选修先心病分段诊断法

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1、 先天性心脏病 超声分段诊断法 赣南医学院超声医学教研室 叶 军 临 床 资 料 患儿男性， 5岁，出生后即出现 气促、发绀。曾在外院检查提示 “ 先 天性心脏病 ” 。因病残儿鉴定前来我 院检查。查体：患儿脸色发绀，呈杵 状指，听诊闻及 L3肋间收缩期吹风样 杂音。 超声心动图检查 腹腔脏器及大血管位置正常，心 脏位于左胸腔，心尖位于左侧。剑下 四腔观，心房正位，下腔静脉汇入右 侧心房即右房，房间隔连续完好，未 见明确中断。 心尖四腔观，心室左袢，左 侧心室房室瓣较右侧心室房室瓣 位置更低，靠近心尖部。房室连 接不一致，左房经三尖瓣连于右 室，右房经二尖瓣连于左室。各 房室均扩大，室壁增厚。

2、 大动脉短轴观，心室 -大动脉连 接序列一致，但空间位置异常，主动脉 与肺动脉失去交叉，呈平行排列。主动 脉位于肺动脉右前方，与左室相连，内 径增宽；肺动脉位于主动脉左后方，内 径狭窄，远端扩张，连于右室，肺动脉 瓣回声增粗，毛糙，开放受限。 多断面均见室间隔上部回声中断， 缺损约 9.8 mm。心包腔未见积液。彩色多 普勒显示，收缩期可见肺动脉起自肺动脉 瓣的花色血流信号，血流速度约 2.34 m/s。室间隔上部缺损处可见红蓝色双向 分流信号，分流速度分别为 0.83 m/s和 0.71 m/s。 剑下四腔观，心房间隔水平 未见分流信号。 超 声 诊 断 先天性心脏病 复合畸形： 1、 大动

3、脉异位 （ S、 L、 D：心房正 位 、 心室左袢 ， 大动脉右转位 ） ； 2、 室间隔缺损 （ 膜周型 ） ； 3、 肺动脉瓣狭窄 。 大动脉异位是一种少见的先天性心 脏血管畸形。以往大动脉异位广义上被 认为是大动脉转位，而近年来多采用狭 义的定义，与大动脉转位有所区别。检 查过程中由于复杂的先天性心脏病房室 及大动脉位置发生改变，因此应采用分 段诊断法逐步分析，以避免混乱。 张运院士提出大动脉异位近年 来多采用狭义的定义，即大动脉之 间的异常方位或大动脉与心室之间 的异常连接既不符合完全型大动脉 转位，也不符合矫正型大动脉转位 时方称大动脉异位。 陆堃教授提出所谓大动脉异 位一是指大动

4、脉的起始关系正常， 仅有大动脉之间的位置异常；二是 指 2条大动脉除空间位置异常外，尚 伴有不同程度的起始关系异常，如 心室双流出道、一条大动脉骑跨等。 从目前的定义来看，大 动脉异位和大动脉转位的区别 在于大动脉异位时，心室 大 动脉连接正常，而大动脉转位 时心室 大动脉连接异常。 从本例分析，心室与大动脉连接 一致，即左室连于主动脉，右室连于肺 动脉，但主动脉与肺动脉空间位置发生 改变，主动脉位于肺动脉右前方，两者 失去交叉呈平行排列。同时，心室位置 也发生转换，右室位于左室的左侧。由 于心房位置不变，故房室连接不一致。 血流动力学分析 ， 体循环血 流经右房经二尖瓣进入左室 ， 并射入

5、主动脉 ， 未经过血氧混合而直接进入 体循环 ， 故出现发绀 。 由于室间隔缺 损的存在使体循环部分血流能够通过 室间隔缺损进入肺循环 ， 进行血氧混 合 ， 再次通过室间隔缺损进入体循环 ， 使患儿得以存活 。 该病例中，由于房室连接、大动 脉方位均发生变化，而心房方位、心 室 大动脉连接未发生变化，因而如 不以分段分析法按顺序检查，很容易 产生混乱，本例正确诊断十分困难。 因此，由于先天性心脏和大血管 畸形种类繁多，有的联合畸形相当复 杂，容易导致漏诊或混淆或误诊。因 此，检查过程中，采用分段分析法， 分别对心房方位、心室方位、大动脉 方位、心室 -大动脉连接、房室连接按 顺序分段分别进行

