血液科常见疾病汇总及治疗.ppt
《血液科常见疾病汇总及治疗.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《血液科常见疾病汇总及治疗.ppt(121页珍藏版)》请在装配图网上搜索。
血液内科基础疾病汇总及治疗 白血病淋巴瘤过敏性紫癜 血液系统组成 血液 血浆 血细胞 红细胞 白细胞 血小板 造血器官 出生前 卵黄囊 肝脏 骨髓造血期 出生后 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 血液病常见的四大临床表现 贫血出血感染浸润掌握好这四大临床表现 血液病就掌握了一半 医学课件园 5 白血病leukemia 定义克隆性起源多能干细胞或很早期的祖细胞 髓系或淋系 突变造血系统恶性肿瘤某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生 在体内各组织 器官 骨髓 肝 脾 淋巴结 中广泛浸润 外周血中白细胞有质和量的异常 红细胞和血小板减少 导致贫血 出血 感染和浸润等征象 医学课件园 6 Clone 指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群 箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony 医学课件园 7 白血病干细胞 正常血细胞 白血病细胞 白血病的病理生理Pathophysiology 造血干细胞 造血祖细胞 原始细胞 成熟细胞 成熟细胞 医学课件园 8 白血病的病因发病机制 危险因素 病毒感染白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生白血病 动物白血病病毒 C型RNA逆转录病毒 人类T细胞白血病病毒 HTLV I 的成功分离电离辐射放射线医师 42年10倍 49 58年4 8倍 居里夫人及女儿白血病死亡接受大剂量X线者 强直性脊柱炎 9 10倍 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区3年后发病率分别增加30 17倍化学物质苯可诱发实验动物白血病3 20倍 苯作业 橡胶 制革 装修 染发剂药物 氯霉素 乙双吗啉 抗肿瘤药 拓扑异构酶II抑制剂烷化剂 遗传因素家族性白血病 婴儿白血病 同卵双胞胎遗传性疾病 Down Fanconi 医学课件园 9 白血病分类 classificationofleukemia 白血病的分类 特殊类型低增生性 毛细胞嗜酸粒细胞性 嗜碱 浆细胞淋巴瘤 外周血白细胞总数多少 白血性 白细胞增多性 15 109 L常能找到白血病细胞 100 109 L高白细胞性非白细胞性 白细胞不增多性 外周血没或难找到白血病细胞 急性白血病 临床表现 贫血 早期即可出现 病情发展而加剧出血 广泛 颅内出血致死原因 DIC发热 感染 病原菌 细菌 真菌 病毒部位口腔 咽 肺 皮肤 肛周 败血症浸润 肝 脾 淋巴结 骨 关节皮肤 粘膜眼睾丸中枢神经系统 实验室检查 血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测 早幼粒细胞白血病 急性粒细胞白血病 过氧化物酶染色 急性单核细胞白血病 红白血病 急性淋巴细胞白血病 染色体和基因血生化 尿酸 凝血机制异常 DIC 脑脊液 压力蛋白糖白血病细胞 诊断 症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测 鉴别诊断 低白细胞性 AAMDSITP高白细胞性 类白传单淋巴瘤风湿热 医学课件园 22 急性白血病治疗 一般治疗 支持治疗抗白血病治疗 化学治疗特殊类型白血病的治疗髓外白血病的防治其他治疗方法 造血干细胞移植 医学课件园 23 一般治疗 医学课件园 24 1 防治感染卫生防护 采取严密的消毒隔离措施 注重口腔 皮肤 肛门 外阴的清洁卫生 以防交叉感染 积极查找病原菌 如有感染迹象时 应及时查找感染部位 