《肾小管酸中毒》PPT课件

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1、肾 小 管 酸 中 毒Renal Tubular Acidosis2002.11 RTA定 义先 天 性 或 获 得 性 肾 小 管 功 能 障 碍 引 起 的 一组 综 合 征高 血 氯 性 代 谢 性 酸 中 毒 ；尿 液 呈 碱 性 、 中 性 或 弱 酸 性 ；阴 离 子 间 隙 正 常 ；肾 小 球 功 能 正 常 ， 晚 期 轻 度 受 损 。 RTA分 类一 、 根 据 病 因 ： 原 发 性 ， 继 发 性二 、 根 据 是 否 合 并 酸 中 毒 ： 完 全 性 ， 不 完 全性三 、 根 据 受 损 部 位 及 临 床 特 点 ： RTA-I型 ： 远 泌 氢 障 碍 RT

2、A- II型 ： 近 曲 小 管 重 吸 收 HCO3-缺 陷 RTA- III型 ： 兼 有 I型 和 II型 特 征 RTA- IV型 ： 醛 固 酮 分 泌 减 少 /肾 小 管 对 醛 固 酮 反 应 差 NH4Cl负 荷 试 验z目 的 ： 不 完 全 型 RTA的 确 诊 ； 区 分 I型 和 II型 RTA。 已 有 明 显 酸 中 毒 者 禁 用 。z方 法 ： 口 服 NH4Cl0.1g/kg， 2h后 每 小 时 测尿 PH一 次 ， 68小 时 后 测 血 气 。z阳 性 结 果 判 断 ： 当 HCO3 -下 降 45mmol/L， 至 20mmol/L(儿 童 )或

3、18mmol/L(婴 儿 )时 ，尿 Ph仍 不 能 降 至 5.5或 以 下 。 HCO3肾 阈 值 测 定z定 义 ： 当 尿 中 开 始 出 现 HCO3时 （ 尿 PH = 6.2） 的 血 HCO3浓 度 。 正 常 值 为 2526 mmol/L。z如 尿 PH已 6.2， 同 时 血 气 中 HCO3即 为 其肾 阈 值 。z如 尿 PH 6.2， 口 服 或 静 点 NaHCO3， 定时 测 尿 PH， 当 6.2时 ， 做 血 气 ， 这 时 的 HCO 3浓 度 即 为 其 肾 阈 值 。 HCO3肾 阈 值 判 定z近 端 RTA： HCO3肾 阈 值 下 降z远 端 R

4、TA： HCO3肾 阈 值 正 常 HCO3-滤 过 分 数FE HCO3- = UHCO3- /肾 小 球 滤 过 的 HCO3- = UHCO3- V/ SHCO3- GFR = UHCO3- V/ SHCO3- UCr VSCr = UHCO3- SCr / SHCO3- Ucr每 日 口 服 NaHCO3- 46g， 连 服 3日 ， 待 SHCO3-达 到 2426mmol/L后 ， 测 定 ：SCr ； UCr； 血 气 ; 尿 气 。 FEHCO3-结 果 判 定在 血 浆 HCO3-正 常 时 ：正 常 人 ： FEHCO3- 15%远 端 RTA： FEHCO3- 7.8，

5、查 血 气 和 尿 气（ 以 石 蜡 密 封 管 口 ）z注 意 手 足 搐 搦 。z远 端 RTA： UPCO 2 -BPCO2 20mmHg 远 端 肾 小 管 酸 中 毒RTA-I型 泌 H+障 碍 Na-K 交 换 增 多 Na-H 交 换 减 少 尿 K 增 多 尿 Na+、 HCO3增 多 血 H+增 多 尿 H+减 少低 K 血 症 细 胞 外 液 减 少 代 酸 （ 高 氯 ） 碱 性 尿 失 K 性 肾 病 醛 固 酮 增 多肾 浓 缩 功 能 差 Na +、 Cl-回 吸 收 多 动 员 骨 Ca、 P 尿 Ca、 P 增 多入 血 缓 冲 周 期 性 麻 痹 多 饮 多

6、尿 发 育 障 碍 佝 偻 病 、 骨 软 化 尿 钙 溶 解 度 下 降PTH 升 高 血 钙 低 肾 结 石 、 肾 钙 化间 质 性 肾 炎 肾 小 管 细 胞 枸 橼 酸 回 尿 枸 橼 酸 减 少 中 H+增 多 吸 收 增 多 原 发 性 RTA-I型 的 遗 传 方 式1. 常 显 遗 传 （ AD）基 因 位 于 17th染 色 体 ， Cl/HCO3交 换 泵2. 常 隐 遗 传 （ AR）z伴 聋 ： 基 因 位 于 2nd染 色 体 ， H-ATP酶 的 单 位z不 伴 聋 ： 基 因 位 于 7th染 色 体 ， H-ATP酶的 辅 助 单 位 原 发 性 RTA-I型

