维生素D缺乏症

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1、第 五次课 维生素 D 缺乏症(2 学时)章节课题：维生素 D 缺乏性佝偻病目的与要求： 了解维生素 D 的来源及其在人体内的转化过程； 了解维生素 D 缺乏性佝偻病的病因； 掌握本病的发病机理、临床表现和防治； 了解本病的鉴别诊断； 了解维生素 D 过量的临床表现。重点与难点： 重点为：佝偻病临床表现、发病机理、防治。 难点为：佝偻病的发病机理。教学方法：讲授法教学内容：是我国儿童重点防治的“四病之一”一、 维生素 D 的来源与代谢1.维生素D的来源：维生素D是脂溶性维生素，其来源于内源性： 皮肤中的 7脱氢胆固醇在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇(D3),内源性是VitD的主要来源。外源性

2、：由食物中提供，动 物的肝脏、肾脏，蛋黄等含有较多量维生素D。植物性食物：绿叶 蔬菜、酵母含 vitD22维生素D的代谢：7脱氢胆固醇一-胆骨化醇（vitD3） f肝 经25-羟化酶 作用f 其转变为25-羟基胆骨化醇25- （OH） D3 ff肾脏近曲小管细胞内1-羟化酶系统作用，进一步变为1, 25-二羟基胆骨化醇1, 25- （OH） 2D3方具有最强的抗佝偻病活性。3 维生素 D 生理功能： 肠道：促进钙、磷的吸收 肾脏：促进近曲小管对钙、磷的重吸收 骨：促进旧骨脱钙,促进新骨钙沉积,成骨作用,溶骨作用二、 病因（一）日光照射不足：内源性维生素 D3 是人体维生素 D 的主要来 源,

3、目前我国儿童由于户外活动少,高层建筑,空气污染使等原 因仍然日照不足,特别是北方地区,冬季日照时间短,佝偻病的发 病率更高,所以佝偻病具有冬季发病比夏季高,北方地区发病比南 方高的特点。（二）维生素 D 及钙、磷摄入不足：人乳及牛乳 VitD 含量都很少, 不能满足小儿生长发育需要,若没有及时添加富含维生素 D 的辅食, 如蛋黄、肝、肾等,易患该病。此外,牛乳中钙磷比例为 1.2：1 不 合适,不利于其吸收（人乳钙磷比例为 2：1 最适吸收）,故人工喂 养儿佝偻病发病率较高（三）生长发育快,需要量增加：骨骼生长速度与维生素 D 和钙、磷需要成正比，婴儿期及青春期是人体生长发育的两个高峰期，需要

4、量大；所以 2 岁以内小儿易患该病，特别是早 产儿、多胎儿、低 体重儿生后生长发育更快，更易患该病。青春期儿童易患“晚发性 佝偻病”。佝偻病的病变部位也是生长发育最快的骨骼为重。四）疾病及药物影响：维生素 D 是脂溶性维生素，肝、胆疾病脂 肪消化吸收障碍维生素 D 的吸收减少；长期腹泻患儿维生素 D 排泄 增加，肝、肾疾病患儿维生素 D 的激活转化障碍，其活性较低，均 易患佝偻病。苯妥英钠、鲁米钠等为肝酶诱导剂引起维生素 D 不足。 维生素 D 缺乏 维生素 D 缺乏(一) 精神神经症状：佝偻病早期出现盗汗、夜惊、好哭等。盗汗 与气候无关；由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃。精神 神经症

5、状与低血磷引起的神经功能紊乱有关，可持续数周至数月(二) 骨骼表现1、头部(1) 颅骨软化：佝偻病的早期表现，见于36月婴儿，按压枕骨、 顶骨中央，凹陷后回弹，似球样，又称“乒乓头”。正常3个月以内 婴儿可有类似感觉，属正常现象。(2) 头颅畸形：由于骨样组织堆积，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”(3) 前囟大，闭合延迟至2-3岁。(4) 萌牙延迟：延至1岁出牙，出芽顺序异常，乳牙3岁后才出齐。牙齿排列不齐，釉质发育不良。(1) 肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织堆积呈钝园形隆起，象串珠状，以第710肋最显著。向内隆起可压迫肺组织致局部肺 不张，并易患肺炎。（2）胸

