再生障碍性贫血(新)课件

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1、再生障碍性贫血 本科第六版教材 吉林医吉林医药学院附属医院血液科学院附属医院血液科姚秀宇姚秀宇1精选ppt概述 n定义 n是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。n临床表现n贫血、出血、感染 n分型n重型（SAA）、非重型（NSAA）n国内：n急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I）n慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢 性型 2精选ppt按病因分按病因分类 l先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。l后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）l造血干细胞缺陷型l造血微环境异常型l免疫功能异常型 3精选ppt流行病学欧美：

2、4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10万人口老年人较高，男、女无明显差异4精选ppt病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：l药物：抗生素、抗肿瘤l苯l杀虫剂放射因素5精选ppt发病机制 造血干（祖）造血干（祖）细胞内在的缺陷胞内在的缺陷 (种子）种子）包括量和包括量和质的异常。的异常。CD34+CD34+其其CD34+CD34+具有具有 自我更新能力及自我更新能力及长期培养启期培养启动能力的能力的“类原始原始细胞胞”明明显减少，造血干（祖）减少，造血干（祖）细胞集落形成胞集落形成能力能力，对造血生造血生长因子（因子（HGFSHGFS）反反应

3、差差 。造血微造血微环境缺陷境缺陷（土壤）（土壤）造血造血细胞减少，脂肪化，静脉胞减少，脂肪化，静脉窦壁水壁水肿、出血、毛出血、毛细血管坏死。骨髓基血管坏死。骨髓基质细胞体外培胞体外培养生养生长差，分泌的造血差，分泌的造血调控因子与正常人不控因子与正常人不同，基同，基质细胞受胞受损的的AAAA做造血干做造血干细胞移植不胞移植不易成功易成功6精选ppt发病机制免疫异常（虫子）骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效

4、。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。7精选ppt临临床表床表现现 贫血、出血、感染血、出血、感染根据症状根据症状根据症状根据症状发发生的急生的急生的急生的急缓缓、贫贫血的血的血的血的严严重程度可分重程度可分重程度可分重程度可分为为:1.1.重型再生障碍性重型再生障碍性重型再生障碍性重型再生障碍性贫贫血血血血 起病急，以感染和出血起病急，以感染和出血起病急，以感染和出血起病急，以感染和出血为为主要表主要表主要表主要表现现，贫贫血呈血呈血呈血呈进进行性加重。行性加重。行性加重。行性加重。2.2.慢性再生障碍性慢性再生障碍性慢性再生障碍性慢性再生

5、障碍性贫贫血血血血 起病及起病及起病及起病及进进展展展展缓缓慢，以慢，以慢，以慢，以贫贫血血血血为为首首首首发发和主要表和主要表和主要表和主要表现现，感染及出血感染及出血感染及出血感染及出血较轻较轻。8 8精选精选pptppt9 9精选精选pptppt1010精选精选pptppt实验室检查血象 SAA：重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，RC0.005，15109/L，WBC2109/L，N:0.5109/L，L，BPC20109/L。NSAA：全血细胞骨髓象 SAA：多部位增生重度减低，粒、红、巨明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高NSAA：多部位增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红

6、、巨减少，淋、网、浆细胞比例增高骨髓活检 造血组织均减少：图片1、图片21111精选精选pptppt再障血象（低倍镜）全血细胞减少，L12精选ppt再障骨髓象（低倍镜）骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等13精选ppt再障骨髓象（油镜）以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主14精选ppt骨髓活检（低倍镜）造血组织明显减少15精选ppt骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主16精选ppt发病机制检查lCD4+细胞：CD8+细胞比值减少lTh1：Th2型细胞比值增高lCD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高l血清IL-2、IFN-、TNF水平增高l骨髓细胞染色体核型正常l骨髓铁

7、染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性17精选ppt诊断 AA诊断标准 全血全血细细胞减少，胞减少，R.C0.01R.C0.01，L L 一般无肝、脾一般无肝、脾肿肿大大 骨髓多部位增生减低（骨髓多部位增生减低（正常正常50%50%）或重度减低）或重度减低（正常正常25%25%），造血），造血细细胞减少，非造血胞减少，非造血细细胞增胞增多，骨髓小粒空虚（活多，骨髓小粒空虚（活检见检见造血造血组织组织均匀减少）均匀减少）除外引起全血除外引起全血细细胞减少的其他疾病胞减少的其他疾病 1818精选精选pptpptAA分型诊断标准wSAA-I（AAA）发病急、贫血进行性加重，常

8、伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项：wR.C15109/L；wN0.5109/L；wBPC20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如骨髓增生广泛重度减低。如N：0.2109/L 则为极重型再障极重型再障19精选pptAA分型诊断标准|NSAA（CAA）z指达不到SAA-I型诊断标准的AA|SAA-II型zNSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达到SAA-I型的诊断标准。鉴别诊断l阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）l骨髓增生异常综合征（MDS-RA）lFanconi贫血（FA）又称先天性AAl自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征l急性造血功能停滞l急性白血病（AL）l恶性组织细胞病21

