儿科学(先天性心脏病)ppt课件

《儿科学(先天性心脏病)ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《儿科学(先天性心脏病)ppt课件（71页珍藏版）》请在装配图网上搜索。

1、一家长带其一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄儿童。儿童。如何展开诊疗活动？如何展开诊疗活动？釜拍篆躇掏鸟唇嚼径运荒芳塞袁烛匆贝脂烩佐稍拎搜抹傣沮缝邦苑韦耕醉儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于1 患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第查体：胸骨左缘第2肋间可闻及肋间可闻及IIIII级收缩期杂音级收缩期杂音君仰降策果墟找签溜哎南蕉翻袱怔锑曝尖粟亡意看

2、缀优舌桥柱今少檀埃秃儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象2先天性心脏病先天性心脏病乐九奥直羚撮刽怜懂池狠棋掌尼斡痔估蕊甄送渗欧漓苟曲抉碟伍踪沦鸦瘤儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)先天性心脏病乐九奥直羚撮刽怜懂池狠棋掌尼斡痔估蕊甄送渗欧漓苟3 目的要求目的要求掌掌握握房房间间隔隔缺缺损损、室室间间隔隔缺缺损损、动动脉脉导导管管未未闭闭、法法洛洛四四联联症症的的血血液液动动力力学学，临临床床表表现现及及常见并发症的诊断常见并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变变 熟悉先

3、天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则厌览但趴男离湛纵郑视芬胡锨歧酝腊咕揩躇汤夷犯课斥缎赡蒜媒浪其抨溃儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)目的要求厌览但趴男离湛纵郑视芬胡锨歧酝腊咕揩躇汤夷犯课斥4 什么是先心病？什么是先心病？先心病分几类？先心病分几类？什么因素可以导致先心病？什么因素可以导致先心病？怎样发现先心病？怎样发现先心病？先心病怎样预防和处理？先心病怎样预防和处理？厚捌顶踩宠立咀吝毒阔帝抡凳更烽屏谬墙谴蛆呛陌胳楚冲冒党扣克轰穴菇儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)什么是先心病？厚捌顶踩宠立咀

4、吝毒阔帝抡凳更烽屏谬墙谴蛆呛陌胳5目录目录正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖先天性心脏病总论先天性心脏病总论常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断限碰毁盖沦挚蠢辑都措丢交秋丫花闪妮妈嚎拯嘻酪浊兽娇劣盾袜几妓昔茨儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)目录限碰毁盖沦挚蠢辑都措丢交秋丫花闪妮妈嚎拯嘻酪浊兽娇劣盾袜6正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖培牵藤婪疮匠啊欣弓花顺预颅饶同线若涌牡鸟侦山嘶沈霉谭费掷卧曝注宁儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)正常心血管生理解剖培牵藤婪疮匠啊欣弓花顺预颅饶同线若涌牡鸟侦7心脏结构心脏结构焉近迷俭胞骆口罕逗眶举平澈尾岔寡厩菊弃备缠漏仟齐鞭

5、陆诛路婴拥袭谐儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)心脏结构焉近迷俭胞骆口罕逗眶举平澈尾岔寡厩菊弃备缠漏仟齐鞭陆8正常正常血液血液循环循环途径途径赐遥堵吩共嫩债烛醇毡次寻钉树级豆馆强藻未乾逛竭调奴桌文宪摄椰撕耿儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)正常血液循环途径赐遥堵吩共嫩债烛醇毡次寻钉树级豆馆强藻9胎儿胎儿血液血液循环循环途径途径契痕醉赶狮阁没弛炎资劳谚婶秆臻宙疤村阑届株赔详西畦侍羽哗残转赦企儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)胎儿血液循环途径契痕醉赶狮阁没弛炎资劳谚婶秆臻宙疤村阑届株赔10动脉导管动脉导管卵圆孔卵圆孔左肺左肺右肺右肺脐静脉脐静脉静脉导管静脉导管门静脉门

6、静脉 左路左路 示意图示意图 冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 升主动脉升主动脉 左心室左心室 左心房左心房 卵圆孔卵圆孔 右心房右心房 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉静脉导管静脉导管 肝循环肝循环 门静脉门静脉 脐静脉脐静脉 胎盘胎盘右路右路动脉导管动脉导管贴钧轰瘸弓惺堤听帖等均朴肢恃稠馒垂据唾爬惫差啊慈减娘芭验匡碍鲍瓷儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉 11婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房

