ESC肥厚型心肌病诊断和治疗指南

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1、2014年ESC肥厚型心肌病诊断和治疗指南肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopattiy, HCM）是指并非完全因心脏负荷异 常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随 机对照临床研究所以，本次指南中的大部分推荐都甚于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提 供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由丁大部分患者都有遗传病因参与，本次指 南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殂和避孕做出了特别建设。该定义对儿虫与成人均可适用，并不病要对病因或心肌病理进行先脸推测.虽然这个定义会 扩大指南的范闱，并使一些推荐复杂化，但与每H临

2、床实践紧密相关，能更好地改善诊断的 准确性和治疗。一、病因高达60%的青少年9成人HCM患者的病因是心脏肌球蛋白从因突变引起的常柒 色体显性遗传.5-10%的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、 染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉 样变性。二、诊断标准1 .成人成人中HCM定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断 层扫描）检洌I显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或各个节段室壁厚度 15 mm。遗传或非遗传疾病可能表现出来的室整增厚程度梢弱（13-14 mm）,对于这部分患 者，需要评估其他特征以

3、诊断是否为HCM,评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、 心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。2 .儿童与成人中一样，诊断HCM需要保证LV室壁厚度 预测平均值+2SD（即Z值 2, Z值定义为所测数值偏离平均值的SD数量）。3 .亲属对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检 测发现无其他已知原因的LV室壁某节段或多个节段厚度213nlm，即可确诊HCM。在遗传性HCM家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常， 这种异常的特异性较差，但在有迪传性HCM的家族成员身上，可视为HCM疾病的早期 或温和表现，大他多种症状也可以提高对这部分人群诊

4、断为准确性。总而言之，对遗传性HCM的家族成员，任何异帝（如心肌多普勒成像和应变成 像异常、不完全二尖期收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大馆加该 成员诊断出HCM的可能性.三、诊断1.静息和动态心电图检直建议建议分级水平参号文献对疑似肥厚型心肌病的患者，建议采用标准12导联心电图协 助诊断，并为潜在病因提供线索。IB61,67.68对苜次临床评估的患者，建设监测48小时动态心电图，以检 测房性和室性心律失常。IB69-732.超严心动图检杏建议（1）经脚超声心动图检查建议建议分级水平参考文献HCM患者首次评估时，推荐在患者在坐位、半仰 卧位和站立时睁息态和做瓦尔萨瓦尔动作时

5、进行 经胸2D超声心动图和笫普勒超声心动图检杳。1B72-74,76,78,82,83,99.119-121推荐采用2D短轴观检测左室。段从基底至心尖最 大舒张期室壁厚度。1C74-80推荐对左室舒张功能进行综合评价，包括二尖城流 入血流的脉冲多普勒检杳、二尖辨环组织多普勒速 度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缁压和左心房 大小和容积测定。1C103-105对于静息态或激发后左室流出道压力瞬时峰（TIV 50 mm Hg的有症状患者，推荐在患者站立位、坐 位和芋仰卧位的运动过程中进行2D和多普勒超声 心动图检查，以检测剌激后LVOTO和运动诱导的 二尖痹反流。1B84,85,93,94对于静思态

6、或激发后左室流出道压差瞬时峰filv 50 mm Hg的无症状患者，若LVOT压差的存在lj 生活方式建议和药物治疗决策相关，可考虑在患苔 站立位、坐位和半仰卧位的运动近程中进行2D和 多普勒超声心动图检杳.11bC84,85,93.94对于图像不够理想、疑似左室心尖肥厚或动脉癌的 患者，可考虑采用左室腔增强显像（静脉注射超声 心动图造影剂）的TTE检查作为CMR成像的候选 方案。IlaC81推荐所有接受SAA的患者接受超声心动图冠脉造 影,以确定酒精消融位置正确。1B111-113 经食管超声心动图检查建议建议分级水平参考文献对接受室间隔心肌切除术的患者，推荐进行图手术期TOE, 以确认LV

