生物化学简明教程第四版11氨基酸代谢

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1、第 十 一 章 蛋 白 质 的 降 解 和 氨 基 酸 代 谢 第 一 节 蛋 白 质 的 酶 促 降 解|人 体 内 蛋 白 质 处 于 不 断 降 解 与 合 成 的 动态 平 衡 中 。|成 人 每 天 约 有 1%2%的 体 内 蛋 白 质 被 降解 。 蛋 白 质 的 最 低 生 理 需 要 量在 糖 和 脂 肪 等 物 质 充 分 供 应 的 条 件 下 ，为 维 持 氮 的 总 平 衡 ， 至 少 必 需 摄 入 的 蛋 白质 的 量 ， 称 为 蛋 白 质 的 最 低 生 理 需 要 量 。成 人 每 日 最 低 蛋 白 质 需 要 量 为 3050g我 国 营 养 学 会 推

2、 荐 成 人 每 日 蛋 白 质 需要 量 为 80g。 （ 一 ） 真 核 细 胞 中 存 在 两 条 不 同 的 降 解 途 径 ：1. 不 依 赖 ATP的 降 解 途 径 ：在 溶 酶 体 内 进 行 ， 主 要 降 解 外 源 性 蛋 白 质 、 膜蛋 白 和 长 寿 命 的 胞 内 蛋 白 质 。一 、 体 内 蛋 白 质 的 降 解 2. 依 赖 ATP和 泛 素 的 降 解 途径 ： 在 胞 液 中 进 行 ， 主 要降 解 异 常 蛋 白 质 和 短 寿 命的 蛋 白 质 。 需 ATP和 泛 素 参与泛 素 (ubiquitin)是 一 种 小 分子 蛋 白 质 ， 普 遍

3、 存 在 于 真核 细 胞 中 。 蛋 白 酶 复 合 体 模 型 图 真 核 细 胞 蛋 白 质 降 解 机 制 （ 二 ） 蛋 白 质 水 解 酶（ 1） 内 肽 酶 （ 蛋 白 酶 ， 肽 链 内 切 酶 ） 形 成 各 种 短 肽（ 2） 端 肽 酶 （ 肽 酶 ） 羧 肽 酶氨 肽 酶二 肽 酶（ 三 ） 蛋 白 质 酶 促 降 解 需 内 肽 酶 、 羧 肽 酶 、 氨 肽 酶 和 二 肽 酶 的 共 同 作 用蛋 白 质 多 肽 AA 合 成 新 蛋 白 质 （ Phe.Tyr.Trp） （ Arg.Lys）（ 脂 肪 族 ）胰 凝 乳蛋 白 酶胃 蛋 白 酶 弹 性 蛋 白 酶

4、 羧 肽 酶胰 蛋 白 酶氨 肽 酶 羧 肽 酶（ Phe. Trp） 二 、 氨 基 酸 代 谢 库| 食 物 蛋 白 经 消 化 吸 收 的 氨 基 酸 （ 外 源 性 氨 基酸 ） 与 体 内 组 织 蛋 白 降 解 产 生 的 氨 基 酸 （ 内源 性 氨 基 酸 ） 混 在 一 起 ， 分 布 于 体 内 各 处 参与 代 谢 ， 称 为 氨 基 酸 代 谢 库 (metabolic pool)。 氨 基 酸代 谢 库食 物 蛋 白 质 消 化 吸 收 组 织蛋 白 质 分 解 体 内 合 成 氨 基 酸 (非 必 需 氨 基 酸 )氨 基 酸 代 谢 概 况 -酮 酸 脱 氨 基

5、作 用 酮 体氧 化 供 能糖胺 类脱 羧 基 作 用氨 尿 素代 谢 转 变其 它 含 氮 化 合 物 (嘌 呤 、 嘧 啶 等 )合 成 特 殊 分 解 代 谢 特 殊 侧 链 的 分 解 代 谢一 般 分 解 代 谢 CO2 胺脱 羧 基 作 用 脱 氨 基 作 用 NH3-酮 酸氨 基 酸 的 分 解 代 谢 概 况 第 二 节 氨 基 酸 的 分 解 与 转 化一 、 脱 氨 基 作 用 |氨 基 酸 失 去 氨 基 的 作 用 叫 脱 氨 基 作 用|氨 基 酸 主 要 通 过 五 种 方 式 脱 氨 基 氧 化 脱 氨 基 非 氧 化 脱 氨 基 脱 酰 胺 作 用 转 氨 基

