血管炎性皮肤病

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1、第 二 十 二 章血 管 炎 性 皮 肤 病 血 管 炎 性 皮 肤 病 概 念 血 管 性 皮 肤 病 是 指 原 发 于 皮 肤 血 管 壁 的 一类 炎 症 性 疾 病 。 其 组 织 病 理 改 变 表 现 为 血管 内 皮 细 胞 肿 胀 ， 血 管 壁 及 其 周 围 有 炎 症细 胞 浸 润 、 纤 维 蛋 白 样 变 性 和 肉 芽 肿 形 成 。由 于 受 累 血 管 的 大 小 、 范 围 、 炎 症 反 应 程度 以 及 病 因 和 发 病 机 制 的 不 同 ， 导 致 临 床表 现 多 各 种 多 样 。 血 管 炎 性 皮 肤 病 概 念 临 床 上 皮 肤 血 管

2、 炎 损 害 有 一 些 共 同 表 现 ：如 毛 细 血 管 和 细 小 血 管 的 炎 症 主 要 表 现 为紫 癜 、 水 肿 性 红 斑 、 坏 死 性 小 丘 疹 、 水 疱 、血 疱 和 小 结 节 等 ； 中 等 度 或 较 大 血 管 的 炎症 表 现 为 结 节 、 坏 死 和 溃 疡 等 。 血 管 炎 可局 限 于 皮 肤 ， 亦 可 同 时 累 及 其 他 系 统 ， 如关 节 、 肾 脏 、 肺 、 胃 肠 和 神 经 系 统 等 。 可伴 有 发 热 、 乏 力 等 全 身 症 状 。 血 管 炎 性 皮 肤 病 分 类 血 管 炎 的 分 类 不 一 ， 根 据

3、病 理 上 细 胞 浸 润类 型 、 受 累 血 管 大 小 及 有 无 肉 芽 肿 形 成 作如 下 分 类 ： (1)白 细 胞 破 碎 性 大 血 管 炎 ， 如 结 节 性 多动 脉 炎 ； (2)白 细 胞 破 碎 性 小 血 管 炎 ， 如 变 应 性 皮肤 血 管 炎 、 Behcet病 、 过 敏 性 紫 癜 、 变 应性 皮 肤 系 统 性 血 管 炎 、 血 清 病 、 荨 麻 疹性 血 管 炎 等 ； 血 管 炎 性 皮 肤 病 分 类 (3)淋 巴 细 胞 性 小 血 管 炎 ， 如 急 性 痘 疮 样 苔藓 样 糠 疹 、 皮 肤 结 节 性 血 管 炎 ； (4)肉

4、 芽 肿 性 大 血 管 炎 ， 如 Wegener肉 芽肿 病 、 变 应 性 肉 芽 肿 病 等 ； (5)肉 芽 肿 性 小 血 管 炎 ， 如 淋 巴 瘤 样 肉 芽 肿病 、 面 部 肉 芽 肿 等 。 第 一 节过 敏 性 紫 癜 过 敏 性 紫 癜 是 一 种 过 敏 性 毛 细 血管 和 细 小 血 管 的 血 管 炎 。 其 特 征 为非 血 小 板 减 少 性 紫 癜 ， 皮 肤 和 粘 膜均 可 出 现 瘀 点 ， 可 伴 有 关 节 痛 、 腹痛 和 肾 脏 的 改 变 。 过 敏 性 紫 癜 病 因 发 病 机 理 致 病 因 子 复 杂 。 细 菌 、 病 毒 、

5、食 物 和 药 物 等 诱 因 均 可 促使 发 病 。 恶 性 肿 瘤 和 自 身 免 疫 性 疾 病 亦 可 导 致 本 病 。 由 于 抗 原 抗 体 反 应 ， 免 疫 复 合 物 在 血 管 壁沉 积 ， 激 活 补 体 ， 导 致 毛 细 血 管 和 小 血 管壁 及 其 周 围 产 生 炎 症 ， 使 血 管 壁 通 透 性 增高 ， 从 而 产 生 紫 癜 和 各 种 局 部 及 全 身 症 状 。 过 敏 性 紫 癜 临 床 表 现1, 多 见 于 儿 童 3-10岁 和 青 少 年 ， 男 性 多 于 女 性2,发 病 前 常 有 上 呼 吸 道 感 染 、 低 热 、 全