血尿大便等的培养及药物敏感试验 尽早应用广谱抗生素 待明确病原菌后 根据药敏试验选择有效抗生素 增强机体抗感染能力 如重组人粒系集落刺激因子 G CSF 或粒 单系集落刺激因子 GM CSF 以缩短粒细胞缺乏期 医学课件园 25 2 纠正贫血 输血维持Hb在60g L以上严重贫血可输全血或浓缩红细胞 然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法 3 控制出血加强鼻腔 牙龈的护理 避免干燥和损伤 一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血 尽量减少肌肉注射和静脉穿刺 血小板20 109 L 化疗期间还须注意防治DIC 医学课件园 26 4 防治高尿酸血症肾病白血病细胞大量破坏 特别是高细胞性白血病在化疗期间 易发生高尿酸血症肾病 甚至急性肾衰竭 防治 在化疗期间 应鼓励患者多饮水并碱化尿液 给予别嘌呤醇100mgtid 对少尿和无尿 应按急性肾衰竭处理 5 维持营养和水电解质平衡白血病系严重消耗性疾病 特别是化 放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱 故应注意营养的补充 给患者高热量 高蛋白 易消化食物 化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查 及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱 医学课件园 27 6紧急处理高白细胞血症 单主要指WBC增高 达 200 109 L 产生白细胞淤滞 leukostasis 症状包括 弥散性肺浸润 呼吸窘迫 CNS血栓栓塞性出血 低血K 酸中毒 高尿酸血症 肾功能不全 处理 assoonaspossible 白细胞单采术 血细胞分离机 羟基脲1 0g Q6h 约36h 然后进行联合化疗 水化 每小时尿量 100ml 并硷化尿液 别嘌呤应用 高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌 医学课件园 28 抗白血病治疗 化学治疗目的 达到完全缓解并延长生存期 医学课件园 29 步骤 医学课件园 30 化学治疗 完全缓解标准 症状体征消失血象Hb 100g L 男 90g L 女 儿童 中性粒细胞 1 5Plt 100DC无白血病细胞骨髓象白血病细胞 5 化疗策略 联合用药 间歇化疗 早期巩固强化 防止复发疗效 CR率 AML60 85 ALL72 77 5年DFS AML30 40 ALL50 医学课件园 31 造血干细胞移植HematopoieticStemCellTransplantation HSCT HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法原理1 大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2 供者淋巴细胞可以有抗白血病作用 3 强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4 种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能 治疗 特异性治疗 造血干细胞移植 骨髓造血干细胞外周血胎盘脐血同基因异基因 医学课件园 33 AML的预后因素预后良好细胞遗传学 t 8 21 t 15 17 inv 16 t 16 16 无病态造血残存正常核型高水平端粒酶 caspase3预后差年龄 60岁 细胞遗传学 5 7 5q 7q 8 11 t 6 9 t 3 3 inv 3 t 6 11 超2倍体 复合异常多药耐药表型继发于放化疗的AL或MDS复发和合并髓外白血病化疗达CR时间长白细胞计数 30 000 l 原始细胞 15 000 l 血小板 30 000 l血液异常病史 合并肥胖 糖尿病 慢性肾病乳酸脱氢酶高 医学课件园 34 