6、作 用 联 合 脱 氨 基 氧 化 脱 氨 基 作 用定 义 ： -AA在 酶 的 作 用 下 ， 氧 化 生 成 -酮酸 ， 同 时 消 耗 氧 并 产 生 氨 的 过 程 。|氧 化 脱 氨 基 的 反 应 过 程 包 括 脱 氢 和 水 解两 步 ， 脱 氢 反 应 需 酶 催 化 ， 而 水 解 反 应则 不 需 酶 的 催 化 。 R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶 | AA氧 化 酶 的 种 类 L-AA氧 化 酶 ： 催 化 L-AA氧 化 脱 氨 ， 体 内 分 布 不 广 泛 ，最 适 pH10左 右 ， 以 FAD

7、或 FMN为 辅 基 。 D-AA氧 化 酶 ： 体 内 分 布 广 泛 ， 以 FAD为 辅 基 。 但 体内 D-AA不 多 。 L-谷 氨 酸 脱 氢 酶 ： 专 一 性 强 ， 分 布 广 泛 （ 动 、 植 、微 生 物 ） ， 活 力 强 ， 以 NAD+或 NADP+为 辅 酶 。+NAD(P)H+NH 3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH- +NAD(P)+H2O 谷 氨 酸脱 氢 酶ATP GTP NADH变 构 抑 制ADP GDP变 构 激 活 CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷 氨 酸脱 氢 酶 ： 体 内 （ 正 ）体 外 （ 反 ） 还 原 脱 氨

8、基 、 脱 水 脱 氨 基 、 水 解 脱 氨 基 、脱 硫 氢 基 脱 氨 基 等 。 （ 在 微 生 物 中 个 别 AA进 行 ,但 不 普 遍 ）L-丝 氨 酸 CH 2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-丝 氨 酸 脱 水 酶 +NH3丙 酮 酸-H2O +H2O-氨 基 丙 烯 酸 亚 氨 基 丙 酸 非 氧 化 脱 氨例 ： 脱 水 脱 氨 基 （ 只 适 于 含 一 个 羟 基 的 AA) CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO- +H2O CH2-COO-CH2-CHNH3+CO

9、O- +NH3谷 氨 酰 胺 酶CH2-CONH2CHNH3+COO- +H2O 天 冬 酰 胺 酶 CH2-COO-CHNH3+COO- +NH3 上 述 两 种 酶 广 泛 存 在 于 微 生 物 、 动 物 、 植 物中 ， 有 相 当 高 的 专 一 性 。 氨 基 酸 的 脱 酰 胺 作 用 | 指 -AA和 酮 酸 之 间 氨 基 的 转 移 作 用 ， -AA的 -氨 基 借 助 转 氨 酶 的 催 化 作 用 转 移 到 酮 酸 的 酮 基 上 ，结 果 原 来 的 AA生 成 相 应 的 酮 酸 ， 而 原 来 的 酮 酸 则形 成 相 应 的 氨 基 酸 。R -CH-CO

10、OH R” -C-COOH NH2 OR -C-COOH R” -CH-COOH O NH2转 氨 酶 （ 四 ） 转 氨 基 作 用 |转 氨 基 作 用 (transamination)可 以 在 各种 氨 基 酸 与 -酮 酸 之 间 普 遍 进 行 。 除 Lys，Pro外 ， 均 可 参 加 转 氨 基 作 用 。 |各 种 转 氨 酶 (transaminase)均 以 磷 酸 吡哆 醛 (胺 )为 辅 酶 。 （ 五 ） 联 合 脱 氨 基 （ 动 物 组 织 主 要 采 取 的 方 式 ）转 氨 酶氨 基 酸-酮 酸 L-谷 氨 酸 脱 氢 酶NH3 + NADH + H+H

11、2O + NAD+ -酮 戊 二 酸谷 氨 酸 由 于 转 氨 基 作 用 不 能 最 后 脱 掉 氨 基 ， 氧 化脱 氨 中 只 有 谷 氨 酸 脱 氢 酶 活 力 高 ， 转 氨 基 作用 与 氧 化 脱 氨 基 作 用 联 合 在 一 起 才 能 迅 速 脱氨 ， 这 种 作 用 就 称 为 联 合 脱 氨 作 用 。 -氨 基 酸-酮 酸 -酮 戊 二 酸谷 氨 酸 草 酰 乙 酸天 冬 氨 酸 腺 苷 酸 代 琥 珀 酸苹 果 酸 延 胡 索 酸 腺 苷 酸次 黄 苷 酸 二 、 脱 羧 基 作 用脱 羧 基 作 用 (decarboxylation)氨 基 酸 脱 羧 酶氨 基

