克山病的诊断与鉴别诊断

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1、克山病的诊断与鉴别诊断王秀红山东省地方病防治研究所克山病科主任，主任医师克山病是一种原因不明的地方性心肌病，1935年在我国黑龙江省克山县首先发现，因此命名为克山病。 克山病主要病理学改变是心肌实质的变性、坏死和瘢痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大，室壁趋向变 薄；其主要临床特征是心功能不全和心律失常。我国克山病分布在从东北到西南的狭长低硒地带上，包括16个省、市、自治区。我省属全国克山病重 病区，有19个县（市、区）972万人受克山病威胁，有现症患者1400余人。克山病患者心脏增大，心力衰竭， 常合并心律失常，5年存活率不足50%，病人承受疾病痛苦，家庭承担沉重医疗负担。因此，目前克山病 仍

2、然是一个严重影响病区人民身体健康的公共卫生问题。克山病属于原发性心肌病的一种，由于缺乏特异性的诊断标志物，临床上容易与其他心肌疾病相混淆， 因此多年来克山病的正确诊断一直是防治工作中的一大难点。1998年发布实施的克山病诊断标准（GB17021-1997）为有效诊断克山病发挥了重要作用，对克山病的病情监测和有效管理提供了科学依据。但 近年来随着环境因素的不断变化，克山病的发病谱、发病年龄、发病季节也发生了很大变化，克山病的地 方性流行特点越来越不明显；同时克山病防治队伍的新老交替也给克山病的防治工作带来了一定困难；再 加上随着科学技术的发展，一些新的实验室检查方法的不断涌现等等，原标准已不适应

3、目前克山病防治工 作的实际需要。2009年卫生部卫生政策法规司委托中国地方病控制中心对克山病诊断标准进行了修订。新 颁布的克山病诊断标准（WS/T210-2011）吸收了国内外心肌病诊断前沿进展，明确了克山病诊断要点， 删除了一些不必要的实验室检查手段，同时简化了克山病监测工作的一些环节。能够帮助提高病区临床医 生对克山病的认识，降低对克山病的误诊率，更好、更准确地把握住克山病抢救治疗的一系列措施，为克 山病的监测、预防、治疗、控制和研究工作提供了最新的技术规范。一、诊断原则在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的时间、人群特点。具有心肌病或心功能不全的 临床表现，或心肌组织具有克山病

4、的病理解剖改变、能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。二、诊断标准符合克山病诊断原则，具备13中的任何一条，并同时符合48中任何一条或其中一项表现，可诊断 为克山病：1. 心脏扩大。2. 急性或慢性心功能不全的症状和体征。3快速或缓慢性心律失常。4心电图改变：房室传导阻滞；束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）；T波和（或）ST段改 变；Q-T间期明显延长；多发或多源性室性期前收缩；阵发性室性或室上性心动过速；心房纤颤 或心房扑动；P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。5胸部X线改变：主要表现为不同程度的心脏增大，搏动减弱，肺淤血，间质水肿或合并肺泡水肿。6超声心动图改变：主要表现为左房、

5、室腔径扩大、射血分数降低、室壁运动呈弥漫或节段性运动障 碍、二尖瓣血流频谱A峰E峰等。7.心肌损伤标志物检查：血清心肌肌钙蛋白I或T升高；血清心肌酶肌酸激酶同功酶（CK-MB）含量升 高。&病理解剖改变：尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病变为心肌变性、坏死及其后的修复和重构。三、分型按发病过程、心脏功能或病理改变分成下列四型：1. 急型 发病急骤，表现为急性心肌坏死所致的性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重， 心肌收缩力明显减弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型 克山病。2亚急型病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭，有部分病

