特发性肺纤维化急性加重的治疗进展课件

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已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性特发性间质性肺炎（肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性实质性肺疾病（弥漫性实质性肺疾病（DPLD）间质性肺病的分类间质性肺病的分类DAD则呈现弥漫性肺泡间隔增宽，肺泡壁肿胀和单核细胞浸润，型细胞增生，肺泡内可见纤维蛋白渗出物，伴或不伴有透明膜形成及支气管上皮鳞状上皮化生。胸部CT表现为原有IPF病变的基础上新近出现双侧肺实质弥漫性浸润阴影，呈磨玻璃样改变或实变阴影，或病变融合，述5条诊断标准。的病死率。势。

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