慢性粒细胞白血病ChronicGranulocyticleukemiaCGL 医学课件园 35 定义 慢粒是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病 常以外周血白细胞异常增高及骨髓中性 中晚幼粒及杆状核粒细胞 嗜酸粒细胞 嗜碱粒细胞增多为特征95 患者有Ph染色体t 9 22 q34 q11 几乎所有患者存在BCR ABL融合基因 大多因急性变而死亡 慢性粒细胞白血病 慢粒特征 白细胞 脾大 骨髓粒系统 Ph 染色体阳性临床表现 典型者 脾大 消瘦 白细胞数高 发病不典型 全身症状 肝脾大 骨骼痛 实验室检查 血象早15 109 L白细胞 常在50 200 109 L少 1000 109 L分类 粒各阶段 嗜酸 嗜碱 血小板 血红蛋白和红细胞早期 晚期 骨髓增生度 粒系统 中 晚为主原粒 10 NAP 实验室检查 染色体Ph 90 诊断 症状体征 脾大典型的血象 髓象染色体 临床分期 慢性期加速期急变期 鉴别诊断 类白反应肝硬化淋巴瘤骨纤 医学课件园 42 慢粒的鉴别诊断 类白血病反应 1有原发病表现 感染 肿瘤 中毒 炎症溶血等 去除病因类白消失 2 白细胞在50 109 L以下 多无贫血和血小板减少3 NAP反应强阳性 无Ph1染色体 4 类白发生在各个年龄段 慢粒在儿童极少见5 无胸骨压痛骨髓纤维化 2 红细胞异形明显 贫血多见 外周血出现有核红3 白细胞增高多 50 109 L 与脾大不平行4 多无胸骨压痛1 骨髓 干抽 骨髓活检纤维组织增生或胶原形成 5无Ph染色体其他原因引起的肝硬化 脾大 淋巴瘤 治疗 1 化疗 羟基脲马利兰联合化疗Ava c2 干扰素3 血细胞清除4 干细胞移植5 急变期治疗 医学课件园 44 慢粒的预后 化疗患者生存期 39 47月5年生存率 25 50 干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者 3 5年生存率60 以上 部分治愈 预后危险因素 脾脏大小 原始细胞数 血小板数 有核红 慢性淋巴细胞性白血病 慢淋特征 大量单克隆性淋巴细胞肝 脾 淋巴结中老年人欧美临床表现 缓慢 早期无症状典型常见体征 淋巴结肿大肝 脾大实验室检查 血象 白细胞淋巴细胞 慢性淋巴细胞性白血病诊断 骨髓象 增生 淋巴细胞 小淋巴细胞 40 免疫学 CD5 CD19 CD20 CD2 CD3 CD8 鉴别诊断 淋巴结结核淋巴瘤慢性淋巴结炎 治疗 目的在改善症状 减少并发症 对症治疗 感染 出血 贫血 白细胞清除 药物治疗 苯丁酸氮芥 环磷酰胺 氟达拉宾联合化疗 COP CHOP 白血病淋巴瘤过敏性紫癜 医学课件园 50 概述 定义 淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织恶性肿瘤 其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关 是免疫系统的恶性肿瘤 医学课件园 51 特点 临床表现具有多样性 给临床诊断带来困难 部位 可以遍布全身 性质 无痛性进行性淋巴结肿大 可以伴随有局部的压迫症状 播散 可以播散到各处 淋巴瘤浸润血液于骨髓时 可形成淋巴细胞白血病 医学课件园 52 我国淋巴瘤的总发病率 男性1 39 10万 女性0 84 10万 低于欧美各国及日本 发病年龄最小3个月 最大82岁 以20 40岁为多见 约占50 左右 死亡率1 5 10万 医学课件园 53 病因与发病机制 不完全清楚 考虑与一下有关 1 病毒 1964EB病毒Burkitt淋巴瘤 HL70年代HTLV I成人T细胞淋巴瘤HTLV T细胞皮肤淋巴瘤kaposi肉瘤病毒原发体腔淋巴瘤2 HP 粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤3 免疫功能低下 获得性免疫缺陷病长期应用免疫抑制剂干燥综合征 医学课件园 54 病理与分型 病理改变是诊断淋巴瘤的金标准 淋巴瘤的基本病理改变 正常淋巴滤泡遭受破坏 