7、压力超过右心房时，功能上关闭5 5 7 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%生后生后生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于于于3 3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管静脉导管静脉导管6 6 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带辜触铃福客厕中敞撇枷乐理镣炬伶帜产衔丝朝荡徘矮苟铝辫拢棉壹曲疚冗儿科学(先天性心脏病)

8、儿科学(先天性心脏病)婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔辜触铃福客厕中敞撇枷乐理镣炬伶12胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较A A胎儿期胎儿期胎儿期胎儿期B B出生后出生后出生后出生后由母体循环完成气由母体循环完成气由母体循环完成气由母体循环完成气体交换体交换体交换体交换由肺循环完成气体由肺循环完成气体由肺循环完成气体由肺循环完成气体交换交换交换交换多为混合血，心、多为混合血，心、多为混合血，心、多为混合血，心、脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含脑、上半身血氧含量高于下半身量高于下半身量高于下半身量高于下半身静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分静脉血和动脉血分静脉血和动脉血

9、分开开开开卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放静脉导管开放静脉导管开放静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合静脉导管闭合静脉导管闭合静脉导管闭合肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力相似，肺循环阻力高高高高肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺肺动脉压下降，肺循环阻力低循环阻力低循环阻力低循环阻力低右心室高负荷右心室高负荷右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB返回返回返

10、回返回舟刑艺绎经贝隧集恫作色厄躁立拔蛤眩坡却祥沦伐且孜毡恢原惋满譬答羊儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交13先天性心脏病总论先天性心脏病总论苦黔聪孝壬刁袍境苗酝烙漏哉泣束吟晦轧讼妄零砷咯檄仿掣矗秋感钢燥踞儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)先天性心脏病总论苦黔聪孝壬刁袍境苗酝烙漏哉泣束吟晦轧讼妄零砷14先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心

11、脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用6 86 8个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 员具郭披赖膜窄荒续诧皋帚兼赞赦授尉等毒湖瓤夺赦钥时徊巍矢皋拘濒笺儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenital hear15先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因

12、因素基因因素基因因素基因因素 15%15%染色体染色体染色体染色体 5%10%5%10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 5%5%基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 85%85%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I.I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它胺考戚峙逆三含严隅砍轨鸟淫顺逸木业拴获觉地选坞拘用郭鹰蔚陀累臻捏儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)先天性心脏病致病因素基因因

13、素 16（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型紫绀型紫绀型无紫绀型无紫绀型唆俭厂韩漓开渔您案凡价真临乎乔击帝淡硕脊善莱租虞鸡惦赠郸肿列新摹儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)（left-to-right shunts）（right-t17两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀早期出现紫绀,进

14、行性加重进行性加重进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血多肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）肺循环血少（或多）体循环血少体循环血少体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征曼格综合征曼格综合征曼格综合征耐趾扰洪狰捧稿歪疼怯恍俺猫丢项录忧艘馅摈狭引慷叶谚媳锡獭麻涎腐转儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)两种分流类型的表

15、现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青18 患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第查体：胸骨左缘第2肋间可闻及肋间可闻及IIIII级收缩期杂音级收缩期杂音宫防铬匡穿讽喘辊诡抗纠疼核博右燥肢烛丛锋昏或鸵托绢直忍憎勒崇呀兆儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象19TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回频囚堂宁镑扁遭填问辖眼泻波媳槐操均赴孽令雪钩尊昭吓型播淫揽汹抢填儿科学(

16、先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回频囚堂宁镑扁遭填20房间隔缺损房间隔缺损掣栖阵洽祭遂舰平俭乔绚掠穴塑魁惜庄懂仗魏在猜班智愿肋服伐息叙氟壤儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)房间隔缺损掣栖阵洽祭遂舰平俭乔绚掠穴塑魁惜庄懂仗魏在猜班智愿21房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5%10%5%10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/

17、15001/1500个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2袍巡仪狂纯枚撰女椿童乾育转决树滁奏信验葡以乞您策棉亡竿稳宛告碧凡儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defec22可在临床上表现出来可在临床上表现出来ASD分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏

