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1、概概 述述nIdiopathic thrombocytopenic purpura （特发性血小板减少性紫癜）, ITPnImmune thrombocytopenia (免疫性血小板减少症) , ITPn获得性、免疫介导性疾病n小儿最常见出血性疾病,25%n发病率5-10/10万n以往n自身抗体致敏血小板被单核细胞破坏n血小板抗体介导溶解n现在n自身反应性抗体介导的血小板清除n细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏n巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少对自身血小板抗原的免疫失耐受对自身血小板抗原的免疫失耐受自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除细胞毒细胞毒T细胞（细胞（C
2、TL）介导的血小板破坏）介导的血小板破坏巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少血小板生成减少ITP发病机制小结发病机制小结血小板破坏增多n自身反应性抗体介导的血小板清除自身反应性抗体介导的血小板清除n细胞毒细胞毒T细胞（细胞（CTL）介导的血小板破坏）介导的血小板破坏血小板生成减少n巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍n血象-血小板n 50109/L 自发出血n 20109/L 出血明显n 10109/L 严重出血n 慢性型可见血小板形态改变，大而松散n出血时间延长，凝血时间正常n血块退缩不良n正常：0.8cm管径干燥管1ml血，1h开始退缩，12-24h完全退缩n束臂试验n血小板相关抗
3、体，PAIgG增高n骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞成熟障碍n急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主n慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主nITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不佳则重新评估ITP诊断中的焦点问题诊断中的焦点问题n病史询问n至少2次化验血小板计数减少n脾脏肿大应充分注意排除其他疾病n血涂片检查不可缺少n骨髓细胞学检查：建议使用n须排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。n实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确诊依据，只能用于排他性诊断！ITP分型分型n儿童ITP分型，过去以起病半年为界，分为急性和慢性nITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要PLT20109无出血表现就可以不予以治疗！n当PLT20109时才开始治疗，而且一般不需要血小板n一线治疗无效则用二线治疗100mg/10ml4000多元n儿童脾切除要慎重n预后
生殖与发育类课件：免疫性血小板减少症
