03继发性肾小球疾病

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1、继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病重庆医科大学附属第一医院重庆医科大学附属第一医院肾内科肾内科 杜晓刚杜晓刚概概 念念 包括继发于其他原因而导致的肾小球、肾间包括继发于其他原因而导致的肾小球、肾间质（如放射性肾病、药物相关）、肾小管（如高质（如放射性肾病、药物相关）、肾小管（如高钙肾病、低钾肾病）、肾血管（肾动脉血栓及栓钙肾病、低钾肾病）、肾血管（肾动脉血栓及栓塞、肾静脉血栓）疾病。塞、肾静脉血栓）疾病。继发性肾脏疾病继发性肾脏疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病按发病机制 分类p代谢性疾病肾损害p免疫介导的继发性肾病p肾小球沉积病p药物相关性肾小球疾病p感染伴发的肾小球损害p肿瘤相关性肾小球疾

2、病SLE, 类风湿性关节炎、干燥综合征、血管炎、混合结缔组织病等糖尿病等代谢性疾病高血压等药物引起的慢性肾损害共同临床表现共同临床表现p蛋白尿伴或不伴血尿蛋白尿伴或不伴血尿p血尿血尿p不同程度的肾功能损害不同程度的肾功能损害糖尿病肾病糖尿病肾病发病机制发病机制p高血糖及相关糖代谢紊乱（高血糖及相关糖代谢紊乱（AGEsAGEs) )导致导致 肾肾小球细胞增生、小球细胞增生、ECMECM扩张。扩张。p血流动力学改变：肾小球高压、高灌注、血流动力学改变：肾小球高压、高灌注、高滤过，高滤过， 高血压，高血压， GFRGFR升高。升高。p遗传性和环境因素（包括肥胖、高血压、遗传性和环境因素（包括肥胖、高

3、血压、高血脂、吸烟、男性等）高血脂、吸烟、男性等） 糖化终末产物糖化终末产物肾小球高肾小球高滤过滤过氧化应激氧化应激糖尿病肾糖尿病肾病病GBM增增厚厚ECM积积聚聚PKC多元醇通路多元醇通路活性活性TGF-Ang-高血脂、吸烟高血脂、吸烟遗遗 传传糖尿病肾病的发病机制糖尿病肾病的发病机制高血糖高血压高血糖高血压RASS、GH/IGF-1病病 理理p 早期：早期：GBMGBM增厚、系膜基质增多增厚、系膜基质增多p 晚期：晚期：临床表现临床表现(分五期分五期)p I I期期( (肾小球高滤过期肾小球高滤过期) ) p IIII期期( (间断白蛋白尿期间断白蛋白尿期) ) ： UAERUAER运动后

4、运动后 , ,毛细血管基低膜增厚毛细血管基低膜增厚p IIIIII期期( (微量白蛋白尿微量白蛋白尿): ): UAER20UAER20200g/min200g/min， 30-299 mg/24hr, mg/gCr30-299 mg/24hr, mg/gCrp IVIV期期( (显性蛋白尿期显性蛋白尿期):):UAER300 mg/24h,mg/g Cr UAER300 mg/24h,mg/g Cr ） p V V期：终末期肾脏病期期：终末期肾脏病期 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断DN诊断p出现典型的糖尿病肾病临床分期的阶段性。出现典型的糖尿病肾病临床分期的阶段性。p常常有其他微血管并发症的证

5、据。常常有其他微血管并发症的证据。p一般无血尿。一般无血尿。p即使已进入肾衰期即使已进入肾衰期, , 但尿蛋白量无明显减少。但尿蛋白量无明显减少。新生血管新生血管纤纤维维增殖增殖視网膜脫視网膜脫离离微微血管血管瘤瘤黄白色黄白色硬性渗出硬性渗出出血增多出血增多鉴别诊断鉴别诊断pDMDM合并原发性肾小球疾病合并原发性肾小球疾病p高血压肾病高血压肾病p肾淀粉样变性、轻链沉积病肾淀粉样变性、轻链沉积病p糖尿病合并急性肾衰竭糖尿病合并急性肾衰竭防防 治治1. 1. 控制高血糖控制高血糖靶目标值靶目标值如下：如下： 空腹血糖应空腹血糖应6.1mmol/L6.1mmol/L（110mg/dl110mg/dl

