血清阴性类风关PPT演示课件
缓和性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷水肿综合征(RS3PE),思考问题,只有左(或右)膝关节的红肿热痛你会首先考虑RA吗?没有晨僵,只有关节疼痛你会首先考虑RA吗?那你们见过有全身多关节肿痛,滑膜炎,同时伴有双手背、双膝、双踝等部位凹陷性水肿RA吗?,病历分享,患者赵某,女,53岁就诊时间:2016年06月04主诉:全身多关节肿胀疼痛1年3个月,加重1周,病情简介,病历分享,现病史,患者1年3个月前无明显诱因出现双肩关节肿痛,双肩关节背曲、上抬受限,无发热恶寒,考虑肩周炎,给予针灸、拔罐、膏药等理疗措施,效果时好时差。,病历分享,现病史,4个月前因双肩关节肿痛加重,同时出现双手第2-5PIP、双侧腕、肘、髋、膝、踝等关节肿胀疼痛,双侧手、膝、踝关节凹陷性水肿,但晨僵不明显,双腕活动受限,就诊于省三院,查血沉 71.0mm/h,CRP 52.6mg/L,RF阴性,抗CCP抗体阴性,乙肝五项、ENA多肽正常,尿常规正常,肝肾功能未见异常,以类风湿性关节收住入院,住院期间给予抗炎镇痛,来氟米特、羟氯喹、云克,活血、调节免疫、补钙、抑酸等治疗,经治疗关节肿痛明显缓解后出院。,病历分享,1个月前因打听到“某偏方”,根治类风湿而停药,1周前全身多关节肿痛逐渐加重,双侧手、膝、踝关节凹陷性水肿,不能翻身、行走,为求进一步治疗就诊于我院。入院时症见:患者双手第2-5近端指间关节(PIP)、双侧腕、肘、肩、髋、膝、踝等关节肿胀疼痛,晨僵不明显,双腕活动受限,双肩抬举背伸受限,双侧手、膝、踝关节凹陷性水肿,不能翻身、行走。,病历分享,既往甲状腺机能减退症20年,一直口服左旋甲状腺素片 由25ug 1/日增加至75ug 2/日,指标控制正常。无相关遗传病史。,化验结果,化验结果,抗CCP+aKa抗体阴性,化验结果,自身抗体:阴性,检查结果,如何诊断,1、沿用省三院的诊断?RA? 但患者CCP抗体、AKA抗体阴性(2010年ACR/EULAR诊断标准)2、骨关节炎?但是该病血沉不会这么高,也不会出现凹陷性水肿。3、MCTD继发关节炎?但患者抗核抗体阴性<1:40。4、肿瘤?既往省三院查肿瘤全项正常,饮食正常,无消瘦等。,2010年,抗CCP抗体对类风关的意义,与类风湿性关节炎的异同,支持RA:患者对称性近端指间关节,腕、膝、踝等关节疼痛;双手正位片示:双手指间关节肿胀,指间关节间隙变窄,部分关节可见囊性骨质破坏;双手、膝、踝等关节肿胀,发病起初,双手肿胀明显;血沉快。不支持RA:患者RF阴性,抗CCP+AKA抗体阴性;自身抗体的阴性。,诊断思路,突发性多关节肿胀疼痛,晨僵不明显,双腕活动受限,双肩抬举背伸受限。双手、双膝、双踝凹陷性水肿(患者追诉发病始双手肿胀如馒)血清类风湿因子阴性、抗CCP抗体、抗AKA抗体、抗核抗体阴性;X 线检查有骨质破坏、指间隙变窄。省三院查双膝关节及双踝关节超声:双膝髌上囊少量积液,双足背皮下水肿考虑患者是不是存在一种不常见的关节炎?,文献资料,查阅文献报道后,发现RS3PE符合该病人的情况。1985 年该病由 McCary 等首先报道,提出的诊断要点为:年龄 50 岁;突发性多关节炎 ;双手凹陷性水肿 ;血清类风湿因子阴性 ; X 线检查无关节破坏。,确定诊断和治疗方案,综上考虑后,患者可以诊断为RS3PE治疗方案: 甲泼尼龙4mg 1/日(患者疼痛的比较明显,故先给予地塞米松5mg 即刻 入壶) 奥美拉唑20mg 2/日 阿法骨化醇 1ug 1/日 来氟米特 20mg 1/日(前三天20mg 2/日)等 15天后患者关节疼痛、肿胀较前明显好转,指标也较前明显下降。,治疗后指标,RS3PE,全称:缓和性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema,RS3PE),是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿性疾病。RS3PE好发于50岁以上老年人,病因不清,可能与环境、季节、感染及遗传因素有关。发病机制不明,有学者认为血管内皮生长因子可能在RS3PE发病中起着十分重要的作用,也有学者认为与神经递质有关。,诊断标准,患者年龄>50岁对称性周围关节滑膜的急性炎症伴肢端可凹陷性水肿,滑膜炎常累及肩关节、肘关节、腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节、踝关节,凹陷性水肿常累及双手、足背及胫前;实验室检查RF多阴性,ANA多阴性,ESR增快,CRP升高;X 线片显示多无侵蚀性改变,可合并骨关节炎对小剂量糖皮质激素敏感;大多症状可在6个月内缓解,一些可发展为典型的风湿性疾病。,治疗方案,大多无潜在疾病的单纯RS3PE患者对小剂量糖皮质激素敏感(2030mg/d泼尼松),而对非甾体消炎药不敏感,通常在口服泼尼松龙2472h内,关节痛缓解,在23 周内,症状和体征完全缓解,ESR和CRP也明显改善。慢作用药一般选用副作用较少者,如甲氨蝶呤或柳氮磺吡啶,但不主张长期应用一旦症状控制即可考虑停药。部分病人24h内症状好转,多数病人2周内好转,用药时间不一,短则数月,最长用药4.4年,但多为1年。RS3PE经药物治疗后,症状一旦缓解,即使停用所有药物病情仍可持续缓解,不会复发,不遗留功能损害。,临床研究进展,RS3PE不是一种疾病,而是一种综合征。一些RS3PE 患者在随访过程中发展为其他自身免疫性疾病,如血清阴性类风湿关节炎、干燥综合征、复发性多软骨炎、结节性多动脉炎、风湿性多肌痛和系统性硬化病。RS3PE可能是单纯的独立的疾病,也可以发展为自身免疫性疾病或肿瘤,临床上应保持警惕。,Thank you !,