7、OTO机制，指导手术策略，评价术后并发症，并检 测残余左室流出道阻塞。1C114-118若患者LVOTO机制不明、室间隔reduction术前评估二尖瓣 器或患者疑仃羯腆内部异常引起的严重二尖瓣反流时，考虑进 行TOE检查。IlaC114-117若经脚超声心动图E窗不足以清断观察心肌层的造影回声，可 考虑对候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的TOE检 查，以指导室间隔泗精消融。IlaC1223 .心血管核磁共振成像检作建议建议分级水平参考文献建议由心脏成像和心肌病检查经验丰富的团队进行CMR检查IC148, 149对于无禁忌症且超声心动图中也不足以诊断的疑 似HCM患者，建议进行LGECMR

8、检杳，以验 证诊断结果。IB126, 127在无禁忌症存在的前提3若患者满足HCM的 诊断标准，可考虑进行LGECMR检查评估心脏 解剖结构、心室功能与心肌纤维化的存在与否和 累及程度。IlaB124,126,127,130,136,138-143疑似心尖肥厚或动脉瘤的患者可考虑接受LGE-CMR 检查。Ilac127,129疑似心脏淀粉样变性的患者可考虑接受LGE-CMR 检查。Ilac22,147有间隔酒精消融术前可考虑进行LGE-CMR检 查，以评估心肌肥厚与心肌纤维化的分布和严重 程度。libc150,1514.核成像和计算机断层成像建议分级水平参考文献Jtrr ttr相关淀粉样病变症

9、状、迹象或非侵入性检查证据的 患者可考虑进行核素骨显像检查（特别推荐99mTc-DPD）。IlaB156-158超声心动图检直不足且伴有CMR禁忌症的患者可考虑接受IlaC159心脏CT检查。5.心内膜心肌活检建议分级水平参考文献若其他临床检查提示存在心肌浸润或炎症,且没有其他验证手 段，可考虑进行心内膜心肌活检，libC162,1636.遗传学检测和家族筛选（1）遗传咨询建议建议分级水平参考文献若HCM患者的病因无法完全以非遗传因素解群，建议对患者 家族成员进行遗传咨询，无论后续是否计划对其进行临床或遗 传检查筛选。IB169-173应选择多学科专家团队中有该方面专科训练的专业人I:进行 遗

10、传咨询。IlaC168-173（2）对先证者进遗传检冽的建议建议分级水平参考文献推荐对满足HCM珍断标准的患者进行遗传检测，以帮助 对其亲属进行逐乂遗传筛杏。1B24,175,178-180推荐在15诊断学实验室费顺且拥有解读心肌病相关突变 专家的实验室进行遗传检测。1C168,172,183若疾病存在可提示HCM明蛹病因的症状或迹象，推荐进 行遗传检测以确认诊断结果。1B36-40,43-46,67检查结果处在HCM珍断标准边界值的患者应在专家团队 详细评估后在进行遗传检测。IlaC168应考虑对病理诊断为HCM的已死亡患者组织或DNA进行 遗传榜法.以帮助对其亲属进行逐层遗传筛IlaC18

11、1,182（3）成年亲属遗传和临床检查推护建议分级水平参考文献携带明确致病突变患者的成年一级亲属在检查前咨询后， 建议进行逐层遗传筛查。IB24,175.178-180对与先证者携带相同明确致病突变的一级亲属，建议进行 临床讲估，ECG和超声心动图怆查，并进行长期随访。IC168未携带与先证者一致的明确致病突变的一级亲属无需后IlaB34,185,186,189续随访，但若之后出现相关症状或该家族出现新的临床相 关数据，建议对其进行再次评估。若未进行遗传检测或先证者中未发现明确的致病突变，应 考虑对一级亲属进行ECG和超声心动图临床评估，每25 年重复一次（若无诊断学异常可每6-12个月检查一

12、次）。IlaC168,185,187,188（4）对儿童进遗传检测和临床检查的建议建议分级水平参考文献对于支母携带明确致病突变的儿童. 虑在10岁时或以后 进行预测性遗传检测，安排在检杏前家庭咨询之后，险杏标 准应与当时国际遗传检测的指南保持一致IlaC168,190,192对HB传状态不明的10岁或10岁以上的儿童一级亲属，应 考虑在10-20岁间每1-2年进行一次ECG和超声心动图临床 检查，20岁以后每25年检查一次。Ilac168若父母或法定代表人要求，可在遗佃检测前进行ECG和超声 心动图临床检查，或者以临床位查取代1S传检泱I,但前提是 先咨询经骏丰富的医师，并同意该方法最符合该儿