6、） 餐后血糖应餐后血糖应8.0mmol/L8.0mmol/L（144mg/dl144mg/dl） 2 2型型DM:DM:糖化血红蛋白（糖化血红蛋白（HbA1c)HbA1c)6.5%6.5%1型DM 7.1%2. 2. 降低肾小球高压和全身高血压降低肾小球高压和全身高血压 应用应用ACEIACEI或或AT1RAAT1RA从从微量白蛋白出现微量白蛋白出现即开始应用即开始应用目的目的： 降低降低系统高血压系统高血压 减少减少尿蛋白尿蛋白 延缓延缓肾损害进展肾损害进展3. 3. 低蛋白饮食低蛋白饮食 肾功能正常肾功能正常 0.60.8g/kg/d 热量均需达热量均需达3035kcal/kg/d其他治疗

7、：控制血脂、戒烟、其他治疗：控制血脂、戒烟、避免肾毒性药物避免肾毒性药物DN肾衰竭的治疗肾衰竭的治疗肾脏替代治疗肾脏替代治疗:p替代治疗开始要早，替代治疗开始要早，指征如下指征如下： CCr1520ml/min，伴有明显胃肠道，伴有明显胃肠道症状、高血压、心衰不易控制者症状、高血压、心衰不易控制者狼疮性肾炎狼疮性肾炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）p好发于生育年龄女性好发于生育年龄女性p常有多系统损害地证据常有多系统损害地证据p肾脏是最常受累的脏器肾脏是最常受累的脏器蝶形红斑红斑狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN） 是是SLESLE最常见和严重的临床表现，肾活最常见和严重的

8、临床表现，肾活检肾受累几乎为检肾受累几乎为100%100%，有临床肾损害表现，有临床肾损害表现者占者占45%45%85%85%。肾衰竭是。肾衰竭是SLESLE死亡的常见原死亡的常见原因。因。病病 因因一、内因：一、内因：p免疫遗传学（遗传易感性）：多基因相互作用的结免疫遗传学（遗传易感性）：多基因相互作用的结果，如果，如对核抗原免疫耐受的丧失对核抗原免疫耐受的丧失免疫调节紊乱免疫调节紊乱免疫效应阶段的终末器官损伤免疫效应阶段的终末器官损伤p性激素：雌激素，泌乳素等性激素：雌激素，泌乳素等二、外 因p紫外线紫外线( (光敏感）光敏感）p药物性狼疮：药物性狼疮：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、肼苯

9、达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、异烟肼、PTUPTU等等p其他：其他：感染（病毒）、过敏、社会心理压力。感染（病毒）、过敏、社会心理压力。发病机制易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调， B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤病 理p细胞增生：细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。pIC沉积：沉积：以以IgG为主，常伴为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉积。

10、沉积。 满堂亮：满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性均阳性 白金耳环：白金耳环：IC沉积在沉积在 内皮下内皮下毛细血管壁增厚毛细血管壁增厚 透明血栓：透明血栓： 毛细血管腔毛细血管腔p炎症细胞浸润：炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、单核巨噬细胞、T淋巴细胞淋巴细胞p白金耳环白金耳环p满堂亮满堂亮p毛细血管纤维素样坏死毛细血管纤维素样坏死LN病理诊断依据：病理诊断依据：病理分型病理分型2003kI/KPI I型：轻微病变型型：轻微病变型LNLNIIII型：系膜增殖性型：系膜增殖性LNLNIIIIII型：局灶性型：局灶性LN(50%LN(50%50%肾小球肾小球) )V V型：膜性型：膜性LN(LN(

11、可伴增生性病变可伴增生性病变) )VIVI型：晚期硬化性型：晚期硬化性LN(90%LN(90%球性纤维化球性纤维化) )临床表现临床表现临床表现 LNLN的肾脏表现有很大差异，可为的肾脏表现有很大差异，可为p无症状性蛋白尿和（或）血尿无症状性蛋白尿和（或）血尿p肾炎综合征肾炎综合征p肾病综合征肾病综合征p肾功能衰竭（急性、慢性、急进性肾功能衰竭（急性、慢性、急进性） 诊 断1.1.颧部红斑颧部红斑 ( (Malar rash)2.2.盘状红斑盘状红斑 ( (Discoid rash)3.3.光过敏光过敏 ( (Photosensitivity) )4.4.口腔溃疡口腔溃疡 ( (Oral ul