6、 身 不 适等 前 驱 症 状 ，3,皮 肤 和 粘 膜 出 现 散 在 瘀 点 ， 可 稍 隆 起 呈 斑 丘疹 状 出 血 性 紫 斑 ， 部 分 有 融 合 倾 向 。 经 过 2-3周 ， 颜 色 由 暗 红 变 为 黄 褐 色 而 消 退 。4,损 害 多 见 于 下 肢 而 以 小 腿 伸 侧 为 主 ， 重 者 可波 及 上 肢 、 躯 干 .对 称 分 布 。 过 敏 性 紫 癜 临 床 分 型 仅 累 及 皮 肤 者 ， 紫 癜 皮 疹 往 往 较 轻 ， 称 为单 纯 型 。 如 并 发 关 节 酸 痛 、 肿 胀 、 活 动 受 限 ， 以膝 、 踝 关 节 多 见 ，

7、也 可 波 及 肘 、 腕 、 指 关节 ， 此 型 称 为 关 节 型 。 如 伴 腹 部 症 状 时 ， 脐 周 和 下 腹 部 出 现 绞痛 ， 亦 可 伴 恶 心 、 呕 吐 、 便 血 等 ， 甚 者 腹痛 剧 烈 ， 反 复 发 生 ， 可 伴 发 肠 套 叠 或 肠 穿孔 ， 此 型 称 为 腹 型 。 过 敏 性 紫 癜 临 床 分 型 如 肾 受 损 者 ， 可 出 现 蛋 白 尿 、 血 尿 、 管 型尿 ， 重 者 可 反 复 发 作 成 慢 性 肾 炎 ， 此 型 称为 肾 型 。 有 时 可 以 混 合 型 出 现 。 非 单 纯 型 患 者 ， 除 瘀 点 、 瘀

8、斑 外 ， 可 并发 风 团 、 丘 疹 、 血 疱 等 多 形 性 损 害 。 病 程长 短 不 一 ， 可 数 月 或 一 二 年 ， 常 复 发 ， 除严 重 并 发 症 外 ， 一 般 预 后 良 好 。 过 敏 性 紫 癜 实 验 室 检 查 毛 细 血 管 脆 性 试 验 阳 性 ； 1、 蛋 白 尿 、 血 尿 和 管 型 尿 ； 2、 血 小 板 计 数 ， 出 、 凝 血 时 间 ， 凝 血 因子 等 均 在 正 常 范 围 内 。 过 敏 性 紫 癜 病 理 真 皮 浅 层 毛 细 血 管 和 细 小 血 管 的 内 皮 细 胞肿 胀 ， 管 腔 闭 塞 ， 管 壁 有 纤

9、 维 蛋 白 沉 积 、变 性 和 坏 死 。 血 管 及 其 周 围 有 中 性 粒 细 胞浸 润 ， 有 核 破 碎 (核 尘 )， 水 肿 及 红 细 胞 外 渗 。 过 敏 性 紫 癜 诊 断 和 鉴 别 诊 断 有 关 节 症 状 者 应 考 虑 为 关 节 型 ， 有 腹 部 症状 者 应 考 虑 为 腹 型 ， 肾 脏 症 状 明 显 时 应 考虑 肾 型 紫 癜 等 。 腹 型 紫 癜 应 与 急 腹 症 鉴 别 ； 肾 脏 症 状 明显 而 皮 疹 不 突 出 时 ， 应 与 其 他 肾 病 鉴 别 。 根 据 皮 疹 为 瘀 点 、 出 血 性 斑 丘 疹 ， 损 害 为多