6、检查确认。 美国病理学教授 Van Praagh 等提出了先心病的分段诊断法 。 该 法分别对 心房 、 心室 、 大动脉 、 房 室序列和大动脉连接 进行诊断 ， 现 已发展成为各影像学技术诊断必须 遵循的方法 ， 该分段法对正确诊断 复杂先心病颇有益处 ， 可减少诊断 漏误 。 一 、 心房位置及其超声判定 先天性心脏病诊断的 实质是 明确每 一心脏节段的解剖学状况 ， 确定各心脏 节段之间的序列和连接方式 ， 而心房位 置的诊断是先天性心脏病分段诊断的基 础 。 （一） 心房位置的类型 1 心 房 正 位 内 脏 和 心 房 位 置 正 常 。 即 形 态 学 右 心 房 与 肝 脏 同

7、 在 右 侧 ， 形 态 学 左 心 房 与 胃 和 脾 同 在 左 侧 。 1 心房正位 内脏和心房位 置正常。即 形 态学右心房与 肝脏同在右侧， 形态学左心房 与胃和脾同在 左侧 。 2 心 房 反 位 内 脏 与 心 房 位 置 是 正 位 内 脏- 心 房 的 镜 像 位 ， 即 形 态 学 右 心 房 与 肝 脏 同 在 左 侧 ， 形 态 学 左 心 房 与 胃 、 脾 同 在 右 侧 。 2 心房反位 内脏与心房位置 是正位内脏一心 房的镜像位 ， 即 形态学右心房与 肝脏同在 左侧 ， 形态学左心房与 胃 、 脾 同在右侧 。 3 心 房 不 定 位 内 脏 和 心 房 位

8、置 不 能 确 定 。 心 房 不 定 位 又 称 心 房 异 构 （atrial isome - rism) ， 有 人 将 其 分 为2 类 ： 3 心房不定 位 内脏和 心房位置不 能确定 。 (atrial isomerism) ， 有人将其分 为 2类： （ l） 双侧右房结构 多伴无脾症 。 下腔 静脉仍与心房相连 ， 但在主动脉同侧的 前方 ， 腹主动脉与 下腔静脉通常位于 脊柱的左前方 ， 但 亦可位于右前方 。 （ 2） 双侧左房结构 双 侧均与肺静脉相连 ， 常 伴多脾症 。 下腔静脉肝 段往往缺如 ， 而引流入 奇静脉 。 腹主动脉位于 脊柱前方 ， 扩张的奇静 脉位于其

9、左后方 。 肝静 脉血液几乎总是直接注 入位于右侧 、 左侧或双 侧心房 。 奇静脉穿过膈 肌在心脏后上行汇入上 腔静脉 ， 与心房无连接 。 （ 二 ） 心房位置的超声判定 超声判定心房位置主要通过四种方式： 即通过判定 内脏位置； 下腔静脉与心 房的连接； 下腔静脉 、 腹主动脉与脊柱 的位置关系； 心耳位置 。 通常根据下腔 静脉与心房的连接方式确定心房的位置 ， 比较实用 、 可靠 。 经食道超声显示细长呈 手指状的左心耳 ， 基底宽呈三角形的右心 耳可确认为左 、 右心房 。 而肺静脉常发生畸形引流 ， 上 腔静脉亦有进人左心房的情况 ， 故 依据肺静脉或上腔静脉的连接来确 定心房位

10、置是不可靠的 。 通过判定内脏位置来确定心房 位置较为简便 ， 但在罕见的情况下 ， 心房与内脏的关系不一致 ， 此时应 采用其他方法来确定心房的位置 （ 表 4 l） 。 二 、 心室位置及其超声判定 （ 一 ） 心室位置的分类 1、 正位心室又称右袢心室 右袢（ D-loop) 左心室位于心脏左侧；右心室位于心脏右侧。 2、 反位心室又称左袢心室 左袢 (L-loop) 左心室位于心脏右侧；右心室位于心脏左侧。 心室不定位或 X袢心室 实际上是指心室位置 确定有困难 心室右袢或左袢实际上是指右心 室在右侧或左侧 ， 即正位心室或右袢心室 ， 右心室是在左心室的右侧 ， 但必须明确 ， 所谓