12、cers) )5.5.关节炎关节炎 ( (Arthritis) )6.6.浆膜炎浆膜炎 ( (Serositis) ) SLESLE分类标准分类标准( (美国风湿学会美国风湿学会19971997年修订）年修订）多浆膜腔积液多浆膜腔积液7.7.肾病变肾病变 ( (尿蛋白尿蛋白0.5g/24hr0.5g/24hr或或+，或管型，或管型) )8.8.神经系统病变神经系统病变 ( (癫痫或精神病癫痫或精神病) )9.9.血液系统异常血液系统异常 ( (凝血象异常或血三系降低凝血象异常或血三系降低) )10.10.免疫学异常免疫学异常 (Immunologic disorder)(Immunologic

13、 disorder)( (抗抗SMSM或或dsDNAdsDNA或梅毒血清学假阳性或梅毒血清学假阳性6 6月，或抗磷脂抗体月，或抗磷脂抗体阳性阳性) ) 11.11.抗核抗体阳性抗核抗体阳性如果如果1111项中有项中有44项阳性者，在除外感染、肿瘤项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为和其他结缔组织病后，可诊断为SLESLE。其特异性。其特异性为为8585，敏感性为，敏感性为95%95%治治 疗疗（一）治疗原则（一）治疗原则其治疗一般分以下其治疗一般分以下2 2个阶段：个阶段：1.1. 诱导缓解诱导缓解: :力求在短期内（一般在力求在短期内（一般在3 3个月内），应用个月内），应

14、用有效的免疫抑制剂使疾病活动病变得到控制有效的免疫抑制剂使疾病活动病变得到控制2.2. 维持巩固维持巩固: :用免疫抑制剂的最小有效剂量，控制疾用免疫抑制剂的最小有效剂量，控制疾病处于稳定状态，避免病情复发病处于稳定状态，避免病情复发根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制定个体化治疗方案择不同的治疗方法，强调制定个体化治疗方案常用（循证医学）：常用（循证医学）：p激素联合激素联合CTX CTX p激素联合霉酚酸酯（激素联合霉酚酸酯（MMF)MMF)诱导缓解方案诱导缓解方案一、糖皮质激素一、糖皮质激素诱导缓解诱导缓解 常用剂量

15、：常用剂量：泼尼松泼尼松 1 mg/ kg.d1 mg/ kg.d 8 8周，周，6 6月内逐渐减量至月内逐渐减量至5-10mg/d5-10mg/d维持。维持。对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂量可小剂量激素治疗：激素治疗：10-15mg/d10-15mg/d。肾损害严重病例，肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急性尤其是活动性狼疮、出现急性肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.5-1g 0.5-1g 静滴静滴 3 3天为一疗程，必要时可重复。天为一疗程，必要时可重复。二、其他免疫抑制剂二、其他免疫抑制剂1. 环磷

16、酰胺环磷酰胺CTX 0.6-1.0 g 静滴静滴 每月每月1次次 总量小于总量小于6-8 g/12月。月。2. MMF: 500mg bid维持治疗方案维持治疗方案p泼尼松泼尼松 0.05-0.2mg/kg qod 维持维持3-53-5年以上。年以上。p联合（如下之一）：联合（如下之一）： 硫唑嘌呤硫唑嘌呤2mg/d 2mg/d MMF 1.0- 2.0 gMMF 1.0- 2.0 g硫唑嘌呤片：硫唑嘌呤片：2mg/d 2mg/d CTX:CTX:每每3 3月一次。月一次。其他药物其他药物p雷公藤、人体丙种球蛋白雷公藤、人体丙种球蛋白p环孢素环孢素A Ap普乐可复（普乐可复（FK506FK50