10、 形 性 ， 以 小 腿 伸 侧 为 主 ， 对 称 分 布 及 血液 学 检 查 正 常 ， 即 可 诊 断 。 过 敏 性 紫 癜 治 疗(1)寻 找 并 消 除 致 病 因 素 ， 防 治 上 呼 吸 道 感 染 ，寄 生 虫 病 ， 去 除 病 灶 ， 避 免 服 用 可 疑 药 物 及食 物 。 (2)单 纯 型 紫 癜 可 服 用 降 低 血 管 通 透 性 的 药 物 ，如 维 生 素 C、 钙 剂 等 。 (3)对 关 节 型 紫 癜 可 试 用 非 激 素 类 抗 炎 药 及 氨 苯砜 等 。 (4)对 腹 型 、 肾 型 紫 癜 ， 除 上 述 治 疗 外 ， 对 症 处理

11、 。 可 酌 情 应 用 糖 皮 质 激 素 及 免 疫 抑 制 剂 。 第 二 节变 应 性 皮 肤 血 管 炎 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 是 一 种 主 要 累 及真 皮 浅 层 小 血 管 及 毛 细 血 管 的 过 敏 性 、炎 症 性 皮 肤 病 。 皮 损 多 形 性 ， 以 紫 癜 、结 节 、 坏 死 、 溃 疡 为 特 征 ， 好 发 于 小 腿 、踝 部 及 上 肢 ， 伴 有 烧 灼 和 疼 痛 感 ， 病 程慢 性 ， 反 复 发 作 。 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 病 因 病 因 不 明 ， 发 病 与 III型 免 疫 反 应 关 系 密切 。 感 染 、

12、 药 物 、 恶 性 肿 瘤 和 自 身 免 疫 性疾 病 在 体 内 都 可 产 生 免 疫 复 合 物 而 引 起 本病 。 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 临 床 表 现 好 发 于 青 年 ， 多 急 性 发 作 。 初 发 损 害 为 粟 粒 至 绿 豆 大 红 色 丘 疹 和 紫 癜 ，逐 渐 增 大 ， 为 暗 红 色 结 节 ， 亦 可 发 生 水 疱 、血 疱 、 结 节 坏 死 而 形 成 溃 疡 ， 上 覆 干 性 血痂 。 溃 疡 愈 合 后 留 有 萎 缩 性 瘢 痕 。 常 有 多种 损 害 (多 形 性 )同 时 存 在 ， 但 以 紫 癜 、 结 节 、坏 死

13、和 溃 疡 为 主 要 特 征 。 对 称 分 布 ， 以 下 肢 和 臀 部 为 主 ， 亦 可 见 于上 肢 和 躯 干 。 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 临 床 表 现 自 觉 疼 痛 和 烧 灼 感 。 可 有 轻 度 发 热 、 头 痛 、 乏 力 和 关 节 酸 痛 等全 身 症 状 。 部 分 患 者 可 伴 有 内 脏 损 害 ， 如 肾 脏 、 胃肠 道 及 神 经 系 统 等 ， 可 危 及 生 命 ， 此 型 称为 变 应 性 皮 肤 系 统 性 血 管 炎 。 本 病 有 自 愈 倾 向 ,病 程 慢 性 数 月 到 数 年 ，常 反 复 发 作 。 变 应 性 皮

14、肤 血 管 炎 实 验 室 检 查 可 有 血 沉 快 ， 血 小 板 减 少 、 贫 血 、 高球 蛋 白 血 症 及 补 体 下 降 ， 类 风 湿 因 子 阳 性等 。 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 组 织 病 理 主 要 为 真 皮 乳 头 下 和 网 状 层 的 小 血 管炎 和 毛 细 血 管 炎 。 典 型 的 变 化 有 毛 细 血 管扩 张 、 内 皮 细 胞 肿 胀 、 管 腔 变 狭 、 闭 塞 、血 栓 形 成 、 管 壁 有 纤 维 蛋 白 样 变 性 和 坏 死 。血 管 壁 及 其 周 围 有 中 性 粒 细 胞 浸 润 ， 可 见白 细 胞 破 碎 及 核 尘