13、童的利益.libc若该家族仃童年阶段或疾病早发的恶性家族病史，或该儿童 出现心脏症状或是参与剧烈体自活动,可考虑在10岁前进 临床或遗传检测。libc168（5）对无表型突变携带者的随访建议殛议分级水平参考文献对明确突变但没有疾病表现的突变携带者，在综合考虑突变 类型、运动类型和多次重复的常规心脏检查结果后，可允谬进 行体育运动。libC202四、症状评估1.胸疝冠脉血管造影术检查建议建议分级水平参考文献对心脏停搏的成年书存不、广续件室性心卬失常患者和“ 重稳定心绞痛（加拿大心血管学会CCS分级患者,推荐 进行侵入性冠脉血管造影检查。IC219对于典型活动性胸编（CCS分级V3）患者，若根据年

14、龄、性 别和动脉粥样硬化风险因子评估，患者的冠脉粥样硬化风险IlaC159, 218为中度,或是仃过脉血运重建病史，应考虑进行侵入性或CT 冠脉血管造影检查。对于年龄不低于40岁的所有患者，无论是否存在典型活动性 胸痛，在空间隔消融术前都应考虑进行侵入性或CT冠脉血管 造影检查。IlaC220, 2212 .心衰(1)侵入性血流动力学研究建议建议分级水平参考文献对于考虑接受心脏移植或机械铺助循环的患者,推荐进行心脏 插管，泮估左右心功能和肺动脉阻力。IB227-229对于非侵入性心脏成像结果不明确的有症状患者，可考虑进行心脏插管，评估LVOTO度重程度并测a LV充盈IR二libC230(2)

15、心肺运动试验建议建议分级水平参考文献对于准备心脏移植或机械辅助循环时检查发现收缩期和/或 舒张期左室功能障碍的严重有疝状患苕.推荐进行心肺运动 试验，并同步监冽患者呼吸情况。B233,238无论症状如何，都应考虑采用心肺运动试验并同步监泡呼吸 情况(或标准跑步机或踏车运动试验)来分析运动不耐的， 重程度和机制，以及心脏收缩压。liaB233,235-237对丁接受室间隔酒精消融和室间隔切除的有症状患者，可考 虑进行心肺运动试验并同步监测呼吸情况(或标准跑步机或 蹈7r运助：.以确定运动受限的程戛一IlaC233-2353.晕厥建议分级水平参考文献对J不明原因举厥的患者，推荐进行12导联ECG、

16、直立运 动试验和运动2D和多普勃超市心动图检查和48小时动态心 动图监测，以确定晕厥的原因-IC243对经常发生不明原因垦厥而SCD风险又较低的患者，应考虑 进行ILR检套.IlaC243, 2504 .心悸电生理检任建议建议分级水平参考文献对于持续性或狂发性室上性心动过速（心房扑动、房性心国过 速、房室结折返件心动过速、房室旁道介导的心动过速）患者 和心室预激患者，以检测并治疗可消融基质.IC249, 254,255对于有症状的单行性持续（30 s）室性心动过速的部分患者， 可考虑进行侵入性电生理研究，以检测并治疗可消融的心律失 常基时libC256,257对于有心脏骤死风险的患者，小建议进

17、行程序心室剌激的非侵 入性电生理研究。IIIC五、症状和并发把治疗1.左心室流出道阻塞（LVOTO）（1） LVOTO治疗建议：一般措施建议分级水平参考文献静息时或刺激时LVOTO的患者应避免使用动静脉扩张剂，包 括硝酸盐类药物和磷酸一酯函抑制剂。Ilac258,260对于新发或控制不当的房颤患者，在进行侵入性治疗前，应考 志先使患者恢狂实性行律或控制患者心率在适当水平。Ilac261,262静息时或剌激时LVOTO的患者应避免使用地高辛。IIIc259（2）药物治疗建议建议分级水平参考文献对了静息时或刺激后出现LVOTO的患者，推荐一线治疗方 案为滴注无血管扩张作用的3受体阻滞剂（剂量可升高