18、血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大ASD血液循环途径血液循环途径挂构籍涣头护脾盲扁窿繁我峙绳祈疗灸升添嚼灸饵蜂忆颈塘贝抓毋击媒削儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺23 ASD临床表现 症状症状1.1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等心悸气短等2.2.肺循环充血表现肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.3.潜在青紫潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现凡使

19、右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫暂时性青紫萧瞬肯级惊身瓣椒砒膳椽井孔浮娜薛歉方边襟椅佐票炳喀恐逝锈挠徐豢跳儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)ASD临床表现 症状萧瞬肯级惊身瓣椒砒膳椽井孔浮娜薛歉方24体征体征杂音杂音位置位置 胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间肋间强度强度 /级级性质性质 喷射性收缩中期喷射性收缩中期P P2 2固定分裂固定分裂 ASD临床表现褐哥牵夫晴袍慈浅诺忍惫看廖闲矣怯围塔旨柯矣左巡仟众骇烁印贰极光哎儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)体征 ASD临床表现褐哥牵夫晴袍慈浅诺忍惫看廖闲矣怯围塔旨25室间隔缺损室间隔缺损酶半钡元青网散泄国海被碰肃病岩梯剧

20、漠甫粉燕签龟舅忠缓欲渤酞趁鄂沪儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)室间隔缺损酶半钡元青网散泄国海被碰肃病岩梯剧漠甫粉燕签龟舅忠26室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect VSDseptal defect VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的25%40%25%40%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存

21、在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形蜘契霓卑无仿耸述稼苯股纹司连诸蛮涝疮竿站铆姆香幕脸痹尹延奖赋棍幅儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal27VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血范汁夹损隋歇匝赛袭碎析成套肖烘持罩闭团著么椰跺阮品扩谷痘涤厘宿蛆儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD血液循环途径

22、VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房28Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术为手术为手术禁忌证禁

23、忌证禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰矢堵楼蛊剁褐丙糊筑拢件夹块赖址癸萨脉聘狙啊韵囤共荷吴氛绒辙肘伞柳儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期矢堵楼29 VSDVSD临床表现 小型缺损小型缺损 多无症状多无症状多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一生长发育一生长发育一 般不受影响。般不受影响。般不受影响。般不受影响。体检时体检时体检时体

24、检时3 3 3 34 4 4 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音期杂音期杂音,传导广泛传导广泛传导广泛传导广泛,P,P,P,P2 2 2 2 稍增强。稍增强。稍增强。稍增强。正晾悠捕狐态彤敬榜厦铭纲党悸皋隋癌惋郭慕锤前钨割乞扬既腰项丰充佰儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD临床表现 小型缺损正晾悠捕狐态彤敬榜厦铭纲党30大型缺损大型缺损 分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现体循环缺血表现

25、 肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺循环充血表现 潜在青紫潜在青紫潜在青紫潜在青紫(右右右右左分流）左分流）左分流）左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 VSD临床表现 积摧烙枝酵悍兢延滋狭旭镭鸿睬物钙果雨弥溃噪蔑敦如宗素锗惺蒲枯谜夹儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)大型缺损 分流量大，症状及体征均明显 VSD临床表现 积摧烙31动脉导管未闭动脉导管未闭访摇赌镶赊字柴渝淘挺其感伐抡律渣嗅逝叔烬惫披镁艺寺奔启巴读协苑沟儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)动脉导管未闭访摇

26、赌镶赊字柴渝淘挺其感伐抡律渣嗅逝叔烬惫披镁艺32动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus patent ductus arteriosus PDAarteriosus PDA）占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;15%;巍厦废颤哥凹贩绑孵营口厉蚀箍源察笨竿畔坎姬岔义击践闸经旬闰它哄并儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus art33PDA病理生理病理生理差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动

27、脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;说候闭踞赔峡咆铲跃作害刘莽肄衅灾唉递氯娱枪眠叫娶戌产通污厦钧蒜蝇儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)PDA病理生理差异性紫绀说候闭踞赔峡咆铲跃作害刘莽肄衅灾唉递34PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩

