肥大性下橄榄核变性会诊医学PPT
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肥大性下橄榄核变性病例分享,病情经过,XXX,男,48岁,农民。 主诉:头晕、行走不稳5天,现病史:5天前劳作时无明显诱因出现头晕,视物旋转,视物成双,第2日出现行走不稳,如醉酒样,言语含糊不清,饮水呛咳,无恶心、呕吐,于卫辉市人民医院就诊,行头颅MRI显示脑干梗塞,对症输液治疗,效果欠佳,为求进一步诊治,遂入我院。按“脑梗塞”收入我科,患病以来,神志清、精神可,饮食可,睡眠差,大小便正常。,既往 高血压、糖尿病病史1年,未正规治疗。,入院情况:血压170/90mmHg,神志清,言语含糊,精神可,无幻觉、妄想。粗测双侧听觉、嗅觉正常。双侧视野检查正常。视物成双。双侧眼裂等大、上睑无下垂,双侧瞳孔等大同圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,左眼内收受限。张口未见偏斜,角膜反射存在,下颌反射正常。双侧鼻唇沟对侧,饮水呛咳、吞咽稍困难,声音嘶哑,悬雍垂居中,咽反射灵敏。转颈耸肩有力,伸舌居中。无舌肌萎缩及震颤。,深、浅感觉检查未见明显异常。四肢肌力、肌张力正常,双侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准。头部可见不自主运动。四肢腱反射对侧减低,双下肢病理征阴性。颈软,克氏征及布氏征阴性 。,辅助检查:空腹血糖11.98mmol/L,谷丙转氨酶124U/L,谷草转氨酶118U/L,甘油三酯3.39mmol/L,血同型半胱氨酸12.48mmol/L,血常规、凝血常规、输血八项检查未见异常。心电图:窦性心律;心肌呈缺血型改变。,头MRI(4-24):右侧放射冠、顶叶急性期脑梗塞,脑内多发腔隙性脑梗塞及软化灶,双侧基底节含铁血黄素沉积。左侧小脑半球异常信号,考虑血管畸形可能性大。视交叉异常改变。脑白质疏松。,目前诊断:1.脑干梗塞; 2.2型糖尿病; 3.高血压病3级; 4.高同型半胱氨酸血症; 5.高脂血症; 6.肝功能损伤。,肥大性下橄榄核变性 Bilateral Hypertrophic Olivary Degeneration(HOD),肥大性下橄榄核变性是一种罕见神经元变性疾病,主要累及齿状核-红核-橄榄体通路,通常是由于Guillain 7, cerebellum.,HOD多发生于中脑、脑桥或者小脑的出血、梗塞、肿瘤发生后一段时期,是一种特殊的继发性变性,其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性。累及背盖中央束导致同侧橄榄体退变,累及齿状核或小脑上脚导致对侧的橄榄体退变。 临床表现包括为一些特征性症状:腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调。头部MR可表现为延髓腹外侧T1等或者低信号,T2高信号。,HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生,可分几个阶段:1.橄榄核轻度肥大不伴胶质反应,大约3周左右;2.橄榄核显著肥大(包括神经元和星形细胞),大约8.5个月;3.橄榄核假性肥大,9.5个月;4.橄榄核萎缩是最后阶段,神经元消失,在发病几年以后。MRI的改变与病理一致:1. 发病后6个月以内:下橄榄核T2WI高信号不伴肥大表现;2. 6个月后,下橄榄核T2WI高信号伴肥大表现,常常在发病34年后消退;3. 几年后发生萎缩,虽然MRI上T2WI高信号持续存在,下橄榄核萎缩变得明显。HOD常见的临床表现包括腭肌阵挛和其他不自主运动。,会诊目的,- 配套讲稿:
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