18、至最 大耐受剂量），以改善患者症状。1B263, 265,267,268若静且时或刺激后出现LVOTO的患者无法耐受p受体阻滞 剂或伴有禁忌症,推荐滴注维拉替米以改善症状（剂量可升 高至最大耐受剂国：）,1B268,270-274除0受体阻滞剂外（或合并维拉替米），推荐添加滴注内此 胺以谀善静息或刺激后出现LVOTO的患者症状（剂量可升 高至最大耐受剂量）。1B267,268可考虑滴注丙毗胺作为单一疗法，改善行息或刺激后出现 LVOTO的患者的症状，应格外注意患有或倾向于AF的患 若，因为丙毗胺会增加这部分患者的心室率反应。11b0267对于静息或刺激后出现LVOTO的儿童或无症状患者，可考

19、虑采用B受体阻滞剂或维拉帕米治疗，以减小左心室压力,11bC272对于有症状的LVOTO患者，可考虑谨慎采用低剂量样利尿 剂或暖嗪类利尿剂改善劳力性呼吸困难。11bC对于P受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或伴有禁忌症的有症状 LVOTO患匕匚点；注地尔硫卓以改善症状（剂量可升 高至最大耐受剂量）。IlaC274剌激后出现严重LVOTO且伴有低血压和肺水肿的患者，应 考虑口服或狰脉注射B受体阻滞剂和血管收缩药物治疗。IlaC260（3）审间隔消融治疗建议建议分级水平参考文献建议由HCM治疗多学科专家团队中经验丰富的医生进行室 间隔消融手术.IC148, 149无论最大耐受治疗如何，NYHA功能分级II

20、I-IV且静息或刺激 后最大LVOT压笫N50 mm Hg的忠者，建议接受室间隔消融 手术以改善症状。IB311-314对于因静息或刺激后LVOT。压差大于等于50 mm Hg而反 复:发作劳力性型厥的患者,应考虑进行室间隔消融手术。IlaC240,316对同时出现室间隔消融适应症和其他需要手术琼如二尖 期修复/置换，乳头肌干预）的病灶的患者，建议进行室间隔 切除而非室间隔消融手术。IC295对J静息或刺激后最大LVOT。压差250 mm Hg且伴有中至 重度二尖瓣反流（并非一尖貂SAM单独引起）的患者，可考 虑进行一尖瓣修复或置换手术。IlaC291-294对了静息或剌激后最大LVOTO压差

21、N50 mm Hg的患者，若 二尖揪叶室间隔接触时室间隔最大厚度016 mm,或者在单独 的切除手术后仍有中至:电度二尖瓣反流，可考虑进行二尖瓣修 史或置换。libC296, 317（4）是搏治疗建议建议分级水平参考文献对于部分静息时或刺激时LVOTO50 mm Hg、实性心律 i l药物治疗无效的患者.若合并rr室间隔酒精消融或室间 隔切除术禁忌症或术后发生心传导阻滞风险较高,应考虑 房室顺序起搏并优化AV间期，以降低左室流出道压力 差，并促进3受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疗的疗效。libC268,318-322对于解息时或刺激时LVOTON50 mm Hg、卖性心律.药libC268,3

22、18-322,327物治疗无效且伴有ICD适应症的患石.会考虑植入双腔 ICD （替代单导联设备），以降低左室流出道压力/或促 进B受体阻滞剂和/或维拉帕米药物治疔的疗效。2.左心室流出道未阻塞患者的症状治疗（1） LV射血分数正常（N50%）的心衰患者治疗建议建议分级水平参考文献NYHA功能分级II-IV且EF2 50%的患者，若在静息时和刺激 时没有LVOTO,应号:接受B受体阻滞剂、维拉帕米或地尔 硫卓治疗，以改善心衰症状。IlaC274,338NYHA功能分级II-IV旦EFN 50%的患者，若在静息时和刺激 时没有LVOTO,应考虑接受低剂量嚏嗪类背利尿剂治疔，以 改善心衰症状。Il

23、aC（2） LV射血分数降低的心衰患者治疗建议建议分级水平参考文献对于无LVOTO且LVEFV50%的患肾，除p受体阻滞剂外， 应考虑接受ACE抑制剂（若ACE抑制剂不耐受，可考虑ARB） 治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险。IlaC337对于无LVOTO且LVEFV50%的患者，除ACE抑制剂（若 ACE抑制剂不耐受，可考虑ARB）外，应考虑接受0受体阻 滞剂治疗，以降低HF住院率和过早死亡的风险，IlaC337对于NYHA功能分级II-IV旦LVEFV50%的石症状患者，应 考虑接受低剂量样利尿剂治疗，以改善心衰症状降低心衰住院 率。IlaC337对J所有NYHA功能分级II-IV且L

