其它血型系统简介课件

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1、其它血型系统简介 2009.07输血实验室管理与技术其它血型系统o 除临床上特别重要的ABO和Rh血型之外，还存在许多数量的红细胞同种抗原和血型系统。当输血或妊娠而导致患者产生抗体时，有些血型系统也会变得具有临床意义。其他的一些血型系统可用于遗传学研究或法医学研究。2009.07输血实验室管理与技术3其它血型抗原的临床意义o 供受者间在其它血型上的差别，也可能产生免疫反应。o 不少血型抗体也可引起输血反应和新生儿溶血病o 掌握其它血型抗原抗体特征，有助于血液选择和抗体鉴定。2009.07输血实验室管理与技术其它血型系统分八类o 一、Lewis系统o 二、I/i血型抗原o 三、MNS血型系统o

2、四、P 血型系统o 五、Lutheran 血型系统o 六、Kell 血型系统o 七、Duffy 血型系统o 八、Kidd 血型系统2009.07输血实验室管理与技术抗体所针对的抗原红细胞选择A，B，M（37有活性），S，s，U，Rh（Cw除外），Lub，Lu3，Kell（Kpa、UIa、K17除外），Duffy，Kidd，Dia，Dib，Wrb，Sc1，Coa，H，Kx，I（37有活性），P，PP1Pk，Vel，AnWj抗原阴性A1，P1，Cw，N，Ena，Mia，Lua，Kpa、UIa、K17，Lea，Leb，Leab，Wra，Ytb，Xga，Doa，Dob，Cob，HI，Ina，I37IA

3、T配合Lutheran（Lua、Lub、Lu3除外），Yta，Gya，Hy，Joa，LWa，LWb，Chido/Rodgers，Gerbich，Cromer，Knops，Inb，JMH，Era，LKE，Lan，Ata，Jra，Emm，PEL，ABTI，Sda，最低不相容血液（least compatible unit，LCU）*Sc3，Co3，Oka，MAM，抗原阴性或LCU#抗体特异性与血液选择*活性强时应选择抗原阴性；#首选抗原阴性血液，如没有抗原阴性血液，可选择血清学最低不相容血液，并谨慎输注2009.07输血实验室管理与技术一、Lewis系统o 红细胞并不合成Lewis抗原，红细胞膜上

4、的Lewis抗原是红细胞从血浆中吸附Lea和Leb血型物质而形成的。有Le基因的成人红细胞Lewis表型为Le(a-b+)或Le(a+b-)。无Le基因的人为Le(a-b-)。Le(a+b+)表型主要存在于亚洲人和波力尼亚人中，造成该表型的原因是这些个体具有弱的分泌基因（Sew）.2009.07输血实验室管理与技术一、Lewis系统o Lea 和 Leb 是Lewis系统主要的抗原o 受控于Le基因。o 以水溶性抗原存在于人体的血清和唾液等分泌液中，通过吸附存在于红细胞表面。o 与ABH血型物质起源于共同的前体物质。两者关系密切。2009.07输血实验室管理与技术Lewis系统o Le基因合成

5、的酶使前体物质转变为Lea。o Le基因合成的酶使H物质转变为Leb。o Leb优于Lea吸附于红细胞表面。由于 Leb 抗原数量远远多于Lea 的数量,RBC上一般只能检测到Leb2009.07输血实验室管理与技术Lewis系统 基因型o Le Se o Le seo Le sewo le 表现型o Le（ab）分泌型o Le（ab）非分泌型o Le（ab）o Le（ab）2009.07输血实验室管理与技术Lewis系统 白种人白种人 黑人黑人 中国人中国人Le(a+bLe(a+b-)-)22%22%23%8.6-23%23%8.6-23%Le(a-bLe(a-b+)+)72%72%55%6

6、6-69%55%66-69%Le(a-bLe(a-b-)-)6%6%22%22%6-23%6-23%Le(a+bLe(a+b+)+)罕见罕见 罕见罕见 0-2%0-2%2009.07输血实验室管理与技术妊娠期间的Lewis 抗原o 妊娠期间妊娠期间LewisLewis抗原量发生戏剧性的下降抗原量发生戏剧性的下降.o 妊娠期间的一过性妊娠期间的一过性Le(a-bLe(a-b-)-)孕妇可能产生孕妇可能产生LewisLewis抗体抗体o 分娩后分娩后,随着正常随着正常LewisLewis表型的恢复表型的恢复,抗体逐抗体逐渐消失渐消失.2009.07输血实验室管理与技术Lewis 抗体o 大多数是大