并有大量淋巴瘤细胞浸润 淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏 从病理学上将淋巴瘤分为霍奇金氏淋巴瘤 Hodgkinlymphoma HL 与非霍奇金氏淋巴瘤 non Hodgkinlymphoma NHL 医学课件园 55 霍奇金氏淋巴瘤1 病理组织学检查肿瘤成分复杂 包括肿瘤性细胞与反应性细胞两种 肿瘤性细胞即R S细胞 病理组织学检查R S细胞是HL的特点 R S细胞大小不一 约20 60um 多数较大 形态极不规则 胞浆嗜双色性 核外形不规则 可呈 镜影 状 也可多叶或多核 反应性细胞包括嗜中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 淋巴细胞浆细胞 医学课件园 56 2 分型 霍奇金氏淋巴瘤的分型 Rye会议 1965年 淋巴细胞为主型主要为中小淋巴细胞病变局限预后较好结节硬化型有纤维组织增生预后相对较好混合细胞性细胞种类复杂预后相对较差大量R S细胞淋巴细胞减少型主要为组织细胞浸润预后差 医学课件园 57 非霍奇金氏淋巴瘤1 病理组织学检查正常淋巴滤泡遭受破坏 并有大量淋巴瘤细胞浸润 淋巴结被膜及被膜下窦也有浸润和破坏 非霍奇金氏淋巴瘤肿瘤细胞成分单一 大部分为B细胞性 外观呈鱼肉样 NHL常原发及累及节外器官 常呈跳跃性播散 向远处转移 医学课件园 58 2 分型 非霍奇金氏淋巴瘤的国际工作组分型 IWF 1982年 恶性程度病理组织学特点低度A小淋巴细胞型B滤泡性小裂细胞型C滤泡性小裂细胞型与大细胞中度D滤泡性大细胞型E弥漫性小裂细胞型F弥漫性小细胞与大细胞混合高度H免疫母细胞型I淋巴母细胞型J小无裂细胞型 Burkitt淋其他毛细胞型 皮肤T细胞型 组织细 医学课件园 59 淋巴组织肿瘤WHO 2000 分型 霍奇金氏淋巴瘤结节性淋巴细胞为主HL经典型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型 LP 结节硬化型 NS 混合细胞型 MC 淋巴细胞消减型 LD 医学课件园 60 非霍奇金氏淋巴瘤B细胞原始B细胞肿瘤B 原淋巴细胞白血病 淋巴瘤成熟 外周 B细胞肿瘤B 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 CLL SLL B 幼淋巴细胞白血病 B PLL B 淋巴浆细胞淋巴瘤 LPL 脾边缘区B细胞淋巴瘤 绒毛状淋巴细胞 SMZL 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 单核细胞样B细胞 MZL 毛细胞白血病 HCL 浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤 PCM PCL MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 MALT MZL 滤泡淋巴瘤 FL 套细胞淋巴瘤 MCL弥漫性大细胞淋巴瘤 DLBCL 伯基特淋巴瘤 BL 医学课件园 61 T细胞和NK细胞原始T细胞肿瘤原始T淋巴细胞白血病 淋巴瘤 T ALL LBL 成熟 外周 B细胞肿瘤T 幼淋巴细胞白血病 T PLL T 大颗粒淋巴细胞白血病 T LGL 侵袭性NK细胞白血病 ANKCL 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型 NK TCL 肠病型T细胞淋巴瘤 ITCL 肝脾 T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤菌样霉菌病 赛塞里 Sezary 综合征 MF SS 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T和非T非B细胞 原发性皮肤型血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 PTL 