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1、大脑淀粉样血管病（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA） n CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因， n出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见，也可见于颞叶，而基府节、丘脑、小脑、脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在短期内再出血，据统计CAA性脑出血占全部脑出血 n的比例不超过510%，而脑叶出血40%由CAA引起，高龄者更多。临床表现以头痛最常见，个别病人仅表现短暂的局灶症状、体征。 n且
2、二者均无高血压、糖尿病等危险因素。CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向，如例2即是抽搐后血肿扩大破入蛛网膜下腔。另外，CAA患者30%有明显的进行性 n老年痴呆的症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为首发表现，如严重的记忆力减退，定向力障碍，注意力不集中等，病程呈缓慢进行性进展，也可突发，晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重 n痴呆，昏迷和植物状态。少数脑出血出后急剧出现痴呆症状，本例1患者即是在第三次脑出血后突然智能下降，出现了的计算力、记忆力、理解力下降。CAA还可引起脑梗死和TIA发作，脑梗死常发生在脑皮质表面， n多见于顶叶、颞叶、枕叶、额叶，可单发，可多发，也易复发，且在
3、梗塞灶旁常合并点状出血。CAA单纯引起蛛网膜下腔出血少见，但血肿破入蛛网膜下腔者不少见，例2即是血肿扩大后破入蛛网膜下腔。虽然，CAA发 n病率日趋增高，但其诊断仍较为困难，根据修订后的与CAA相关的波士顿诊断标准（附表）只有全面死后脑的病理检查才可确诊。不过健在的患者对很可能的CAA作出诊断仍是有可能的，据波士顿诊断标准此两例即 n可诊断为很可能是CAA。但是CAA目前仍缺乏有效的病因治疗，对于CAA患者所出现的各种症状均应做对症处理。如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢活化剂，合并缺血性卒中的也可用脑代谢活化剂，血管扩张 n剂，降低血粘滞度及高压氧治疗，但不能使用阿司匹林等抗血小板凝集药与
4、抗凝剂，因其具有导致脑出血的危险。对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适应症目前尚有争议，因其可并发更严重的脑出血，原因是淀粉 n样物质替代了血管壁中层结构，影响了血管收缩和止血过程而易引起大出血，因而对外科治疗应持慎重态度。随着社会的老龄化，CAA日趋常见。因为其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对CAA的认识。 表1 修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准肯定是CAA全面的尸检证实：1. 脑叶、皮质或者皮质下出血2. 严重的CAA，伴随血管病变13. 没有其他疾病的病理表现 很可能是CAA伴随支持的病理证据临床资料以及病理组织（清除的血肿或者脑皮质活检）证实：1. 脑叶、皮质或者皮质下出血2. 某种程度的CAA3. 没有其他疾病的病理表现 很可能是CAA临床资料以及MRI或者CT扫描证实： 1. 多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄55岁 3. 没有其他导致出血的原因 可能是CAA临床资料以及MRI扫描证实：1. 单发出血，位于脑叶、皮质或者皮质下区域2. 年龄55岁3.没有其他确定的导致出血的原因
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