17、6）：）： 0.05-0.1mg/Kgd 0.05-0.1mg/Kgd ，q12h,q12h,空腹口服空腹口服血浆置换、免疫吸附p适用于重度适用于重度LN尤其临床活动明显、尤其临床活动明显、p抗抗ds-DNA滴度高、滴度高、p抗磷脂抗体阳性伴严重冷球蛋白血症、抗磷脂抗体阳性伴严重冷球蛋白血症、p血管炎、血管炎、p血小板减少性紫癜、血小板减少性紫癜、p不能耐受大量药物治疗者。不能耐受大量药物治疗者。系统性小血管炎肾损害系统性小血管炎肾损害Primary systemic small vessel vasculitis 重庆医科大学附属第一医院肾内科 杜晓刚系统性血管炎系统性血管炎p以血管壁的炎症

18、和纤维素样坏死为病理特征的一以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（组疾病（vasculitidesvasculitides）p分类分类原发性和继发性原发性和继发性原发性血管炎的分类原发性血管炎的分类目前通用目前通用19941994年年Chapel HillChapel Hill血管炎命名分类血管炎命名分类Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.系统性血管炎命名分类（系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）p 大血管大血管p 巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎p Takayasu动脉炎动脉炎p 中血管中血管p

19、 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）p Kawasaki 病病p 小血管小血管 韦格纳肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al. Arthritis Rheum

20、1994;37:187-192紫癜性肾炎紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura(Henoch-Schonlein purpura, HSP), HSP)p主要好发于儿童（主要好发于儿童（4-114-11岁）岁）p冬春季发病为多冬春季发病为多p男女比为男女比为1.4 1.4 ：1 1病因病机病因病机致敏原致敏原 变态反应变态反应 血管炎血管炎p感染（细菌、病毒、寄生虫）感染（细菌、病毒、寄生虫）p食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等 ）p药物药物 （抗生素类、磺胺类、解热镇痛药类）（抗生素类、磺胺类、解热镇痛药类）p花粉、虫咬伤花粉、虫咬伤p预防接种等预防接种等

21、p局部增殖和坏死性血管炎局部增殖和坏死性血管炎以局灶节段性或弥漫性系膜增生病变为主以局灶节段性或弥漫性系膜增生病变为主. . 免疫病理免疫病理: :血管壁、肾小球系膜血管血管壁、肾小球系膜血管IgAIgA沉积为主，沉积为主，可伴有补体、可伴有补体、IgGIgG、IgMIgM沉积。沉积。病理类型病理类型: :诊断：诊断：皮肤紫癜皮肤紫癜：同时或先后出现四：同时或先后出现四肢（尤其是下肢、臀部），成肢（尤其是下肢、臀部），成批发作、对称分布、高出皮面批发作、对称分布、高出皮面的紫癜。的紫癜。多发性大关节游走性肿痛。多发性大关节游走性肿痛。腹痛、腹泻、血便（类似于急腹痛、腹泻、血便（类似于急腹症）。

22、腹症）。肾脏受累肾脏受累: :镜下血尿或间断性肉镜下血尿或间断性肉眼血尿眼血尿, ,少数表现为少数表现为NS.NS.鉴别诊断鉴别诊断p特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜p类风湿性关节炎类风湿性关节炎p系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮p肾小球肾炎肾小球肾炎pIgAIgA肾病肾病p外科急腹症外科急腹症治治 疗疗p激素激素缓解关节肿痛、腹痛：缓解关节肿痛、腹痛： 泼尼松泼尼松: 0.5- 1mg/kg.d: 0.5- 1mg/kg.dNSNS表现者：激素表现者：激素+ +细胞毒药物细胞毒药物( (硫唑嘌呤硫唑嘌呤2-3mg/kg.d, CTX 2-3mg/kg.d2-3mg/kg.d, CTX

23、 2-3mg/kg.dp控制高血压控制高血压. .p抗过敏抗过敏. .p由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WGWG，MPAMPA和和CSSCSS统称为统称为-.-.韦格纳肉芽肿病（韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosisWegeners granulomatosis, WG, WG）变应性肉芽肿性血管炎（变应性肉芽肿性血管炎（ChurgChurg-Strauss syndrome, CSS-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiiti