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 AITCL 间变性大细胞淋巴瘤 ALCL T和非T非B细胞 原发性全身型 医学课件园 62 4 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL DLBCL为弥漫性增生的肿瘤性大B淋巴样细胞 核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的两倍 同义词 Rappaport 弥漫性组织细胞性 弥漫性淋巴 组织细胞混合性 Kiel 中心母细胞 B 免疫母细胞 B 大细胞间变型 Lukes Collins 大裂滤泡中心 FCC 大无裂FCC B 免疫母细胞 WF 弥漫大细胞 大细胞免疫母细胞 弥漫大小细胞混合型 REAL 弥漫大B细胞淋巴瘤 流行病学 DLBCL在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30 40 在发展中国家还要高些 医学课件园 63 临床表现 一 霍奇金氏淋巴瘤 青年人多见 无痛性淋巴结肿大 首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性重大 淋巴结肿大造成压迫症状 神经痛 上腔静脉压迫综合征 输尿管受压 脊髓压迫症等 肝脾肿大 黄疸 因酒后淋巴结疼痛为HL特有 30 40 患者一原因不明持续性高热为首发症状 周期性发热见于1 6患者 可有局部及全身皮肤瘙痒 多为年轻患者 特别是女性 盗汗 疲乏 及消瘦等全身症状较为多见 医学课件园 64 二 非霍奇金氏淋巴瘤 1 随年龄增长而发病增多 男性较女为多 2 NHL有远处扩散和结外侵犯倾向 3 常以高热或个系统症状发病 无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性重大为首发症状较HL少见 4 除惰性淋巴瘤外 一般发展迅速 5 受累部位 咽淋巴换10 15 鼻腔及鼻窦 肺及纵隔 心包及心脏 胃肠道 肝脾 肾损坏 中枢神经系统 骨骼受累 骨髓累及 皮肤受累 6 盗汗 疲乏 及消瘦等全身症状多见于晚期 全身瘙痒很少见 医学课件园 65 临床表现 由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同 临床表现很不一致 原发部位既可在淋巴结内 也可在淋巴结外的淋巴组织 但总的来说 可从局部表现 全身症状和结外病变三方面来发现病症 医学课件园 66 1 局部表现 1 淋巴结肿大 包括浅表和深部 为本病主要表现 其特点是肿大的淋巴结呈进行性 无痛 质硬 浅表淋巴结以颈部为多见 其次为腋下 再次为腹股沟 深部以纵隔 腹主动脉旁为多见 2 不同部位淋巴结肿大可引起相应压迫症状 主要是深部淋巴结 如肿大的纵隔淋巴结 压迫食道可引起吞咽困难 压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征 压迫气管导致咳嗽 胸闷 呼吸困难 紫绀等 医学课件园 67 2 全身症状 1 发热 热型多不规则 可呈持续高热 也可间歇低热 少数有周期热 2 体重减轻 可在6个月内减少10 以上 3 盗汗 夜间或入睡后出汗 4 其他 皮肤瘙痒等 医学课件园 68 3 结外病变 淋巴瘤可侵犯全身各组织器官 肝脾浸润引起肝脾肿大 胃肠道浸润引起腹痛 腹块 肠梗阻和出血 肺和胸膜浸润引起咳嗽 胸腔积液 骨骼浸润引起骨痛 病理性骨折 扁桃体和鼻咽部浸润引起吞咽困难 鼻塞 神经系统浸润引起脊髓压迫等 医学课件园 69 2399例NHL首发部位 部位例数 部位例数 表浅淋巴结144960 4小肠1024 3鼻咽1425 9大肠251 0扁桃体1707 1肝120 5舌跟60 3脾120 5眼及眼睑190 8骨682 8上颌窦200 8皮肤622 6纵隔1275 3神经系统30 1肺130 5腹膜后淋巴结150 6胃582 4肠系膜淋巴结662 8 医学课件园 70 医学课件园 71 医学课件园 72 十二指肠淋巴瘤 