12、酸 胺 类RCH2NH2 + CO2磷 酸 吡 哆 醛CCOOHNH2H R 由 氨 基 酸 脱 羧 酶 (decarboxyase)催 化 ， 辅 酶 为 磷 酸吡 哆 醛 ， 产 物 为 CO2和 胺 。 所 产 生 的 胺 可 由 胺 氧 化酶 氧 化 为 醛 、 酸 ， 酸 可 由 尿 液 排 出 ， 也 可 再 氧 化 为CO 2和 水 。 |主 要 讲 Tyr代 谢 与 黑 色 素 形 成 问 题Tyr酶 聚 合黑 色 素动 物植 物 激 素生 物 碱 多 巴 多 巴 醌三 、 氨 基 酸 的 羟 化 作 用多 巴 胺 Tyr酶多 巴 多 巴 醌 l帕 金 森 病 (Parkins

13、on disease)患 者 多 巴胺 生 成 减 少 。l在 黑 色 素 细 胞 中 ， 酪 氨 酸 可 经 酪 氨 酸 酶等 催 化 合 成 黑 色 素 。l人 体 缺 乏 酪 氨 酸 酶 ， 黑 色 素 合 成 障 碍 ，皮 肤 、 毛 发 等 发 白 ， 称 为 白 化 病(albinism)。 四 、 氨 的 排 泄 氨 的 去 路 ： 合 成 酰 胺 、 合 成 氨 基 酸 、 合 成 Pu， 合 成 Py， 但绝 大 部 分 是 排 到 体 外 。 NH4+ Uric acid Urea 1932,德 国 学 者 Hans Krebs提 出 尿 素 循 环 (urea cycle

14、)或 鸟 氨 酸 循 环 (ornithine cycle)。 NH2(CH2)3 HCCOOHNH2 NH(CH2)3 HCCOOHNH2 C ONH2 NH (CH2)3HC COOHNH2 C NHNH2 鸟 氨 酸 瓜 氨 酸 精 氨 酸 NH2C ONH 2尿 素 精 氨 酸 尿 素 鸟 氨 酸 瓜 氨 酸NH3 + CO2 H2O H2O NH3H 2O(Arg)(Orn) 2、 尿 素 的 合 成 尿 素 循 环 NH3 + CO2 H2O+ 2ATP 2ADP + Pi氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 AGA， Mg2+ NH2O PO32-C O氨 基 甲 酰 磷 酸= (

15、2) 瓜 氨 酸 的 合 成 NH2O PO 32-C O (CH2)3NH2H2N-CHCOOH C O(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2 + H3PO4+氨 基 甲 酰 磷 酸 鸟 氨 酸 瓜 氨 酸鸟 氨 酸 氨 基甲 酰 转 移 酶= (3) 精 氨 酸 代 琥 珀 酸 的 合 成C O(CH 2)3NHH2N-CHCOOHNH2 精 氨 酸 代 琥 珀酸 合 成 酶ATP AMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2N CH2- CHCOOHCOOHC N(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜 氨 酸 天 冬 氨 酸 精 氨 酸 代 琥 珀 酸限

16、速 酶 （ 4） 精 氨 酸 代 琥 珀 酸 的 裂 解精 氨 酸 代 琥珀 酸 裂 解 酶CH 2- CHCOOHCOOHC N(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精 氨 酸 代 琥 珀 酸 CHCH COOHCOOH+C NH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精 氨 酸 延 胡 索 酸 （ 5） 精 氨 酸 的 水 解 (CH 2)3NH2H2N-CHCOOHC NH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精 氨 酸 - NH2H2N - OC+鸟 氨 酸 尿 素精 氨 酸 酶H2O 鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨 甲 酰 磷 酸2ATP N-乙