7、 的 临 床 特 点z可 任 何 年 龄 发 病 ， 2岁 以 后 症 状 明 显z多 为 散 发 ， 女 孩 多 见z呕 吐 、 厌 食 、 生 长 落 后z多 饮 、 多 尿 、 烦 渴 、 便 秘 、 脱 水 等 表 现z佝 偻 病 、 骨 软 化 、 骨 龄 延 迟 、 病 理 性 骨折 、 骨 痛 等z肾 钙 化 （ 最 早 出 现 在 1月 婴 儿 ） 、 肾 结石z不 全 型 ： 仅 有 低 血 钾 、 肾 结 石 等 ， 无 酸中 毒 。 NH 4Cl负 荷 试 验 阳 性 。 继 发 性 RTA-I型z甲 亢 、 甲 旁 亢z药 物 中 毒 ： VitD、 过 期 四 环 素

8、 、 二 性 霉 素等z遗 传 性 疾 病 （ Ehlers Danlas） ， 可 伴 耳聋 化 验 特 点z高 血 氯 性 代 酸 ；z血 K、 Na 、 P、 Ca z尿 Ca 、 Pz碱 性 尿 （ Ph 6）zHCO3肾 阈 值 正 常z尿 FE HCO3- 3% 远 端 RTA的 治 疗 （ 1）一 、 限 盐 、 肉 、 蛋 ， 减 少 Cl-、 SO4=摄 入二 、 纠 酸 ： 长 期 服 碱 剂z剂 量 ： 13mEg/kg/d （ Na+ + K+）z10%枸 盐 溶 液 配 置 方 法 ： 枸 钾 100g+枸 钠 100g， 加 水 至 1000ml（ 每 ml含Na+

9、 、 K+各 1mEg）z如 合 并 有 高 钙 尿 症 ： 10%枸 盐 溶 液 中 加 入 枸 橼 酸 70g；或 口 服 双 氢 可 尿 塞 12mg/kg/d 远 端 RTA的 治 疗 （ 2）二 、 纠 正 低 血 钾 ：z10%枸 盐 治 疗 后 ， 血 中 有 足 够 的 Na+和HCO3- ， 不 需 要 太 多 的 回 吸 收 Na ， Na-K交 换 减 少 ， 排 K 也 随 之 减 少 ， 可 纠正 低 血 钾 ， 可 不 必 另 外 加 钾 盐 。z必 要 时 加 服 枸 钾 2mEg/kg/d 远 端 RTA的 治 疗 （ 3）三 、 纠 正 骨 软 化 ：补 钙

10、：z开 始 大 剂 量 ， 以 避 免 在 碱 性 环 境 中 低 钙 性 手 足 搐搦 ； 以 后 一 般 剂 量 ； 纠 正 骨 软 化 后 可 停 服 。补 充 维 生 素 D制 剂 ： 原 则 同 上 ， 监 测 ：z血 钙 （ 10mg%） 和z尿 钙 （ 4mg/kg/d） ， 以 避 免 肾 钙 化 。 近 端 肾 小 管 酸 中 毒RTA-II型 RTA-II型 病 理 生 理 HCO3-回 吸 收 减 少 近 曲 管 中 Na-H交 换 减 少 大 量 HCO3-排 出 尿 钠 增 多 血 HCO3-降 低 血 钠 降 低 代 酸 刺 激 醛 固 酮 分 泌 生 长 迟 缓

11、尿 钾 增 多 脱 水 血 氯 增 多 低 K 症 状 RTA-II型 的 分 类一 、 原 发 性 近 端 RTAz散 发 性 ： 婴 儿 一 过 性z遗 传 性 ： AD， RD二 、 继 发 性 近 端 RTAz合 并 其 他 遗 传 性 近 曲 小 管 功 能 障 碍z药 物 或 毒 素 ： 丙 戊 酸 、 重 金 属 、 过 期 四 环素 等 RTA-II型 的 临 床 特 点z原 发 性 多 见 于 男 孩 ， 可 能 与 肾 小 管 功 能发 育 不 全 有 关 ， 随 年 龄 可 自 愈 。z18个 月 以 内 起 病 ；z酸 中 毒 症 状 ： 呕 吐 、 厌 食 、 乏 力

12、 、 生 长落 后 等z低 K症 状 ： 烦 渴 、 多 尿 、 肌 无 力 等z低 钠 症 状 ： 脱 水 、 便 秘 、z一 般 无 骨 骼 改 变 、 肾 钙 化 、 肾 结 石 RTA-II型 的 化 验 特 点z高 血 氯 性 代 酸 ；z血 K、 Na 、 P 、 Ca z尿 Ca 、 P 、 K 、 Naz碱 性 、 中 性 或 弱 酸 性 尿zHCO3肾 阈 下 降 ， 一 般 15%zNH4Cl负 荷 试 验 ： 尿 Ph可 降 至 5.5或 以 下 ，以 此 区 分 I型 和 II型 RTA。 近 端 RTA的 治 疗一 、 低 盐 饮 食二 、 碱 剂 纠 酸 ：z剂 量