医学课件园 73 医学课件园 74 其他部位淋巴瘤 医学课件园 75 实验室检查和特殊检查 一 血常规骨髓象 血常规HL轻至中度贫血 少数白细胞轻度或明显增加 约1 5患者嗜酸细胞升高 NHL白细胞多属正常 伴有淋巴细胞绝对和相对增多 骨髓受侵犯时可呈白血病学象 骨髓象 HL找到R S细胞事骨髓受侵犯的依据 阳性率仅3 NHL骨髓受侵犯时可呈白血病骨髓象 医学课件园 76 二 化验检查 血沉快 LDH增高 骨骼受累时ALP升高及血钙升高 B细胞性NHL可伴溶血 Coombs试验阳性 脑脊液异常 医学课件园 77 三 影像学检查 1 浅表淋巴结 B超及放射性核素显像2 纵隔和肺 胸片和CT检查3 腹腔和盆腔淋巴结检查 B超 CT检查 淋巴造影 4 肝脾的检查 B超 CT检查 放射性核素显像 MRI 5 正电子发射计算机体层显影 PET 医学课件园 78 病理诊断 HD的诊断必须发现R S细胞 其典型形态为巨大双核或多核细胞 直径25 30um 核仁巨大而明显 值得注意的是R S细胞并非HD所特有 在其他一些疾病情况下 例如传单 EB病毒感染 使用苯妥因钠后等 亦可能出现类似R S细胞 故尚须结合临床与全面组织学改变作出判断 NHL的诊断依据是淋巴结正常结构为肿瘤组织所取代 恶性增生的淋巴细胞形态的异形性及淋巴包膜的侵犯 但有时不易与反应性淋巴组织增生鉴别 新鲜肿瘤组织的免疫组织化学染色证明淋巴细胞系单克隆性增生 可以作为本病诊断的可靠证明 医学课件园 79 四 病理学检查 细胞病理形态学检查 免疫分型 区分B T细胞染色体 t 14 18 是滤泡细胞淋巴瘤的志 t 8 14 是Burkitt淋巴瘤的标志 t 11 14 是套细胞淋巴瘤的标志 t 2 5 是Ki 1阳性间变性大细胞淋巴瘤 ALCL 的标志 3q27异常是弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL 的标志 五 剖腹探查 明确诊断临床分期 医学课件园 80 淋巴瘤免疫组化特点 癌症 EMA 上皮膜抗原 CK 细胞角蛋白 淋巴瘤 LCA 淋巴细胞共同抗原 HDCD30 Ki 1 CD15NHLT细胞 CD3 CD4 CD8等B细胞 CD20 L26 CD19等其它 Ki 67 增殖活性 MDR 1 多药耐药基因 医学课件园 81 R Scell 医学课件园 82 医学课件园 83 淋巴结活检的注意点 应选取较大的淋巴结完整取出 避免挤压 迅速置固定液中送检 尽量避免选取颌下和腹股沟淋巴结 因该处淋巴结常有慢性炎症改变 容易混淆诊断 淋巴结活检时最好同时做淋巴结印片 使细胞形态和病理组织相互结合考虑 更有利于诊断 医学课件园 84 AnnArbor分期 1970年 分期病变范围代号 期病变涉及单个淋巴 或涉及单个淋巴结局部器官或组织 E 期病变涉及横膈一侧2个或2个以上淋巴结区 或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及 E 期病变涉及横膈两侧淋巴结区 或伴有脾涉及 S或伴有淋巴结外局部器官或组织涉及 E 期弥漫性或播散性涉及1个或更多淋巴结外 器官或组织 伴有或不伴有淋巴结涉及A型无全身症状AB型有全身症状 发热 盗汗 体重减轻 B 医学课件园 85 诊断 本病诊断的目的主要包括两个方面 第一 肯定淋巴瘤的病理类型 即病理诊断 主要根据病理结果 诊断应尽量采用单克隆抗体 细胞遗传学和分子生物学技术 按WHO 2000 淋巴组织肿瘤分型 如只能开展HE染色形态学检查 HE可按Rye标准粉性 NHL以IWF为基础 再加免疫分性 第二 决定病变所累及的部位 范围及是否伴有全身症状 即临床分期分型诊断 主要结合影象学结果 医学课件园 86 临床分期分型 通常采用1970年AnnArbor会议提出的标准 1989年Costswald会议将AnnArbor会议提出分期予以补充和修改 临床分期目的是为了指导临床选择合理治疗方案及判断预后 医学课件园 87 高肿瘤负荷标准 符合下列任何一条表现者 肿瘤体积 7CM 累及至少3个淋巴结区域 