17、酰 谷 氨 酸 Pi鸟 氨 酸 瓜 氨 酸 精 氨 酸 延 胡 索 酸 氨 基 酸草 酰 乙 酸苹 果 酸 -酮 戊 二 酸谷 氨 酸 -酮 酸精 氨 酸 代 琥 珀 酸瓜 氨 酸 天 冬 氨 酸ATPAMP + PPi鸟 氨 酸尿 素 线 粒 体胞 液 总 方 程 式 2NH3+CO2+3ATP+H2O +2ADP+AMP+4PiC NH2NH 2 O 1、 受 底 物 浓 度 的 调 控 2、 氨 甲 酰 磷 酸 合 成 酶 I： 别 构 激 活 剂 ： N-乙 酰 谷 氨 酸 N-乙 酰 谷 氨 酸 合 酶 激 活 剂 ： 谷 氨 酸 3. 尿 素 循 环 的 调 控 酶 相 对 活 性

18、氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶鸟 氨 酸 氨 基 甲 酰 转 移 酶精 氨 酸 代 琥 珀 酸 合 成 酶精 氨 酸 代 琥 珀 酸 裂 解 酶精 氨 酸 酶 4.5163.01.03.3149.0正 常 成 人 肝 尿 素 合 成 酶 的 相 对 活 性酶 相 对 活 性氨 基 甲 酰 磷 酸 合 成 酶鸟 氨 酸 氨 基 甲 酰 转 移 酶精 氨 酸 代 琥 珀 酸 合 成 酶精 氨 酸 代 琥 珀 酸 裂 解 酶精 氨 酸 酶正 常 成 人 肝 尿 素 合 成 酶 的 相 对 活 性 血 氨 浓 度 升 高 称 高 氨 血 症 ( hyperammonemia)，常 见 于 肝 功

19、能 严 重 损 伤 时 ， 尿 素 合 成 酶 的 遗 传 缺陷 也 可 导 致 高 氨 血 症 。高 氨 血 症 时 可 引 起 脑 功 能 障 碍 ， 称 氨 中 毒(ammonia poisoning)。 TAC 脑供能不足-酮 戊 二 酸 谷 氨 酸 谷 氨 酰 胺NH3 NH3 脑 内 -酮 戊 二 酸 氨 中 毒 的 可 能 机 制 尿 素 合 成 的 特 点 五 、 AA碳 骨 架 的 去 路 （ AA脱 氨 基 的 意 义 ）（ 1） AA分 解 产 生 5种 产 物 进 入 TCA循 环 ，进 行 彻 底 的 氧 化 分 解 。 五 种 产 物 为 ： 乙 酰 CoA、 -酮

20、 戊 二 酸 、 琥珀 酰 CoA、 延 胡 索 酸 、 草 酰 乙 酸（ 2） 再 合 成 AA （ 3） 转 变 成 糖 和 脂 肪 生 糖 AA： 凡 能 生 成 丙 酮 酸 、 琥 珀 酸 、 草 酰乙 酸 和 -酮 戊 二 酸 的 AA。（ Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val） 凡 能 生 成 乙 酰 CoA和 乙 酰 乙 酰 CoA的 AA均能 通 过 乙 酰 CoA转 变 成 脂 肪 。转 变 成 酮 体 生 酮 AA： 凡 能 生 成 乙 酰 乙 酸 、 -丁 酸 的 AA（ Phe Tyr Leu L

21、ys Trp,在 动 物 肝 脏 中 ） 图 生 糖 氨 基 酸 和 生 酮 氨 基 酸 概 括乙 酰 乙 酰 CoA乙 酰 CoA丙 酮 酸 葡 萄 糖延 胡 索 酸苹 果 酸草 酰 乙 酸柠 檬 酸异 柠 檬 酸 酮 体 琥 珀 酸琥 珀 酰 CoA -酮 戊 二 酸谷 氨 酸三 羧 酸循 环 第 三 节 氨 的 同 化 及 氨 基 酸 的 生 物 合 成 一 、 氨 的 同 化 硝 酸 还 原 酶 NO2- 亚 硝 酸 还 原 酶 NH3AAPr 其 它 含 N化 合 物3. 硝 酸 还 原 生 成 （ 植 物 体 中 的 N源 ）NO3- NH3 谷 AA 其 它 AACH2-COOH

