物 蛋 白 ）2、 吸 收 障 碍 ： 维 生 素 B12最 常 见 原 因 内 因 子 缺 乏 ， 胃 部 手 术 （ 全 胃 切 除 ， 分 泌 内 因 子 细 胞 丢 失 ） 、 恶 性 贫血 （ 机 制 不 清 ， 常 存 在 内 因 子 抗 体 ） 、 胃 粘 膜 损 伤 （ 腐 蚀 性 或 萎 缩性 ） 。 胃 酸 、 胃 蛋 白 酶 缺 乏 ， 胰 蛋 白 酶 缺 乏 肠 道 疾 病 ： 小 肠 细 胞 过 度 增 殖 综 合 征 先 天 性 内 因 子 缺 乏 或 维 生 素 B12吸 收 障 碍 药 物 影 响 ： 对 氨 基 水 杨 酸 、 新 霉 素 、 二

16、 甲 双 胍 、 秋 水 仙 碱 和 苯 乙 双 胍 肠 道 寄 生 虫 （ 如 阔 节 裂 头 绦 虫 病 ） 或 细 菌 大 量 繁 殖 可 消 耗 维 生 素 B 123、 利 用 障 碍 ： 先 天 性 TC 缺 乏 ； 麻 醉 药 氧 化 亚 氮 因 氧 化 钴 胺 而 抑 制 甲硫 氨 酸 合 成 酶 病 因 食 物Cb1-蛋 白胃 酸 、 胃 蛋 白 酶Cb1 IFRR-Cb1R降 解 胰 蛋 白 酶IF-Cb1 IF-Cb1回 肠 IF-Cb1受 体 IF 内 因 子R R 蛋 白恶 性 贫 血 无 法 起 到 保 护 作 用 叶 酸 或 维 生 素 B12缺 乏DNA合 成

17、障 碍N5 甲 基 FH4N5， N10 甲 烯 基 FH4核 发 育 滞 后 于 浆 、 巨 幼 变 、 无 效 造 血 全 血 细 胞 、 上 皮 细 胞维 生 素 B 12 发 病 机 制脱 髓 鞘 神 经 功 能 障 碍 甲 基 四 氢 叶 酸 同 型 半 胱 氨 酸甲 硫 氨 酸 合 成 酶 (维 生 素 B12;甲 基 钴 胺 )甲 硫 氨 酸四 氢 叶 酸 (TH F) 脱 氧 尿 嘧 啶核 苷 酸 (dUMP) 亚 甲 基 TH F脱 氧 胸 腺 嘧 啶核 苷 酸 (dTMP) DNA二 氢 叶 酸 (DH F) 脱 氧 胸 苷 三 磷 酸(dTTP)叶 酸 二 氢 叶 酸 还

18、 原 酶甲 氨 喋 呤甲 氧 苄 啶 抗 肿 瘤 药 物抗 病 毒 药 物二 氢 叶 酸 合 成 酶磺 胺 类 甲 基 丙 二 酰 CoA 丁 二 酰 辅 酶 A腺 苷 钴 胺 素甲 基 丙 二 酰 辅 酶 A变 位 酶丙 酰 CoA支 链 脂 肪 酸 丙 二 酸 辅 酶 A鞘 磷 脂 脱 髓 鞘神 经 功 能 障 碍神 经 细 胞甲 基 化 受 损同 型 半 胱 氨 酸蛋 氨 酸 合 成 酶(维 生 素 B12;甲 基 钴 胺 )蛋 氨 酸 （ 甲 硫 氨 酸 ） 三 羧 酸 循 环 一 、 血 液 系 统 表 现 ： 贫 血 症 状 ， 重 者 全 血 细 胞 减 少 。 少 数 患 者

19、轻 度 黄 疸 。 少 数 患 者 脾 大二 、 消 化 系 统 表 现 对 更 新 代 谢 较 快 的 各 种 上 皮 细 胞 影 响 较 明 显 。 口 腔 黏 膜 、 舌 乳 头 萎缩 ， 舌 面 呈 “ 牛 肉 样 舌 ” ， 可 伴 舌 痛 。 胃 肠 道 黏 膜 萎 缩 可 引 起 食 欲 不振 、 恶 心 、 腹 胀 、 腹 泻 或 便 秘三 、 神 经 系 统 表 现 和 精 神 症 状 脊 髓 侧 束 和 后 束 有 亚 急 性 联 合 变 性 ， 可 出 现 对 称 性 远 端 肢 体 麻 木 ，深 感 觉 障 碍 如 振 动 感 和 运 动 感 消 失 ； 共 济 失 调

