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1、马德龙病基础知识马德龙病基础知识(Madelung27s disease)(Madelung27s disease)lMadelungs 病又称多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病。l本病最早在1846年由BC Brodie首次报道，1888年，OW Madelung报道了33例患者，因此该病也称为Madelungs病。n本病地中海地区发病率较高，意大利男性的发病率为125 000，多发生于3060岁的男性，6090有长期酗酒史，男女发病率比例高达15：130：
2、1 病因及发病机制病因及发病机制n饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障碍，脂肪异常沉积，导致发病。n基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女n棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。临床表现临床表现n弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(833)、背部(55)、胸腹部(35)、上肢(541)、下肢(28）。n影响美观和头颈部活动。n压迫呼吸道及消化道，影响呼吸及吞咽。n其他：OSAHS，肝功能障碍，可伴有代谢紊乱类疾病(糖尿病、高脂血症、高尿酸血症等)、周围及中枢神经系统受累。诊断诊断
3、n1.饮酒史及临床表现:长期大量饮酒史，弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积。n积 2.影像学表现影像学表现nCT nMRI T2 n超声：颈部及躯干皮下脂肪层及肌间可见多发等回声团块，边界欠清，内回声欠均匀，散在细线样回声，无明确血流信号。n其他：肝功、血脂、尿酸等生化指标。鉴别诊断鉴别诊断l脂肪瘤：超声声像图可见完整包膜。l脂肪肉瘤：超声表现呈混合回声，明确鉴别需依赖病理诊断。l甲状腺肿大：可见腺体样结构，腺体回声增粗增强，或腺体内有团块状回声。l神经鞘瘤超声可见肿块边界清楚，内可见血流信号。l 病和肥胖症：根据身体的脂肪分布及实验室游离皮质醇化验可鉴别 脂肪瘤：边界清楚、包膜完整脂肪瘤：边界清楚、包膜完整 治疗治疗n1.手术治疗：类似改良的颈清扫术 n2.脂肪抽吸治疗 优点：无切口、术中出血少。缺点：手术时间长、术后渗血渗液时间长、易致皮下瘀斑。n3.戒酒：有效？结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！15
马德龙病基础知识(Madelung27s disease)