22、CH2-C=OCOOH- CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-+NH3 +NADH +NAD+ +H2O -酮 戊 二 酸（ TCA循 环 产 生 的 ） 此 反 应 要 求 有 较 高 浓 度 的 NH 3，足 以 使 光 合 磷 酸 化 解 偶 联 ， 所 以它 不 可 能 是 无 机 氨 转 为 有 机 氮 的主 要 途 径 谷 AA合 成 途 径 CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH-+NH3 +ATP +ADP +Pi+H2O 谷 氨 酰 胺 (贮 存 了 氨 ） 可 做 为 NH3的 供体 将 其 转 移2.谷 氨 酰

23、胺 合 成 酶 （ 高 等 植 物 的 主 要 途 径 ） CH2-CONH2CH2-CHNH2COOH- CH2-COOHCH2-C=OCOOH- +2H CH2-COOHCH2-CHNH2COOH-2 谷 AA合 酶+ 氨 甲 酰 磷 酸 合 成 途 径 （ 微 生 物 和 动 物 ）1 氨 甲 酰 激 酶NH3 + CO2 + ATP Mg2+ O H2N- C -OPO3H2 + ADP=2 氨 甲 酰 磷 酸 合 成 酶NH3 + CO2 + 2ATP Mg 2+ O H2N-C-OPO3H2 + 2ADP+Pi 在 植 物 体 中 ， 氨 甲 酰 磷 酸 中 的 氮 来 自 谷 氨

24、 酰 胺的 酰 胺 基 ， 不 是 由 氨 来 的 。 利 用 体 内 代 谢 的 氨 AA-R1-酮 酸 R1 转 氨 酶AA-R2-酮 酸 R2v许 多 氨 基 酸 可 以 作 为 氨 基 的 供 体 ， 其 中 最 主要 的 是 谷 氨 酸 ， 其 被 称 为 氨 基 的 “ 转 换 站 ” ，先 转 变 成 Glu再 合 成 其 它 AA。二 、 氨 基 酸 的 合 成 共 同 碳 架 ： EMP中 的 丙 酮 酸 COOH CH3 C=O- CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- COOH CH3 CHNH2- CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷 丙 转 氨 酶+ +丙

25、 酮 酸 谷 AA 丙 AA -酮 戊 二 酸 丙 氨 酸 族 氨 基 酸 的 合 成(GPT) 2丙 酮 酸 -酮 异 戊 酸 缩 合CO2 转 氨 基 缬 氨 酸-酮 异 己 酸 亮 氨 酸转 氨 基-CH3C=OCOO- CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮 异 戊 酸 丙 氨 酸 族 其 它 氨 基 酸 的 合 成 甘 AA碳 架 ： 光 呼 吸 乙 醇 酸 途 径 中 的 乙 醛 酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- COOH CHO- + COOH CH2NH2- CH2-COOHCH2-C=OCOOH-+-酮 戊 二 酸 甘 AA 谷 AA 乙

26、醛 酸 丝 氨 酸 族 氨 基 酸 的 合 成 COOH CH2NH2- COOH CH2OH CHNH2- +NH3+CO2 +2H+ + 2e-2 H2O 丝 AA 甘 AA 丝 AA+乙 酰 -CoA O-乙 酰 丝 AA+CoA O-乙 酰 丝 AA+硫 化 物 半 胱 氨 酸 +乙 酸 三 种 氨 基 酸 的 关 系乙 醛 酸 甘 AA 丝 AA 半 胱 AA3-磷 酸 甘 油 酸转 乙 酰 基 酶 提 供 硫 氢 基 团半 胱 氨 酸 的 合 成 途 径 （ 植 物 或 微 生 物 中 ） 包 括 ： 天 冬 AA(Asp)、 天 冬 酰 胺 (Asn)、 赖 (Lys)、苏 (T

27、hr)、 甲 硫 (Met)、 异 亮 (Ile) 共 同 碳 架 ： TCA中 的 草 酰 乙 酸CH2-COO-C=OCOO- CH2-COO-CH2-CHNH2COO- CH2-COO-CHNH2COO- CH2-COO-CH2-C=OCOO-+ +转 氨 天 冬 AA 天 冬 氨 酸 族 氨 基 酸 的 合 成 （ 植 ， 细 )动 物天 冬 酰 胺 合 酶 Mg2+Asp+NH3 + ATP Asn+H2O + AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATP Asn+Glu+AMP+PPi CH2-COOHCHNH2COOH- ATP ADP天 冬 氨 酸 激 酶 CH2-C-O-P=

