弥散性血管内凝血诊断中国专家共识课件

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1、弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（2017我如何治疗弥散性血管内凝血？我如何治疗弥散性血管内凝血？1弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（2017我如何治疗弥散性血一、概述一、概述n弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DIC）是在许多疾病基础上，致）是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征临床综合征。n在在DIC发生发展的过程中涉及到发生发

2、展的过程中涉及到凝血、抗凝、纤溶凝血、抗凝、纤溶等等多个系统，临床表现也多样化，容易与其他引起出凝多个系统，临床表现也多样化，容易与其他引起出凝血异常疾病相混淆，因此血异常疾病相混淆，因此DIC的诊断仍然是一项需要的诊断仍然是一项需要丰富专业经验和具有挑战性的工作。丰富专业经验和具有挑战性的工作。2一、概述弥散性血管内凝血（DIC）是在许多疾病基础上，致病因二、临床表现二、临床表现nDIC不不是是一一个个独独立立的的疾疾病病，而而是是众众多多疾疾病病复复杂杂病病理理过过程程中中的的中中间间环环节节，其其主主要要基基础础疾疾病病或或诱诱因因包包括括：严严重重感感染染、恶恶性性肿肿瘤瘤、病病理理产

3、产科科、手手术术及及外外伤伤等等。除除原原发发疾疾病病临临床床表表现现外外，尚尚有有DIC各各期期的的临临床床特特点点，故故临临床床表现复杂且差异很大。表现复杂且差异很大。nDIC早早期期高高凝凝状状态态期期，可可能能无无临临床床症症状状或或轻轻微微症症状状，也也可可表表现现血血栓栓栓栓塞塞、休休克克；消消耗耗性性低低凝凝期期以以广广泛泛多多部部位位出出血血为为主主要要临临床床表表现现；继继发发性性纤纤溶溶亢亢进进期期：出出血血更更加加广广泛泛且且严严重重，难难以以控控制制的的内内脏脏出出血血；脏脏器器衰衰竭竭期期可可表表现现肝肝肾肾功功能能衰衰竭竭，呼呼吸吸循循环环衰衰竭竭是是导导致致患患者

4、者死死亡亡的的常见原因常见原因。3二、临床表现DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过二、临床表现二、临床表现nDIC典型的临床表现如下：n1出出血血：自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可危及生命。n2休休克克或或微微循循环环衰衰竭竭：休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。n3微微血血管管栓栓塞塞：累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，根据受累器官差异可表现为：顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。n4微微血血管管病病性性溶溶血血：较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。4二、临床表

5、现DIC典型的临床表现如下：4三、实验室检查三、实验室检查nDIC的实验室检查包括两方面：n一是反映凝血因子消耗的证据，包括凝血酶原时间（PT）、部分激活的凝血活酶时间（APTT）、Fib浓度及PLT。n二是反映纤溶系统活化的证据，包括Fib/纤维蛋白降解产物（FDP）、D-D、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）。此外，国外近年来开展分子标志物用于DIC早期诊断，发现部分标志物，如TAT（凝血酶-抗凝血酶复合物）可有诊断意义，有望用于临床。5三、实验室检查DIC的实验室检查包括两方面：5四、诊断四、诊断n在DIC诊断中，基础疾病和临床表现是两个很重要的部分，不可或缺，同时还需要结合实验室指标来

6、综合评估，任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。n近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊 断 系 统，包 括：国 际 血 栓 与 止 血 协 会 标 准（ISTH）、日本卫生福利部标准（JMHW）、日本急诊医学学会标准（JAAM）。6四、诊断在DIC诊断中，基础疾病和临床表现是两个很重要的部分四、诊断四、诊断n上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。n为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化，统一诊断标准，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散

7、性血管内凝血诊断积分系统（ChineseDICscoringsystem，CDSS）。7四、诊断上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，尚无在中l原发病l临床表现l实验室指标（PLT,D-D,PT/APTT,Fib）该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。非恶性血液病：/=7分诊断为DIC恶性血液病：/=6分诊断为DICPS.恶性血液病主要包括急慢性白血病、恶性淋巴恶性血液病主要包括急慢性白血病、恶性

8、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、高危骨髓增生异常综合征等瘤、多发性骨髓瘤、高危骨髓增生异常综合征等疾病疾病8原发病8五、鉴别诊断五、鉴别诊断n1血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（TTP）TTP是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物）而导致ADAMTS13活性降低或缺乏；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。9五、鉴别诊断1血栓性血小板减少性紫癜（TTP）9五