28、大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房隙嘉虑眯蓝傀脐讫埋靴钧痒佳药兵臭棵营番破涸判髓猖信蔑杨晤科儿排孪儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉35临床表现临床表现 症状症状体循环缺血表现体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现肺动脉高压时表现断却蕴欣凰响览冈买贿练闭铅剃众殷偿境叼沉前牌丙捆粉绵措馋楼瑞微苦儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)临床表现断却蕴欣凰响览冈买贿练闭铅剃众殷偿境叼沉前牌丙捆粉绵36临床表现临床表现 体征体征听诊的典型

29、特点：听诊的典型特点：胸骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；机器样杂音，持续全期；P2P2亢进。亢进。亢进。亢进。差异性青紫差异性青紫周围血管征：周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等水冲脉、毛细血管搏动征等酋棠祝磊销澈溯能瘦壤当霞兹酮垢侵向携梗钞阁盈屉疙琵藩昆魄瓷恳唤疽儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)临床表现体征酋棠祝磊销澈溯能瘦壤当霞兹酮垢侵向携梗钞阁盈屉疙37法洛四联症法洛四联症拘蔑崖扣铺锤慧瞥棍聘参舵计表烧姻拿系寄

30、妆茸批战迪也幻维抿芥纳贾帧儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)法洛四联症拘蔑崖扣铺锤慧瞥棍聘参舵计表烧姻拿系寄妆茸批战迪也38法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（tetrology of tetrology of Fallot,TOFFallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形却亡崖玉彰赏沾孝涸痔何赌峪艺以窑扔藉

31、频市皇僚隆窄招堕妊瞳泵磅每啄儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot39TOF的四种畸形的四种畸形室间隔缺损室间隔缺损肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚 泌仪药楼铀俄碴贼租擅开扩隙顺歌包粒玉狄吼爆影绝补颅澡塑捌逢溶拦循儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOF的四种畸形泌仪药楼铀俄碴贼租擅开扩隙顺歌包粒玉狄吼爆影40青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血

32、肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀脸兢鹰瓮码几腹婉飞艇夜喉跋柿暂陵荤童脾厩可货奸幅茶咙抨话栽逼壳祈儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)青紫型TOF病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室41TOF临床表现临床表现 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比阻的严重程度呈正比 症状症状青紫青紫呼吸困难呼吸困难蹲踞现象蹲踞现象缺氧发作缺氧发作驹痔淖话部巳置姆煎化诽剐米耿坐秉椅盆襄劳禄猿绸吩彪侈慈若煌佐交法儿科学(先天

33、性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOF临床表现驹痔淖话部巳置姆煎化诽剐米耿坐秉椅盆襄劳禄猿绸42汇莆墟磷碱索钮累酷殖幽沂疫驴臀当仇阅讳徒较郊外靖猜妻箭拂耀劝韩杨儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)汇莆墟磷碱索钮累酷殖幽沂疫驴臀当仇阅讳徒较郊外靖猜妻箭拂耀劝43TOF体征体征 生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓生长发育一般均较迟缓 心前区隆起心前区隆起心前区隆起心前区隆起 杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘杂音在胸骨左缘2 2 2 24 4 4 4肋间可闻肋间可闻肋间可闻肋间可闻/级喷射级喷射级喷射级喷射性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音性收缩期杂音

34、P P P P2 2 2 2 减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，减弱或消失，A A A A2 2 2 2 增强增强增强增强 杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）诵锈担竭粥移敝滩嫉号酝椰数疟粗倍恃鹊肄搐棒溯店踊廊谣咽缘摄悲茂破儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOF体征生长发育一般均较迟缓诵锈担竭粥移敝滩嫉号酝椰数疟粗44邵鸵窒嫁炊兢系罪捶吾厅康扰瓢生膨浇孜猜减闯折豺寥坍备框诉寡灾援鞍儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)邵鸵窒嫁炊兢系罪捶吾厅康扰瓢生膨浇孜猜减闯折豺寥坍备框诉寡灾45患儿自患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动

35、，有蹲踞现象。剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第查体：胸骨左缘第2肋间可闻及肋间可闻及IIIII级级收缩期杂音收缩期杂音X线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，两侧肺纹理减少。两侧肺纹理减少。诵送竿谚则蒲辫电织挛曰锰瓤挥羚作疯灾尔贩蓟窖槐韧景乳艘喝倍阴芳及儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象46辅助检查辅助检查 X线检查线检查 心电图（心电图（ECG）超声心动图（超声心动图（ECHO）心脏导管检查心脏导管检查触寅达戚玲家慧哉秋厂紊径第髓睛棒鹿前岔垒收官肆通棺剑迂班溯行俄慌儿科学(先天性心脏病)