每个直径大于3CM 具有全身症状 明显脾肿大 浆膜腔积液 器官压迫 淋巴瘤白血病 LDH 500u 和 2 M 3 0mg L 水平升高 病情危重的信号 医学课件园 88 鉴别诊断 一 与淋巴结肿大疾病鉴别淋巴结炎 坏死性淋巴结炎 恶性组织细胞病 二 与发热性疾病鉴别 结核病 败血病 结缔组织病 坏死性淋巴结炎 恶性组织细胞病 医学课件园 89 治疗 化疗放疗手术生物及单抗治疗造血干细胞移植综合治疗 医学课件园 90 生物治疗1干扰素a菌样霉菌病 滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间2抗 CD20单克隆抗体 Rituximab 美罗华 Rituximab375mg m2i v 第1天每周重复 4疗程 可作挽救治疗或联用标准方案化疗 如CHOP 适用于CD20阳性的B细胞淋巴瘤 有效率50 左右 3粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤抗HP治疗 医学课件园 91 造血干细胞移植该方法对提高淋巴瘤的治愈率已被国内外众多报道所肯定 比常规化疗增加长期生存率30 以上 欧洲骨髓移植登记处的最新数据表明 恶性淋巴瘤患者接受移植已经超过了白血病 成为接受移植最多的疾病 医学课件园 92 预后 NHL的国际预后指标将预后分为低危 低中危 高中危 高危 IPI分类年龄分期节外病变血清LDH需要卧床或生活需要别人照顾 医学课件园 93 附 疗效标准 完全缓解 CR 可见的肿瘤完全消失超过1个月 部分缓解 PR 病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50 以上 其它病灶无增大 持续超过1个月 稳定 NC 病灶两经乘积缩小不足50 或增大不超过25 持续超过1个月 进展 PD 病灶病灶两经乘积增大25 以上 或出现新病灶 白血病淋巴瘤过敏性紫癜 紫癜的概念 一 皮肤粘膜瘀点 紫癜 瘀斑皮肤粘膜形成红色或暗红色斑点 不高出皮肤 压之不褪色 统称为紫癜 区别 皮疹 小红痣 瘀点 直径小于2mm紫癜 直径3 5mm瘀斑 大于5mm毛细血管壁缺陷及血小板异常所致真皮或皮下组织出血注 过敏性紫癜略高出皮肤 二 软组织及内脏出血软组织血肿 关节腔出血 腹腔内血肿 外伤 凝血因子缺乏或活性降低所致 医学课件园 97 概述 过敏性紫癜是最常见的血管炎之一 是血管变态反应性出血性疾病 以非血小板减少性紫癜 关节炎 腹痛 肠道出血 及肾炎为主要表现1837年许兰 Schonlein 提出本病三联症状 紫癜样皮疹 关节炎和尿沉渣异常1874年亨诺 Henoch 又提出除上述症状外 还有腹痛和便血常见发病年龄7 14岁男 女 1 4 1发病有明显的季节性 冬春季节发病多 夏季较少 医学课件园 98 病因 感染 细菌 病毒 24 寄生虫 23 蛔虫食物 牛奶 鸡蛋 鱼虾药物 4 抗生素 磺胺药 解热镇痛药 镇静药其他 花粉 虫咬 预防接种 原因不明 医学课件园 99 发病机制 上述因素对某些人产生致敏作用 使机体发生变态反应 其机制可能有2种 1速发型变态反应 致敏原进入机体与体内蛋白质结合成抗原 抗原刺激浆细胞产生特异性抗体IgE IgE的Fc段与血管周围肥大细胞 嗜硷性粒细胞的Fc受体结合形成致敏状态 抗原再次进入 致敏原与IgE结合 使肥大细胞释放组胺和慢反应物质 使血浆 2 巨球蛋白释放激肽 使副交感神经兴奋释放乙酰胆碱 结果平滑肌收缩 小动脉毛细血管收缩 通透性增加 出现皮肤紫癜黏膜出血 医学课件园 100 2抗原 抗体复合物反应 致敏原进入机体刺激产生IgG 抗体与相应抗原结合成抗原 抗体复合物 可溶性复合物 抗原超过抗体 使血小板和嗜硷粒细胞释放组胺和5 HT 血管通透性壁增加 可溶性复合物沉积在血管壁或肾小管基底膜上 激活补体释放溶酶体内的酶 引起局部组织损伤 血小板聚集形成微血栓 造成局部缺血出血 医学课件园 101 病理 基本病理变化 毛细血管 小动脉和微静脉发生免疫性病变 引起血管壁有纤维素样坏死 微血管有血栓形成 