9、、鉴别诊断五、鉴别诊断n2溶血性尿毒症综合征（溶血性尿毒症综合征（HUS）：）：HUS是以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。病变主要局限于肾脏，主要病理改变为肾脏毛细血管内微血栓形成，少尿、无尿等尿毒症表现更为突出，多见于儿童与婴儿，发热与神经系统症状少见。HUS分为流行性（多数有血性腹泻的前驱症状）、散发性（常无腹泻）和继发性。实验室检查：尿中大量蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素，肾功能损害严重；HUS患者血小板计数一般正常，血涂片破碎红细胞较少，血浆ADAMTS13活性无降低。10五、鉴别诊断2溶血性尿毒症综合征（HUS）：10五、鉴别

10、诊断五、鉴别诊断n3原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤可引起纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性减低，导致纤溶活性亢进、纤维蛋白原减少、其降解产物FDP明显增加，引起临床广泛、严重出血，但无血栓栓塞和微循环衰竭表现。原发性纤溶亢进时无血管内凝血存在，无血小板消耗与激活，因此，血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进，故D-二聚体正常或轻度增高。11五、鉴别诊断3原发性纤溶亢进11五、鉴别诊断五、鉴别诊断n4严重肝病严重肝病多有肝病病史，黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻、较少，凝血因子活性正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血表现少见，但需注意严重肝病合并

11、DIC的情况。12五、鉴别诊断4严重肝病12五、鉴别诊断五、鉴别诊断n5原发性抗磷脂综合征（原发性抗磷脂综合征（APS）临床表现包括：血栓形成，习惯性流产，神经症状（脑卒中发作、癫痫、偏头痛、舞蹈症），肺高压症，皮肤表现（网状皮斑、下肢溃疡、皮肤坏死、肢端坏疽）等；实验室检查：抗磷脂抗体抗体（APA）阳性，抗心磷脂抗体（ACA）阳性，狼疮抗凝物质（LA）阳性，BFP-STS相关抗体假阳性，Coomb试验阳性，血小板数减少及凝血时间延长。13五、鉴别诊断5原发性抗磷脂综合征（APS）13六、治疗六、治疗n病例病例1.患者，女性，34岁，因孕40周剖宫产术后，阴道大量出血2h入院。2.患者剖宫产术

12、后1h开始出现恶心、呕吐，阴道大量出血伴腹部切口大量渗血。当时神志清楚，体温36.5，脉脉率率120次/分，呼呼吸吸23次/分，血血压压90/65mmHg，SpO295%。给予吸氧，催产素静脉滴注，补液及输血等综合治疗，术后3h患者烦躁不安、嗜睡、血血压压70/45mmHg，脉脉率率145次/分，呼呼吸吸31次/分，SpO292%，阴道持续大量出血（约700ml）。转至我院产科。我如何治疗我如何治疗DIC？华中科技大学同济医学院附属协和医院14六、治疗病例我如何治疗DIC？华中科技大学同济医学院附属协和六、治疗六、治疗n病例病例3.既往史：孕2产1，既往体健。4.转科后查体：体温36.3，脉脉

13、率率146次/分，呼呼吸吸32次/分，血血 压压 68/44 mmHg，鼻 导 管 3 L/min吸 氧 下SpO292%；意识不清，面色及睑结膜苍白，口唇紫绀，四肢湿冷，全身皮肤可见多多处处大大片片瘀瘀斑斑，手术伤口渗血明显；听诊双肺可闻及细湿啰音，心脏未闻及杂音，子宫底位于脐上2横指（轮廓不清、质软），阴阴道道持持续续流流出大量不凝血出大量不凝血。15六、治疗病例15六、治疗六、治疗n病例病例5.实验室检查：血常规检查：RBC1.71012/L，HGB60g/L，WBC11.8109/L，PLT40109/L，外周血红细胞碎片6%，血血中中发发现现有有羊羊水水成成分分和和胎胎盘盘组组织织细

14、细胞胞；DIC全套：APTT64.6s（对照39.1s），PT20.2s（对照12.3s），TT15.6s（对照10.3s），Fg0.9g/L，纤维蛋白降解产物（FDP）100g/ml（对照5g/ml），血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）（+），D-二聚体1.0mg/L（对照0.5mg/L）。考虑羊水栓塞诱发考虑羊水栓塞诱发DIC的可能性最大的可能性最大16六、治疗病例16六、治疗六、治疗n病例病例6.治疗：n纠正缺氧（高流量面罩给氧）抗过敏（地塞米松20mg静脉滴注）纠正DIC（肝素5000U静滴，随后每8h静滴2500U，根据病情连续使用13d）输注红细胞、纤维蛋白原、血小板悬液及新鲜血浆