15、 和 红 细 胞 外 渗 等 。 免 疫 病 理 显 示 皮 损 早 期 血 管 壁 IgG为 主 的免 疫 球 蛋 白 和 补 体 C3沉 积 。 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 诊 断 鉴 别 诊 断 根 据 临 床 特 征 ， 急 性 发 作 ， 慢 性 病 程 ， 以斑 丘 疹 、 紫 癜 、 结 节 、 坏 死 和 溃 疡 等 多 形性 损 害 同 时 存 在 为 特 征 ， 结 合 组 织 病 理 和免 疫 病 理 可 以 确 诊 。 应 与 过 敏 性 紫 癜 鉴 别 。 后 者 皮 损 形 态 较单 一 ， 主 要 为 紫 癜 或 有 风 团 样 皮 疹 ， 可 伴关 节 痛

16、、 胃 肠 症 状 和 血 尿 、 蛋 白 尿 。 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 治 疗 (1)防 治 感 染 ， 去 除 慢 性 感 染 灶 和 停 服 可 疑药 物 。 (2)口 服 维 生 素 C、 潘 生 丁 、 阿 司 匹 林 、 氨苯 砜 等 。 (3)皮 损 广 泛 、 症 状 严 重 者 可 用 糖 皮 质 激 素如 泼 尼 松 20-40mg/d。 (4)雷 公 藤 制 剂 。 第 三 节结 节 性 红 斑 结 节 性 红 斑 是 发 生 于 皮 下 脂 肪 的炎 症 性 疾 病 。 急 性 起 病 ， 基 本 损 害为 红 色 结 节 和 斑 块 ， 累 及 小 腿 伸

17、侧及 大 腿 、 前 臂 ， 不 发 生 溃 疡 ， 经 3-6周 消 退 ， 不 留 瘢 痕 和 萎 缩 。 结 节 性 红 斑 病 因 尚 不 十 分 清 楚 。 一 般 认 为 系 细 菌 、 病 毒 、 真 菌 感 染 、 结核 或 药 物 等 所 致 的 血 管 迟 发 性 过 敏 反 应 。 亦 可 见 于 某 些 免 疫 异 常 性 疾 病 ， 如 结 节病 、 溃 疡 性 结 肠 炎 及 白 塞 病 等 。 瘤 型 麻 风 反 应 的 结 节 性 红 斑 是 一 种 免 疫复 合 物 性 血 管 炎 。 结 节 性 红 斑 临 床 表 现 多 为 青 中 年 女 性 ， 好 发

18、 于 春 秋 季 节 。 开 始 可 有 发 热 、 肌 痛 和 关 节 酸 痛 。 数 日 后 双胫 前 对 称 发 生 疼 痛 性 结 节 ， 表 面 皮 肤 逐 渐 发生 红 色 隆 起 ， 直 径 约 1cm大 小 ， 有 压 痛 。 结节 逐 渐 增 多 ， 每 侧 数 个 至 10余 个 不 等 。 少 数可 发 生 于 大 腿 及 上 臂 。 一 般 经 数 周 可 自 行 消退 ， 不 破 溃 。 反 复 发 生 . 部 分 患 者 结 节 持 久 不 退 ， 炎 症 及 疼 痛 较 轻 ，持 续 1-2年 亦 不 破 溃 ， 称 为 慢 性 结 节 性 红 斑或 迁 延 性

19、结 节 性 红 斑 。 结 节 性 红 斑 组 织 病 理 真 皮 深 层 血 管 周 围 呈 慢 性 炎 症 浸 润 ， 脂 肪小 叶 间 隔 里 的 中 小 血 管 内 膜 增 生 ， 管 壁 有淋 巴 细 胞 及 一 些 中 性 粒 细 胞 浸 润 。 红 细 胞外 渗 到 间 隔 组 织 相 当 常 见 ， 但 不 发 生 管 腔完 全 堵 塞 或 血 栓 形 成 结 节 性 红 斑 诊 断 根 据 典 型 的 结 节 性 红 斑 损 害 ， 好 发 于 小 腿胫 前 ， 有 压 痛 ， 不 破 溃 ， 发 病 前 有 感 染 史 ，或 服 用 药 物 史 ， 结 合 病 理 可 确