11、右心室实际上是指位于漏斗部肌肉环 之下后方的右心室流入道部分 ， 而右心室 流出道即漏斗部或圆锥部 ， 是右心室与大 动脉之间的连接部分 ， 并非真正的右心室 。 从解剖学上正确地理解右心室的概念对判 定心室的位置是十分重要的 。 （ 二 ） 左 、 右心室的超声判定 确定左心室或右心室主要取决于 心室的解剖学结构 ， 而不是其空间关系 ， 或与其他心腔或血管的连接及该心室的生 理功能 。 由于房室瓣的位置无论心房位置 如何总是与以其为入口的心室相一致 ， 即 二尖瓣总是与左心室在同一侧 ， 而三尖瓣 总是与右心室同在一侧 ， 所以超声判定形 态学左 、 右心室主要可以通过确定 房室瓣 位置

12、及观察 心室内结构 两方面来进行 。 1 房室瓣的判定 （ 表 4 2） 2左、右心室解剖结构的超声鉴别（见表 4- 3） 根据以上各项超声表现可以鉴别 左、右心室，从而判定心室袢或心室位 置，其中 以判定房室瓣的位置尤为可靠、 易行 。而心室的形状因常受心室容量和 压力的影响，在心室转位或合并畸形时 更加不确定，因此心室的形状常不能作 为判定形态学心室的可靠指标。 三 、 大动脉位置及其超声判定 大动脉的 位置 是否正常与 大动脉 间 的相互关系 ， 大动脉与 心室 的关系 ， 大动 脉与 室间隔 的关系以及与 房室瓣 的关系有关 。 从解剖学来看 ， 大动脉关系应根据心室与大 动脉的序列关

13、系来确定 ， 而大动脉间的空间 位置关系也是重要的 。 1 大动脉关系正常 （ normally related great arteries， NRGA） 根据正位型动脉圆锥 (动脉瓣下 圆锥 )，肺动脉瓣位于主动脉瓣前方可 判定大动脉关系正常。 根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关 系可分为 2种类型： （ l） 正位型正常大动脉关系 （ SOlitus NRGA） 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 ， 主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方 。 (2） 反位型正常大动脉关系 （ inversus NRGA） 肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方 ， 主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方 。 2 大动脉关系异常

14、（ abnomally related great arteries， ANRGA) 根据反位型动脉圆锥 （ 主动脉瓣下 圆锥 ） ， 双侧圆锥或圆锥缺如 ， 主动脉 瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列 ， 可 判定大动脉关系异常 。 右心室双出口、左心室双出口、大动脉转 位和大动脉异位均属大动脉关系异常范畴。 大动脉关系异常的分类如下： （ l） 根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置 关系可分为 3种类型 D位 ：主动脉瓣在肺动脉瓣的右前方 ， 为 右位型 大动脉关系异常 。 L位 ：主动脉瓣在肺动脉瓣的左前方 ， 为 左位型 大动脉关系异常 。 A位 ：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方 ， 为 前位型 大动

15、脉关系异常 。 （ 2） 根据大动脉的起始关系是否正常 可有二种情况 1） 大动脉转位 （ transposition of the great arteries， TGA） 大动脉的起始关系 异常 ， 即指 2条大动脉完全跨过室间隔 ， 互换 了位置 ， 主动脉起始于解剖学右心室 ， 肺动脉 起始于解剖学左心室 。 此时多为反位型动脉图 锥 ， 即主动脉瓣下圆锥 。 可分为 D TGA， L TGA和 A TGA。 2） 大动脉异位 (malposition of the great arteries， MGA） 定义有 2种： 一是指大动脉的 起始关系正常 ， 仅有大动脉 之间的位置异常