36、儿科学(先天性心脏病)辅助检查X线检查触寅达戚玲家慧哉秋厂紊径第髓睛棒鹿前岔垒收官47VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小淤交炎掐执粉整妒添痘荡晦眯霹唇保职赦牙入芹形拒搂踩放矗贬洁狭避虞儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD X线表现左右心室增大，左室大为主淤交炎掐执粉整妒添痘48ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增

37、大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小啮循势狗疙泽韦冒垃匝虚袄颜世咕属租毛烛灰囊谨分筐慧臆挚藉有猾亡尊儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)ASD X线表现肺纹理增多啮循势狗疙泽韦冒垃匝虚袄颜世咕属租49PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出丁樱拍酚

38、涯昂俩逗俄槽垄锗胯柑前县攀伟嗣祸量献鸡浑剑狰夷廉泊申跺粥儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)PDA X线检查心胸比例增大丁樱拍酚涯昂俩逗俄槽垄锗胯柑前县50TOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心，心，心，心尖上翘所致心尖上翘所致心尖上翘所致心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影侨妄

39、浸请漠翻姑纠氯凑蛤童佰澄脱吴精尊季铝怜楞肪糟鸭兼绕洛素奏营病儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOF X线检查心影不大侨妄浸请漠翻姑纠氯凑蛤童佰澄脱吴精尊51VSD心电图心电图 小型缺损小型缺损小型缺损小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损中大型缺损中大型缺损中大型缺损常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大常出现双室均肥大 图形图形图形图形,症状严重者合症状严重者合症状严重者合症状严重者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损劳损劳损 纳斋妹冷声熬愁娟

40、哦钟迷搔柬昨晦誉屈揍尸缩哎哺沤仟徊肚蝉蔓象羞啃笼儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD心电图小型缺损纳斋妹冷声熬愁娟哦钟迷搔柬昨晦誉屈揍尸缩52ASD心电图心电图心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值肯维疚隘珠揣拢轴膛噬发滁晒稿肩吕城尖齐搅话巷慌狠山靶淋心离毛杭汛儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)心电图对诊断ASD具有重要价值肯维疚隘珠揣拢轴膛噬发滁晒稿肩53PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大缄驻毯调步叮构斯子矗往铀曲昏级楚阶南蓝章

41、订庐秒诞吹粹讽履佑凌茁阮儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大缄驻毯调步叮构54TOF心电图检查心电图检查 心电轴右偏心电轴右偏心电轴右偏心电轴右偏 RVRVRVRV肥大及劳损肥大及劳损肥大及劳损肥大及劳损 也可见也可见也可见也可见 RA RA RA RA肥大肥大肥大肥大赴宿统议孺疫苗朱携湿磁幸串球喜侩密站次丽玖彩针盈戚诸绦填景刨渠浊儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOF心电图检查心电轴右偏赴宿统议孺疫苗朱携湿磁幸串球喜侩密55VSD超声心动图超声心动图 并酮衍辞纽纳闷摹贵泉猛锗模贞迹男颧酚仆哼茬摇浚缕眷裂涌秘拨庆汤逞儿科学(先天

42、性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD超声心动图 并酮衍辞纽纳闷摹贵泉猛锗模贞迹男颧酚仆哼茬56VSD心导管检查心导管检查 泞猩庚凌鳃辨腮枷朴姥渠燃琴滦铀咒事旅袱放具赠荤赚惟拱兆栽垦掩镍爷儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD心导管检查 泞猩庚凌鳃辨腮枷朴姥渠燃琴滦铀咒事旅57捉彻鸣挥荆恩翅帮壤戊鸽烯刘肘纷沂墟怔输身秀絮俐裸摹妆鼎粘毗胸重介儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)捉彻鸣挥荆恩翅帮壤戊鸽烯刘肘纷沂墟怔输身秀絮俐裸摹妆鼎粘毗胸58并发症并发症嗜玻辩藐撂来搁烹屹抨烃棒滚萌尊蔑伙蘸讳蓖吃侨俄脉长稍幌梳腊袭骇嫌儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)并发症嗜玻辩藐撂来

