神经影像诊断性基础变性病ppt课件
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神经影像诊断学基础变性病 1 脑变性病 脑变性病是指由脑内神经元发生萎缩和死亡 星形细胞增生改变为主的神经系统病变 累及大脑皮层产生痴呆和精神症状 累及基底节产生运动障碍 累及小脑则产生共济失调 影像学改变为神经核团和大脑皮层受累为主 2 脑变性病 常见的脑变性病有Alzheimer病 Pick病 Huntington舞蹈病 皮层 纹状体 脊髓变性 CJD Parkinson病 进行性核上麻痹 Shy Drager综合征 桥小脑橄榄体萎缩 原发性小脑萎缩等 其他侵犯脑内神经核团和脑实质的病变还有 肝豆状核变性 中毒性脑病 缺氧性脑病 各种脑萎缩 脑积水 放射性脑损伤 桥脑中心溶解症 脑内异常钙化等 3 脑萎缩 脑萎缩指各种原因引起的脑组织减少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大 脑组织减少可以发生在脑白质或脑灰质 4 脑萎缩的疾病分类脑萎缩的病因复杂 可以由代谢性 中毒性 遗传性和获得性等因素 弥漫性脑萎缩局限性脑萎缩原发性小脑萎缩继发性小脑萎缩正常老年人外伤后遗症遗传性共济失调正常老年人Alzeimer病脑梗死晚期橄榄体桥小脑萎缩肿瘤后脑萎缩亚急性海绵状脑炎后遗症小脑橄榄体变性抗癫痫药中毒脑病酒精依赖脑血管畸形遗传性小脑共济失调酒精中毒退行性脑病脑发育障碍Pick病 5 脑萎缩 CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实质的减少 脑室和蛛网膜下腔扩大 脑萎缩 同时伴有胼胝体萎缩 两侧脑室顶之间夹角 140 第三脑室扩大则不呈球形 下部视隐窝和漏斗隐窝正常 6 脑萎缩 局限性脑萎缩 脑实质以局限性容积缩小为主 出现单侧侧脑室扩大 局部脑沟 脑池扩大 弥漫性脑萎缩 脑实质减少为弥漫性 脑室和蛛网膜下腔扩大广泛 可以先灰质或白质 之后同时累及 7 脑萎缩 脑萎缩的测量方法线性测量法容积测量法 8 脑室测量的方法 A 前角间最大径B 前角间最小径C 三脑室最宽径D 侧脑室脉络丛间径E 侧脑室顶间外径F 头颅最大外径G 头颅最大内径 9 正常脑室的CT测量值 1 哈氏值 A B 男3 6 9女2 6 5 2 2 脑室指数 D A 男1 1 3 3女1 1 2 9 3 侧脑室体部指数 F E 男4 3 7 4女3 9 7 7 4 侧脑室体部宽度指数 G E 男3 1 6 7女3 5 6 8 5 前角指数 G A 男2 8 8 2女3 0 8 5 6 第三脑室宽度 C mm 男1 6 7女0 7 10 脑萎缩的程度 1 脑室扩大的判定脑室大小指数 额叶横径额角横径正常30 轻度扩大30 39 中毒扩大40 46 重度扩大47 11 脑萎缩与脑积水的鉴别 1 额角角度 脑萎缩 钝角 脑积水 锐角 12 脑萎缩与脑积水的鉴别 2 额角比率 垂直于额角长轴测量额角的最宽部分 脑萎缩 小 脑积水 宽 13 脑萎缩与脑积水的鉴别 3 脑沟和脑池 脑萎缩 脑沟 脑池宽 脑积水 脑沟 脑池闭塞 14 局限性脑萎缩 外伤性脑萎缩 脑挫伤 脑内血肿后3 6月后出现脑萎缩 邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟 池扩大 若残留软化灶时 在CT上为低密度灶 在MRI上为长T1和长T2病灶 边缘清楚 严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩 15 局限性脑萎缩 脑梗死后脑萎缩 脑梗死后3 6月出现 脑萎缩的分布与血管分布有关 CT和MRI上除陈旧性脑梗死外 还有脑室和脑沟池扩大 16 局限性脑萎缩 Pick氏病 病因不清 女性多见 病程2 5年 临床出现智力低下 痴呆 椎体外系症状和共济失调 病理上为颞叶和额叶萎缩 影像学表现 侧脑室颞角和额角扩大 侧裂池增宽 脑实质内无病灶 17 Pick氏病 18 弥漫性脑萎缩 Alzeimer s病 以弥漫性脑萎缩为特征的痴呆 病理上为弥漫性脑萎缩 皮层变薄 神经细胞减少 胶质细胞增生 临床上多见于50 60岁 出现记忆减退 定向障碍 言语不清和痴呆 影像学表现为弥漫性脑室系统扩大 脑沟增宽 目前认为颞叶海马萎缩表现明显 MRI上见铁质沉积 19 20 Huntington s病 本病是基底节和大脑皮层变性的常染色体显性遗传性疾病 好发于30 40岁 病理上主要侵犯尾状核和壳核及额叶核枕叶 影像学上出现尾状核 壳核及额叶核枕叶萎缩 出现侧脑室前角扩大和局部皮层萎缩 21 Huntington s病 22 CJD CJD 皮质 纹状体 脊髓变性 综合征是一种快速进展性痴呆为特征的脑病 可能由病毒引起 病理上以灰质萎缩 脑室扩大的海绵状变性 影像改变常无特殊表现 有时见基底神经节 丘脑 皮层出血高信号 近期文献发现早期可见DWI序列上出现皮层稍高信号为特征 晚期出现脑组织广泛脱髓鞘性改变和脑室 脑沟扩大等全脑萎缩征象 23 2002 9 11 24 2002 9 11 25 2002 9 11 26 2002 9 11 27 2003 3 25 28 2003 3 25 29 2003 3 25 30 2003 3 25 31 小脑萎缩 原发性小脑萎缩史遗传性共济失调的一种类型 临床表现 小脑性共济失调 锥体束征 锥体外系征 言语障碍 成年发病 缓慢进行 病理改变 小脑 小脑脊髓束 锥体束橄榄体 小脑萎缩中皮层和蚓部明显 桥脑正常 32 小脑萎缩 影像学表现 小脑皮层萎缩 小脑蚓部和橄榄体萎缩 测量 小脑上沟扩大超过1mm 桥小脑角池扩大超过1 5mm 第四脑室扩大超过4mm 33 小脑萎缩 34 橄榄体桥小脑萎缩 分遗传型和散发型 遗传型有家族史 青中年起病 呈慢性进行性 病理上 小脑 桥脑 橄榄体萎缩明显 大脑皮层 深部核团核脊髓受累 散发型无家族史 中年起病 小脑 桥脑和橄榄体萎缩明显 无脊髓受累 35 橄榄体桥小脑萎缩 临床表现 小脑性共济失调 影像学表现 橄榄体 桥脑腹侧 延髓和小脑半球及蚓部萎缩 有时在上可见桥脑和桥臂内长T2 壳核 苍白球和黑质内短T2改变 36 橄榄体桥小脑萎缩 37 桥小脑萎缩 38 39 Wallerian变性 Wallerian变性为末梢轴突损伤后轴索和髓鞘的顺行性变性 长出现在损伤后数月至数年 Wallerian变性通常包括皮质脊髓束 皮质延髓束和皮质桥脑束 变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生和不对称性萎缩 CT和MRI影像上表现为大脑脚 桥脑和延髓锥体萎缩 T2WI上早期高信号为水份增加 脂类丢失和髓鞘蛋白改变 晚期高信号为胶质增生 40 41- 配套讲稿:
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