7、多数是IgMIgM，室温下反应强烈，室温下反应强烈,甚至由于反定型细甚至由于反定型细胞表达胞表达LewisLewis抗原抗原导致导致ABOABO血型定型错误。血型定型错误。3737一一般不发生反应。般不发生反应。o Lewis Lewis 抗体只产生于抗体只产生于Le(a-bLe(a-b-)-)个体的血清中个体的血清中 ,一般没有红细胞刺激一般没有红细胞刺激(自然产生自然产生)o 红细胞表型为红细胞表型为Le(a-bLe(a-b+)+)者不产生者不产生LeLea a抗体抗体,因为因为唾液和血浆中含有少量的唾液和血浆中含有少量的LeLea a.o 抗抗LeLea a 是一种常见的抗体是一种常见的

8、抗体,但是抗但是抗LeLeb b不容易发现。不容易发现。2009.07输血实验室管理与技术Lewis 抗体o Lewis抗体较少37有活性o Lewis 抗原容易被红细胞膜吸附或从膜上洗脱，输入的红细胞在进入循环的几天之内可能出现受者的Lewis表型o 受者血浆中的Lewis抗体容易被供者血浆中的Lewis血型物质中和o 由于这些原因,Lewis抗体极少在体内引起溶血，输血前无需输注抗原阴性，但需交叉配合试验为阴性。2009.07输血实验室管理与技术Lewis 抗体o 胎儿时期，Lewis抗原只存在于分泌液中，一般不存在于红细胞上。o 一般不会引起严重的新生儿溶血病。o 偶见某些抗体为IgG型

9、且37有活性，引起中等程度的HDN。2009.07输血实验室管理与技术二、I/i血型抗原o I抗原属于I血型系统o i抗原属于血型集合207o 婴儿红细胞膜有大量的i抗原，缺乏I抗原o 在2岁之前，I抗原逐渐生成，i抗原渐渐减少，成人红细胞膜上为I抗原o 红细胞膜上的Ii抗原，有从干状结构的i抗原发育成为分枝状结构的I抗原的过程。2009.07输血实验室管理与技术I/i血型抗原o 大部分成人红细胞与抗I反应强烈，脐带血几乎无反应。o 极少数人的i几乎不会转化成I，称为i成人，终生保持I-i+表型，可能产生同种抗I。2009.07输血实验室管理与技术I/i抗体o 多数成人的血清可以在4检测到抗-

10、I，也可能在室温下引起红细胞非特异性凝集。o 肺炎支原体感染可引起冷凝集自身抗-I，冷凝集抗体的效价被用于监测疾病进程和帮助诊断.o 抗-i可能与病毒感染的疾病有关,例如由EB病毒和CMV病毒导致的传染性单核细胞增多症2009.07输血实验室管理与技术I/i抗体的临床意义o 抗I 是一种良性的自然发生的冷凝集自身抗体，很少有临床意义。o 出现于冷凝集素综合征的抗-I：1)抗体滴度高（1000）2)抗体反应温度较高3)导致溶血性贫血4)血液输之前需要预热o IgM型,不引起新生儿溶血病o 不导致溶血性输血反应,但是可导致严重的自身免疫性溶血性贫血2009.07输血实验室管理与技术ABH、I、Le

11、wis血型抗原o 三者均为糖链结构o 三者的合成关系交错。o i抗原I抗原H抗原A/B抗原o H抗原LexLeyALey/BLey2009.07输血实验室管理与技术三、MNS血型系统o 包含46个抗原，为唾液酸糖蛋白（SGPs）成分。o 主要抗原有：M、N、S、s、Uo MN基因与SsU基因紧密联锁。o MN基因产物为：MN唾液酸糖蛋白（GPA）o SsU基因产物为：Ss唾液酸糖蛋白（GPB）2009.07输血实验室管理与技术MN血型抗原的频率白种人 黑种人中国人M+N-28%26%24.34%M+N+50%44%52.03%M-N+22%30%21.63%2009.07输血实验室管理与技术抗