6、例同时发生心源 性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性和坏死不如急型严 重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未愈者，即转为慢型。3慢型慢型克山病发病缓慢，临床表现为慢性心功能不全，心腔明显扩张，心壁变薄，心肌陈旧性 瘢痕较为广泛，此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病。按患者心功能可分为心功能II级慢型 克山病、心功能III级慢型克山病和心功能W级慢型克山病；出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性 发作；无既往各型克山病史，发病缓慢的慢型克山病为自然慢性克山病。4潜在型 此型病变过程隐匿。心脏代偿功能良好，尚未表现出

7、明显心功能不全的临床症状，无心脏 增重和扩张，心电图多表现为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞（RBBB ）或ST-T改变。四、鉴别诊断1. 急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎等鉴别。急性病毒性心肌炎发病 前12周常有病毒感染史，白细胞数减少，淋巴细胞分数增加，双份（配对）血清检查，抗体滴度前后 比增高4倍以上，心肌酶活性增加不如克山病明显，根据这些特点可做出鉴别。急性心肌梗塞发病急骤，合并有心源性休克、严重心律失常或心力衰竭及心电图STT改变，特别是弓背向上的单相曲线 与急型克山病很相似，但急性心肌梗死常伴有高血压、高脂血症、肥胖症等，常有心绞痛或心前区不 适感，心电图出

8、现损伤、坏死、缺血的明显演变过程；冠状动脉造影呈现动脉硬化的改变。急性胃炎 主要表现为上腹不适、恶心、呕吐，本病多有暴食或进食不洁食物史，一般无心脏异常体征，胃镜检 查可确诊。2. 亚急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹 力纤维增生症、心包炎等鉴别。其中小儿肾炎出现浮肿尤其是颜面浮肿合并心力衰竭时与亚急型克 山病表现相似，根据血压偏高、尿蛋白或血尿及管型等可鉴别。支气管肺炎并发心力衰竭时，常误 诊为亚急型克山病，根据有发烧史、咳嗽明显，肺部的干湿罗音显著，心脏不大常可区别。渗出性 或缩窄性心包炎可出现心包填塞，由于静脉回流受阻而导致的心室扩张不全的体

9、征与亚急型克山病 很相似，此时靠临床表现或胸部X线片鉴别有一定困难，超声心动图发现液性暗区可帮助鉴别。3慢型克山病需同扩张型心肌病、缺血性心肌病、围产期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。 慢型克山病与扩张型心肌病的临床表现极为相似，二者的鉴别主要依据流行病学特点，如来自克山病病区， 尤其是具有急型或亚急型病史即可做出克山病的诊断。慢型克山病心脏扩大程度一般比扩张型心肌病明 显，心电图完全性右束支传导阻滞（RBBB）较多见（30%50%）,而扩张型心肌病以完全性左束枝传导阻滞 （LBBB）或左前分支传导阻滞（LVH）者为多。根据有动脉粥样硬化和心绞痛的病史，有诱发冠心病的危险因 子（高血压

10、、高脂血症、糖尿病、肥胖症等），有用药（硝酸甘油）和休息后症状缓解的经历可诊断缺血性心 肌病，必要时可行冠脉CT或冠状动脉造影进行鉴别。根据围产期心肌病与妊娠和分娩的发病关系可与围产 期心肌病相区别。另外根据心脏杂音特点和心脏超声改变可与风湿性心脏病二尖瓣闭锁不全以及肥厚型心 肌病相鉴别。4潜在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。局灶性心肌炎 因心肌局部的坏死、瘢痕、纤维化而致的异位兴奋呈现“室性早搏”或“完全性右束枝传导阻滞”常与潜 在型相混，不同点为既往有心肌炎病史，双份血清反应多呈阳性，心脏不大，预后良好。潜在型病人有时 也可见有轻度的室间隔或左室增厚或两者同时出现，但与非梗阻性肥厚型心肌病不同点为其肥厚不超过 15mm，心电图少见左室肥厚或异常Q波。心脏神经官能症病人多有心悸、心前区不适、易疲乏或过度呼吸 等症状，即自觉症状多，但无心脏方面的体征，如无心电图的异常（或有ST-T改变但心得安试验阳性），亦 无心脏扩大等所见。