20、诊 。 应 与 硬 红 斑 及 变 应 性 皮 肤 血 管 炎 鉴 别 。 结 节 性 红 斑 治 疗 (1)寻 找 病 因 ， 有 感 染 者 试 服 无 过 敏 作 用的 抗 生 素 。 (2)有 发 热 者 ， 应 卧 床 休 息 。 (3)对 症 治 疗 ： 疼 痛 明 显 者 可 服 非 糖 皮 质激 素 类 抗 炎 剂 ， 如 吲 哚 美 辛 、 布 洛 芬 、 阿司 匹 林 等 。 (4)重 者 可 用 泼 尼 松 20-30mg/d， 症 状 缓解 后 逐 渐 减 量 至 停 药 。 第 四 节Becket病白 塞 病 ， 又 称 白 塞 综 合 征 ， 是 一 种 以血 管

21、炎 为 病 理 基 础 的 多 系 统 疾 病 。 白 塞 病 概 念 口 腔 、 眼 、 生 殖 器 、 皮 肤 为 本 病 的 好 发 部位 ， 可 累 及 多 个 系 统 ， 病 情 呈 反 复 发 作 或缓 解 交 替 ， 部 分 患 者 遗 留 视 力 障 碍 ， 少 数因 内 脏 受 损 可 危 及 生 命 ， 大 多 数 患 者 预 后良 好 。 白 塞 病 病 因 本 病 为 免 疫 异 常 性 疾 病 。 患 者 血 清 中 有 抗口 腔 粘 膜 自 身 抗 体 ， 血 清 中 可 检 出 免 疫 复合 物 ， 其 阳 性 率 可 达 60%， 与 病 情 活 动 有关 。

22、本 病 与 病 毒 、 链 球 菌 及 结 核 菌 等 感 染 因 素引 起 的 过 敏 有 关 。 本 病 与 遗 传 素 质 有 关 ， 有 一 定 遗 传 易 感 性 ，与 HLA-B5和 HLA-DR5密 切 相 关 。 白 塞 病 临 床 表 现1、 口 腔 溃 疡 复 发 性 口 腔 溃 疡 ， 每 年 至 少 发作 3次 ， 是 诊 断 的 必 要 条 件 。 见 于 98%的 患者 ， 且 多 数 为 首 发 症 状 。 口 腔 溃 疡 ， 呈 圆或 椭 圆 形 疼 痛 性 溃 疡 ， 直 径 2-10mm， 境界 清 楚 ， 中 心 为 淡 黄 色 坏 死 性 基 底 ， 周

23、 围为 鲜 红 色 晕 。 持 续 1-2周 后 消 失 ， 不 留 瘢 痕 ，但 亦 有 持 续 数 周 最 后 遗 留 瘢 痕 者 。 白 塞 病 临 床 表 现2、 眼 部 损 害 占 43%， 主 要 为 虹 膜 睫 状 体 炎 、前 房 积 脓 、 结 膜 炎 和 角 膜 炎 ， 重 者 可 发 生 脉络 膜 炎 、 视 神 经 乳 头 炎 、 视 神 经 萎 缩 及 玻 璃体 病 变 ， 可 导 致 青 光 眼 、 白 内 障 和 失 明 。 3、 生 殖 器 溃 疡 80%的 患 者 有 此 症 状 。 好 发 于龟 头 、 阴 道 、 阴 唇 和 尿 道 口 。 溃 疡 外 观

24、 和 病程 与 口 腔 溃 疡 类 似 ， 但 发 生 次 数 较 少 ， 数 目亦 少 。 白 塞 病 临 床 表 现 4、 皮 肤 损 害 (1)结 节 性 红 斑 样 损 害 ： 好 发 于 下 肢 ， 尤以 小 腿 的 皮 下 结 节 多 见 ， 蚕 豆 至 胡 桃 大 ，疼 痛 和 压 痛 ， 皮 肤 颜 色 淡 红 、 暗 红 、 紫 色不 等 ， 几 个 至 10余 个 不 等 。 病 程 一 月 左 右消 失 ， 但 新 损 害 不 断 出 现 ， 极 少 破 溃 。 (2)毛 囊 炎 样 损 害 ： 见 于 头 、 面 、 胸 、 背 、下 肢 、 阴 部 等 处 ， 损 害

