胡桃夹综合征ppt课件

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1、 胡桃夹综合征超声诊断 徐 藕 回 顾 1972年 Deschepper首先 报道，由此引起对左 肾出血的重视。它是 左肾静脉受压，伴发 血尿或直立性蛋白尿 、腹痛和精索静脉曲 张的一种疾病。 1980年 Buchi和 1986年 Wolfish分别报道超声对 此病检测。 概 述 胡桃夹综合征 又称左肾静脉压迫综 合征或胡桃夹现象（ NCP ），是由于先天或后天形 体变化等原因，左肾静脉 （ LRV）汇入下腔静脉（ IVC）的行程中，因走行 于腹主动脉（ AO）和肠系 膜上动脉（ SMA）之间形 成的夹角内受到挤压而引 起血流变化和相应的临床症状。 发病机制 解剖学上 ,AO与 SMA之间构成

2、 45 60 夹角 ,LRV通过此夹角进入 IVC。青少年时 期身高过速增长 ,椎体过度伸展 ,体形急剧 变化等情况下 ,LRV在夹角间受挤压 ,回流 受阻致 LRV扩张 ,其内压力增高。 LRV及其引 流的生殖静脉均呈瘀血状态。瘀血的静脉 系统与尿收集系统之间发生异常交通或因 肾盏穹部静脉窦壁破裂而引起 非肾小球性 血尿 。 发病机制 NCP引起 直立性蛋白尿 的机制可能是直立位 时内脏下垂 ,使 AO与 SMA间夹角变小 ,尤其 在脊柱前突位时 ,加重 LRV受压而引起。 相关解剖 IVC位于 AO的右侧，两者并 列于后腹壁。 RK位置接近 IVC， LK接近 AO， RRV直接注 入 I

3、VC，其行程短而直 (约 1.6cm)，而 LRV则需要穿行 于 AO与 SMA所形成的夹角内 ，跨越 AO前方才注入 IVC， 因而 LRV（约 5.4cm）较右侧 长。十二指肠的第三部与 LRV大致在同一水平上穿过 此夹角，左生殖腺静脉和左 输尿管周围静脉是 LRV的两 个主要属支 . LRV 3rd.part duodenum AO SMA Small gut 临床表现 好发于青春期至 40岁左右 , 男性多见。 儿童发病分布在 4 7岁，多 发年龄见于 13 16岁。 运动或感冒等常成为诱因 ,NCP的主要症状是无症状性 直立性血尿或和蛋白尿，或 发作性或持续性肉眼或镜下 血尿；其中

4、无症状肉眼血尿 更为常见。 血尿多在傍晚 或运动后出现。 血尿为单侧性（左侧）， LRV受压致肾静脉高压， LRV扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血 、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变 薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静 脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行 走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此 外还有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。偶 发十二指肠梗阻。 临床表现 检查方法 实验室 US CT MRI DSA NCP 症状 +检查 影像学检查 超声检查 ： 是 NCP的首选方法，可以显示 AO、 SMA及 LRV的解剖情况，显示 LRV宽度的变化及狭窄 后血

5、流速度的改变。 肾动脉造影： 确定 LRV受压的“金标准”，可以 直接观察 LRV受压与扩张，并可测量 IVC与 LRV压差 。 MSCTA（多层螺旋 CT血管造影）： 可清楚地显示 后 NCP（ LRV位于 AO后受压 ）的 LRV形态及立体走向 ，利用重建功能测量截面积能准确、直观地评估 LRV扩张及变窄的程度，对临床诊断、治疗具有重 要的应用价值。 影像学检查 MRI为无创性检查，其图像可以与介入性血管造影 媲美。但由于 MRI的空间分辨率较低，对于 LRV受 压部分显示有时不够理想，而且检查费用相对昂 贵，所以在临床工作中很少选择。 超声诊断 超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超

6、 声检查时可清晰显示 AO、 SMA及 LRV的解剖情况， 在不同横断面均可找到 LRV扩张近段的最大内径， 测值准确，同时可观察并测量 AO与 SMA夹角变化。 彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有 助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、 外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造 成的血尿。 灰阶超声 灰阶超声 彩色多普勒 在常规腹部血管检查条件下，左肾静脉在 AMP位置 受压而血流明显变细，其远侧血流速度增高使彩 色血流信号亮度增强，并出现五彩样血流。在扩 张的左肾静脉血流信号较右肾静脉暗，呈暗红色 ，这与血流速度减慢有关。尽管彩色多普勒能有 效显示肾静脉各段血流，但是为了避免