20、 或 步 态 不 稳 ； 锥 体 束 征阳 性 、 肌 张 力 增 加 、 腱 反 射 亢 进 。 患 者 味 觉 、 嗅 觉 降 低 、 视 力 下 降 、黑 蒙 征 ； 重 者 大 、 小 便 失 禁 。 叶 酸 缺 乏 有 易 怒 、 妄 想 等 精 神 症 状 。VitB 12缺 乏 者 有 抑 郁 、 失 眠 、 记 忆 力 下 降 、 谵 妄 、 幻 觉 、 妄 想 甚 至 精神 错 乱 、 人 格 变 态 等 。 恶 性 贫 血 多 见 ， 且 可 在 贫 血 前 出 现 。四 、 其 他 ： 由 于 血 清 同 型 半 胱 氨 酸 水 平 升 高 ， 血 液 呈 高 凝 状 态

21、 或 血 栓 栓塞 临 床 表 现 四 、 特 殊 类 型 临 床 表 现 ： （ 1） 麦 胶 肠 病 及 乳 糜 泻 （ 非 热 带 性 口 炎 性 腹 泻 或 特 发 性 脂 肪 下 痢 ）见 于 温 带 地 区 ， 发 病 与 进 食 某 些 谷 类 物 质 中 的 麦 胶 有 关 。 临 床 表 现 为乏 力 间 断 腹 泻 体 重 减 轻 、 消 化 不 良 、 腹 胀 、 舌 炎 和 贫 血 ， 大 便 呈 水 样或 糊 状 量 多 泡 沫 多 、 很 臭 、 有 多 量 脂 肪 。 血 清 叶 酸 及 红 细 胞 叶 酸 水 平降 低 ， 叶 酸 、 对 症 治 疗 ， 不 进

22、 食 含 麦 胶 的 食 物 。 （ 2） 热 带 性 口 炎 性 腹 泻 （ 热 带 营 养 性 巨 幼 细 胞 贫 血 ） 本 病 病 因 不 清楚 。 多 见 于 印 度 东 南 亚 、 中 美 洲 以 及 中 东 等 热 带 地 区 的 居 民 和 旅 游 者。 临 床 症 状 与 麦 胶 肠 病 相 似 。 血 清 叶 酸 及 红 细 胞 叶 酸 水 平 降 低 、 用 叶酸 治 疗 加 广 谱 抗 生 素 能 使 症 状 缓 解 及 贫 血 纠 正 。 缓 解 后 应 用 小 剂 量 叶酸 维 持 治 疗 以 防 止 复 发 。 （ 3） 乳 清 酸 尿 症 乳 清 酸 尿 症 是

23、 一 种 遗 传 性 嘧 啶 代 谢 异 常 的 疾 病 。 除有 巨 幼 细 胞 贫 血 外 尚 有 智 力 低 下 及 尿 中 出 现 乳 清 酸 结 晶 。 患 者 的 血 清叶 酸 或 维 生 素 B 12的 浓 度 并 不 低 ， 用 叶 酸 或 维 生 素 B12治 疗 无 效 ， 用 尿嘧 啶 治 疗 可 纠 正 贫 血 。 （ 4） 恶 性 贫 血 恶 性 贫 血 是 由 于 胃 黏 膜 萎 缩 、 胃 液 中 缺 乏 内 因 子 ， 因而 不 能 吸 收 维 生 素 B12而 发 生 的 巨 幼 细 胞 贫 血 发 病 机 制 尚 不 清 楚 似 与 种族 和 遗 传 有 关

24、 。 临 床 表 现 （ 5） 幼 年 恶 性 贫 血 指 婴 儿 先 天 性 缺 少 内 因 子 的 纯 合 子 状 态 ， 不 能 吸 收 维 生 素B1 2 而 发 生 的 恶 性 贫 血 。 患 儿 胃 黏 膜 的 组 织 学 发 现 和 胃 酸 的分 泌 均 正 常 。 血 清 中 也 不 存 在 抗 壁 细 胞 和 抗 内 因 子 的 抗 体。 其 父 母 和 兄 弟 姊 妹 中 可 发 现 内 因 子 分 泌 的 缺 陷 。 本 病 需与 儿 童 恶 性 贫 血 相 鉴 别 。 后 者 年 龄 在 1 0 岁 以 上 ， 有 胃 黏 膜萎 缩 、 胃 酸 缺 乏 、 血 清 中