13、 ： 1015mEg/kg/d （ Na+ + K+）z如 疗 效 不 好 ， 可 加 用 双 氢 可 尿 塞 13mg/kg/d三 、 大 力 补 钾 （ 410mEg/kg/d ） ， 因 为 大 剂量 硷 剂 治 疗 加 大 了 远 端 肾 小 管 泌 钾 。 混 合 型 RTA远 端 RTA + HCO3-丢 失 ；临 床 特 点z症 状 出 现 早 ， 可 发 生 于 生 后 1个 月 内 ；z症 状 同 远 端 RTA ， 不 能 酸 化 尿 ；z多 尿 明 显zFE HCO 3- ； = 610% 混 合 型 RTA的 治 疗一 、 纠 酸 ： 碱 剂 剂 量 根 据 HCO3-

14、丢 失 量 而 定 ， 大 约 51015mEg/kg/d。二 、 必 要 时 补 钾三 、 适 量 补 充 钙 及 维 生 素 D制 剂 ， 以 纠 正 佝 偻 病 。 高 血 钾 性 肾 小 管 酸 中 毒RTA-IV型 高 血 钾 性 RTA的 分 类一 、 原 发 性 ： 幼 儿 期 一 过 性二 、 继 发 性 ：z伴 慢 性 肾 疾 患 的 低 肾 素 低 醛 固 酮 症 （ 成人 多 见 ） ， 占 70%z肾 小 管 对 醛 固 酮 效 应 减 弱 （ 假 性 醛 固 酮低 下 ）z肾 上 腺 疾 患 致 醛 固 酮 缺 乏z药 物 诱 发 （ 环 孢 素 、 肝 素 、 开

15、博 同 、 消炎 痛 等 ） 高 血 钾 性 RTA的 临 床 特 点z生 长 发 育 差 ， 经 常 呕 吐 ；z高 血 氯 性 代 谢 性 酸 中 毒 + 高 血 钾 ；z总 酸 排 泄 = 可 滴 定 酸 排 泄 + 尿 铵 ；z可 以 酸 化 尿 （ 尿 PH5.5）z肾 盐 丢 失 （ 血 浆 HCO3-正 常 时 ， FE HCO3- =310%）z无 肾 钙 化 ， 因 为 尿 枸 橼 酸 且 不 存 在 高 钙 尿症 （ 流 至 远 曲 管 的 HCO 3-增 加 ,使 Ca吸 收 增 加 ） 伴 慢 性 肾 疾 患 的 高 血 钾 性 RTAz机 制 ： 醛 固 酮 分 泌

16、减 少 ， 肾 脏 对 醛 固 酮 反 应减 低z临 床 特 点 ： 慢 性 肾 衰 ， GFR 尿 钾 ， 尿 铵 ； 高 血 氯 ， 高 血 钾 ， 代 酸 ；z治 疗 ： 治 疗 原 发 病 ； 排 钾 ： 限 钾 摄 入 ； 离 子 交 换 树 脂 ；速 尿 盐 皮 质 激 素 纠 酸 ： NaHCO 3 伴 肾 上 腺 疾 患 的 高 血 钾 性 RTAz机 制 ： 醛 固 酮 合 成 和 分 泌 减 少 ， 如 21-羟 化酶 缺 陷 （ 失 盐 型 ） 。z临 床 特 点 ： 失 盐 ， 低 血 钠 ， 高 血 钾 高 血 氯 ， 代 酸 男 性 化z治 疗 ： 高 盐 饮 食纠

17、 正 水 电 平 衡盐 皮 质 激 素 替 代 治 疗 ： 氟 氢 可 的 松 DOCA， 假 性 醛 固 酮 低 下 症 （ I型 ）z遗 传 ： 多 数 AR（ 肾 小 管 上 皮 细 胞 Na通 道 缺 陷 ） ，少 数 成 人 可 为 获 得 性 。z病 因 ： 远 端 肾 小 管 对 醛 固 酮 不 起 作 用z临 床 特 点 ：生 后 数 小 时 起 病 ： 厌 食 、 呕 吐 、 脱 水 等高 血 氯 性 代 酸 + 高 血 钾失 盐 表 现 ： 尿 钠 高 ， 血 钠 低 ， 年 长 儿 嗜 盐血 肾 素 、 醛 固 酮 水 平 ： 明 显 增 高z治 疗 ： 补 充 氯 化 钠 ， 24岁 后 可 停 用对 盐 皮 质 激 素 无 效 假 性 醛 固 酮 低 下 症 （ II型 ）z遗 传 ： 多 数 ADz病 因 ： 远 端 肾 小 管 对 Cl通 透 性 增 加 NaCl重 吸收 增 加 及 K +、 H+分 泌 减 少z临 床 特 点 ：保 钠 能 力 正 常 ， 高 血 压高 血 氯 性 代 酸 + 高 血 钾 ， 身 材 矮 小血 肾 素 降 低 ， 醛 固 酮 水 平 降 低 或 正 常z治 疗 ： 低 盐 饮 食双 氢 克 尿 塞 （ 降 钾 、 降 压 、 纠 酸 ）