15、、冷沉淀抗休克（补充血容量，纠正酸中毒，调整血管紧张度，防治心、肾功能衰竭）。17六、治疗病例17六、治疗六、治疗n病例病例7.结果：n治疗2h后，脉率110次/分，呼吸23次/分，血压96/62mmHg，神志恢复，手术切口渗血和阴道出血减少。4h后复查：APTT46.6s（对照39.1s），PT16.2s（对照12.3s），Fg1.5g/L，FDP45g/ml（对照5 g/ml），3P试验（+），D-二聚体0.8mg/L（对照0.5mg/L）。血常规：HGB85g/L，WBC11.8109/L，PLT70109/L，肌酐196mmol/L，尿素氮6.5mmol/L，尿量少。18六、治疗病例1

16、8六、治疗六、治疗n病例病例7.结果处置：继续给予肝素抗凝，输注血小板、红细胞、新鲜血浆、冷沉淀，利尿，多巴胺维持肾脏血流灌注。2天后：24h尿量800ml，神志清楚，生命体征稳定，手术切口渗血明显减少，阴道流血量少且有血凝块。DIC全套：APTT42.6s（对照39.1s），PT14.2s（对照12.3s），Fg1.2g/L，FDP42g/ml（对照5g/ml），3P试验（+），D-二聚体2.5mg/L（对照 0.5 mg/L）。血 常 规：HGB 80 g/L，WBC11.8109/L，PLT50109/L，停停用用肝肝素素，继续输注红细胞和血小板，利尿，维持心肾功能。19六、治疗病例19

17、六、治疗六、治疗n病例病例7.结果处置：n4天后：患者神志清楚，伤口无渗血，阴道出血量少，24h尿量2300ml，体温37.3，脉率78次/分，呼吸20次/分，血压110/80mmHg，SpO298%。血常规：RBC3.71012/L，HGB98g/L，WBC14.0109/L，DIC全套和肾功能指标基本正常。8天后好转出院。20六、治疗病例20七、治疗体会七、治疗体会n去除诱因及治疗原发病去除诱因及治疗原发病n终止DIC病理过程最为关关键键和和根根本本的的治治疗疗措措施施是原发病的治疗，针对不同原发病处理措施不同。n譬如感染诱发的DIC，主张“重锤出击”的抗感染策略，抗生素应用宜早期、广谱、

18、足量，经验性用药则应采取“降阶梯”原则，尽早减轻感染对微血管系统损害。n休克、酸中毒及缺氧状态等是导致或促发DIC的重要因素，积极消除这些诱发因素，可以预防或阻止DIC发生、发展，为人体正常凝血-抗凝血平衡恢复创造条件。21七、治疗体会去除诱因及治疗原发病21七、治疗体会七、治疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC早早期期：微血栓形成期或高凝期，以全身弥漫的微血栓形成为主。PT/APTT正常或缩短，PLT、Fib不低。此期病理过程较短（常转瞬即逝）而易被忽视。应在在下下列列症症状状出出现现时时提提高高警警惕惕：广泛性皮肤、黏膜栓塞，灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成；不明原因的呼吸浅快、低氧血症；

19、不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭；顽固性休克等。22七、治疗体会分期分层治疗22七、治疗体会七、治疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC早期早期此期治疗目的在于抑制广泛性微血栓形成，防止血小板及各种凝血因子进一步消耗，因此治疗以抗凝为主以抗凝为主。未进行充分抗凝治疗的DIC患者，不宜单纯补充血小板和凝血因子，否则无异于火上浇油。无明显继发性纤溶亢进者，不论是否已进行肝素或其他抗凝治疗，不宜应用抗纤维蛋白溶解药物。23七、治疗体会分期分层治疗23七、治疗体会七、治疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC早期早期抗凝药物常用的为肝肝素素和和低低分分子子肝肝素素。标准肝素剂量既往强调足量，近年来已趋