25、有 抗 体 。 临 床 表 现 牛 肉 样 舌 镜 面 舌 一 、 血 象 大 细 胞 性 贫 血 、 严 重 者 三 系 减 少 网 织 红 细 胞 正 常 或 轻 度 增 多 红 细 胞 大 小 不 等 、 中 央 淡 染 区 消 失 ， 有 大 椭 圆 形红 细 胞 、 点 彩 红 细 胞 等 中 性 粒 细 胞 核 分 叶 过 多 （ 5叶 核 占 5%以 上 或 出现 6叶 以 上 的 细 胞 核 ） ， 亦 可 见 巨 杆 状 核 粒 细 胞实 验 室 检 查 normal Microcytic Macrocytic 大 细 胞 正 色 素 性 贫 血 正 细 胞 正 色 素 性

26、贫 血 小 细 胞 低 色 素 性 贫 血 normalmegaloblastic anemia一 、 血 象 二 、 骨 髓 象 有 核 细 胞 增 生 活 跃 或 明 显 活 跃 造 血 细 胞 巨 幼 变 ： 红 系 胞 体 大 ， 核 大 ， 最 为 显 著 ， “ 核 幼 浆 老 ” ； 粒 系 可 见 巨 中 、 晚 幼 粒 细 胞 ， 巨 杆 状 核 粒 细 胞 ，成 熟 粒 细 胞 分 叶 过 多 ； 巨 核 细 胞 体 积 增 大 ， 分 叶 过 多实 验 室 检 查 二 、 骨 髓 象normalMegaloblastic anemia 三 、 生 化 检 查 1、 叶 酸

27、 和 维 生 素 B12测 定 ： 是 诊 断 的 重 要 依 据 ， 血 清 叶 酸 6.81nmol/L（ 3ng/ml） ， 红 细 胞 叶 酸 227nmol/L（ 100ng/ml） ， 血 清 维 生 素B1274pmol/L（ 100ng/ml）2、 胆 红 素 代 谢 ： 细 胞 的 DNA合 成 减 慢 细 胞 停 留 在 有 丝 分 裂 前 期 的 细 胞增 多 ， 很 多 巨 型 的 幼 红 细 胞 在 骨 髓 内 未 到 成 熟 阶 段 即 遭 到 破 坏 ， 无 效造 血 。 胆 红 素 可 轻 度 升 高 、 尿 胆 原 排 泄 增 多3、 铁 代 谢 ： 如 不

28、伴 缺 铁 ， 多 数 患 者 血 清 铁 升 高 ， 骨 髓 细 胞 内 外 铁 正 常或 轻 度 增 高4、 红 细 胞 酶 类 ： 大 多 数 LDH活 性 升 高 ， 其 他 红 细 胞 酶 如 苹 果 酸 脱 氢 酶 、G-6PD、 -羟 丁 酸 脱 氢 酶 活 性 亦 升 高5、 脱 氧 尿 嘧 啶 核 苷 抑 制 试 验 ： 判 断 是 叶 酸 或 维 生 素 B 12缺 乏6、 血 清 同 型 半 胱 氨 酸 和 甲 基 丙 二 酸 水 平 测 定 实 验 室 检 查 四 、 其 他1、 胃 酸 降 低 、 恶 性 贫 血 时 内 因 子 抗 体 及 Schilling试验 （

29、 测 定 放 射 性 核 素 标 记 的 VitB12吸 收 情 况 ） 阳 性 。 单 有 内 因 子 阻 断 抗 体 阳 性 不 能 诊 断 为 恶 性 贫 血 。因 为 内 因 子 阻 断 抗 体 可 以 见 于 一 些 其 他 疾 病 ， 如甲 状 腺 功 能 降 低 、 糖 尿 病 及 萎 缩 性 胃 炎 等 。2、 VitB12缺 乏 时 伴 尿 高 半 胱 氨 酸 24小 时 排 泄 量 增 加实 验 室 检 查 一 、 诊 断 病 史体 格 检 查实 验 室 检 查治 疗 反 应诊 断 和 鉴 别 诊 断明 确 缺 乏 病 因 ： 叶 酸和 VitB12摄 入 和 需 求情 况

