肝腺瘤、FNH、膀胱癌肉瘤.ppt

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1、疑难病例讨论 黄 贵 2016年 1月 22日 病例 1 临床资料 老年男性， 69岁。 病史特点：患者体检腹部彩超示：肝左叶 实性占位，大小约为 8.6X8.4cm，无明显腹 痛腹胀，无恶性、呕吐症状。精神状态良 好，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体 重无明显变化，偶有便秘，排尿正常。 查体：腹部较平坦，未见胃肠型及蠕动波， 未见腹壁静脉曲张，无肝掌及蜘蛛痣，腹 软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肾区、肝 区无明显叩击痛，肠鸣音正常。 影像资料 影像表现 肝脏体积尚可，肝左叶见大小约为 8.6X8.0X9.6cm等和稍长 T1、长或短 T2异常 信号肿块， DWI呈稍高信号，反相位图像 病灶及肝实

2、质信号未见减低；动脉期病灶 呈中等度不均匀异常强化，门脉期及延迟 扫期持续强化，病变内部区域始终未见强 化。肝内外胆管 胰管未见明显狭窄或扩 展，胆囊、胰腺、脾脏及双侧肾上腺未见 异常，门静脉、肝经脉及下腔静脉未见充 盈缺损。 您的诊断？ 最后诊断 肝脏腺瘤 肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤（ HCA），是较少 见的肝脏良性肿瘤。 20世纪 60年代后有关肝 腺瘤的报道逐渐增多，可能与应用避孕药 的增加有关。据报道长期服用避孕药者该 病的发病率为（ 3 4） /10000，而在不服用 避孕药及服用避孕药史短于 2年的妇女该病 的发病率仅为 1/1000000。在肝脏良性肿瘤 中，肝腺瘤的发病率仅次于肝血管

3、瘤。 病因 本病发生的真正原因未明，现认为其发生 与口服避孕药 有着密切的关系：超过 90% 的肝腺瘤患者发生于年轻女性，且至少有 75%的患者有服用避孕药史，超过 30岁服用 避孕药的妇女患病的危险性增高；肝腺瘤 的发病率与服用避孕药的 时间和剂量 有直 接关系；绝经后妇女极少有肝腺瘤发生， 发生于男性的肝腺瘤可能 与糖尿病、糖原 贮积症及使用雄性激素 等有关。 临床表现 肿瘤小时无任何症状，肿瘤大时，出现腹部 肿块、腹胀及钝痛。合并出血则可产生出血 性休克。 无肝炎及肝硬化病史。 肝腺瘤存在 潜在恶变 为肝细胞性肝癌的危险。 AFP升高少见，升高提示恶变。 发病机制认为与有关的血管扩张相关

4、，此外口服 避孕药及合成的类固醇也易发生肝腺瘤。 肿瘤由分化良好但排列失常的肝细胞组成 ，肿瘤 内一般 缺少 汇管和正常胆管 或门静脉 。 镜下观察肿瘤细胞比正常肝细胞体积稍大，可有 空泡形成。间质为纤维的毛细血管及结缔组织。 由于血管供应仅限于肿瘤的表面，腺瘤易发生中 央坏死和出血， 具有出血和破裂倾向 （ 30-50%）。 病理及发病机制 CT表现 平扫：肝内低密度或等密度肿块，（小腺瘤 80%） 密度均匀，边缘光滑； 出血、囊变、钙化、脂 肪变 常见。合并近期或陈旧出血含铁血黄素沉积 为不规则高密度较有特征性；内含脂肪或肿瘤坏死 也可为低密度区。 5%的病人可显示粗点钙化。 平扫超过 3

5、0%的病人瘤周出现较完整的 低密度 “透明环” 常为特征性表现，其病理基础为瘤 周被挤压的肝细胞脂肪变性。 CT表现 增强扫描动脉期显著均匀强化， (不均匀强 化者除外出血、坏死囊变、钙化、脂肪变等 外需穿刺活检及随访复查排除恶性变 )；门 脉期呈等密度或略高密度；延迟期常为等密 度或略低密度。 瘤周透明环无增强表现，部分表现为延迟强 化。 肿瘤恶变可呈大的分叶状肿块或大的环死区， 偶尔可见钙化。 MRI表现 T1WI呈略低或等信号； T2WI呈等信号或略高 信号。病灶内可有脂肪、出血和钙化而导致 信号不均。 增强扫描：动脉期明显强化，门脉期可呈等、 低或高信号。 大约 7%的腺瘤内 CT可检