6、廓畸形：膈肌附着处的肋骨，因软化呼吸时被膈肌牵拉内 陷，形成横沟，称郝氏沟（Harris。n氏沟）；腹胀使肋骨下缘外翻； 肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；胸骨柄剑突处内陷，形成漏 斗胸。（1）腕、踝部膨大： 由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园 形隆起，形成“手镯征”、“足镯征”。（2）下肢畸形：下肢长骨钙化不良，在重力的作用下变形，呈0” 形腿（膝内翻），或X”形腿（膝外翻），多发生于1岁后站立的患 儿，严重者可发生病理性骨折。（3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸 形（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。三）其它表现：血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及

7、肌力降低，抬头、坐、站、行走都较晚。腹肌张力低，腹部膨隆呈蛙 状腹”。可有肝脾下垂或肿大（间质增生）。大脑皮层功能异常，条 件反射形成缓慢，语言发育落后。重症佝偻病可有全身代谢障碍， 细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染， 可有贫血发生。佝偻病患儿可呈现肺部X线异常，表现为肺叶性或 肺段性肺不张及压迫性肺不张，其发生机理可能为串珠压迫、胸廓变小，通气过低及慢性、反复肺部感染所致。五、辅助检查（一）血液生化检查：血清钙、磷浓度下降，碱性磷酸酶升高（二）血清维生素D水平测定：25- （OH） D3在疾病早期即可 下降，使诊断佝偻病的可靠依据。（三）X线检查：X线改变以骨骼发育较

8、快的长骨为明显，尤 以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显，典型表现为干骺段软骨带增 宽，端临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状，堆积的骨样组织使骨组 织向外延伸呈杯口状凹陷；骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性 骨折及下肢弯曲畸形。六、诊断 根据好发年龄，典型症状体征，结合生化检查、维生素 D 水平测定 及 X 线表现可确诊，根据起病时间、临床表现程度及辅助检查进行 分期。初期激期恢复后遗症期期表3月开始，多3月2岁，症状仅留不现汗、夜惊，颅精神症状及减轻同程度骨软化骨骼改变明或消骨骼改显失变血正常或稍降降低明显正常正常钙血轻度降低明显降低正常正常磷AKP增高更高逐渐正常恢复X线钙化带模糊改变明显逐渐正常

9、恢复七、鉴别诊断（一）克汀病（呆小病）：先天性甲状腺机能不全引起，具特殊面容： 眼裂小、眼睑浮肿、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短 小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。表 情呆滞，智力明显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常， 硷性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。（二）脑积水：头围进行性增大，前囟门增宽、膨隆，颅骨缝分离 两眼下视呈“落日征”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、惊厥等颅 内压增高征候。（三）软骨营养障碍：遗传性软骨发育不良，头大、前额及下颌突 出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下 身量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常

10、。X线见骨干 粗短、干骺端增宽，无佝偻病典型改变。（四）低血磷性抗维生素D佝偻病：性联显性或常染色体显性/隐性 遗传性疾病，又称家族性低磷血症，为先天性肾小管回吸收磷及肠 道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。多 1 岁后出现症状和体征，3 岁后 仍可有佝偻病活动期限的临床表现，对维生素D常规治疗剂量无效。八、治疗（一）一般治疗：多晒太阳、添加富含维生素D的辅食，加强护理,预防合并症（二）维生素D治疗1. 口服法：初期：维生素D50001万IU, 口服，疗程一个月；改 为预防量；激期：维生素D12万IU, 口服，疗程一个月，改为预 防量；恢复期：预防量。2. 突击法：指征重症佝偻病合并肺炎、腹泻、急性

11、传染病者 不能口服者；方法：初期D3 30万单位肌注，1月后根据病情需要 时追加一次；激期D3 30万单位肌注，根据病情注射23次， 间隔1个月；（三）钙剂治疗：3月以内小婴儿或有低钙惊厥史的患儿，肌注D3前先补充钙剂23天，预防低钙惊厥，肌注D3后继续补充钙剂2 周。（四）后遗症治疗：不需药物治疗，注意加强体格锻炼，对骨 骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸 运动；下肢畸形可作肌肉按摩，严重畸形影响走路者可行手术矫正 增九、预防1.围产期保健：孕母多晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与蛋白 质的食品，妊娠后期（79月）开始给予维生素D10万UI20万IU, 一次或多次口服或肌注，同时服用钙剂。2 新生儿期预防：提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，尤早产儿、 双胎及人工喂养儿或者冬季出生小儿，于生后 1-2 周开始，口服维 生素D5001000IU，连续服用。3 婴儿期预防：生长发育最快，是佝偻病的高发年龄，尽量保证每日户外活动，给予预防量维生素D (400IU) 口服，及时添加富含 维生素 D 的辅食。思考题：维生素 D 缺乏性佝偻病各期的骨骼及血生化改变？及其治 疗？