25、 多 少 不 一 ， 反 复 发作 ， 特 点 是 顶 端 为 小 的 脓 头 ， 周 围 红 晕 较宽 ， 细 菌 培 养 阴 性 ， 抗 生 素 治 疗 无 效 白 塞 病 临 床 表 现 (3)同 形 反 应 ： 用 生 理 盐 水 皮 内 注 射 ， 无菌 针 头 皮 内 刺 入 ， 以 及 静 脉 穿 刺 等 ， 均 可在 受 刺 部 位 于 24小 时 左 右 出 现 毛 囊 炎 和 脓疱 ， 48小 时 左 右 最 明 显 ， 以 后 逐 渐 消 退 。此 种 反 应 阳 性 者 达 40%-70%， 对 本 病 有 诊断 价 值 。 白 塞 病 临 床 表 现 口 腔 溃 疡

26、、 眼 部 损 害 、 生 殖 器 溃 疡 及皮 肤 损 害 可 先 后 发 生 ， 有 时 无 眼 部 损害 ， 则 称 为 不 全 型 。 5、 其 他 系 统 表 现 还 可 出 现 关节 、 胃 肠 道 、 肺 、 心 、 肾 、 附 睾 及 中枢 神 经 系 统 等 病 变 。 白 塞 病 实 验 室 检 查 可 有 贫 血 、 白 细 胞 增 多 、 血 沉 快 、 2及 球 蛋 白 增 加 ， 部 分 病 例 C反 应 蛋 白 阳 性 ， 类风 湿 因 子 阳 性 ， 血 清 粘 蛋 白 及 血 浆 铜 蓝 蛋白 增 加 。 白 塞 病 组 织 病 理 基 本 病 变 为 血 管

27、 炎 。 口 腔 及 皮 肤 损 害 常 为白 细 胞 破 碎 性 血 管 炎 ， 后 期 为 淋 巴 细 胞 性血 管 炎 ， 累 及 毛 细 血 管 、 细 小 静 脉 ， 少 数为 细 动 脉 ， 而 静 脉 病 变 更 显 著 。 急 性 渗 出性 病 变 为 管 腔 充 血 ， 内 皮 细 胞 肿 胀 ， 管 腔内 血 栓 形 成 ， 管 壁 及 周 围 纤 维 蛋 白 样 变 性 ，中 性 粒 细 胞 浸 润 和 红 细 胞 外 渗 。 白 塞 病 诊 断 根 据 口 腔 、 眼 、 生 殖 器 和 皮 肤 损 害 ， 同 形反 应 阳 性 ， 诊 断 不 难 。 早 期 只 有

28、口 腔 溃 疡时 ， 需 与 阿 弗 他 口 腔 炎 鉴 别 。 其 他 应 与 结节 性 红 斑 及 细 菌 性 毛 囊 炎 等 鉴 别 。 白 塞 病 治 疗1、 全 身 治 疗 (1)氨 苯 砜 0.1-0.2g/d， 对 皮 肤 粘 膜 损害 有 效 。 (2)非 甾 体 抗 炎 药 ： 对 皮 肤 、 生 殖 器 溃疡 疼 痛 及 关 节 痛 有 一 定 疗 效 。 (3)糖 皮 质 激 素 ： 对 严 重 病 例 可 考 虑 系统 应 用 糖 皮 质 激 素 治 疗 ， 如 泼 尼 松 、 甲 基泼 尼 松 龙 等 。 白 塞 病 治 疗 (4)免 疫 抑 制 剂 ： 对 重 要

29、脏 器 受 损 者 选 用环 磷 酰 胺 、 硫 唑 嘌 呤 和 环 孢 素 等 。 (5)其 他 ： 如 左 旋 咪 唑 、 秋 水 仙 碱 及 大 剂量 维 生 素 E等 。 2、 局 部 治 疗 对 口 腔 、 皮 肤 、 生 殖 器 和 眼 损 害 ， 依 不 同类 型 选 用 局 部 药 物 治 疗 。 第 五 节色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 是 一 组 类 似 的 由 淋巴 细 胞 介 导 的 红 细 胞 外 渗 所 致 的 疾 病 ， 包 括进 行 性 色 素 性 紫 癜 性 皮 病 、 毛 细 血 管 扩 张 性环 状 紫 癜 及 色