12、-Mo较常见，可天然产生o大多数产生抗-M的个体并无输血史o降低PH值至6.5可增强抗M的反应性。o多为IgM,偶有部分IgG，甚至全部为IgG。M抗原在红细胞上分布密集，即使IgG 抗体也可在盐水介质中出现凝集o 剂量效应，与纯合子的反应较杂合子强2009.07输血实验室管理与技术抗-M的临床意义o 一般无临床意义，但37或用抗球蛋白介质有反应者，可能有一定意义o 大多数与新生儿溶血病或溶血性输血反应无关.o 输血时，不必证实献血者M阴性，但必须交叉配血相合2009.07输血实验室管理与技术抗-No相对少见o常为IgMo常表现为弱的冷凝集素o一般认为没有临床意义.2009.07输血实验室管理

13、与技术抗-No 某些酶会破坏M和N抗原o 不能用酶法检测抗-M或抗-N2009.07输血实验室管理与技术26S,s 和U 抗原S,s 和 U 表型的分布频率白人 黑人 中国人S+s-U+11%3%0.09%S+s+U+44%28%6.47%S-s+U+45%69%93.44S-s-U-0 西方人o Mi：n该抗原在白人和非洲人中很少见，但中国人7.3%，泰国人10%。n中国香港和台湾报道，抗-Mi的抗体是除了抗-A、抗-B以外的最常见的血型抗体。n抗-Mi的抗体，临床意义并不确定，有报道可引起HDN和HTR。台湾和香港：0.18；泰国：0.7。n东南亚地区的抗体筛选细胞必须包括Mi抗原2009

14、.07输血实验室管理与技术四、P 血型系统o 1927年Landsteiner和Levine用人的红细胞免疫家兔后，得到了抗P血清，发现了P抗原。o Landsteiner 将此抗原命名为P,之后,由于此系统复杂性的逐步展现,其命名发生改变.o Landsteiner命名的P 抗原现在被命名为P1,而P现在指的是大多数人类红细胞上都具有的一种抗原。o P血型系统目前唯一的血型抗原为P1抗原。o RBCs 缺乏 P1抗原,被称为 P2表型.2009.07输血实验室管理与技术302009.07输血实验室管理与技术抗-P1o P2人群的血清中常有抗-P1.o 此抗体常在4反应，偶尔也可以在37 检测

15、到o 抗P1一般为IgM,不能通过胎盘,没有引起新生儿溶血病的报告(胎儿RBC上P1很少).o 除非能在反应 37，抗P1一般没有临床意义o 偶有抗P1 引起溶血的报道2009.07输血实验室管理与技术抗-P1o 不同的个体红细胞上 P1抗原的数量不同,保存血液红细胞抗原数量会减少.a.红细胞抗原检测以及抗体鉴定可能有困难.b.抗P1试剂一般能够检测到弱抗原.o 室温反应微弱的抗体,通过降低孵育温度或用酶处理红细胞,可以显示抗P1特异性.o 包囊虫囊液 或鸽卵蛋清中含 P1 物质，目前已广泛用于中和试验、抗P1单抗的制备o 输血时不一定用抗原阴性供者RBC2009.07输血实验室管理与技术五、

16、Lutheran 血型系统o 本系统的抗原为Lua(LU1)和 Lub(LU2)o 表型分布(大多数人群相似):Lu(a+b-)0.15%Lu(a+b+)7.5%Lu(a-b+)92.35%Lu(a-b-)罕见2009.07输血实验室管理与技术抗-Luao 第一例抗Lua发现于1946年。o 不常见，一般为自然发生的盐水凝集素oLutheran 抗原在出生时发育不完全,没有抗Lua 抗体引起新生儿溶血病的报告o 与溶血性输血反应无关,无临床意义o 在盐水介质中可出现混合视野凝集2009.07输血实验室管理与技术抗-Lubo 通过输血或妊娠暴露于相应的抗原可导致抗体产生,有临床意义.o 有报告可