9、精选ppt鉴别诊断断 PNH 1、相同点：、相同点：全血全血细胞胞 可呈骨髓增生低下可呈骨髓增生低下 可无血可无血红蛋白尿的蛋白尿的发作作 2、不同点：、不同点：典型者有血典型者有血红蛋白尿蛋白尿发作史作史 溶血溶血试验阳性：阳性：ham（酸溶血（酸溶血试验）、）、cof（蛇（蛇 毒因子溶血毒因子溶血试验）、）、mclst（微量微量补体溶血敏感体溶血敏感 试验）外周血或骨髓可外周血或骨髓可发现CD55、CD59的的细胞胞22精选ppt鉴别诊断断MDS-RA 1、相同点、相同点：全血全血细胞胞 网网织红可可 2、不同点、不同点：病病态造血造血 幼幼RBC糖原染色（糖原染色（+）染色体核型异常染色

10、体核型异常23精选ppt鉴别诊断断FA（Fanconi anemia）又名先天性又名先天性AA，是，是遗传性干性干细胞异常性疾胞异常性疾病病 1、相同点：、相同点：可全血可全血细胞减少胞减少 2、不同点：、不同点：伴伴发育异常；皮肤色素沉着育异常；皮肤色素沉着,骨骼畸形骨骼畸形,器官器官发育不全。育不全。可可发现FanconiFanconi基因基因24精选ppt鉴别诊断断自身抗体介自身抗体介导的全血的全血细胞减少胞减少l包含包含Evans综合征和免疫相关性全血合征和免疫相关性全血细胞减少胞减少l不同点：不同点：前者成熟血前者成熟血细胞上有自身抗体胞上有自身抗体,后者幼后者幼 稚稚细胞有自身抗体

11、胞有自身抗体 网网织红不不/骨髓中易骨髓中易见到到“红系造血系造血岛”T辅助助细胞胞、CD5 5+B细胞增多胞增多,血清血清 IL-4和和IL-10增高增高 激素或丙球激素或丙球疗效效较好好25精选ppt鉴别诊断断急性造血功能停滞急性造血功能停滞l1、相同点：、相同点：与与SAA-I相似相似l2、不同点：不同点：常在溶血常在溶血.感染或接触某些毒物感染或接触某些毒物时发生生 骨髓涂片尾部可骨髓涂片尾部可见到巨大的原到巨大的原红细胞胞 积极支持治极支持治疗下下,常于一个月内恢复常于一个月内恢复26精选ppt鉴别诊断断低增生性白血病低增生性白血病l1、相同点：、相同点：全血全血细胞胞l2、不同点：

12、、不同点：骨髓的某种原始骨髓的某种原始细胞（粒胞（粒.淋或淋或单）增多增多 染色体异常染色体异常恶组l1、相同点：、相同点：全血全血细胞减少及其相胞减少及其相应表表现l2、不同点：、不同点：非感染性高非感染性高热 黄疸黄疸 骨髓中可找到异常骨髓中可找到异常组织细胞胞27精选pptMDS-RA骨髓象红系等病态造血为主28精选ppt急性白血病骨髓象原始幼稚细胞增生29精选ppt恶性组织细胞病骨髓象可见异常组织细胞30精选ppt治疗 n n支持治疗l l保保保保护护措施措施措施措施n n预防感染、防止出血、杜绝接触 危险因素、心理护理 l l对对症治症治症治症治疗疗n n纠正贫血n n控制出血n n

13、控制感染n n护肝治疗3131精选精选pptppt针对发病机制的治疗n一、免疫治疗q1 1、抗淋巴、抗淋巴/胸腺胸腺细胞球蛋白（胞球蛋白（ALG/ATGALG/ATG），），主要用于主要用于SAASAA，皮皮试n马：ALG 1015mg/(kg.d)5天n免：ALG 35mg/(kg.d)5天n注：静脉滴注ATG不宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成q2 2、环胞素胞素n适应全部AA，6mg(kg.d)1年n注：使用时要个体化，及时调整剂量q3 3、CD3CD3单克隆抗体，麦考酚克隆抗体，麦考酚吗乙乙酯（MMFMMF），），环磷磷酰胺，甲胺，甲泼尼尼龙等治等治疗SAASAA32精

14、选ppt促造血治疗雄激素雄激素适用于适用于全部全部AAAA司坦唑醇（康力龙）2mg tid.十一丙酸睾酮（安雄）4080mg tid.达那唑 0.2 tid.丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.造血生造血生长因素因素适用全部适用全部AAAA，特特别是是SAASAA粒-单系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d促红细胞生成素（EPO）50100u/(kg.d)造血干造血干细胞移植胞移植40岁，无感染及其他并发症33精选ppt预后及预防 34精选ppt感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，感谢亲观看此幻灯片，此课件部分内容来源于网络，如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！如有侵权请及时联系我们删除，谢谢配合！