16、； 二是指 2条大动脉除空间位置异常外 ， 尚伴有 不同程度的起始关系异常 ， 如心室双流出道 、 一 条大动脉骑跨等 。 大动脉异位多为双侧圆锥 。 也 可分为 D MGA， L MGA和 A MGA。 3 大动脉的超声判定 （ l） 确定主动脉和肺动脉 大动脉关系正常时 ， 判定主 、 肺动脉并不困难 。 在大动脉关系异常时 ， 可 根据大血管的形态 、 分叉 、 走行及冠状动脉起源进行 鉴别 。 通常可取胸骨旁高位 、 胸骨上切面 、 心尖及剑 突下大血管长轴切面进行观察 。 大血管自心室发出后 向上呈弓型 ， 再向后下方走行 ， 并在弓部分出 3条近于 平行的分支血管 ， 据此可判定为

17、主动脉；而大血管自 心室发出后 很快分为 2支 ， 分别向左 、 右两侧走行 ， 有 此表现则可判定为肺动脉 。 一般情况下 ， 有冠状动脉发 出的大血管为主动脉 ， 但偶有冠 状动脉自肺动脉发出的例子 ， 故 根据冠状动脉起源判定主动脉有 时并不完全可靠 ， 须结合大血管 的形态 、 分支 、 走行进行判断 。 （ 2） 确定主 、 肺动脉瓣的位置关系 取胸骨旁 （ 或胸骨旁高位 ） 及剑突下大血管 长短轴切面 ， 如能同时显示 2条大血管的半 月瓣回声 ， 则可据此判定 2条大血管的位置 关系 。 必须强调的是 ， 大动脉的空间位置关 系取决于 2个半月瓣的位置关系 ， 检查时应 注意避免

18、将肺动脉干或主动脉干的短轴切面 作为判断空间位置的依据 ， 否则将导致误判 。 四 、 房室序列 （ 房室连接 ） 心房和心室之间通过房室管相连接。从解 剖学上讲，房室管由二尖瓣、三尖瓣、房室管 间隔及由这些组织围成的腔构成。由此可见， 除传导系统外，心房和心室之间并非直接连接。 近年来， 许多学者认为用房室连接来表达房室 关系不够准确，主张采用房室序列是否一致来 判定房室关系。 超声判断房室序列是否一致的步骤应包 括： 1 确定心房位置 、 心室位置和房室瓣位置 心房和心室的位置前面已经叙述 ， 房室瓣的 位置可分为正位 、 反位和不定位 。 无论心房 位置如何 ， 房室瓣的正位或反位总是和

19、心室 的正位或反位相一致 ， 即当二尖瓣和左心室 同在左侧 ， 三尖瓣和右心室同在右侧时为房 室瓣正位 ， 反之则为房室瓣反位 。 2 确定房室序列的 类型 （ 1） 协调型 右心房开向右心 室 ， 左心房开向左心 室 ， 即心房和心室的 位置是一致的 。 此种 情况可见于心房和心 室均为正位或心房和 心室均为反位时 。 （ 2） 不协调型 右心房通过二尖瓣 开向左心室，左心房 通过三尖瓣开向右心 室。这种情况通常发 生于心房或心室位置 不一致，即心房正位 而心室反位（左袢）， 或心房反位而心室正 位（右袢）时。 (3)不确定型 两侧心房不 定位 ， 一共 同房室瓣与 两侧心室相 连 。 (4

20、） 双入口型 （ 两 个心房均连接于一 个心室 -共同入口 ） 共同房室瓣大部或 全部开口于一个心 室 ， 可分为共同入 口左心室和共同入 口右心室 ， 通常共 同入口的心室多为 单心室 。 (5)一侧连 接缺如型 (右或左连接 缺如型 ) 右或左心房 室间无三尖 瓣或二尖瓣 存在。 （ 6） 心室双入口 (双入口 型：两个心房均连接于一 个心室 ) 可分为左心室双 入口或右心室双入口 ， 即 2个房室瓣全部或大部开 口于一个心室 。 此时左 、 右心室的区分既不能由房 室序列而定 ， 也不能由房 室瓣的附着位置来定 ， 而 要由心室本身的形态学分 析来确定 。 3、 序列方式 两个瓣开通型