24、VEFV5O%的有持续性症 状的患者，无论是否服用ACE抑制剂（若ACE抑制剂不耐 受，可考虑ARB）和0受体阻滞剂，都应考虑接受拄皮反激 素受体I剂（MRA）治疗，以降低HF住院率和过早死亡 风险。IlaC337对于NYHA功能分级II-IV. EFV50%且没有LVOTO的永久性仄-F可考虑接受低剂M辛治疗,控制心率反应libC337（3）心脏再同步化治疗建议建议分级水平参考文献对于最大 LVOTGOO mm Hg、NYHA 功能分级 II-IV. LVEFlibc339V50%且伴有QRS持续时间120 ms的LBBB的药物难治性HCM患者，应考虑进行心脏再同步2治疗,以、改善症状“（4

25、）心脏移植建议建议分级水平参考文献对于NYHA功能分级III-IV且LVEFV50%的合适患者， 可考虑进行原位心脏移植，不论患者有无接受优化药物治 疗或难治性室性心津失常。IlaB340,341,343,344对于LVEF正常（N50%）的合适患者，若伴右舒米期功 能障碍引起的严垂药物难治性症状（NYHA功能分级 III-IV）,应考虑进行原位心脏移植。libB340,341,343,344（5）左心室轴助装置建议建议分级水平参考文献对于部分终末期HF患者，无论患者有没有接受优化药物和设 备治疗，是否符合心脏移植标准，都应考虑进行持续性轴流型 LVAD治疗，以改善症状，并减少因HF恶化住院和

26、在等待移 植时过早死亡的风险。libC346（6）无左心室流出道阻塞、用力时胸疝患者的治疗建议建议分级水平参考文献对于出现心绞痛样胸瘠且无LVOTO或阻塞性冠状动脉疾病 证据的患者，应考虑进行。受体阻滞剂和将拮抗剂治疗，以 改善症状。IlaC347-351对于出现心绞痛样胸痛且无LVOTO或用寒性冠状动脉疾病 证据的患者，可考虑进行口服硝酸盐类药物改善症状。libC3.房性心律失常房颤/心房扑动治疔建议建议分级水平参考文献对于持续性、永久性或阵发性AF的患者，在没有禁忌症的前 提下，建议口服抗凝剂VKA （目标INR29-3.0）预防血检栓 塞。IB223,352对卜心为扑动的患者，建议进行与

27、AF患者一致的抗血栓治 疔。IC261,262进行抗血栓治疗前（无论是VKA还是抗血小板药物沿疗），IlaB35313应考虑利用HAS-BLED评分评估出血风险。近期AF发作的患者，应考虑通过DC或睁脉注射胺项阳药物 复率以恢复窦性节律。IlaC261,262DC心脏电复率后，应考虑采用胺碘丽治疗以控制并维持塞性 心率。IlaB354永久性或持续性AF患者建议采用P受体B1滞剂、维拉帕米和 地尔康卓控制心室率。IC261,262对出现药物雄沿性拉状或无法服用抗心律失常药物的患 Z.未出现严盅左心房扩张的情况卜.,应石点导管消融术 治疗房颤。IlaB357.361若抗心律失常药物无效或副作用无法

28、耐受，或是药物无法控 制心室率，可考虑进行房室结消融控制心率。libc261,262若房室结消散后LVEF50%,建议对阵发性AF患者植入带 模式调节功能的双牌（DDD）起搏器，而对持续性或永久性 AF患者植入单腔（WIR）起搏器。Ic261, 262房室结消融后，LVEFV50%的任何类型AF患者，均可考虑 植入CRT起搏器。libc261,262实性心律旦LA直轻“5 mm的患者，可考虑每612个月进 行一次48h动态ECG监测。Ilac72对于伴有有症状AF的HCM患者，可考虑在室间隔切除手术 中进行消融。libc362若患者拒绝服用。AC药物（VKA或NOAC）,可考虑每日 服用751