血管周围浆液渗出并有炎症细胞浸润 皮肤 真皮层毛细血管和小动脉胃肠道黏膜 黏膜下毛细血管和小动脉肾脏 局灶性增生型最多 其次为微小病变和细膜增殖型 而新月体型和膜增生型少见 医学课件园 102 临床表现 起病可急可缓 50 90 儿童和30 成人发病前数天到3周有前驱症状 上呼吸道感染 全身不适 倦怠乏力 食欲不振 发热 1单纯皮肤型 出血性皮疹 对称分布 分批出现 反复发作 四肢 臀部多见 对称性下肢伸侧多见 皮肤瘙痒感觉异常 小荨麻疹活红色圆形丘疹 高出皮面 紫红色 丘疹中心出血 水疱 溃疡 坏死 医学课件园 103 医学课件园 104 医学课件园 105 医学课件园 106 医学课件园 107 2关节型 Schonlein许兰型 关节疼痛和肿胀为主 多发生在皮肤紫癜之后 膝 踝 肘 腕 关节腔渗出 不化脓 呈一过性 数日内消失 不留后遗症 医学课件园 108 3腹型 Henoch亨诺型 2 3有消化道症状 主要为腹痛 呕吐 便血和腹泻 突然发作的阵发性绞痛为特点 脐周 下腹或全腹 少数并发肠梗阻 肠套叠 肠穿孔 很少肌紧张和反跳痛 多数发生在皮肤紫癜之后 医学课件园 109 4肾型 1 3有肾脏损害 尿液改变 血尿 蛋白尿 有时有管型及浮肿 反复发作者可发展成慢性肾炎 90 以上的尿液改变在紫癜发生后8周内出现 其中1周内最多 半数以上患者肾脏损害可临床自愈 医学课件园 110 5混合型 上述4种有2种以上合并存时 6少见类型 中枢神经系统症状 呼吸系统眼睑和视网膜 医学课件园 111 实验室检查 1血常规 Plt正常或升高 部分WBC升高伴核左移 消化道失血者 可Hb降低 2尿液检查 肉眼血尿或镜下血尿 蛋白尿 管形尿 3粪便检查 大便潜血阳性 4出凝血检查 BT 凝血试验均正常 5组织血检查 小血管炎症改变 血管壁有IgA C3沉着 6其他 ASO 血沉快 IgA IgM升高 医学课件园 112 诊断和鉴别诊断 国内诊断标准 1前驱症状 2典型可触性皮疹 3腹痛 关节痛 紫癜肾 4Plt正常 出血 凝血正常 5组织学检查 皮肤真皮层小血管无菌性炎症 6除外引起血管炎的其他疾病 医学课件园 113 鉴别诊断 皮肤型 ITP 单纯性紫癜 老年性紫癜关节型 风湿性关节炎腹型 急腹症肾型 肾小球肾炎 IgA肾病 医学课件园 114 治疗和预防 1对症治疗 血管神经性水肿 抗组胺药 钙剂腹疼 解痉药 消化道出血 H2受体拮抗剂 法莫替丁2肾上腺皮质激素 单独皮肤和关节症状时无须使用激素 消化道出血时 泼尼松1 2mg kg 7天后减量 总疗程2 3周 肾脏病变者 激素无显著疗效 甲强龙30mg kg冲击 qod6次 医学课件园 115 3免疫抑制剂 用于肾型患者 硫唑嘌呤2 3mg kg或环磷酰胺2 3mg kg用数周或数月 4雷公藤 对肾型者疗效好 1 2月蛋白尿可转阴 1 3个月血尿好转 2 6月大部分消失 1 1 5mg kg d 3个月 5大剂量丙球6血浆置换 医学课件园 116 疗效参考标准 最大的问题是复发痊愈 症状 体征消失 一年内无复发 有效 症状 体征消失或明显改善 一年内有一次以上复发 无效 症状 体征无改善 医学课件园 117 病程和预后 多数预后良好 部分可复发 间隔数周至数月 肾脏损害程度是决定预后的关键因素 2 发展成终末期肾炎 80 的新月体形成的肾炎发展为终末期肾炎 在病初3个月有肾脏病变或病情反复伴有肾脏病变的常预后不好 过敏性紫癜的反思 本病的始动因素是过敏原 过敏原决定者疾病的发生发展 本病的本质是变态反应 疾病的恢复有一个自然病程 适时启动激素或者免疫抑制剂 存在的问题 随意性 主观性太强 不规范 白血病淋巴瘤过敏性紫癜 三基考题 白血病的四大临床表现 淋巴瘤的特征性表现过敏性紫癜的常见四个类型什么叫类白血病反应 与慢粒有何区别 OVER- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 血液科 常见疾病 汇总 治疗
![提示](https://www.zhuangpeitu.com/images/bang_tan.gif)
关于本文