小儿颈部淋巴结ppt课件

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1、科内教学查房科内教学查房小儿颈淋巴结病(肿大)小儿颈淋巴结病(肿大)苏州大学附属第三医院 儿科学教研室儿科学教研室 王永清王永清3岁,颈淋巴结肿大伴失明Burkitt 淋巴瘤Youssef D,et al.La Tunisie Medicale,2015;93:66-68头颈部淋巴结和相应的引流区Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227未触及淋巴结,但若其引未触及淋巴结,但若其引流区有感染证据,应高度流区有感染证据,应高度怀疑免疫缺陷怀疑免疫缺陷关于人体淋巴结 淋巴结:450-600个/个体 外周/次级免疫器官,是淋巴细胞增殖与分化的场所 正常淋巴结:直径0

2、.2-0.5cm、豆形/椭圆形,质软扁平、表面光滑,无压痛,与周围组织无粘连 正常人可触及的浅表淋巴结部位:颌下、颈、腋下、腹股沟 健康儿童和青少年 在下颌可触及1cm的淋巴结,质软扁平 儿童淋巴组织在青春期前逐步增大,然后慢慢萎缩 儿童至4-8岁时LN最明显 90%的8岁孩子可扪及颈部LN 儿童正常LN直径10mm左右,但腹股沟LN可达15mm、肱骨内上髁LN 5mm;锁骨上LN 2mm、通常不能触及 免疫缺陷患儿全身浅表LN不能触及,但免疫缺陷伴高IgM血症及浆细胞病患者淋巴结、腺样体及肝脾多肿大关于儿童淋巴结健康儿童可触及的浅表LN位置及出现几率几个名词 Lymphadenopathy

3、淋巴结由于感染、炎症、肿瘤等引起的淋巴结肿大 Generalized lymphadenopathy 2组、不相关的淋巴结病(肿大)Regional lymphadenopathy 同一组内的淋巴结病(肿大)Lymphadenitis 淋巴结的急性/慢性炎症,通常源于某部位的急性细菌(包括毒素)炎症,籍淋巴液携至局部淋巴结致淋巴结肿大概述 定义:指淋巴结直径超过1.5cm,伴外形改变,质地异常。【应按淋巴回流区域寻找原发病灶】儿童可触及的颈部淋巴结病变非常常见,大多数均为反应性增生及其他炎症性病因 临床医生针对小儿颈淋巴结肿大的首要任务首要任务是排除/确证结核感染和恶性肿瘤局部性淋巴结病的部位

4、及相关疾病Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227何时的淋巴结肿大要考虑可能为恶性?淋巴结直径2cm 质硬/韧 多水平的淋巴结病变 锁骨上淋巴结肿大 无头颈部感染 胸片示纵膈增宽 血象异常 肝脾大 同时,全身症状重应考虑淋巴结活检!应考虑淋巴结活检!Nolder AR,et al.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg.2013;21(6):567-70Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227感染性颈淋巴结肿大原因 细菌性细菌性 牙齿、扁桃体、面部/头皮细菌感染;结核;梅毒;猫抓病;莱姆病

5、 病毒性病毒性 疱疹性口炎,IM,HIV感染(AIDS病)寄生虫寄生虫:弓形体病 原因不明原因不明 皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)组织细胞坏死性淋巴结炎(菊池病)结核性淋巴结炎 多低热 肿大淋巴结质较硬(纤维化或钙化)、表面不光滑,质地不均匀(干酪样变),或因干酪样坏死而呈囊性,或与皮肤粘连,活动度差,可破溃 常伴发肺结核 PPD和血中结核抗体阳性 确诊:多次、多部位地做淋巴结穿刺、涂片和活体组织检查,并找出原发病灶 1.PPD(+)2.X线检查疑诊结核3.有传染性TB患者的接触史符合上述3条中的2条,提示结核性淋巴结炎的敏感性达92%颈部淋巴结炎 是儿童期最常见的局部淋巴结炎 病原体及各自特

6、点 -GAS、SA:化脓性 -呼吸道病毒 -EBV -CMV:可仅表现发热、咽喉炎轻、脾肿大明显 -巴尔通氏体:淋肿可持续1-4月 -弓形虫:多为无症状性颈淋肿;10%获得性弓病为慢性颈后组淋肿 伴乏力、无显著高热 -非结核性分支杆菌:通常单侧;颈部、颌下或耳前淋肿;最常见于 幼儿;LN相对不痛、初期坚实,逐渐软化破溃;多手术 切除 【见右上图】EBV所致颈淋巴结炎三联征(发热、咽扁炎、淋肿)VCA-IgM是最特异的血清学检查颈前、颈后及颌下淋肿最明显腋下及腹股沟淋肿次常见50%合并脾肿大10-30%合并肝肿大应用羟氨苄等半合成青霉素皮疹发生率80-90%主要死因:脾破裂注意:MAS、慢性活动

7、性EBV感染IM若出现若出现WBC、plt及溶及溶贫时,即使确诊贫时,即使确诊IM,也,也须须骨穿骨穿排除恶性肿瘤可能排除恶性肿瘤可能猫抓病 指当患者被猫抓或咬之后,引起伤口附近的淋巴结发炎 80%以上年龄在21岁以内,60%为男性 患者中8799%在患病数周内有和猫接触的病史 (少数人有被狗抓/咬过,或是被木头碎片、别针、仙人掌等刺过)75%患者身上可找到曾被猫抓或咬过的痕迹 尚未发现此病在人-人间的传染猫抓病临床表现慢性疼痛的局部淋巴结肿大,是猫抓病患者就医的最主要原因 在淋肿前14周,几乎都有与猫(尤其是小猫)接触史 在猫抓痕或咬痕处有一个/多个红色丘疹或水疱,25cm大小,为病原侵入人

