ABPA教学巡诊课件

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1、 患者，男性，患者，男性，5353岁，因喘息、咳嗽、咳痰岁，因喘息、咳嗽、咳痰4 4年，加重伴发热年，加重伴发热4 4月，于月，于2003-6-92003-6-9入院。入院。患者患者1999-31999-3出现咳嗽、咳痰、喘息症状，外出现咳嗽、咳痰、喘息症状，外院先后行院先后行6 6次支气管镜，无特殊阳性发现，据次支气管镜，无特殊阳性发现，据影象学考虑为影象学考虑为“小细胞肺癌小细胞肺癌”，在无明确病在无明确病理诊断情况下行化疗理诊断情况下行化疗9 9次（其中有两次含强地次（其中有两次含强地松松20mg20mg），钴），钴6060放疗放疗1212次，胸片及胸部次，胸片及胸部CTCT提示：提示：

2、右上肺阴影消失，此后至右上肺阴影消失，此后至2003-22003-2复查胸片均正复查胸片均正常。常。病例摘要病例摘要1.2003 2003年年2 2月中旬无明显诱因出现午后月中旬无明显诱因出现午后低热，伴喘息、气短、呼吸困难不能平低热，伴喘息、气短、呼吸困难不能平卧，重时可闻及喉部喘鸣音，并出现咳卧，重时可闻及喉部喘鸣音，并出现咳嗽，咳淡绿色脓痰，抗感染治疗效不佳，嗽，咳淡绿色脓痰，抗感染治疗效不佳，症状可自行好转或加重。外院曾先后拟症状可自行好转或加重。外院曾先后拟诊为：诊为：“肺结核肺结核”和和“肺癌肺癌”，均因证，均因证据不足，未予明确诊断及治疗。据不足，未予明确诊断及治疗。查体：体：双

3、肺偶双肺偶闻及干湿及干湿罗音音。2.辅助检查（一）辅助检查（一）外周血嗜酸细胞外周血嗜酸细胞20.0-13.6%20.0-13.6%；血涂片：；血涂片：嗜酸细胞嗜酸细胞21%21%；肺功能：阻塞性通气功能障碍，弥散功肺功能：阻塞性通气功能障碍，弥散功能基本正常，可逆试验无改善；能基本正常，可逆试验无改善；过敏原试验：多价真菌过敏原试验：多价真菌+、多价真菌、多价真菌+、棕麻、棕麻、互隔交链孢、互隔交链孢+、枝孢芽枝、枝孢芽枝菌菌+、烟曲霉、烟曲霉+；特异性特异性IgEIgE：多主枝孢：多主枝孢2 2级级0.910.91、烟曲霉、烟曲霉3 3级级16.0616.06、白假丝酵母、白假丝酵母2 2

4、级级1.591.59、交链孢、交链孢霉霉2 2级级2.242.24、新月弯孢霉、新月弯孢霉2 2级级1.481.48；3.辅助检查（二）辅助检查（二）支气管镜：右上叶后段前段左上叶支气管镜：右上叶后段前段左上叶尖段开口狭窄，右上叶后段、左上尖段开口狭窄，右上叶后段、左上叶前段可见灰黄色痰栓；叶前段可见灰黄色痰栓；病理：（右上叶后段）支气管粘膜病理：（右上叶后段）支气管粘膜显慢性炎，粘膜内可见中性白细胞，显慢性炎，粘膜内可见中性白细胞，淋巴细胞及嗜酸性白细胞浸润；淋巴细胞及嗜酸性白细胞浸润；支气管镜灌洗液：未见瘤细胞支气管镜灌洗液：未见瘤细胞 4.5.6.7.8.9.10.11.12.13.14

5、.教学巡诊教学巡诊过敏性支气管肺曲霉菌病过敏性支气管肺曲霉菌病北京协和医院呼吸科北京协和医院呼吸科 黄蓉黄蓉15.过敏性支气管肺曲霉菌病过敏性支气管肺曲霉菌病(allergic(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)是过敏性支气管真菌病中最常见和最有特是过敏性支气管真菌病中最常见和最有特征性的一种疾病。征性的一种疾病。19521952年，英国首次报道。年，英国首次报道。除肺部外，本病至今未发现累及其它器官。除肺部外，本病至今未发现累及其它器官。16.流行病学流行病学女性略

6、高于男性(1.3:1)，诊断时平均年龄4513岁，56%患者在10岁前有哮喘；慢性哮喘和支气管扩张患者中患病率较高，711%；肺囊性纤维化患者中611%合并ABPA 提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能促进本病发生促进本病发生17.病因病因主要为曲菌所致，其中尤以烟曲菌主要为曲菌所致，其中尤以烟曲菌所致者最常见（所致者最常见（Aspergillus Aspergillus fumigatus,Af)fumigatus,Af)；变应原来自生长于支气管腔中的真变应原来自生长于支气管腔中的真菌，其分泌物和不断脱落的抗原菌，其分泌物和不断脱落的抗原(菌菌丝丝)进入组织；