30、 ， 特 殊 用 药 史 。贫 血 表 现 ， 消 化 及 神经 系 统 表 现 贫 血 貌 “ 镜 面 舌 ”大 细 胞 贫 血中 性 粒 细 胞 分 叶 过 多骨 髓 象 细 胞 增 生 ， 三 系 造血 细 胞 呈 典 型 的 巨 幼 变 试 验 性 给 予 叶酸 、 VitB12， 如 果46天 网 织 红 细胞 上 升 ， 有 助 于诊 断 二 、 鉴 别 诊 断 与 引 起 全 血 细 胞 减 少 和 骨 髓 中 出 现巨 幼 样 变 的 疾 病 相 鉴 别诊 断 和 鉴 别 诊 断再 障 红 白 血 病MDS PNH有 红 细 胞自 身 抗 体 高 粘 滞 血 症 一 、 原 发

31、 病 的 治 疗 治 疗 胃 肠 道 疾 病 、 自 身 免 疫 病 ， 停 药二 、 补 充 缺 乏 的 营 养 物 质1、 叶 酸 缺 乏 叶 酸 510mg， 每 日 23次 口 服 。 吸 收 不 良 者 ， 四 氢 叶 酸 钙510mg肌 注 ， 每 日 一 次 。 直 至 血 象 恢 复 正 常 。 无 原 发 病 ， 不 需 维 持 治 疗 。 伴 维 生 素 B12缺 乏 者 ， 同 时 补 充 ， 否 则 会 加 重 神 经 系 统 症 状 三 、 维 生 素 B12治 疗 维 生 素 B 12 100 g， 肌 注 ， 每 日 1次 （ 或 200ug,隔 天 1次 ） 。

32、 无吸 收 障 碍 者 可 口 服 VitB12片 剂 500ug， 每 日 1次 。 直 至 血 象 恢 复正 常 。 若 有 神 经 系 统 表 现 ， 500-1000ug， 每 周 1-2次 ， 好 转 后 可 每 个月 1次 ， 治 疗 维 持 半 年 到 1年 。 全 胃 切 除 或 恶 性 贫 血 者 ， 需 终 生 维 持 治 疗 ， 每 月 注 射 100ug，1次 。 治 疗 网 织 红 ： 2-3天 上 升 ， 5-8天 达 高 峰 ， 随 之Hb上 升 骨 髓 巨 幼 变 迅 速 改 变 （ 12-48h消 失 ） ， 巨中 幼 粒 细 胞 持 续 2-3d， 血 中

33、多 分 叶 中 性 粒细 胞 持 续 存 在 10-14d。 粒 细 胞 和 血 小 板 计 数 及 其 他 实 验 室 异 常 一般 在 7-10内 恢 复 正 常 血 象 ： 1-2个 月 内 恢 复 正 常疗 效 判 断 * 试 验 性 治 疗 ：* 叶 酸 /维 生 素 B12缺 乏 早 期 ：* 血 液 学 指 标 不 能 恢 复 正 常 ：注 意 事 项 * 其 他 大 红 细 胞 增 多 ：* 同 时 有 Hb合 成 障 碍 ：* 神 经 病 变 恢 复 时 间 ：注 意 事 项 * 联 合 用 药 ：* 注 意 低 钾 血 症 ： * 同 型 半 胱 氨 酸 增 高 者 ：注

34、意 事 项 * 伴 维 生 素 B1缺 乏 ：* 注 意 合 并 缺 铁 ：* 自 身 免 疫 性 萎 缩 性 胃 炎 ：注 意 事 项 1、 改 善 膳 食 ， 纠 正 偏 食 及 不 良 烹 调 习 惯2、 加 强 孕 、 产 妇 、 哺 乳 、 婴 幼 儿 、 青 少 年 营 养3、 治 疗 肠 道 疾 病4、 不 酗 酒5、 应 用 干 扰 核 苷 酸 合 成 药 物 治 疗 的 患 者 ， 应 同 时 补 充 叶 酸和 维 生 素 B126、 血 液 透 析 、 胃 肠 手 术 患 者 加 强 营 养 ， 补充 叶 酸 和 维 生 素 B 12 预 防 重 点 ：1. 叶 酸 与 维 生 素 B12代 谢 ； 难 点2.流 行 病 学3.病 因 和 发 病 机 制 ；4. 临 床 表 现 ；5.实 验 室 检 查 ；6.诊 断 和 鉴 别 诊 断 ；7. 治 疗 及 预 防课 程 小 结