8、体处。见于90%以上患者。丘疹约在感染后712天出现,持续数日至数月。淋巴结肿大:-80%以上患者的淋肿见于腋窝、颈部、下颌 -少数发生在腹股沟、大腿、耳前等处 -通常仅一个淋巴结肿大 -约20%患者在同一区域有2个以上淋巴结肿大 -肿大的淋巴结会疼痛,表面皮肤有明显的红肿 -大部分为15cm,偶尔可大至810cm -一般,淋巴结愈肿大,红肿热痛愈明显,愈易化脓(约10%)-肿大的淋巴结大部分在26个月内慢慢消失,最长者可达2年亚急性坏死性颈淋巴结炎 三大主征:#痛性淋巴结肿大,且有时与发热有关;发热达高峰,淋巴结肿大疼痛越明显 发热34d后局部淋巴结肿大,以颈部淋巴结最常见;耳前、腋下、腹股

9、沟、肠系膜淋巴结也可累及,少数伴全身淋巴结肿大。直径12cm,很少大于3cm。一般排列呈串珠状,偶可见数个淋巴结融合成56cm大的包块,轻度压痛,表面无红肿#全部病例的发热对抗菌素治疗无反应,全身症状重,局部反应轻#WBC,骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃病理改变包括淋巴细胞变性、坏死,部分细胞母细胞化,组织细胞增殖,但无中性粒细胞浸润(确诊本病有赖于此),与一般组织坏死不同,病变往往始于皮质和副皮质区,其后为坏死期,表现为广泛的凝固液化坏死灶,留有大量核碎片,周围出现薄层组织增生。早期(增殖阶段)误诊率达3040%。川崎病之颈淋巴结肿大构成KD诊断之6条主要症状之一直径1.54.5cm,坚硬

10、有触痛,不红肿,热退时消退颈淋巴结肿大 出现率约50%急性非化脓性、一过性肿大,以前颈部最为显著,直径通常1.5cm以上,大多在单侧,稍有压痛于发热后3天内发生,数日后自愈KD急性期淋巴结活检 不仅颈部淋巴结有病变,全身均有 大多数LN病变为非特异性 表现为 *窦的扩张 *副皮质区增大 *部分LN因缺血出现程度不等的坏死区域,伴 小血管内纤维素性血栓及分布于血管周边的核碎片Yokonchi Y,et al.Histopathology,2013;62(3):387-96淋巴结炎时,淋巴结活检指征及方法 急性炎症性、有波动感的淋肿,尤其是3cm者 抗生素治疗无反应者 活检方法 1 open bi

11、opsy 对诊断免疫缺陷病有重要意义,尤其是诊断不明或伴淋巴组织增生的免疫缺陷病者 2 Fine needle aspiration cytology 简单、安全、快速、可靠、价廉。总的诊断敏感性为90.9%1 非特异;在儿童不能可靠地排除恶性肿瘤;不同单位敏感性不同1.Hafez HN,et al.J Egypt Natl Canc Inst,2011;23:105-114淋巴结病时,淋巴结活检指征及结果 活检指征 活检结果大小:大小:2cm;肿大超过;肿大超过2周;周;4周后不缩小周后不缩小部位:锁骨上淋巴结一致性:质硬、粗糙、质韧相关特征:异常的CXR检查示淋巴瘤;发热;体重减轻;肝脾大

12、50%:反应性增生反应性增生30%:与肉芽肿过程如猫抓病、非典型分支杆菌、结核/真 菌有关13%:恶性肿瘤(其中67%为HD)Sahai S.Pediatr Rev,2013;34(5):216-227非感染性颈部肿胀和/或淋巴结病(肿大)先天性/获得性囊肿 KD 结节病 良性新生物 恶性肿瘤原发性原发性 相对常见:霍奇金病;非霍奇金淋巴瘤;白细胞尤其是淋巴细胞型白血病 罕见:皮肤T细胞淋巴瘤;幼年横纹肌肉瘤 继发性继发性 癌(口腔、唾液腺霍鼻咽部转移性肿瘤),恶性黑色素 瘤,尤文肉瘤,其他间叶肿瘤颈淋巴结肿大原因之:肿瘤 系统性红斑狼疮(布洛芬禁用)、幼年型特发性关节炎 结节病,窦性组织细胞

13、增多症,血管滤泡增生(包括Castleman病、伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生即木村病及相关疾病)免疫球蛋白(IgG)重链病、低丙种球蛋白血症 颈淋巴结肿大原因之:其他窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML)发病率远较LCH为低 表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大 其它处淋巴结或结外病变(如皮肤、软组织、骨损害)见于40%以上的患者#皮肤:病变常为黄色/黄色瘤样#骨损害:溶骨性改变,X线很难与LCH区分 组织学特点:组织细胞群的窦性增生,并与其它淋巴样细胞和浆细胞相混合,病 变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点 CD1a抗原(-);超微结构缺乏Birbeck 颗粒。颈部淋巴结肿的比较炎症性淋巴结肿炎症性淋巴结肿 结核性淋巴结肿结核性淋巴结肿 肿瘤转移性淋肿肿瘤转移性淋肿触诊局部红肿伴压痛质硬、无压痛质硬、无压痛/晚期压痛活动度 好初期好、粘连后变差 差抗感染/抗痨 有效 有效 无效彩超/MRI 示炎性LN 示结核性LN 示转移性LNLN穿刺 可见脓液涂片可见抗酸杆菌 涂片可见癌细胞预后 好 良好 差泛发性淋巴结病(肿大)幼年型特发性关节炎 SLE 血清病 其它药物不良反应 【尤其是苯妥英及其它抗癫痫药;别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药、乙胺嘧啶(抗疟药)】白血病 淋巴瘤 神经母细胞瘤

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