6、测出脂肪，同样肝癌中约 40% 的病变含有脂肪，因此脂肪的存在无助于鉴别诊断。 磁共振成像在检测脂肪和出血方面更敏感。化学位移 成像显示出的相位图像信号缺失可以确认脂肪的存在。 虽然腺瘤是良性病变，但可以恶变为肝细胞癌 （ HCC），虽然恶变罕见，大多数人主张腺瘤患者尽 早手术切除。 腺瘤破裂导致右上腹痛。腺瘤和肝癌是导致出血的最 常见的两种病变。 MRI同反相位成像 鉴别诊断 以下四者在 A期均明显强化，肝癌、肝腺瘤、 FNH基本上均呈“快进快出”的强化特点： 肝血管瘤：呈“快进慢出”的强化特点 ,从 周边强化开始 ,漫漫向中心推进 .MRI上可见 “灯泡征”为其特征。 肝癌：呈长 T1，长

7、 T2信号。 鉴别诊断 肝腺瘤：在 MRI上的特点是：因肝腺瘤内含 脂质而在 T1WI和 T2WI上均呈混杂高信号。 女性有口服避孕药的病史，男性有口服雄 性激素治疗阳痿的病史，还有肝代谢疾病， 如肝糖原贮积病等。 FNH：呈等 T1，等 T2信号，中间出现星芒状 低密度（或信号）为其特征。 病例 2 临床资料 女性， 52岁 3年前无明显诱因出现刺激性咳嗽，伴咯中 等量白色稀痰； 1天前出现低热，气促不能 平卧，咯粉红色泡沫痰，无头痛及浮肿。 神清，无胸痛及心悸、无盗汗，大小便正 常，体重无明显减轻。 实验室检查无重要异常。 影像资料 影像表现 肝脏体积无增大，轮廓光滑，左叶外侧段 见类圆形

8、稍低密度影，直径约为 2.8cm，增 强扫描动脉期病灶明显强化，内部见不规 则低强化区，门脉期病灶呈等密度，平扫、 动脉期、门脉期 CT值分别为 48Hu、 127Hu、 100Hu。余肝实质内未见异常密度影。门静 脉、下腔静脉显影清晰。胆囊、胆管未见 明显异常，胰腺、脾脏及双肾未见异常。 腹膜后未见明显增大淋巴结。 您的诊断？ 最后诊断 肝左外叶局灶性结节增生（ FNH） 局灶结节性增生 （ focal nodular hyperplasia， FNH） FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤。 FNH发病 率约为腺瘤的 2倍。 并非真正的肿瘤， 被认为是肝内动静脉畸 形对血流量增加的增生性反应 ，

9、 血管畸形 或血管损伤是触发肝细胞局灶性增生的因 素之一 。 与服避孕药无明显关系 ,但服避孕药可能会 导致其增大。 临床表现 多见中年女性，生长慢，无恶变潜能。 一般无症状，多数偶然发现。可表现为腹 部肿块，少数病例可自发性破裂而大出血。 通过影像学检查确诊的 FNH，可以避免手术， 使用影像学检查随访观察病变是安全的。 病理 FNH是 多血供实质性肿块 ，肿瘤内部结构 均匀，出血和坏死少见。 FNH由排列成结节的正常肝细胞、增生的胆 管、浸润的炎性细胞、肝巨噬细胞、纤维 间隔、血管等组成，但无正常肝小叶结构。 病理特点： 病灶中心可见星状纤维疤痕 ， 向周围呈放射状分隔，瘢痕内含厚壁供血

10、动脉、静脉及增生的胆管。 FNH影像学表现 FNH典型的影像特征为边界清楚的较均匀的 等回声、等密度和等信号， 19 78有瘢 痕；动脉期显著强化，门脉期轻度或明显强 化，延迟期瘢痕轻度强化。 不典型的表现有：不均匀的低或强回声，低 密度， T1WI上低或高信号， T2WI上高信号， 未见瘢痕，少血供病变，有假包膜及钙化， 及邻近的肝被膜皱缩等。 局灶结节性增生 CT表现 平扫： 大多数呈孤立的等密度或略低密度肿块， 其境界清楚，密度均匀，很少有钙化。 当中心 存在纤维性 瘢 痕时，可见 放射状低密度影 为其 特征。 增强：由于病变血运丰富，增强时动脉期明显 均匀强化，静脉期密度渐低，门脉期及

11、延迟像 呈等密度。中央瘢痕动脉期无增强（车轮状）， 门脉期及延迟像强化为其 CT特征。 肝脏局灶性结节性增生 利于肝脏局灶性结节性增生 (FNH)诊断的几 点： 年轻女性； “快进慢出”，动脉期全瘤样强化； 病灶表面的丰富血管（ A、 V期呈明显强化 的点条状影）； 延迟强化的中心瘢痕。 局灶结节性增生 MRI表现 平扫： TIW呈等或稍低信号， T2WI呈等或稍高信号。 一般无包膜，除中心瘢痕外一般信号很均匀。 中央瘢痕典型者在 T1WI和 T2WI分别为低信号和高 信号（ 80%），不典型者 (20%） T2WI上可表现为低 信号。 增强扫描：早期病灶明显强化，中晚期略强化， 病灶中心瘢痕

