第四章支气管扩张 呼吸内科学新课件

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1、 支气管扩张支气管扩张 Bronchiectasis 佳木斯大学内科教研室佳木斯大学内科教研室 教学目的和要求：教学目的和要求：1、掌握支气管扩张症的临床表现、实验室、掌握支气管扩张症的临床表现、实验室 检查及其他检查、诊断与鉴别诊断、检查及其他检查、诊断与鉴别诊断、 治疗；治疗；2、熟悉支气管扩张症的病因及发病机制、病理、熟悉支气管扩张症的病因及发病机制、病理教学重点：教学重点： 支气管扩张症的临床表现、诊断与鉴别诊断支气管扩张症的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则和方法。、治疗原则和方法。 支气管扩张支气管扩张定义定义(definition) 支气管扩张症（支气管扩张症（bronchiec

2、tasis）多见）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 支气管扩张支气管扩张(definition) 支气管扩张是指直径大于支气管扩张是指直径大于2mm中

3、等大小的中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏 引起的异常扩张。引起的异常扩张。 临床特点临床特点慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血支气管扩张病因和发病机制支气管扩张病因和发病机制n病因：病因： n 支气管扩张的主要病因是支气管支气管扩张的主要病因是支气管-肺肺组织组织感染感染和支气管和支气管阻塞阻塞两者相互影响，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。促使支气管扩张的发生和发展。病因和发病机制病因和发病机制支气管支气管-肺组织感染和支气管阻塞肺组织感染和支气管阻塞1. 1. 感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感染的病原

4、菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌 ; ;支气管炎使支支气管炎使支气管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而气管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。加重感染。 2.2.支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤右中叶综合征及肿瘤 ，支气管内膜结核引起管腔狭窄、支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。阻塞，也可导致支气管扩张。病因和发病机制病因和发病机制 右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围右肺中叶支气管细长，有

5、内、外、前三组淋巴结围绕常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管绕常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。中叶综合征。 3.肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为。由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为干性干性”支气管扩张支气管扩张 4. 吸人腐蚀性气体、支气管曲霉感染等均可损伤支气管壁，反吸人腐蚀性气体、支气管曲霉感染等均可损伤支气管壁，反复继发感染也可引起支气管扩张。复继发感染也可引

6、起支气管扩张。病因和发病机制病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育缺损和遗传因素 先天支气管发育障碍先天支气管发育障碍: :巨大气管巨大气管- -支气管症支气管症 Kartagener 综合征综合征: :是由于支气管软骨和是由于支气管软骨和 弹性纤维不足弹性纤维不足, ,导致局部管壁薄弱或弹性导致局部管壁薄弱或弹性 较差较差, ,常伴有鼻窦炎及内脏转位常伴有鼻窦炎及内脏转位( (右位心右位心).). 肺囊性纤维化：与遗传因素有关肺囊性纤维化：与遗传因素有关, ,遗传性遗传性-抗胰蛋白抗胰蛋白 酶缺乏症，先天性免疫缺乏症酶缺乏症，先天性免疫缺乏症.先天性软骨缺失症先天性软骨

7、缺失症congenitalcartilage deficiency.支气管肺隔离症。支气管肺隔离症。 病因和发病机制病因和发病机制机体免疫功能失调机体免疫功能失调 类风湿关节炎、类风湿关节炎、CrohnCrohn病、溃疡性结病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。同时伴有支气管扩张。 发病机制发病机制(pathogenesis)支气管肺组织感染支气管肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张逐渐发展为支气管扩张表表2-4

8、-1 支气管扩张诱发因素支气管扩张诱发因素病理病理 (pathology) 典型病理改变：典型病理改变：支气管壁组织支气管壁组织的破坏的破坏 管腔变形扩大，管腔变形扩大，并可凹陷，腔并可凹陷，腔内含有多量分内含有多量分泌物。泌物。 病理病理 (pathology)支扩好发部位：支扩好发部位：n 左下叶、左舌叶、右中叶。左下叶、左舌叶、右中叶。 n 结核性支扩好发部位：结核性支扩好发部位： n 上叶尖后段、下叶背段。上叶尖后段、下叶背段。病理特点病理特点:n常是位于段或亚段支气管管壁的破常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变坏和炎性改变. 柱状扩张柱状扩张 囊状扩张囊状扩张 不规则扩张不规则

9、扩张 形成血管瘤形成血管瘤病理生理改变病理生理改变取决于支气管病变的数量以及取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度并发肺实质改变的程度 早期：呼吸功能测定正常；早期：呼吸功能测定正常； 病变范围大时：病变范围大时： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； 低氧血症；低氧血症； 进一步发展进一步发展肺动脉高压肺动脉高压肺心病肺心病心衰心衰临床表现临床表现 慢性咳嗽、伴大量脓痰慢性咳嗽、伴大量脓痰 : 轻度轻度10ml/d,中度中度10-150ml/d,重度重度150ml/d 反复咯血（反复咯血（50%70%） 干性支气管扩张干性支气管扩张（10%）：反复咯血

10、，无咳嗽、咳）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶脓痰等症状，病变部位多位于上叶 反复肺部感染（部位相对较固定）反复肺部感染（部位相对较固定） 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血 。症状症状痰液分层特征：痰液分层特征：上层上层 泡沫，下悬脓性泡沫，下悬脓性粘液，粘液，中层中层 混浊粘液，混浊粘液，底层底层 坏死组织沉物。坏死组织沉物。常见病原体常见病原体为铜绿假为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫肺炎链球菌和卡他莫拉菌拉菌. 以咯血为唯一症状者称以咯血为唯一症状者称干性支气管扩张