28、OCHNH2COOH-O= OHOHNADPH+H+ NADP+天 冬 氨 酸 激 酶天 冬 氨 酰 磷 酸 CH2-CHOCHNH2COOH-天 冬 氨 酸 半 醛L-高 丝 氨 酸甲 硫 氨 酸 苏 氨 酸异 亮 氨 酸 （ 4个 C来 自 Asp,2个 C来 自 丙 酮 酸 ）,-二 氨 基 庚 二 酸赖 氨 酸CO 2天 冬 氨 酸 天 冬 氨 酸 族 其 它 氨 基 酸 的 合 成 草 酰 乙 酸 赖 氨 酸苏 氨 酸 甲 硫 氨 酸异 亮 氨 酸天 冬 酰 胺天 冬 氨 酸 -天 冬 氨 酸 半 醛几 种 氨 基 酸 的 关 系 包 括 ： 谷 AA(Glu)、 谷 氨 酰 胺 (

29、Gln)、 脯 (Pro)、羟 脯 (Hyp)、 精 (Arg) 共 同 碳 架 ： TCA中 的 -酮 戊 二 酸 -酮 戊 二 酸 Glu 为 还 原 同 化 作 用 +NH3 +NADH +NAD+ +H2O谷 AA 脱 H酶 （ 动 物 和 真 菌 ， 不 普 遍 ）谷 氨 酰 胺 + -酮 戊 二 酸 2谷 AA（ 普 遍 ） -酮 戊 二 酸谷 AA +NH3 +ATP 谷 氨 酰 胺 +ADP+Pi+H2O 合 酶 Glu合 酶NADPH+H + NADP+ 谷 氨 酸 族 氨 基 酸 的 合 成 由 谷 AA 脯 AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH- CH2-COO

30、HCH2-CHNH2CHO-NAD(P)H NAD(P)+ATP ADPMg2+ H2C CH2HC N CHCOOH NADHNAD +H2C CH2H2C NH CHCOOH1/2O2 C CH2H2C NH CHCOOHHHO (谷 AA) (谷 氨 酰 半 醛 ) ( -二 氢 吡 咯 -5-羧 酸 )(脯 AA)(羟 脯 AA) -酮 戊 二 酸 谷 AA谷 氨 酰 胺脯 AA 羟 脯 AA鸟 AA 瓜 AA 精 AA几 种 氨 基 酸 的 关 系 组 氨 酸 族 和 芳 香 族 氨 基 酸 的 合 成 包 括 ： 组 AA(His)、 色 AA(Trp)、 酪 AA(Tyr)、 苯

31、 丙AA(Phe) 组 AA族 碳 架 ： PPP中 的 磷 酸 核 糖 芳 香 族 AA碳 架 ： 4-磷 酸 -赤 藓 糖 (PPP)和 PEP(EMP)CH 2HCCCH-NH2COOH- NHCHN来自核糖 来 自 谷 氨 酰 胺 的 酰 胺 基从 谷 氨 酸 经 转 氨 作 用 而 来来 自 ATP 芳 香 族 氨 基 酸 的 关 系 色 氨 酸 PEP4-磷 酸 赤 藓 糖 莽 草 酸 分 支 酸预 苯 酸酪 氨 酸 苯 丙 氨 酸 若 将 莽 草 酸 看 作 芳 香 族 氨 基 酸 合 成 的 前 体 ， 因 此 芳香 族 氨 基 酸 合 成 时 相 同 的 一 段 过 程 叫

32、莽 草 酸 途 径 Metabolism of Individual Amino Acids 脱 羧 基 作 用 (decarboxylation)氨 基 酸 脱 羧 酶氨 基 酸 胺 类RCH2NH2 + CO2磷 酸 吡 哆 醛CCOOHNH 2H R三 、 个 别 氨 基 酸 的 代 谢 （ 一 ） -氨 基 丁 酸 (-aminobutyric acid, GABA) L-谷 氨 酸 GABACO2L- 谷 氨 酸 脱 羧 酶GABA是 抑 制 性 神 经 递 质 ， 对 中 枢 神 经 有 抑 制作 用 。 （ 二 ） 牛 磺 酸 (taurine)牛 磺 酸 是 结 合 胆 汁 酸