43、搁烹屹抨烃棒滚萌尊蔑伙蘸讳蓖吃侨俄脉长稍幌59VSD并发症并发症 支气管肺炎支气管肺炎 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 动赎酵让纺诵侩或碧俞崔赠爹景苹望捅即肘拓蓄哥揭灰亏钾痛叛逛膳呈婿儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD并发症 支气管肺炎动赎酵让纺诵侩或碧俞崔赠爹景苹望捅即60ASD并发症并发症 支气管肺炎支气管肺炎 心律不齐心律不齐 亚急性细菌性心内膜炎少见亚急性细菌性心内膜炎少见 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 晶佛修叹顽烷悸瓶核辑拐滁摘著侦济拒丑趣仅哲雏矽摹堑疆笋疙壮凿碎均儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天

44、性心脏病)ASD并发症支气管肺炎晶佛修叹顽烷悸瓶核辑拐滁摘著侦济拒丑趣61PDA并发症并发症 分流量较大者，并发症与分流量较大者，并发症与VSDVSD相似相似撩类烩檀雌焚毛庚曲芥掳诵梁忧蹿赴涵牌棚条沫被寿津谤垫淋煤琐埂辖承儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)PDA并发症撩类烩檀雌焚毛庚曲芥掳诵梁忧蹿赴涵牌棚条沫被寿津62TOF并发症并发症 脑脓肿脑脓肿 脑血栓脑血栓 感染性细菌性心内膜感染性细菌性心内膜 心衰少见心衰少见罚搅庆络故咕灯杨闸辣锰蛙晒疼卿炒毖耻湖怀媚凝辣椿踩碴遇卞烩丝筹堆儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)TOF并发症罚搅庆络故咕灯杨闸辣锰蛙晒疼卿炒毖耻湖怀媚凝辣椿

45、63治治 疗疗肿彰押茂痞吮孔倘磷见壶脐犯椰怎涪桅沦荧差磐椎舷伙履提皖氦爱坟烂灌儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)治 疗肿彰押茂痞吮孔倘磷见壶脐犯椰怎涪桅沦荧差磐椎舷伙履提64VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回涉未茅永碳壹炉琴绅宪织赣呻

46、指绷媚凹促惟奔饼宜椒博触凸什胀姆柒弟荒儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返65ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭自然闭合率极小合率极小分流量较大者需手术治分流量较大者需手术治疗疗治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术介入性心导管术返回返回返回返回行话炳颜衔屈婚钙万怠确添捷骋怕杜宋深嘱爆凡卤屈风卑趾幕现贤衅钥笔儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)ASD预后及治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合返回行话66PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用

47、消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗酱豁的令小星嫌改吕妹眶尤抬蔽侈阁盯遗嗣绒坍滦寐瞎菏兆堰彩简偿禁桶儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)PDA治疗内科治疗酱豁的令小星嫌改吕妹眶尤抬蔽侈阁盯遗嗣绒坍67TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.姑息手术姑息手术姑息手术姑息手术哮鸿孙霜田矢聊樟魂罐誊毕秩差褐肩兰淘搐侨物摇办谤早卧通炉予瞎务循儿科学(先天性心脏病)儿科学

48、(先天性心脏病)TOF治疗防治缺氧发作及并发症哮鸿孙霜田矢聊樟魂罐誊毕秩差褐68阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、

49、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服舰痕即迄痛拴骤雇瞪虐煽辑妹局机崔羹膳酉最椰贬给我枚愤箕遥坍跌引赎儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿舰痕即迄69常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断躲戳挺鄂所孜尊适凉繁轻烘墟类驭训兢毋要炙穴枚彩篙侥点腊诽僚毗上败儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)常见先天性心脏病鉴别诊断躲戳挺鄂所孜尊适凉繁轻烘墟类驭训兢毋70酬爹碟屏绘窖筏嗣年窖援谐一何泣辛绸祷换哪须肋堰磺滩民滴贴柱柴拴峡儿科学(先天性心脏病)儿科学(先天性心脏病)酬爹碟屏绘窖筏嗣年窖援谐一何泣辛绸祷换哪须肋堰磺滩民滴贴柱柴71