11、。干性支气管扩张。临床表现临床表现 早期：可无早期：可无 病变较重，反复感染时：病变较重，反复感染时： 下胸背部可闻及下胸背部可闻及湿罗音湿罗音， 有时干罗音，病程较长的有时干罗音，病程较长的 慢性患者可有慢性患者可有杵状指杵状指(趾趾)。 体体 征征诊断诊断 (diagnosis)症症 状状体体 征征影像学影像学支气管扩张支气管扩张诊断诊断 早期：一侧或早期：一侧或双侧下肺野纹双侧下肺野纹理增多、增粗理增多、增粗 胸部平片胸部平片诊断诊断典型典型X线表现：线表现：一侧或双侧下一侧或双侧下肺野可出现不肺野可出现不规则的蜂窝状规则的蜂窝状或卷发状阴影或卷发状阴影 胸部平片胸部平片n支气管柱状扩张

12、典型的支气管柱状扩张典型的x线表现是轨道征线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为改变为卷发样阴影卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感感染时阴影内出现液平面染时阴影内出现液平面。诊断诊断高分辨胸高分辨胸CTCT是确诊支气是确诊支气管扩张的有管扩张的有效手段效手段n n 胸部胸部CT检查检查显示管壁增厚的显示管壁增厚的柱状柱状扩扩n张或成串成簇的张或成串成簇的囊状囊状改变。高分辨改变。高分辨CTn（HRCT）较常规）较常规CT具有更高的空间和具有更高的空间和n密度分辨力，

13、它能够显示次级肺小叶为密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为n基本单位的肺内细微结构，已基本取代基本单位的肺内细微结构，已基本取代n支气管造影。支气管造影。l右肺囊型支气管扩右肺囊型支气管扩张张右肺囊型支气管扩张右肺囊型支气管扩张诊断诊断明确病变部位、明确病变部位、形态范围和严重形态范围和严重程度，对决定是程度，对决定是否手术切除及切否手术切除及切除范围提供重要除范围提供重要的参考依据。的参考依据。 支气管造影支气管造影l右肺中叶支气管扩张（柱型、造影）右肺中叶支气管扩张（柱型、造影）l正常支气管造影正常支气管造影l支气管扩张（正、侧位）支气管扩张（正、侧位）主要用于治疗主要用于治疗(镜下止血、吸

14、镜下止血、吸痰等痰等) 和鉴别诊和鉴别诊断断诊断诊断纤维支气管镜纤维支气管镜【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】 一、童年呼吸道感染史。一、童年呼吸道感染史。 二、反复咳嗽、咳痰或咯血。二、反复咳嗽、咳痰或咯血。 三、肺内固定而持久的粗湿罗音。三、肺内固定而持久的粗湿罗音。 四、四、X线胸片：可见紊乱肺纹理中有线胸片：可见紊乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状或卷发影。多个不规则蜂窝状或卷发影。 五、支气管造影或五、支气管造影或高分辨率高分辨率CT可确诊可确诊诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎慢性支气管炎 肺结核肺结核 肺脓肿肺脓肿 先天性肺囊肿先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎 治疗

15、治疗 (therapy) （一）治疗基础疾病（一）治疗基础疾病 （二）控制感染（二）控制感染 （三）改善气流受限（三）改善气流受限 （四）清除气道分泌物（四）清除气道分泌物 （五）外科治疗（五）外科治疗 去除病原、促进痰液排出、控去除病原、促进痰液排出、控制感染、必要时手术切除。制感染、必要时手术切除。 原原 则则 祛痰剂祛痰剂 氯化铵氯化铵、必嗽平、沐舒坦必嗽平、沐舒坦 等等 支气管扩张剂支气管扩张剂 氨茶碱、氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷舒氟美、喘乐宁及喘康速喷 雾剂、爱全乐喷剂等雾剂、爱全乐喷剂等 体位引流体位引流 纤维纤维(电子电子)支气管镜：支气管镜：吸痰、局部用吸痰、局部用药药

16、（一）保持呼吸道通畅（一）保持呼吸道通畅治疗治疗 (therapy)体位引流体位引流体位引流体位引流体位引流体位引流治疗治疗 轻症轻症 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、 氟喹诺酮类氟喹诺酮类 重症重症 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类氨基糖甙类 厌氧菌厌氧菌: 甲硝唑类或克林霉素甲硝唑类或克林霉素 （二）控制感染（二）控制感染参考细菌培参考细菌培养及药敏养及药敏 反复感染、反复大咯血、内科治反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想，但范围局限，全身情疗不理想，但范围局限，全身情 况良好者。况

17、良好者。 （三）手术治疗（三）手术治疗治疗治疗治疗治疗 药物治疗药物治疗 支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术 手术治疗手术治疗（四）咯血处理（四）咯血处理n1.防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染。结核等急慢性呼吸道感染。n2.增强机体免疫功能及抗病能力。增强机体免疫功能及抗病能力。n3.治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎。治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎。n4.注意防止异物误吸进入气管，对预防注意防止异物误吸进入气管，对预防 支气管扩张具有重要意义。支气管扩张具有重要意义。 【预后预后】 n 取决于支气管扩张的范围和有无并取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。严重影响预后。思考题：思考题：1、简述支气管扩张症的好发部位。、简述支气管扩张症的好发部位。2、扩张的支气管包括哪些类型？、扩张的支气管包括哪些类型？3、试述支气管扩张症的临床特征、诊断、试述支气管扩张症的临床特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则和方法。与鉴别诊断、治疗原则和方法。