33、 的 组 成 成 分 。 L-半 胱 氨 酸 磺 酸 丙 氨 酸 牛 磺 酸 磺 酸 丙 氨 酸 脱 羧 酶CO2 （ 三 ） 组 胺 (histamine)L-组 氨 酸 组 胺组 氨 酸 脱 羧 酶 CO2组 胺 是 强 烈 的 血 管 舒 张 剂 ， 可 增 加 毛 细 血 管 的通 透 性 ， 还 可 刺 激 胃 蛋 白 酶 及 胃 酸 的 分 泌 。 （ 四 ） 5-羟 色 胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色 氨 酸 5-羟 色 氨 酸 5-HT色 氨 酸 羟 化 酶 5-羟 色 氨 酸 脱 羧 酶CO25-HT在 脑 内 作 为 神 经 递 质 ， 起 抑

34、 制 作 用 ；在 外 周 组 织 有 收 缩 血 管 的 作 用 。 （ 五 ） 多 胺 (polyamines) 鸟 氨 酸 腐 胺 S-腺 苷 甲 硫 氨 酸 (SAM ) 脱 羧 基 SAM 鸟 氨 酸 脱 羧 酶 CO2SAM脱 羧 酶 CO2 精 脒 (spermidine)丙胺转移酶5-甲 基 -硫 -腺 苷丙 胺 转 移 酶 精 胺 (spermine)多 胺 是 调 节 细 胞 生 长 的 重 要 物 质 。 在 生 长 旺 盛 的组 织 （ 如 胚 胎 、 再 生 肝 、 肿 瘤 组 织 ） 含 量 较 高 ，其 限 速 酶 鸟 氨 酸 脱 羧 酶 活 性 较 强 。 定

35、义（ 一 ） 概 述 某 些 氨 基 酸 代 谢 过 程 中 产 生 的 只 含 有 一个 碳 原 子 的 基 团 ， 称 为 一 碳 单 位 (one carbon unit)。 种 类 甲 基 (methyl) -CH3甲 烯 基 (methylene) -CH2-甲 炔 基 (methenyl) -CH=甲 酰 基 (formyl) -CHO亚 胺 甲 基 (formimino) -CH=NH （ 二 ） 四 氢 叶 酸 是 一 碳 单 位 的 载 体FH4的 生 成 F FH 2 FH4FH2还 原 酶 FH2还 原 酶NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4

36、携 带 一 碳 单 位 的 形 式 （ 一 碳 单 位 通 常 是 结 合 在 FH4分 子 的 N5、 N10位 上 ）N5CH3FH4N5、 N10CH2FH4N5、 N10=CHFH 4N10CHOFH4N5CH=NHFH4 一 碳 单 位 主 要 来 源 于 氨 基 酸 代 谢丝 氨 酸 N5, N10CH2FH4甘 氨 酸 N5, N10CH2FH4组 氨 酸 N5CH=NHFH4色 氨 酸 N 10CHOFH4 （ 三 ） 一 碳 单 位 与 氨 基 酸 代 谢 （ 四 ） 一 碳 单 位 的 互 相 转 变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH 2FH4N

37、5CH3FH4 N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+ NH3 原 料 载 体 一 碳 单 位合 成 核 苷 酸甲 硫 氨 酸 代 谢 （ 五 ） 一 碳 单 位 的 生 理 功 能作 为 合 成 嘌 呤 和 嘧 啶 的 原 料把 氨 基 酸 代 谢 和 核 酸 代 谢 联 系 起 来 CH2SHCHNH2COOH 胱 氨 酸 甲 硫 氨 酸半 胱 氨 酸 含 硫 氨 基 酸CH2CHNH2COOH CH2CHNH2COOHS S S CH3CH2CHNH2COOHCH2 1. 甲 硫 氨 酸 与 转 甲 基 作 用腺 苷 转 移 酶PPi+Pi+甲 硫

38、 氨 酸 ATP S腺 苷 甲 硫 氨 酸(SAM) 甲 基 转 移 酶RH RHCH3 腺 苷SAM S腺 苷 同 型半 胱 氨 酸 同 型 半 胱 氨 酸SAM为 体 内 甲 基 的 直 接 供 体 2. 甲 硫 氨 酸 循 环 (methionine cycle)甲 硫 氨 酸 S-腺 苷 同 型 半 胱 氨 酸 S-腺 苷 甲 硫 氨 酸同 型 半 胱 氨 酸FH4N5CH3FH4 N5CH3FH4 转 甲 基 酶(VitB12)H2O腺 苷 RHATPPPi+PiRH-CH3 3. 肌 酸 的 合 成肌 酸 (creatine)和 磷 酸 肌 酸 (creatine phosphat