30、素 性 紫 癜 性 苔 癣 样 皮 炎 。 此 三病 关 系 密 切 ， 临 床 形 态 和 组 织 病 理 均 相 类 似 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 病 因 病 因 不 明 ， 与 毛 细 血 管 壁 病 变 有 关 。重 力 和 静 脉 压 升 高 是 重 要 的 局 部 诱 发 因 素 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 临 床 表 现 1、 进 行 性 色 素 性 紫 癜 性 皮 病 初 起 为群 集 的 针 尖 大 红 色 瘀 点 ， 后 密 集 成 片 并 逐渐 向 外 扩 展 ， 中 心 部 转 变 为 棕 褐 色 ， 但 新瘀 点 不 断 发 生 ， 散 在

31、于 陈 旧 皮 损 内 或 其 边缘 ， 呈 辣 椒 粉 样 斑 点 . 皮 损 数 目 不 等 ， 好发 于 胫 前 区 ， 呈 对 称 性 色 素 沉 着 性 斑 片 ，常 无 自 觉 症 状 。 本 病 以 成 年 男 性 多 见 ， 病 程 慢 性 ， 持 续 数年 后 可 自 行 缓 解 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 临 床 表 现 2、 毛 细 血 管 扩 张 环 状 紫 癜 初 起 为 紫红 色 环 状 斑 疹 ， 直 径 1-3cm， 边 缘 毛 细 血管 扩 张 明 显 ， 出 现 点 状 、 针 尖 大 红 色 瘀 点 。损 害 中 央 部 逐 渐 消 退 ， 周

32、 边 扩 大 呈 环 状 、半 环 状 或 同 心 圆 样 外 观 。 皮 损 颜 色 可 为 棕褐 、 紫 褐 或 黄 褐 色 。 好 发 于 小 腿 伸 侧 ， 女性 多 见 。 可 自 然 消 退 ， 但 其 边 缘 可 再 发 新疹 ， 反 复 迁 延 一 至 数 年 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 临 床 表 现 3、 色 素 性 紫 癜 性 苔 藓 样 皮 炎 皮 疹 为 细小 铁 锈 色 苔 藓 样 丘 疹 ， 伴 紫 癜 性 损 害 ， 融合 呈 境 界 不 清 的 斑 片 ， 或 斑 块 ， 有 红 斑 、鳞 屑 及 不 同 程 度 瘙 痒 ， 最 常 发 生 于 小

33、 腿 ，亦 可 累 及 大 腿 、 躯 干 及 上 肢 。 多 见 于 40-60岁 尤 以 男 性 为 多 。 病 程 持 续 数 月 至 数 年 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 组 织 病 理 上 述 三 病 的 病 理 组 织 学 变 化 基 本 相 似 ，真 皮 上 部 和 真 皮 乳 头 的 毛 细 血 管 内 皮 细 胞肿 胀 ， 毛 细 血 管 周 围 红 细 胞 外 渗 ， 并 有 含铁 血 黄 素 沉 着 。 免 疫 病 理 显 示 真 皮 乳 头 血 管 有 C3、 C1q、纤 维 蛋 白 和 免 疫 球 蛋 白 沉 积 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 诊 断 根 据 上 述 临 床 表 现 ， 诊 断 不 难 。 但 与 静脉 曲 张 性 淤 积 性 皮 炎 、 过 敏 性 紫 癜 等 相 鉴别 。 色 素 性 紫 癜 性 皮 肤 病 治 疗 治 疗 效 果 常 不 满 意 。 维 生 素 C、 抗 组 胺 剂 、 路 丁 等 口 服 ， 及 局 部应 用 糖 皮 质 激 素 有 一 定 疗 效 。 系 统 应 用 糖 皮 质 激 素 疗 效 较 好 ， 但 停 药 易复 发 。 亦 可 用 活 血 化 瘀 类 中 药 。