17、引起输注红细胞寿命缩短o 可以导致轻微的新生儿溶血病o 99%的人群Lub抗原阳性,阴性者很难找到2009.07输血实验室管理与技术六、Kell 血型系统o Kell血型系统共有24抗原o 主要抗原有：K、k、Kpa、Kpb等o Kell血型抗原具有较强的免疫原性，K抗原仅次于D抗原。o 表型分布:白种人 黑人 中国人K+k-0.2%罕见0K+k+8.8%2%0K-k+91%98%100%2009.07输血实验室管理与技术抗-K及抗-ko 大多数由免疫引起，有临床意义，IAT试验有反应活性，有时结合补体。o 抗K能引起急性和迟发性溶血性输血反应。o 两种抗体都可以引起新生儿溶血病。o 献血员R

18、BC必须相应抗原阴性并与受者交叉配血相合o 中国人K-k+为100，因此两种抗体的发生率都极低。若发现抗-k,则难以找到献血者。2009.07输血实验室管理与技术血 型 抗原血 型 系统免 疫 原 性（%）血 型 抗原血 型 系统免 疫 原 性（%）DRh50FyaDuffy0.23KKell5CRh0.11CRh2.05JkaKidd0.07ERh1.69SMNSs0.04kKell1.50JkbKidd0.03eRh0.56sMNSs0.03*缺少该血型患者单次输入该血型抗原可能产生抗体的百分率 血型抗原的免疫原性2009.07输血实验室管理与技术七、Duffy 血型系统o 有6个血型抗原

19、o 主要为Fya和Fyb，另有Fy3、Fy4、Fy5、Fy6o Duffy 系统的表型和频率.白种人 黑人 中国人Fy(a+b-)17%9%90.8%Fy(a+b+)49%1%8.9%Fy(a-b+)34%22%0.3Fy(a-b-)罕见 68%02009.07输血实验室管理与技术针对 Duffy 抗原的抗体o 抗-Fya 和抗-Fyb 都可以导致急性和迟发溶血性输血反应以及新生儿溶血病o 抗Fya 常见（中国人并不常见）,而抗Fyb比较少.o 间接抗球蛋白法反应好.o 在血清学试验中,由于抗原位点容易被大多数酶破坏,所以有酶的试验中抗Fya和抗Fyb呈现阴性反应.o Duffy抗体常显示剂量

20、效应,和杂合子细胞 不发生反应o 当遇到Duffy 抗体时,需要寻找抗原阴性的献血员进行交叉合血2009.07输血实验室管理与技术八、Kidd 血型系统o Kidd 系统的主要抗原为Jka(JK1)和Jkb(JK2)，另有Jk3。o Kidd 系统的表型和频率白种人 黑人 中国人Jk(a+b-)28%57%25%Jk(a+b+)49%34%44%Jk(a-b+)23%9%31%Jk(a-b-)极罕见 极罕见 2009.07输血实验室管理与技术Kidd抗体o 偶尔引起新生儿溶血病,但是大多数较轻o 能引起严重溶血性输血反应,包括急性反应或迟发反应。1)患者血液中抗Jka或抗Jkb效价可能会很快下

21、降，因此检测患者输血前的血清不一定能发现抗体2)既往输血记录很重要,有些患者过去可能曾检出过抗体o 间接抗球蛋白法反应最好,但是也观察到过盐水中的反应2009.07输血实验室管理与技术Kidd抗体o 抗体的反应通常很微弱,在贮藏甚至冰冻后会失活。o 一些人员认为在抗体筛选中需要用携带双倍剂量Jka 或Jkb 的红细胞去检测抗体更可靠。o 偶尔，Kidd抗体需要在新鲜补体的存在下才能检测出。o 国内有不少漏检Kidd抗体导致输血反应的报道o 输血时，必须相应抗原阴性、交叉配血相合。2009.07输血实验室管理与技术九、Diego(Dia 和 Dib)o Dia 抗原几乎只表达于蒙古人种的人群中，包括美洲的土著人，可作为人种标记。o 100的白种人表型为Di(a-b+)。o 中国汉族人Dia抗原频率为5。o 抗-Dia、抗-Dib可引起HDN。