39、e)是 能 量 储 存 、 利 用 的 重 要 化 合 物 。肝 是 合 成 肌 酸 的 主 要 器 官 。肌 酸 以 甘 氨 酸 为 骨 架 ， 由 精 氨 酸 提 供 脒 基 ，SAM提 供 甲 基 而 合 成 。肌 酸 在 肌 酸 激 酶 的 作 用 下 ， 转 变 为 磷 酸 肌 酸 。肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐(creatinine)。 H2O+ 目 录 1. 半 胱 氨 酸 与 胱 氨 酸 的 互 变-2H+2HCH2SHCHNH2COOH CH2CHNH2COOH CH2CHNH2COOHS S2 2. 硫 酸 根 的 代 谢含 硫 氨 基

40、 酸 分 解 可 产 生 硫 酸 根 ， 半 胱 氨 酸是 主 要 来 源 。SO42- + ATP AMP - SO3- (腺 苷 -5-磷 酸 硫 酸 )3-PO3H2-AMP-SO3-（ 3-磷 酸 腺 苷 -5-磷 酸 硫 酸 ， PAPS）PAPS为 活 性 硫 酸 ，是 体 内 硫 酸 基 的 供 体 芳 香 族 氨 基 酸 苯 丙 氨 酸 酪 氨 酸 色 氨 酸 苯 丙 氨 酸 + O2 酪 氨 酸 + H2O苯 丙 氨 酸 羟 化 酶四 氢 生 物 蝶 呤 二 氢 生 物 蝶 呤NADPH+H+NADP+此 反 应 为 苯 丙 氨 酸 的 主 要 代 谢 途 径 。 1. 儿

41、茶 酚 胺 (catecholamine)与 黑 色 素 (melanin)的 合 成 l帕 金 森 病 (Parkinson disease)患 者 多 巴 胺 生成 减 少 。l在 黑 色 素 细 胞 中 ， 酪 氨 酸 可 经 酪 氨 酸 酶 等催 化 合 成 黑 色 素 。l人 体 缺 乏 酪 氨 酸 酶 ， 黑 色 素 合 成 障 碍 ， 皮肤 、 毛 发 等 发 白 ， 称 为 白 化 病 (albinism)。 2. 酪 氨 酸 的 分 解 代 谢 体 内 代 谢 尿 黑 酸 的 酶 先 天 缺 陷 时 ， 尿 黑 酸 分 解受 阻 ， 可 出 现 尿 黑 酸 症 。 3. 苯

42、酮 酸 尿 症 (phenyl keronuria, PKU) 体 内 苯 丙 氨 酸 羟 化 酶 缺 陷 ， 苯 丙 氨 酸 不 能 正 常转 变 为 酪 氨 酸 ， 苯 丙 氨 酸 经 转 氨 基 作 用 生 成 苯 丙 酮酸 、 苯 乙 酸 等 ， 并 从 尿 中 排 出 的 一 种 遗 传 代 谢 病 。 色 氨 酸 5-羟 色 胺一 碳 单 位丙 酮 酸 + 乙 酰 乙 酰 CoA维 生 素 PP 支 链 氨 基 酸亮 氨 酸 异 亮 氨 酸 缬 氨 酸 CH3CHCH2CHNH2COOHCH3 CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3 氨 基 酸

43、的 重 要 含 氮 衍 生 物化 合 物 生 理 功 能 氨 基 酸 前 体嘌 呤 碱嘧 啶 碱卟 啉 化 合 物肌 酸 、 磷 酸 肌 酸尼 克 酸儿 茶 酚 胺甲 状 腺 素黑 色 素 5-羟 色 胺组 胺 -氨 基 丁 酸精 胺 、 精 脒 含 氮 碱 基 、 核 酸 成 分含 氮 碱 基 、 核 酸 成 分血 红 素 、 细 胞 色 素能 量 储 存维 生 素神 经 递 质 、 激 素激 素皮 肤 色 素血 管 收 缩 剂 、 神 经 递 质血 管 舒 张 剂神 经 递 质细 胞 增 殖 促 进 剂 Asp、 Gln、 GlyAspGlyGly、 Arg、 MetTrpTyr、 PheTyrTyr、 PheTrpHisGluArg、 Met一 氧 化 氮 （ NO） 细 胞 信 号 转 导 分 子 Arg