24、sMicroscopic polyangiitis, MPA, MPA） ANCA相关性小血管炎相关性小血管炎药物引起的药物引起的ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎 常见药物常见药物丙基硫氧嘧啶（丙基硫氧嘧啶（propylthiouracil, PTUpropylthiouracil, PTU）肼苯哒嗪（肼苯哒嗪（hydralazinehydralazine）普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺其它其它 临床表现类似系统性小血管炎临床表现类似系统性小血管炎病病 理理 p局灶阶段性肾小球毛细血管袢坏死，局灶阶段性肾小球毛细血管袢坏死，p伴新月体形成，伴新月体形成，pIC:寡免疫性肾小球肾炎寡免疫性肾小

25、球肾炎(区别于区别于LN,紫癜性紫癜性肾炎、某些原发性肾炎）肾炎、某些原发性肾炎）临床表现p中老年人多见。较重的全身炎症反应：发热、中老年人多见。较重的全身炎症反应：发热、乏力、体重下降。有多系统损害证据（包括呼乏力、体重下降。有多系统损害证据（包括呼吸系统病变、外周神经病变）。吸系统病变、外周神经病变）。p镜下血尿、轻中度蛋白尿镜下血尿、轻中度蛋白尿p肾功能不全肾功能不全可缓慢发生可缓慢发生可为急进性肾炎可为急进性肾炎多为非少尿性多为非少尿性易误诊为慢性肾衰竭易误诊为慢性肾衰竭p活检有小血管炎活检有小血管炎ppANCA/抗抗MPO抗体或抗体或cANCA/抗抗蛋白酶蛋白酶3（PR3） 抗体同时

26、阳性抗体同时阳性确诊手段实验室检查实验室检查p一般指标一般指标ESRESR快，快，CRPCRP（+ +）HbHb低，低，WBCWBC和和PLTPLT高高C3C3正常或轻度降低正常或轻度降低p特异性指标特异性指标-ANCA-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发诊断，指导治疗，判断复发治疗（治疗（treatment）p诱导治疗（诱导治疗（inductioninduction）：）：3-123-12个月个月p维持治疗（维持治疗（maintenancemaintenance）：）：1-21-2年年p不推荐单独应用糖皮质激素不推荐单独应用糖皮质激素2003 UpToDate 6/03诱导治疗：诱导治疗：糖

27、皮质激素和糖皮质激素和CTX联合治疗联合治疗p强的松（强的松（prednisone）p1mg/kgd 1月后减量。月后减量。p10-15mg/d 维持维持 p环磷酰胺（环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX）p口服：口服：2-3mg/kg d p静点：静点：0.5-1.0g/mp直到病情缓解后减量直到病情缓解后减量 维持维持1年年2003 UpToDate 6/03血浆置换疗法（血浆置换疗法（plasma exchange）p合并抗合并抗GBMGBM抗体抗体p肺出血（肺出血（pulmonary hemorrhagepulmonary hemorrhage）2003 UpToDat

28、e 6/03肿瘤相关性肾小球疾病肿瘤相关性肾小球疾病实体肿瘤（肺、胃肠道、乳腺、肾脏、卵肺、胃肠道、乳腺、肾脏、卵巢来源）：巢来源）：膜性肾病最多见。膜性肾病最多见。淋巴瘤淋巴瘤：微小病变、局灶节段肾小球硬化：微小病变、局灶节段肾小球硬化和增生性肾炎、膜性肾病等和增生性肾炎、膜性肾病等多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤等：等：轻链沉积病、淀粉样变轻链沉积病、淀粉样变等。等。临床表现p轻度蛋白尿、偶有肾病综合征轻度蛋白尿、偶有肾病综合征p肉眼血尿少见。肉眼血尿少见。 多发性骨髓瘤肾病多发性骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病 诊断思路诊断思路p 老年出现肾脏损害。老年出现肾脏损害。p 常常伴有贫血、或贫血与肾损