21、房室瓣骑跨或跨立型： 前者一侧房室瓣跨置在室 间隔上 ， 该房室瓣的腱索只附着在己侧 ， 而不附着在 对侧 。 后者指一组房室瓣的腱索不但附着在己侧的腔 室壁上 ， 还跨过室间隔附着在对侧乳头肌或室间隔上 。 二尖瓣和三尖瓣均可发生骑跨 、 跨立 ， 骑跨 、 跨立亦 可同时存在 。 一侧瓣膜闭锁 ， 另一侧开通型：如三尖瓣 或二尖瓣闭锁 共同房室瓣型 两个瓣开通型 共同房室瓣型 房室瓣骑跨 一侧房 室瓣跨置在室间隔上 ， 该房室瓣的腱索为 单 腔附着 ， 即只附着在 己侧 ， 而 不附着在对 侧腔室 的任何部分 ， 称为房室瓣骑跨 。 骑 跨的房室瓣可以是正 位或反位 ， 二尖瓣和 三尖瓣均

22、可发生骑跨 。 房室瓣跨立 一侧房室瓣跨置于室间隔上 ， 但该房室瓣的腱索为 双腔附着 ， 即 腱索不但 附着在己侧的腔室壁上 ， 还跨过室间隔附着 在对侧腔室乳头肌或室间隔上 。 二尖瓣和三 尖瓣均可发生跨立 。 必须注意的是 ， 房室瓣 跨立的定义为房室瓣的双腔附着 （ biocameral insertion） 而非双室附着 （ biventricular insertion） ， 因为真正 的心室仅指流入道部分 ， 而流出道部分实际 上是动脉圆锥 。 房室瓣闭锁 （ 右或左 房室间无三尖瓣或二尖 瓣存在 ） 二尖瓣和三 尖瓣均可发生闭锁 ， 根 据心室位置的不同房室 瓣的闭锁亦可有右袢

23、型 或左袢型 ， 即三尖瓣闭 锁可在右侧 ， 也可在左 侧；同样 ， 二尖瓣闭锁 可以在左侧 ， 也可在右 侧 。 通常三尖瓣闭锁较 为常见 。 五 、 大血管连接 取剑突下 、 心尖区及胸骨旁左 、 右心室流出道长轴切面 ， 观察动脉圆 锥 、 动脉瓣的位置及其与心室的关系 ， 据此可判断大血管与心室的起始关系 。 1、 连接类型 协调型：左心室与主动脉相连；右心室与肺动脉 相连 。 不协调型 （ 大动脉转位 ） 左心室与肺动脉相连； 右心室与主动脉相连 。 双出口型：双侧大动脉均与一个心室相连 。 单出口型：即共同动脉干 。 通常 心室一大动脉连接不协调时 称为 大动脉错位 （ 或转位 ）

24、 ;仅是大动脉空间排列异常 ， 而心室一大 动脉连接相协调 一般称为 大动脉异位 (2种学说 ） 。 2、 连接方式 共瓣 （ 共干瓣 ） 型：大动脉瓣未 行分隔 。 骑跨瓣型：一侧大动脉骑跨于室 间隔上 。 无孔瓣型：一侧动脉瓣闭锁 （ 无 开口瓣 ） 。 六 、 并存畸形的超声诊断 复杂型先天性心脏病除各节段位 置及序列可不一致外，常合并其他不 同类型的畸形或缺陷。有些畸形对维 持病儿的生命或外科手术效果有重要 的影响，故超声采用分段法诊断先天 性心脏病时，应注意对并存畸形作出 诊断（表 4 4）。 七 、 复杂性先天性心脏病的序列 分 段 诊 断 命 名 先天性心脏病的完整的诊断应 包括

25、：心脏节段位置分析；心脏节段序 列分析；心脏节段连接分析；心脏节段 空间关系分析；伴发心脏畸形分析以及 心脏功能分析 。 其中心脏节段位置分析 最为重要 ， 是顺序分段诊断法的基础 。 心脏节段符号表达法有： 1 内脏心房位置 正 位 （ situs solitus） S； 反 位 （ situs inversus） I; 不定位 （ situs ambiguous） A; 2 心室位置 右 袢 （ D Loop） D； 左 袢 （ L Loop） L； 不定袢 （ X Loop） X(X= 未知 ） 。 3 大动脉位置 正位型正常动脉关系 （ S NRGA） S； 反位型正常动脉关系 （ I