29、00 mg阿司匹林联合75 mg氯叱格宙（出血风险 较低）进行抗血小板治疗。IlaB363若AF患者服用剂量调整后的VKA但未能维持抗凝疗效或副 作用过大，或是患者未能参加或接受INR监测，建议采用直 接凝血的抑制剂（达比加群）或口服Xa因子抑制剂治疔。IB363,365除非患考的AF病因可逆转，否则在恢复窦性节律前建议终身 接受 OAC 治疔（VKA, INR2.0-3.0） .IC261,2624 .心脏性猝死（1）心脏骤停预防建议建议分级水平参考文献HCM忠者应避免竞争性运动IC365对于因VT或VF发生心脏骤停的幸存患者，或自发持续 性VT引发始厥或血流动力学异常且预期寿命1年的患IB

30、327,367,391-393者，建议植入ICD。对于无豆苏后VT/VF或自发持续性VT引发晕厥或血流动力学异常病史的不小于16周岁以上的患者，建议系用HCM风险SCD评估5年后心脏骤停的风险。IB73建议在患者初诊或临床状态改变时进行5年SCD风险评 估，之后每12年再次评估。IB73若患者5年后SCD风险占6%且预期寿命1年，在对患 者进行详细临床iT估(包括ICD植入终身并发症风险和 对生活、社会经济状态和心理健康的影响)后.应考虑 植入ICD.IlaB73,327,393,396若患者5年后SCD风险M%而46%,且预期寿命1年， 在对患者进行详细临床评估(包括ICD植人终身并发症 风

31、险和对生活、社会经济状态和心理健康的影响后确 定植入ICD有益，可考虑植入ICD。libB73,327,393,396若患者5年后SCD风险V4%,在对患者进行详细临床 评估(包括ICD植入终身并发症风险和对生活、社会经 济状态和心理健康的影响)后确定植入ICD有益，且患 者临床特征证明植入ICD存在重要预后价值，方可考虑 植入ICD.libB73,327,393,396对于5年后SCD风险4%且没有临床特征证明植入ICD 存在通要瓶后价侑的患者,不建议植入ICD.IIIB73,327,393,396(2) ICD植入临床实践能议建议分级水平参考文献植入ICD前，应告知忠者不恰当放电与移物并发

32、症的风险， 以及植入后对社交、职业和驾驶等方面的影响。IC219, 327对于优化治疗和ICD重编程后仍出现室性心律失常或复发性 休克的患者，建议进行B受体阻滞剂和/或胺碘胴治疔。IC219, 403对丁经常因室上性心动过速导致ICD不恰当放电的患者，建 议进行电生理检或，以确定并治疗可消融的基质。IC403对丁不适用起搏器的HCM患者，可考虑采用皮下ICD系统 (S-ICD) olibC407(3)儿童ICD植入建议建议分级水平参考文献对于曾发生心脏骤停或持续性室性心动过速的儿童患者,建IB409, 413,议植入ICD。414对于有不少于两个主要的儿科危险因素的儿童，若对ICD并 发症终身

33、风险及ICD对生活方式和心理健康的影响进行评估 后发现ICD治疗有益，在恰当告知患疗后可考虑植入ICDIlaC377,409.414对于只有一个主要儿科危险因索的儿童，若对ICD并发症终 身风险及ICD对生活方式和心理健康的影响进行评估后发现 ICD治疗有益，在恰当告知患者后可考虑植入ICDolibC409六、常规随访建议建议分级水平参考文献对于临床稳定的患者，建议每12-24个月进行一次临床评估，包括12导联ECG和TTEaIC68. 72, 74.84. 85建议对出现症状改变的患者进行临床评估，包括12导联ECG 和 TTE。IC68. 72, 74,84. 85对于临床检定的患者，建议每12-24个月进行一次48小时动 态ECG监测，对于实性心律且左心房直径K5 mm的患者每 6-12个月检查一次，而对出现新心悸的患者血时可进行检告。IC69-73对于临床稳定的患者，每5年可考虑进行一次CMR检杳，而 对病情进展的患者，每23年检查一次。libc424对于临床检定的患者，每2-3年可考虑进行一次症状限制性运 动试验，而对病情进展的患者，每年检查次。Ilac425条件允许时,对临床稳定患者,每23年可考虑进行一次心肺茎动功能忒曲,而对再情进展的患者可每年检杏次libc233,42616