12、延迟强化。 对 FNH的诊断是基于中央瘢痕和均匀的强化表现。 但多达 20%的患者不会显示典型的中央瘢痕表现 。 FNH的诊断与鉴别诊断 FNH容易被发现，有时难与肝癌、肝腺瘤等鉴别。 CT、 MRI出现“星状疤痕征”可做出诊断。 放射性核素扫描部分具有特异性表现（ Kupffer细 胞能凝聚核素）。 FNH鉴别诊断 FNH 腺瘤 血管瘤 HCC 临床 特点 好发年轻女性， 与服避孕药无关 发病率低，好发年轻女 性，与服避孕药有关。 多见于 30-50 岁，女 男 可有 AFP 大多有慢性肝病 T1W 等或稍低信号 稍高、等或稍低信号 较低信号 较低信号 T2W 等或稍高信号 等或稍高信号，有

13、时信 号不均 高信号，信号 较均匀 稍高信号，巨块型 信号不均 强化 特点 快速均匀强化， 门脉期呈等信号 强化方式与 FNH基本一 致 慢进，病灶边 缘向中心强化 快进快出 包膜 有假包膜 可有纤维性包膜 无包膜 可有纤维性包膜 中心 瘢痕 星状瘢痕延迟 期呈轻度强化 灶内可含有脂肪、出 血、坏死等，无延迟 期强化 大的血管瘤 可有纤维瘢 痕形成，延 迟期无明显 强化。 中心可有坏死区； 纤维板层样肝细 胞癌（ FL-HCC） 常见中心纤维瘢 痕，延迟期无明 显强化。 FNH小结 FNH是肝脏第二位最常见的肿瘤，分辨率仅次于肝脏海绵 状血管瘤。 单纯 CT或 MR平扫可能会漏诊许多 FNH病

14、灶。 FNH并非真正的肿瘤，被认为是肝内动静脉畸形对血流量 增加的增生性反应。 FNH中央瘢痕及假包膜为其典型表现（与肝癌鉴别）。 FNH 假包膜 T2WI抑脂呈高信号，而肝癌（ HCC)中心坏死区 T2WI抑脂呈低信号。两者增强后均有延迟强化。 FNH中央瘢痕 T2WI抑脂呈高信号，且增强后延迟强化；肝 癌（ HCC)中心坏死区 T2WI抑脂呈低信号，且增强后无强化 . 赠人玫瑰，手留余香 病例 3 临床资料 男性， 66岁，农民 主诉：发现膀胱占位半年，肉眼血尿 1天。 现病史：半年前无明显诱因出现下腹部疼 痛，伴尿频、尿急、尿痛，出现肉眼血尿 一次，夜尿 3-5次 /夜。 1天前出现肉眼

15、血尿。 患者一般情况良好，无咳嗽咳痰，无心悸、 胸闷、胸痛，无腹胀、腹泻，无明显消瘦 及体重减轻。 既往史：既往高血压病史 2年余，否认冠心 病、脑血管病、糖尿病病史，否认肝炎、 结核等传染病史，否认地方病、职业病史， 否认理化毒物接触史。 个人史：否认性病、冶游史，吸烟 20年，每 日吸烟 20支，少量饮酒。 辅助检查 泌尿系超声：膀胱左侧壁结节状突起，大 小约为 1.6*1.2cm，前列腺增大伴钙化。 膀胱镜检查：膀胱占位，前列腺增生； 影像资料 您的诊断？ 病理结果 膀胱癌肉瘤 伴广泛坏死。 免疫组化： CK（灶 +）， Vimentin（ +）， Ki-67%（ +30%）， P63（

16、 -）， 34BE12 （ +）， P504S（ -）， PSA（ -） 癌肉瘤 是指在同一肿瘤中同时存在恶性上 皮组织和间叶组织，为癌组织和恶性软组 织紧密结合，该肿瘤在临床上罕见，国内 仅报道百余例。各部位均可发生，但膀胱 处罕见，恶性程度高，浸润性强，进展迅 速，预后差。 病因不明，有文献报道 吸烟 、有过 放疗 及 化疗 史可能会扰乱膀胱的功能，从而导 致膀胱癌肉瘤的发生，膀胱癌肉瘤好发于 中老年男性，男性发病率大于女性。 膀胱癌肉瘤没有特异性症状和体征，症状 和常见膀胱肿瘤类似，表现为肉眼血尿， 排尿困难、尿频、尿急及尿路感染等。肿 瘤好发于膀胱底部，三角区及两侧壁。 病因 诊断 诊断主要靠病理组织学和免疫组织化学检 查。 影像学表现无特异性，多呈不规则肿块， 密度多不均匀或伴有钙化， CT增强呈中等 或明显强化，边缘较良性肿瘤模糊，较膀 胱癌清楚，表面可有溃疡。超声检查为中 等强回声。 MRI检查表现为长 T1、短 T2信 号。 影像检查 不易鉴别 膀胱癌肉瘤和膀胱癌。