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1、过敏性紫癜过敏性紫癜Schonlein-Henoch purpura,HSP 概念概念 是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症临床特点:皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节肿痛关节肿痛肾脏受累肾脏受累概概 述述OVERVIEWOVERVIEW 发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见 性别性别男：女=1.4-21 季节季节四季均可，春秋季多见概概 述述OVERVIEWOVERVIEW 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS 病因:感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药
2、物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLA-DW35unknow 发病机理:与免疫异常有关 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESISIgAIgMIgGIgET CD40L CD28 Ag I L-4、5、6B CD40B7血管炎Ag-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病 基础病理改变病病 理理PATHOLOGYPATHOLOGY全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 胃肠道改变病病 理理PATHOLOGYPATHOLOGY 肾脏病理改变病病 理理PATHOLOGYP
3、ATHOLOGY 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累 其它：心脏、肺、神经系统 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS 皮肤紫癜：具有诊断意义 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATIONl形态：大小不一，出血性，可触性形态：大小不一，出血性，可触性l部位：四肢、臀部、面部，对称分布部位：四肢、臀部、面部，对称分布l常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿l分批出现，反复发作分批出现，反复发作 临床表现临床表现 CLINICAL
4、 MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS 消化道症状（50-75%）恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症 肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATION 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS 关节症状（65-85%）多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高,不留畸形 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLI
5、NICAL MANIFESTATION 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS 肾脏受累（30-60%）起病1月内最常见临床轻重不一，是决定HSP预后的关键 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATION 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATIONl孤立性血尿孤立性血尿l孤立性蛋白尿孤立性蛋
6、白尿l血尿和蛋白尿型血尿和蛋白尿型l急性肾炎型急性肾炎型l肾病综合症型肾病综合症型l急进性肾炎型急进性肾炎型l慢性肾炎型慢性肾炎型紫癜性肾炎：过敏性紫癜病程六个月内出现血尿和过敏性紫癜病程六个月内出现血尿和/或蛋白尿或蛋白尿 紫癜性肾炎的分类：临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS2008年中华儿科肾脏病学组儿童常见肾脏疾病诊治指南 其它 心脏：心肌酶谱、心电图异常 肺：间质改变 神经系统：精神症状、颅内出血 临床表现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONCLINICAL MANIFESTATION 临床表
7、现临床表现 CLINICAL MANIFESTATIONSCLINICAL MANIFESTATIONS 无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常；大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变血块退缩实验：正常毛细血管脆性实验：阳性SR：增高或正常其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检 实验室检查实验室检查 CLINICAL STUDY CLINICAL STUDY 肾脏受累肾脏受累的筛查的筛查!诊断诊断：根据典型皮疹分型 单纯皮肤型 腹型 关节型 肾型 混合型 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DI
8、AGNOSIS&DIFFERENTIAL 鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症（阑尾炎）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）其他肾脏疾病 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL 无特异性疗法一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源抗感染：抗病毒、细菌等抗过敏药：非乃根、息斯敏等抗凝：丹参、小分子肝素等治治 疗疗TREATMENTTREATMENT对症处理：腹痛的处理 关节炎的处理免疫调节外科并发症治疗糖皮质激素 激素使用指征激素使用指征急性期严重腹痛、合并消化道出血严重血管神经性水肿 长期：严重肾脏病变
9、 血液净化治治 疗疗TREATMENTTREATMENT 自限倾向 反复发作 肾脏受累及程度是关键因素 死因预预 后后PROGNOSISPROGNOSISq概述q病因发病机理q病理q临床表现q实验室检查 q诊断和鉴别诊断q治疗原则q预后总总 结结SUMMARYSUMMARY参考书参考书 referencel诸福棠实用儿科学.第8版.l儿科学.第四版.q临床接触HSP病人q思考讨论以下问题：1.HSP的基本病理改变是什么？2.临床表现有哪些，典型皮疹的特点？3.如何诊断HSP，与哪些疾病鉴别？4.治疗原则有哪些？课后复习课后复习HOMEWORKHOMEWORK 有问题请联系：王墨 肾脏免疫病房Email 13983649255THANK YOU FOR THE ATTENTION HAVE A GOOD TIME
小儿内科学教学课件：过敏性紫癜
