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1、重症肌无力的病因与发病机理李海宁重症肌无力，医学学名为 Myasthenia Gravis，简称MG。此乃神 经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统 的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经的 接合点。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受 累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、 T细胞介导的细胞免疫依 赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免 疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制 密切相关。重症肌无力的发病因素包括外因和内因。外因一环境
2、因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降； 过度疲劳、情绪激动、 创伤、手术、月经来潮、妊娠、分娩、甲亢或放射线治疗特别容易诱 发重症肌无力的病因；有时病毒感染也能引起重症肌无力， 以上呼吸 道感染最为常见。某些药物也是重症肌无力的病因， 比如说神经肌肉 阻滞剂及抗心律失常药，可影响神经一肌肉接头传递功能，降低细胞 膜兴奋性，中枢神经系统抑制剂，可引起或加重呼吸困难。长期营养 不足、营养不良是重症肌无力常见的一个病发原因 在外因中，多数人 认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有 HLA-A1、A8、B8、B12、 Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受
3、体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶饕无效，早期切除胸腺疗 效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病， 多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。内因因素：近年来许多 自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因 有关而且与非相容性抗原复合物基因，如 T细胞受体、免疫球蛋白、 细胞因子、凋亡等基因有关。据了解重症肌无力的病因与遗传有着重 要的关系，是引发重症肌无力最主要的内因。 重症肌无力与胸腺瘤之 间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生， 产生对抗自体 的抗体，影响神经肌肉无力的症状，是引发重症肌无力的病因之一。 重症肌无力的中医病因：中医历代医著对重
4、症肌无力虽未见较完备而 系统的记载，但从本病的病理机制和临损坏着眼于形体，故虚损是对 各种慢性疾病发展到形体与功能都受到严重损害的概括。重症肌无力 是自身免疫性受体病，临床上既有功能性障碍也有实质性损害， 病程 长且易反复，具有虚损证的特点。因此，重症肌无力不是一般的虚证， 其实质应是虚损性疾患。重症肌无力的禀赋不足，后天失调，或情志刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，均可导致脾 胃气虚，渐而积虚成损。因此，重症肌无力的病机主要为脾胃病损。 脾胃为后天之本，气血化生之源，居于中焦，为气机升降出人之枢机。 脾主升主运，脾虚气陷，则升举无力，上睑属脾。故提睑无力而下垂； 脾主肌肉四肢、
5、脾虚生化濡养不足，故四肢痿软不能随用；胃主降主纳，与脾相表里，脾虚胃亦弱，则升降之枢机不利，受纳无权，故纳 呆溏泄，吞咽困难；脾气主升，上充于肺，积于胸中而为宗气 （大气）， 司呼吸，贯百脉，中气下陷，胸中之大气难以接续，肺之包举无力， 故气短不足以息，若胸中大气亦下陷，则气息将停，危在顷刻。自1960年提出重症肌无力是一种自身免疫性疾病以来，a金环蛇毒素结合的研究发现乙酰胆碱受体数量减少， 伴微小电位波幅降低和 病情加重，在90%重症肌无力病人血清中测出独特的抗乙酰胆碱受体 的抗体，因注意到此抗体在重症肌无力发病机制中的作用，设想此抗体减少有功能的乙酰胆碱受体，从而损害神经肌肉合，加速受体的
6、降 解和破坏；通过调理素作用，选择性地破坏具有受体的公安厅触后膜。 此外，实验性研究也发现此抗体在重症肌无力发病机制中的作用： 重症肌无力病人血清中有一种降低的体液因子， 用蔗糖递度沉淀和离 子交换色层分析法证明此因子为免疫蛋白 IgG、lgG3。把病血清中 的IgG注入实验动物，可使其微小终板电位波幅降低，神经肌肉接头 处乙酰胆碱受体减少。把病人血清注入啮齿动物，则重症肌无力可 被动转移给此类动物，实验的过敏性重症肌无力还能从一动物被动转 移给另一动物。上述事例说明抗体在发病机制中对受体的破坏起着重 要作用。但也不些研究发现：胸腺切除后的病人，血清中抗体的滴度 从未转为阴性；血浆转换后，血清中抗体滴度的下降是短暂的， 而临 床症状的缓解可持续数周或数月。因此认为，血清中抗体滴度与临床 症状并无直接关系，这可能是抗体滴度水平并不反应机体在神经肌肉 接头处的活性。上述事例说明抗体在发病机制中对受体的破坏起着重 要作用。重症肌无力病因是全身性的，每个病例都具有不同的原因，具体 病例要具体分析。
重症肌无力的病因与发病机理
