中枢神经系统淋巴瘤

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1、男性，男性，5454岁，头晕岁，头晕2 2个月余个月余Question!1.您的诊断及诊断依据？!2.本病一般有何特点？!3.如何鉴别呢？!4.DWI上呈高信号的颅内病变有哪些？弥漫性大B细胞淋巴瘤女，女，7171岁，言语迟缓岁，言语迟缓3 3天天请回答以下问题!1.请描述主要征象及最可能之诊断!2.主要的鉴别病变有哪些？（左额叶）恶性非霍奇（左额叶）恶性非霍奇金金B细胞淋巴瘤（弥漫性细胞淋巴瘤（弥漫性大大B细胞淋巴瘤）细胞淋巴瘤）中枢神经系统淋巴瘤 原发性：为中枢神经系统生长的淋巴结外恶性淋巴瘤继发性：累及全身的系统性淋巴瘤继发侵犯中枢神经系统ps：其中原发性中枢神经系统淋巴瘤还可分为有免疫

2、缺陷和无免疫缺陷两类。二者影像表现不同。在免疫缺陷综合征成人的中枢神经系统肿瘤中排第二位，儿童排第一位。PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL）两者可先后或同时发生，眼、中枢神经系统属于免疫盲区，无淋巴循环和淋巴组织聚集炎症、病毒等引起淋巴细胞聚集外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到血管周围间隙!首发症状常见的是认知和行为改变。!局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。!免疫正常患者发病高峰是60-70岁，而免疫缺陷者为40岁。!无统一诊断标准，最终诊断靠病理病理特征!细胞排列密集，核质比高-CT为高或稍

3、高信号!肿瘤含水少-T2WI为等低信号!PCNSL肿瘤实质DWI高信号，主要是由于淋巴瘤具有较高的细胞密度，肿瘤组织细胞外间隙明显减少。!PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。原发性继发性（多发多发多见；脑膜、室管膜下、硬脑膜、颅神经和脑表面病灶强化脑膜、室管膜下、硬脑膜、颅神经和脑表面病灶强化）好发部位：多位于幕

4、上，额叶白质最常见，其次受累部位依次为颞叶、顶叶、枕叶。常表现为单发分叶状肿块CT为稍高或高密度，为稍高或高密度，MRI上与脑白质信号相似，为等低信号，上与脑白质信号相似，为等低信号，DWI为明显高信号；为明显高信号；其中获得性免疫缺陷综合征淋巴瘤表现为高密度或周边高密度，中央低密度（坏死所致）；病灶出血少见，钙化罕见，有不同程度占位效应和水肿有不同程度占位效应和水肿；增强为明显强化增强为明显强化（获得性免疫缺陷综合征因中央坏死可出现环形强化环形强化），不强化少见，强化为均匀渐进性强化，接受过激素治疗可不强化脑室周围强化脑室周围强化提示病变沿室管膜传播延时1分钟MRI：与灰质信号相似图图1 轴

5、位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶，有切迹及棘状突起。（棘征）图图2 矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病灶，脐凹征象明显。（脐凹征）图图3 冠状位T1WI增强扫描示右小脑半球不规则团块状强化病灶，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征）图图4 矢状位T1WI增强扫描示左额叶半圆形强化病灶，边缘强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征）图图5 轴位T1WI增强扫描示胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强化，边缘强化更明显。（蝶翼征）图图6 CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征）MRI：尖角征、脐凹征MRI：肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征病灶沿脑脊液播散MRI：环形强化MRS：磁共振波谱!检测肿

6、瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）、肌酸（Cr）、脂质（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的变化。!最大信号来源于NAA，存在神经元中，不存在胶质细胞中。MRS!Cho升高与肿瘤细胞增殖时细胞膜上的磷酸胆碱酯酶升高密切相关。!NAA中度降低，与肿瘤细胞沿组织间隙浸润性生长，单位体积内神经元细胞减少密切相关。!Lac升高与肿瘤组织的无氧代谢有关。肿瘤局部低灌注以及局部微循环障碍也是造成Lac升高的原因。!Lip升高可能与PCNSL富含脂质及局部有小的坏死有关。淋巴瘤：MRS表现!PCNSL在MRS中，Cho峰升高，高耸的Lip脂质峰，NAA峰中度降低，Cr轻度降低。!

7、出现巨大的Lac/Lip复合峰!与胶质瘤鉴别：脂质峰Lip只有在高级别胶质母细胞瘤坏死时才出现。!与转移瘤鉴别：Lip升高，但NAA明显降低，Cr也明显降低。PWIMRI：鉴别诊断!神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规则环状强化，环壁厚薄不均。!颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、大水肿），坏死出血多见，DWI呈等或稍低信号。Company LogoMRI:鉴别诊断!脑膜瘤：密度和信号特点与PCNSL相似，而靠近脑膜的PCNSL因肿瘤浸润也可以形成脑膜尾征。脑膜瘤属于脑外肿瘤，有白质挤压征。!多发性硬化好发成年女性，症状常缓解、复发交替出现。患者大脑内病灶长T1、长T2，急性期病灶可强化，病灶周围水肿和占位效应不明显等，矢状面病灶垂直侧脑室，即”直角脱髓鞘征“。Company Logo治疗!激素、放疗、化疗!对激素高度敏感，48小时内可检测到病变缩小，撤去激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。!单纯手术易复发，手术治疗的价值不大THANKS!谢谢大家!2016