房间隔缺损病例讨论.ppt

上传人:小** 文档编号:23046359 上传时间:2021-06-04 格式:PPT 页数:27 大小:429.50KB
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1、病例讨论 第二病区 定位诊断l左鼻唇沟浅,伸舌左偏定位于右侧皮质核束l左肢肌力3级,肌张力正常,左巴氏征(+)定位于右侧皮质脊髓束l结合头核磁定位于右颞顶 定性诊断l患者青年女性,急性起病,无糖尿病,高血压等危险因素,症状迅速达到高峰,有神经系统局灶定位体征,头核磁示右颞顶梗塞,考虑脑栓塞。 病因分析l动脉性:动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性无高血压、糖尿病、吸烟史,血脂基本正常,同型半胱氨酸6mmol/L,头MRA,颈部血管超声均未见异常,风湿免疫全项未见异常l血液异常:血常规,凝血四项,血流变未见异常l心源性栓塞:先心病房间隔缺损病史 先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤l肺动脉瓣听诊区(胸骨

2、左缘第二肋间)3级收缩期杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。l胸片示心脏增大,以右心室段为著,肺动脉段凸出。l超声心动:右室增大,肺动脉收缩压40mmHg(30mmHg)房间隔中部向右房膨出17*6mm 初步诊断l脑栓塞l先天性心脏病:房间隔缺损,房间隔瘤 肺动脉高压 房间隔缺损(ASD)l是一种较常见的先心病,在成人先心病中发病率居于首位,男女之比为1:2,且有家族遗传倾向。 房间隔缺损分类(卵圆孔型) (1) l ASD时由于左房的压力高于右房,所以形成左向右分流,从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量,持续的肺血流量增多导致肺淤血. (2)肺循环血量肺动脉压力肺

3、血管阻力功能性肺血管组织改变 肺血管梗阻性改变右心压左心压右向左分流艾森曼格综合征 症 状l单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状l随着年龄的增长,活动后呼吸困难为主要的表现,继之可出现各种心率失常 l可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭l晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。 体 征l最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂,并可闻及-级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 (1)l心电图:多见右心前导联QRS波呈rSr或rSR波R伴T波倒置,电轴右偏,有时可有P-R延长l X线表现:可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血 管影增

4、多 (2)l超声心动图:可见肺动脉增宽,右房右室增大;剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。 l心导管检查:右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。 房间隔缺损诊断l典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在,结合临床表现,超声心动图可以确诊。 房间隔缺损鉴别诊断l较大的心室间隔缺损:因左至右的分流量大,其X线、心电图表现与本病可极为相似,体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂,因此可能造成鉴别诊断上的困难。l但室间隔缺损杂音的位置较低,常在胸骨左缘第3、第4肋间,且多伴震颤,左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人,尤其是

5、与第一孔未闭型的鉴别仍然不易,此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。l瓣膜型单纯肺动脉口狭窄:其体征、X线和心电图的表现,与本病有许多相似之处,有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时,杂音较响,常伴有震颤,而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰,肺纹稀少,可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常,右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,而无分流的证据,则可确诊。 l原发性肺动脉高压:其体征和心电图表现,与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出,肺门血管影增粗,右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰,可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左

6、至右分流的证据。 房间隔瘤(ASA)l一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病,多数位于房间隔卵圆窝水平,可同时合并其他先天性心脏疾患。l房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与继发性两种,原发性是由于房间隔的纤维结缔组织发育异常,卵圆窝处更为薄弱,在正常左右房压力情况下,其薄弱处逐渐向低压侧心房突出呈囊袋状;继发性是房间隔发育薄弱合并心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨入右房多见,且呈持续性膨入。 l ASA诊断的标准瘤体基底部宽度1.5 cm;瘤壁至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅度1.11.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆突向左心房或右心房6mm 。l ASA由于

7、缺乏特异的临床症状和体征,故易被临床医师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患,而以继发孔型ASD最为常见。70%房间隔瘤合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。房间隔瘤可诱发严重的并发症,如血栓形成并脑栓塞、肺栓塞、冠状动脉栓塞等。20%房间隔瘤并发脑血管意外。 房间隔瘤,房间隔缺损与脑栓塞l房间隔瘤局部可能形成涡流,附壁血栓形成,脱落,直接造成脑栓塞。l另外静脉系统的栓子可能通过未闭的房间隔从右房进入左房,左室,随血流形成颅脑动脉或其他部位的栓塞(反常栓塞)。 房间隔瘤治疗l尸解中发现瘤体底部存在血栓,因此有学者认为房间隔瘤一经诊断,无论有无症状均应尽可能手术,清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间

8、隔。 房间隔缺损治疗l小分流量的房间隔缺损(单发、直径小于1cm)在出生一年内有自然愈合的可能,但1岁以后自然愈合的可能很小,因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗l目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 (2)l两个盘由一腰相连,而该腰正好通过房间隔缺损口,双盘夹住房间隔,一方面关闭房是隔缺损,另一方面固定住封堵器。 适 应 症 (1)l年龄大于三岁,体重5kgl继发孔房缺,其局部解剖结构须满足以下条件:a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损1416mm 适 应 症 (2)l复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺l继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通l二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流l临床有右心室容量负荷过重的表现,如右心室扩大等 禁 忌 症l已有右向左分流者l多发性房间隔缺损l合关并有其它的先天性心血管畸形l心脏内有血栓特别是左右心耳内

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