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1、软组织肉瘤(肢体及躯干）的非手术治疗杜小波,2011-8-6,病例介绍,病员，男，71岁，因发现右大腿包块1周入院。入院后行MRI发现右大腿后方2085cm3，胸部CT、腹部CT、脊柱MRI、ECT未见异常。 完善检查后行手术治疗，术中切除资肿瘤。 术后病检为：高分化脂肪肉瘤,讨论,下一步治疗方案 如要化疗，化疗方案 如放疗，靶区及及剂量、分割 预后 最新进展,流行病学,软组织肉瘤 (soft tissue sarcoma, STS)是来源于间叶组织和周围神经组织的异质性很高的实体恶性肿瘤 ,临床并不多见 ,好发于青少年和 4555岁的中年人 ,占全身恶性肿瘤的 1%，出现在全身各部位，60%
2、以上在四肢及臀部。 STS中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤，滑膜肉瘤，脂肪肉瘤 ，横纹肌肉瘤，其次为纤维肉瘤，恶性神经鞘膜瘤，透明细胞肉瘤等。 在儿童，国内外资料均认为横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。,流行病学,病因,1. 环境因素 化学物质的职业暴露：接触苯氧基乙酸、氯酚、乙稀酚；临床使用烷化剂等。 临床医源性辐射：见于多种恶性肿瘤放疗后，如淋巴瘤、乳腺癌、皮肤肿瘤等。,病因, 慢性淋巴水肿：如乳腺癌术后、放疗后，上肢慢性淋巴水肿，最终导致淋巴管肉瘤。丝虫病引起的下肢慢性淋巴水肿，也可导致肿瘤发生。 肢体慢性感染、创伤、异物嵌入存留、肌内注射铁制剂或异体移植等因素亦可能与软组织肉瘤的发
3、生相关。,病因,2. 细胞遗传学病因 软组织肉瘤的发生与机体内在的遗传易感性相关，即与某些等位基因的丢失、点突变、染色体易位畸变等复杂的细胞遗传学缺陷相关。 3. 分子病因学 人类癌症90%的病因来自于环境因素，机体内在的原因仅占10%，无论最初的诱发因素如何，恶性转化实现的机制必定都隐藏在分子生物学的解释之中。,分类,病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤 纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤 脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤滑膜肉瘤 未知起源肉瘤,临床症状
4、,开始大多为无痛性肿块。随着病情发展，肿瘤终会侵袭相邻的肌肉，神经、血管或骨，从而导致以下症状：约20%的患者出现疼痛；10-15%的患者神经、血管或骨可能受到侵犯，会出现局部性无力症、感觉异常、水肿或其他神经血管压迫症；约10%的肿块会有皮肤的浸润。软组织肉瘤不常发生邻近引流区淋巴结转移。血行转移则是病变广泛播散的途径，肺是最常发生转移的部位，约80%的远处转移出现在诊断后的2-3年内。,诊断,检查 活检 胸部CT后胸片 腹部、盆腔CT 全脊柱MRI PET-CT,分期,原发肿瘤（T） Tx原发肿瘤不能明确 To无原发肿瘤 T1 肿瘤5cm直径 T1a表浅肿瘤 T1b深在肿瘤 T2 肿瘤5c
5、m直径 T2a表浅肿瘤 T2b深在肿瘤,分期,区域淋巴结（N） Nx局部淋巴结不能评估 No无局部淋巴结转移 N1局部淋巴结转移,分期,远处转移（M） Mx远处转移不能被评估 Mo 无远处转移 M1远处转移,分期,组织学分级 Gx 无法评估 G1 分化好 G2 中等分化 G3 分化差,分期,组织学分类,分期,术前治疗,适应症：，期； ，期直接手术不能保功能，术前治疗可能保功能；不能手术的病员。 治疗方案：放疗或放化疗或化疗,术前治疗,放疗剂量：50GY/25F 化疗方案,术前治疗,术后推量 切缘不够：1014GY ,2GY/F 镜下残留：1620GY ,2GY/F 肉眼残留：2026 GY ,
6、2GY/F 切缘够，无残留：不加量， 50GY，95%局控率,术后治疗,循证医学（10年局复发率） S+R S 分化较好的肿瘤 0% 22% 分化较好的肿瘤 5% 32%,术后治疗,肉眼或镜下残留 术后切缘小于1cm，术后放疗。 ，术后，术后放疗加或不加化疗,术后治疗,化疗方案,术后治疗,放疗 靶区：瘤床区（银夹标记），切缘外36cm，注意骨或经膜等天然屏障,术后治疗,4550GY后，局部推量6066GY 镜下残留：推量16-20 Gy 肉眼下残留：推量20-26Gy 非常重要：必须以正常组织的耐受 剂量为准,根治放疗,RT ：70-80Gy,预后,随访,每例患者，不论就诊时的初始状态如何，不论接受何种治疗，都应该在5年内每36个月接受全面的病史和体格检查，之后改为每年复查一次。与之相似，在治疗后35年内每36个月复查腹部CT，之后改为每年复查一次。对于正在积极治疗的转移性和不能手术切除的肿瘤患者而言，如果预期将改变治疗方案，应该增加随访的频率（如每36个月随该一次维持终生。）,新进展,新进展,新进展,谢谢！,
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