29、害程度不一常常伴有贫血、或贫血与肾损害程度不一致。致。p 骨痛、骨骼破坏：骨痛、骨骼破坏：ALPALP升高、扁骨升高、扁骨X X片：溶片：溶骨性破坏。骨性破坏。p 尿本周蛋白（尿本周蛋白（+ +）、球蛋白、）、球蛋白、M M蛋白升高。蛋白升高。p 骨髓检查：异常浆细胞增加超过骨髓检查：异常浆细胞增加超过15%15%p 高尿酸血症、高钙。高尿酸血症、高钙。治治 疗疗pMP化疗。化疗。p碱化尿液。碱化尿液。p保持尿量保持尿量3000ml/d。p透析。透析。肾小球沉积病 异常蛋白如免疫球蛋白及其片段沉积在肾异常蛋白如免疫球蛋白及其片段沉积在肾小球引起的炎症反应和肾小球硬化。小球引起的炎症反应和肾小球

30、硬化。肾淀粉样变性p原发性淀粉样变性（原发性淀粉样变性（amyloidamyloid L, AL): L, AL):淀粉样物质淀粉样物质L L前体为免疫球蛋白轻链的片段沉积。前体为免疫球蛋白轻链的片段沉积。p继发性（继发性（ amyloidamyloid A, AA): A, AA):淀粉样物质淀粉样物质A A为急性反为急性反应相蛋白的氨基端。（慢性感染或慢性炎症）应相蛋白的氨基端。（慢性感染或慢性炎症）临床特征临床特征p肾脏正常或增大。肾脏正常或增大。p病理：系膜区扩大，伴无定形透明样物质沉积，基病理：系膜区扩大，伴无定形透明样物质沉积，基底膜增厚。刚果红染色阳性。底膜增厚。刚果红染色阳性。

31、p临床表现：蛋白尿，多为肾病综合征，伴不同程度临床表现：蛋白尿，多为肾病综合征，伴不同程度肾功能损害，或高血压。少数可表现为肾功能损害，或高血压。少数可表现为FanconiFanconi综合综合征、肾性尿崩症、肾小管性酸中毒。征、肾性尿崩症、肾小管性酸中毒。p预后差，肾损害起病预后差，肾损害起病2-32-3年后进入尿毒症期，需透析年后进入尿毒症期，需透析和肾移植治疗，但生存率低（肾外病变和感染）。和肾移植治疗，但生存率低（肾外病变和感染）。其其 他他p药物引起的肾小球疾病：药物引起的肾小球疾病：可导致肾小球损伤：蛋白尿甚至肾病综合征。可导致肾小球损伤：蛋白尿甚至肾病综合征。也可导致急慢性间质性

32、肾炎。也可导致急慢性间质性肾炎。出现肾功能异常。出现肾功能异常。感染伴发的肾小球损害p病原微生物：细菌、病毒、真菌、原虫等。机制机制p直接感染直接感染p病原体毒素病原体毒素p免疫介导免疫介导p慢性感染导致继发淀粉样变性慢性感染导致继发淀粉样变性病原与病理类型：SBE:SBE:轻度局灶增生性肾炎（肾炎、肾病）轻度局灶增生性肾炎（肾炎、肾病）麻风：淀粉样变性麻风：淀粉样变性HBVHBV：膜性肾炎、：膜性肾炎、IgAIgA肾病肾病HCV:HCV:混合性冷球蛋白血症（混合性冷球蛋白血症（NSNS镜下血尿）镜下血尿）HIV:HIV:局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化(NS,CRF)(NS,CRF)遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病pAlport综合征（性连显性遗传综合征（性连显性遗传55链基因突链基因突变变）血尿、进行性肾功能减退血尿、进行性肾功能减退典型基底膜增厚、致密层裂隙形成。典型基底膜增厚、致密层裂隙形成。眼耳病（神经性耳聋、前锥形晶体）眼耳病（神经性耳聋、前锥形晶体）家族家族史史确诊：肾小球和小管基底膜确诊：肾小球和小管基底膜胶原胶原33、4 4、5 5单抗染色标记阴性。单抗染色标记阴性。p薄基底膜肾病（薄基底膜肾病（44链基因突变）：链基因突变）：单纯单纯血尿常见病因。血尿常见病因。p甲甲- -髌综合征（常染色体显性遗传）髌综合征（常染色体显性遗传）