26、-NRGA） I； 右型转位或右型异位（ D TGA或 D MGA） D； 左型转位或左型异位（ L TGA或 L MGA） L； 正前转位或正前异位（ A TGA或 A-MGA） A 。 4 各节段命名排列顺序 心房位 (S、 I或 A） -心室袢位置 （ D、 L或 X） -大动脉关系 （ S、 I、 D、 L或 A） 5 举例 （ 图 4 6） 正常心脏一 S， D， S 正常心脏反位一 I， L， I 典型右袢大动脉转位 = TGAS， D， D-完全型 典型左袢大动脉转位 = TGAS， L， L-矫正型 典型右室双出口 =DORVS， D， D 结 语 应用超声心动图进行节段性分析

27、 的关键是逐节段观察心脏结构 ， 识别 其解剖结构的超声表现 ， 在此基础上 分析节段间的连接关系 ， 判断血流动 力学的改变 ， 从而确定紫绀型心脏病 的类型 。 心脏在胸腔中的位置 尽管节段分析法可独立于心脏位置进 行分析 ， 但确定心脏位置有利于将超声观 察资料与其他检查资料相联系；有利于了 解与心脏位置改变有特异性联系的某些心 血管畸形；有利于确定手术路径与方案 。 判断心脏位置常以心底和心尖的轴线指向 ， 以及心尖所在部位为标志 ， 结合与内脏位 置的相互关系将心脏位置分为 5个类型： 正常左 位心 ： 心轴线 指向左 下方， 心尖位 于左胸 内，内 脏正位。 心脏位置异常的基本类型

28、 （ 一 ） 右位心 （ dextrocardia） 指心脏的大部或全部在右侧胸腔 ， 心尖 向右 。 发病率约为 0.01 0.02 ， 据广州 市儿童医院统计资料 ， 右位心占尸解先天性 心脏病的 6 。 根据是否伴有内脏反位 ， 右位 心可分为镜像右位心 、 右旋心和内脏心房不 定位右位心 。 1 镜像 (面 )右位心 （ mirror image dextrocardia） 即右位心合并内 脏转位 。 此型右位心 心脏各房室以及大动 脉的位置关系 、 胸腹 腔内的主要脏器如肝 、 脾 、 胃及左 、 右肺的 位置关系完全倒转 ， 尤如正常位置的镜像 ， 即右降主动脉十右胃 十右心尖 （

29、 图 11-1 乙 ） 。 此型右位心常 伴有右位主动脉弓 、 室间隔缺损 、 肺动脉 狭窄等畸形 。 右 2 右旋心 （ dextroversion of heart） 又称 孤立性右位 心 。 指心脏独居在右 侧 ， 不合并内脏 转位 ， 即左降主 动脉十左胃十右 心尖 （ 图 11 1 丙 ） ， 此型右位 心常合并多种复 杂型心血管畸形 ， 如大动脉转位 、 单心室 、 肺动脉 狭窄等 。 3 内 脏 心 房 不 定 位 右 位 心 （ dextrocardiain visceroatrial situs ambiguous） 指右位心伴心房和内脏位置无法 确定 ， 此型多伴有无脾或多脾综合征 。 （ 二 ） 左旋心 （ levoversion of heart） 左旋心又称孤 立性左位心 ， 十分 罕见 。 是指心脏左 位而合并内脏转位 或不定位 。 内脏转 位时表现为右降主 动脉十右胃十左心 尖 （ 图 11 1丁 ） ， 多伴有心房反位 ， 大部分合并严重的 心血管畸形 。 （ 三 ） 中 位心 （ me socardia） 心 脏位于胸腔正 中 ， 心尖指向 前下方 ， 室间 隔呈矢状位 ， 左右心室并列 ， 中位心可单独 存在或合并内 脏转位 。 A