7、进入组织；宿主的因素在发病中起重要作用宿主的因素在发病中起重要作用18.发病机制发病机制本病涉及本病涉及型和型和型超敏反应；型超敏反应；免疫反应特点是强的多克隆抗体反应及免疫反应特点是强的多克隆抗体反应及弱的不典型细胞反应；弱的不典型细胞反应；AfAf孢子孢子 中等大小段支气管粘液中中等大小段支气管粘液中 释放抗原，致敏机体释放抗原，致敏机体 免疫反应免疫反应(特异特异性性IgEIgE和和IgGIgG等）等）+Af+Af分泌的溶蛋白酶分泌的溶蛋白酶 肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张19.病理病理支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和

8、稠厚的粘液；的粘液；粘液嵌塞，近端支气管扩张，肺不张；粘液嵌塞，近端支气管扩张，肺不张；支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润；润；支气管壁断续毁坏支气管壁断续毁坏20.临床特点临床特点急性期主要症状：喘息（急性期主要症状：喘息（96%96%）、咯血）、咯血（85%85%）、粘脓痰（）、粘脓痰（80%80%）、发热（）、发热（68%68%）、）、胸痛（胸痛（55%55%）和咳出棕色痰栓（）和咳出棕色痰栓（54%54%）喘息症状较哮喘轻，喘息症状较哮喘轻，66%66%患者出现慢性气患者出现慢性气急

9、急体征：肺浸润部分可听到捻发音或湿罗体征：肺浸润部分可听到捻发音或湿罗音音21.实验室检查实验室检查痰：包括痰涂片和痰培养痰：包括痰涂片和痰培养外周血：嗜酸细胞明显增多（外周血：嗜酸细胞明显增多（8%8%40%40%）血清学检查：血清学检查：a.a.血清总血清总IgEIgE水平增高水平增高 大于正常两倍有诊断意义；大于正常两倍有诊断意义；b.b.存在存在抗抗AfAf的沉淀抗体；的沉淀抗体；c.c.抗抗AfAf的特异性的特异性IgEIgE和特异性和特异性IgGIgG抗体增高抗体增高22.皮肤试验皮肤试验方法：皮内试验和点刺试验，方法：皮内试验和点刺试验，15152020分钟后看结果。皮内试验以风

10、团分钟后看结果。皮内试验以风团 5.0mm 5.0mm为阳性，点刺试验以风团为阳性，点刺试验以风团 3.0mm 3.0mm为阳性；为阳性；曲菌的阳性速发反应是诊断的必备曲菌的阳性速发反应是诊断的必备条件；条件；双相反应：双相反应：23.影像学影像学上肺较下肺更易受累（上肺较下肺更易受累（2 23 3倍），倍），可为暂时性或永久性肺浸润可为暂时性或永久性肺浸润肺实变，肺不张，条状阴影；肺实变，肺不张，条状阴影；平性线阴影，环形阴影，囊状圆形平性线阴影，环形阴影，囊状圆形阴影；阴影；带状和手套样阴影带状和手套样阴影24.肺功能肺功能急性发作时：可逆的阻塞性通气障急性发作时：可逆的阻塞性通气障碍或限

11、制性通气功能障碍碍或限制性通气功能障碍晚期：不可逆限制性通气功能障碍晚期：不可逆限制性通气功能障碍或阻塞性通气障碍，弥散障碍或阻塞性通气障碍，弥散障碍25.诊断标准诊断标准19771977年，年，RosenbergRosenberg提出提出 七条主要诊断标准：七条主要诊断标准：1.1.哮哮喘喘症症状状.2.2.血血嗜嗜酸酸粒粒细细胞胞增增多多3.3.曲曲菌菌抗抗原原的的皮皮肤肤试试验验即即刻刻反反应应阳阳性性.4.4.血血清清总总IgEIgE升升高高.5.5.血血清清抗抗曲曲菌菌抗抗原原的的沉沉淀淀抗抗体体6.6.肺浸润病史肺浸润病史.7.7.中心性支气管扩张中心性支气管扩张.三条次要诊断标准

12、：三条次要诊断标准：1.1.痰曲菌培养阳性，痰嗜酸粒细胞阳性；痰曲菌培养阳性，痰嗜酸粒细胞阳性；2.2.痰栓史痰栓史 ；3.3.迟缓的皮肤试验阳性迟缓的皮肤试验阳性.26.鉴别诊断鉴别诊断哮喘哮喘感染性肺炎感染性肺炎过敏性肺炎过敏性肺炎肺结核肺结核肺癌肺癌27.分期分期急性期急性期缓解期缓解期恶化期恶化期依赖皮质激素哮喘期依赖皮质激素哮喘期纤维化期纤维化期28.治疗治疗皮质激素：皮质激素：0.5mg/kg0.5mg/kg伊曲康唑：伊曲康唑：其它其它29.预后预后FEV1.00.8LFEV1.00.8L；合并顽固细菌感染；合并顽固细菌感染；肺纤维化期等等。肺纤维化期等等。因此，及时而有效的诊断治疗非常重因此，及时而有效的诊断治疗非常重要要30.谢谢 谢谢 ！31.个人观点供参考，欢迎讨论！