7、彩色血流 信号的伪像，不能以彩色血流宽度作为左肾静脉 前后径测值。 彩色多普勒 脉冲多普勒 多普勒频谱 超声诊断标准 脊柱后伸位：可以把枕头放在患者的腰部，使腰 部抬高。 当仰卧位 LRV狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位 内径宽 2倍以上，脊柱后伸位 15-20分钟后，其扩 张部位内径比狭窄部位内径宽 3-4倍以上，即可诊 断。 亦可采用综合指标，即有以上表现以外，再加上 脊柱后伸位 15 20分钟后， LRV扩张近端血流速度 0.09m/s， AO与 SMA夹角在 9 以内为参考值。 超声鉴别诊断 对不明原因非肾小球性血尿在排除结石、感染、 外伤、肿瘤等原因外，可考虑到 NCP存在。但超声

8、检查不易发现侧支循环，同时健康儿童亦可显示 一定程度的左肾静脉受压，采用直立 1520min后 观察，左肾静脉扩张 3倍以上时才可以确立诊断。 超声鉴别诊断 NCP应与继发性肾静脉曲张区别。后者是由于下腔 静脉回流受阻而致肾静脉全程扩张；而前者下腔 静脉回流正常，显示肾静脉受挤压的狭窄段及其 远端扩张，可以鉴别。临床尚需通过实验室检查 与其他肾小球性和非肾小球性血尿鉴别。 实验室检查 立卧位尿液检查：平卧位尿蛋白阴性；标准立位 后尿蛋白 +， 24小时尿蛋白定量小于 0.5g； 超 过 1g者应除外胡桃夹综合征。 平卧位血尿阴性；标准立位后有肉眼血尿或镜下 血尿；并且应该是非肾小球性血尿，尿红

9、细胞形 态 90%以上正常。 动物实验：肾静脉压达 30mmHg以上，持续 5min后可出现肉 眼血尿 CT 在相应平面上显 示 AO、 SMA、 LRV 的解剖关系 。 增强 冠状位重建 NCP合并左侧精索内静脉曲张 MRI DSA 肾静脉造影、动 脉 DSA:可直接观 察 LRV受压和扩 张 .可直接测定 LRV和 IVC内压力， 一般二者压差大 于 5cmH2O有诊断 意义 诊 断 膀胱镜 内科疾病 外科疾病 检查 膀胱镜检 查为左上 段尿路出 血 排除内科 血尿原因： 尿红细胞 位相正常 . 排除其他 外科血尿 原因：结 石，肿瘤 等 US、 CT、 等显示 LRV 受压 .DSA 显

10、示侧支循 环出现 治 疗 保守治疗 手术治疗 介入治疗 保守治疗 适用于大部分儿童患者。保 守治疗镜下血尿，短时间段 肉眼血尿，只需随诊 .肠系 膜上动脉起始部脂肪、结缔 组织增加，有效侧枝循环建 立，可使压迫减轻，血尿消 失。 措施：绝对卧床，抗炎，止 血，出血量较大时可以给予 持续膀胱冲洗，冲洗的速度 根据出血量而决定。 手术治疗 治疗目的：解除左肾静脉 压迫。 适应症：反复、严重、持 续血尿，引起贫血，有肾 功能损害，经保守、内科 治疗 2年以上不缓解。 手术方法 :肠系膜上动脉切 断再吻合术；左肾静脉 -下 腔静脉分流术。 介入治疗 左肾静脉支架置入术 ，但该治疗有支架脱 落或变形、再

11、次狭窄 、血栓形成等并发症 ，当左肾静脉严重狭 窄时难于插入导管和 球囊，而且需要较长 时间的抗凝治疗，价 格昂贵，故目前限于 个例报道。 讨 论 本病的临床表现缺乏特异性 , 近年发现已确诊为 肾小球疾病的患者 ,可同时伴有胡桃夹现象。 超声检查受检查前准备、体位、周围血管搏动、 呼吸、探头压力等因素影响 , 须反复多次的观察 检测更为可靠。 CT平扫加增强在诊断胡桃夹综合 征方面具有明显的优越性 ,对怀疑患者可作为临床 筛选的一种简易方法，但费用较昂贵。 讨 论 该病多为年青人 , 处在青春发育期 , 家属较为着 急 , 常出现病急乱投医现象 , 医生无法根据疗效 来重新分析病情 , 及时更正诊断和治疗 。 更为重要的是 , 胡桃夹综合征是近年刚提出来的 , 由于临床医生重视不够 , 认识模糊 , 尤其是基层 医院医学知识的局限性 , 使得本病有一定的误诊 率。 所以排除了其他内外科疾病后，应考虑到有胡桃 夹综合症的可能 诊断经验 凡临床上 反复发作的血尿、蛋白尿； 或用治疗不易解释的尿检变化； 或间歇性血尿、蛋白尿； 或运动后的血尿、蛋白尿； 或瘦长体形者的血尿、蛋白尿； 或长期无浮肿的蛋白尿； 或长期查无明显原因的镜下血尿； 此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！