20、向于小小剂剂量量用药。对急性DIC患者，首次标准肝素5000U，随后每68h给予2500U，根据病情连续使用35d；对慢性DIC患者，剂量还可减少50%。加大剂量并不能提高疗效，反而增加出血危险。给药方式既往多采取静脉注射或持续静脉滴注方法，近年多采用皮下皮下注射。24七、治疗体会分期分层治疗24七、治疗体会七、治疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC早期早期普通肝素使用的血液学监测指标最常用者为APTT，延长为对照值的1.52.0倍时即为肝素合适剂量。低分子肝素在能减少出血风险的同时具有与普通肝素同等的抗凝作用7。治疗用药时，每日50U/kg，分2次皮下注射，用药间隔时间812h，疗程58d

21、。一般不需要进行严格的血液学监测。25七、治疗体会分期分层治疗25七、治疗体会七、治疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC中中期期：消耗性低凝期，此期微血栓形成仍在进行，但因凝血因子进行性消耗，临床中常常出现严重或多发性出血倾向。PT、APTT明显延长，PLT和Fib进行性下降，可伴有纤维蛋白降解产物（如FDP、D-D）轻度升高。n此期的治疗原则是在充充分分抗抗凝凝基础上进行血血小小板板和和凝凝血血因因子子的的替替代代治治疗疗。目前推荐的替代治疗方案包括输新鲜冷冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、纤维蛋白原和血小板等。上述病例考虑处于消耗性低凝期。26七、治疗体会分期分层治疗26七、治疗体会七、治

22、疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC晚晚期期：继发性纤溶亢进期，此期微血栓形成已基本停止，继发性纤溶亢进为主要矛盾。临床表现仍以出血为主，实验室检查以纤维蛋白降解产物（如FDP、D-D）的显著升高为突出特征，伴有PT、APTT延长，PLT和Fib降低。若临床确认纤溶亢进是出血首要原因，则可适量应用抗纤溶药物（如氨甲环酸），同时，由于凝血因子和血小板消耗，也应积极补充。27七、治疗体会分期分层治疗27七、治疗体会七、治疗体会n分期分层治疗分期分层治疗DIC晚期：晚期：需需要要强强调调的的是是，对于有出血倾向而没有排除DIC或怀疑为DIC所致患者，不宜将抗纤溶制剂作为首选止血药物单独使用，以免诱

23、发或加重DIC发展。纤溶抑制剂一般仅仅适适用用于DIC的基础病因及诱发因素已经去除或控制、有明显纤溶亢进的临床及实验证据、继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要或唯一原因的患者。少数以原发或继发性纤溶亢进占优势的疾病（如急性早幼粒细胞白血病）或某些继发于恶性肿瘤的DIC可考虑使用抗纤溶药物。28七、治疗体会分期分层治疗28七、治疗体会七、治疗体会n肝素的应用原则肝素的应用原则nDIC早期血液处于高凝血状态，采血极易凝固的情况时；凝血时间（CT）、PT、APTT缩短n明显多发性栓塞现象（皮肤、黏膜栓塞性坏死、急性肾功能和呼吸功能衰竭等）n顽固性休克伴其他循环衰竭症状和体征，常规抗休克治疗效果不明显n

24、有明显的活动性出血是单独使用肝素的禁忌症nDIC晚期以纤溶亢进为主时，不宜使用肝素29七、治疗体会肝素的应用原则29七、治疗体会七、治疗体会n凝血因子的补充凝血因子的补充nDIC患者血小板和凝血因子的补充，应在充分抗凝治疗基础上进行。尤其是在DIC早期，如未行抗凝治疗而单纯补充血小板及凝血因子，往往可加重病情。n凝血因子的补充不可过度，否则会加重凝血激活，补充的剂量主要根据出血症状改善情况和实验室检测综合分析。30七、治疗体会凝血因子的补充30七、治疗体会七、治疗体会n其他其他n既往文献中提及的其他抗凝药物（丹参、低分子右旋糖酐等），由于缺乏足够的循证医学证据，而且有可能出现严重的过敏反应，因

25、此不推荐使用。n活化的蛋白C（APC）、抗凝血酶（AT）、组织因子途 径 抑 制 物（TFPI）和 重 组 活 化 凝 血 因 子（rF）等治疗手段对于DIC的疗效，目前国际上尚存在较大争议，国内也暂未推广应用。31七、治疗体会其他31结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。WhenYouDoYourBest,FailureIsGreat,SoDonTGiveUp,StickToTheEnd结束语感谢聆听不足之处请大家批评指导PleaseCriticizeAndGuideTheShortcomings演讲人：XXXXXX时间：XX年XX月XX日感谢聆听演讲人：XXXXXX 时 间：XX年